先心病概述及术后监护

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1、心脏解剖图解先心病分类 按血液动力学改变分为 左向右分流型(潜在青紫型)正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等 无分流型(无青紫型)即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄肺动脉狭窄和主动脉缩窄等室间隔缺损（VSD）发病率及自然闭合率 室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国几乎占小儿先心病的50%左右 VSD可单独存在，亦可合并其他畸

2、形 小型肌部和膜周部VSD（0.5cm）有自然闭合的可能（2050%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内 干下型缺损未见自然闭合者小型缺损(缺损直径为0.2O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱中等缺损(O.51.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的4060，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常 大型缺损(1.53cm)，分流量占肺循环血量60以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征 房间隔缺损（ASD)发病率及自然闭合率 房间隔缺损（AS

3、D)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的2030，其中80左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率为39%，1岁以后自然闭合可能性很小 LAP 10-15mmHg RAP 4-6mmHg辅助检查 X光胸片 缺损小者可无改变 分流量大者主要显示心胸比例扩大右心房、右心室扩大肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变主动脉结较小动脉导管未闭(PDA)发病率及自然闭合率 动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发生率约占先心病的15左右 动脉导管于出生后1015小时内在功能上关闭，生后3个月左右在解剖上关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA动脉导管 病理解

4、剖动脉导管位于肺动脉与左锁骨下动脉开口远端的降主动脉处，按其形态可分为5型：管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型及哑铃型，以前3种类型较多见直径多为 0.51cm，长为0.71cm 先心病分类 按血液动力学改变分为 右向左分流型(青紫型)某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位法洛四联症和大动脉转位等法洛四联症(TOF)发病率 是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占1015。是存活婴儿中最常见的发绀型先心病。在l岁以后的发绀型先心病中约占70左右。病理解剖典型的TOF包括以下四种畸形：

5、肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 主动脉骑跨（aorta overriding）右心室肥厚(RVH)是肺动脉狭窄的继发改变肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素Normal Heart胸心外科ICU患者特殊性突变性循环不稳定性“干”性电解质重要性相对单纯又不单纯三大病理生理特征三大病理生理特征 循环功能紊乱循环功能紊乱 心脏：心脏：外周血管：外周血管：凝血功能紊乱凝血功能紊乱 体外循环：体外循环：低温：低温：大量输血：大量输血：水电解质紊乱水电解质紊乱 低渗

6、状态：低渗状态：钾：钾：常规观察和处理 神志 体温 心率/脉搏、血压 呼吸 小便、肢端状况 引流 胸部查体 电解质、血气分析 镇静、镇痛 重点注意三条管道重点注意三条管道 中心静脉管中心静脉管 引流管引流管 气管插管气管插管三项最重要的监测指标三项最重要的监测指标 有创血压有创血压 中心静脉压中心静脉压 心率、心律心率、心律严密观察记录出入量严密观察记录出入量 尿量（量、质）尿量（量、质）根据实际情况不定时记录小便量及色泽、性状等 小便量低于2ml/kghour，通知医生 引流量（量、质）引流量（量、质）根据实际情况不定时记录引流量及色泽、性状等 引流量高于100ml/hour，通知医生 术后

7、2小时引流瓶及引流管无血性液出 现，通知医生液体入量（量、质）液体入量（量、质）婴幼儿心肺转流（CPB）特点l心肺机预充液量与血容量比例大于成人 l血液稀释影响：HCT HCT稀释极限 稀释性凝血因子降低 水潴留lCPB流量高，血小板破坏CPB和凝血障碍lCPB后凝血障碍小儿多于成人l紫绀型先心低氧血症影响PLT功能，使出血时间延长l19先心小儿术前有PT及PTT（部分凝血酶时间）延长l先心心衰肝淤血影响维生素K依赖凝血因子合成，l复杂畸形、长时间CPB、深低温、停循环使围术期出血l心肺机预充使凝血因子浓度稀释 新生儿心脏手术属出血高危 肝素拮抗后渗血、出血倾向的处理 l原因：l肝素拮抗不足测

8、定ACT l血小板减少BPCl凝血因子不足 测定PT外源性凝血因子（F ）APTT内源性凝血因子系统（F ）纤溶 DIC及纤溶指标 术前访视l检查并设计开放动静脉 血管部位l复杂畸形准备术中心房测压管l 对右左分流，警惕反常性气栓（冠状，脑动脉）氧化亚氮吸入麻醉不宜l紫绀、低氧血症、红细胞增多症、血粘稠度高l 小婴儿发育营养不良，低钙血症制定合理的液疗方案小儿生长发育先心解剖畸形、分流、异常通路病理生理特点心肺转流（低温、稀释、流量）产生原因 处理 窦性心动过速 1.发热、疼痛、烦躁等 2.血容量不足，心功能低下、低心排 3.药物影响 1.对症、退热、镇静 2.补充容量、强心、维持正常心排量

9、3.适当应用-阻滞剂 室上性心动过速 1.发热、疼痛、烦躁及手术刺激等 2.电解质紊乱 3.洋地黄中毒 4.原发性 1.对症、退热、镇静 2.纠正电解质紊乱 3.洋地黄中毒者停用洋地黄 4.心律平、可达龙、异搏定 房颤或房扑 伴心室率增快 1.血容量不足、低心排 2.电解质紊乱 3.继发于术前即有的房颤或房扑 1.应用洋地黄 2.补充容量，纠正低心排 3.纠正电解质紊乱 4.心律平、可达龙、异搏定 室早，室性心动过速 1.电解质紊乱、酸碱平衡失调、尤以低钾常见 2.缺氧 3.洋地黄中毒 1.迅速纠正电解质紊乱（尤其是低钾），调整酸碱平衡 2.改善缺氧 3.如怀疑洋地黄过量，停用洋地黄、应用苯妥

10、英钠等 4.利多卡因静注+静滴 心动过缓，房室传导阻滞 1.心肌或传导束损伤 2.缺氧、酸中毒 3.迷走神经兴奋 1.应用起搏器 2.改善缺氧，纠正酸中毒 3.异丙肾上腺素或阿托品、6542 4.试用肾上腺皮质激素 不同年龄的体液分布（占体重的）小儿体液平衡特点l体液与体重比例较大，年龄愈小体液总量相对愈多，主要是间质液量比例高，易出现间质水肿。l体表面积大，呼吸较快l水交换率快l小婴儿肾排钠、排酸、产氨能力差 小儿生理需要液量简易计算（按体重kg）小儿袖带的选择袖带宽度袖带宽度 上臂长度的上臂长度的1/31/2 小儿血压正常值各年龄小儿呼吸、脉搏（次/min）呼吸囊辅助呼吸频率小儿气管插管口

11、径及固定位置选择呼吸机管道的选择通气模式 成人每分钟通气量可按体重（）成人每分钟通气量可按体重（）100ml计算，计算，儿童为儿童为120130ml/kg，婴儿为，婴儿为130150m/lkg。机械通气参数机械通气参数小儿吸痰注意事项吸痰管吸痰管 外经不超过气管导管内径的外经不超过气管导管内径的1/2，长度比气管导管长，长度比气管导管长45cm吸痰吸痰 向气管内注入向气管内注入1ml左右生理盐水，吸痰前先高浓度氧通气左右生理盐水，吸痰前先高浓度氧通气12min，每次吸痰不超过每次吸痰不超过15S。吸痰后再用高浓度氧通气。吸痰后再用高浓度氧通气12min，两次吸引之，两次吸引之间给予高浓度氧通气

12、间给予高浓度氧通气1015次以上次以上 吸引负压吸引负压-50-100mmHg与小儿复苏有关的解剖生理特点与小儿复苏有关的解剖生理特点与小儿复苏有关的解剖生理特点与小儿复苏有关的解剖生理特点气道最狭窄部位气道最狭窄部位 婴儿：婴儿：环状软骨环状软骨 成人：成人：声带声带心跳骤停的原因心跳骤停的原因 成人：成人：突发，心律紊乱突发，心律紊乱 小儿：小儿：继发，呼吸、循环功能衰竭继发，呼吸、循环功能衰竭 心律失常是儿童心跳骤停心律失常是儿童心跳骤停不常见不常见的原因的原因心跳骤停的心电图异常心跳骤停的心电图异常 等电位线 电机械分离 室颤或无脉室性快速心律失常心跳骤停时心电图特点心跳骤停时心电图特

13、点 小儿：小儿：心脏静电息：心脏静电息：78%78%电机械分离电机械分离 室颤室颤10%100次次/分分 循环与呼吸比值：循环与呼吸比值：单人：单人：3030：2 2 双人：双人：3030：2 2 新生儿：新生儿：3 3：1 1 PBLSPBLS循环（循环（CirculationCirculation）两手指按压法两手指按压法双手环抱法双手环抱法PBLSPBLS循环（循环（CirculationCirculation）单手按压法单手按压法双手按压法双手按压法PALSPALS除颤器应用除颤器应用 电极大小电极大小 婴儿型婴儿型(小号小号):1岁或岁或 10kg 成人型成人型(大号大号):1岁或岁

14、或 10kg 电极位置电极位置 一个电极紧贴右上胸壁锁骨下方一个电极紧贴右上胸壁锁骨下方 另一电极紧贴左乳头左腋前线另一电极紧贴左乳头左腋前线PALSPALS除颤器应用除颤器应用 指征指征 非同步电转律非同步电转律室颤室颤 同步电转律同步电转律 无脉室速无脉室速、室上速、室上速（伴心源性休克）（伴心源性休克）剂量剂量 室颤室颤 初始剂量：初始剂量：2J/kg 第第2-3次：次：4J/kg 室速室速 初始剂量：初始剂量：1J/kg 第第2-3次：次：2J/kg 室上速室上速 初始剂量：初始剂量：0.5J/kg 第第2-3次：次：1J/kgPALSCPRPALSCPR药物药物 肾上腺素剂量肾上腺素

15、剂量 指征指征 静脉静脉/骨髓内剂量骨髓内剂量 气管内剂量气管内剂量 0 0 01mg/kg 001mg/kg 0 01mg/kg01mg/kg （1 1 10000)(1 10000)(1 10000)10000)（特殊情况（特殊情况 受体受抑制时加大剂量）受体受抑制时加大剂量）进展：不推荐首剂、静脉途径使用大剂量进展：不推荐首剂、静脉途径使用大剂量(IIb(IIb类），类），2-32-3次后无反应，可考虑加大次后无反应，可考虑加大1010倍剂量（倍剂量（0 0 1mg/kg1mg/kg）PALSCPRPALSCPR药物药物剂量剂量 肾上腺素肾上腺素 0 0 01mg/kg 01mg/kg

16、阿托品阿托品 0.02mg/kg 最小剂量最小剂量0.15mg 最大单剂量最大单剂量 儿童儿童 0.5mg 青少年青少年 1mg 氯化钙氯化钙 20mg/kg（10%氯化钙氯化钙：0.02ml/kg）碳酸氢钠碳酸氢钠 1mEq/kg（高钾、时间较长、三环抑郁药）（高钾、时间较长、三环抑郁药）纳络酮纳络酮 0.1mg/kg 利多卡因利多卡因 1mg/kg 20-50ug/kg/min 腺苷腺苷 0.1mg/kg 如无效：如无效：0.2mg/kg 最大单剂量最大单剂量12mg 乙胺碘呋酮乙胺碘呋酮 5mg/kg，510ug/kg.min 吗吗 啡啡0.10.10.2mg0.2mgkgkg次次 地塞

17、米松地塞米松 0.5mg/kg 0.5mg/kg次次PALSCPRPALSCPR药物药物 经气管插管给药经气管插管给药(LEAN)利多卡因：利多卡因：23mg/kg 肾上腺素：肾上腺素：0.1mg/kg 阿托品阿托品：0.03mg/kg 纳络酮纳络酮 0.10.2mg/kg5个循环5个循环5个循环两分钟完成最少100次100次100次按压速度(每分钟)30：230：230：2单人按压吹气比两指(中指、无名指)单掌根双掌根按压手法2 3 cm3 4 cm4 5 cm 按压深度乳线下隔一手指位胸骨下半部胸骨下半部按压位置肱动脉颈动脉颈动脉检查脉搏位置每分钟20次每分钟20次每分钟12次人工呼吸速度口对口鼻口对口、口对鼻口对口人工呼吸施行CPR一分钟然后抱着呼救施行CPR一分钟然后呼救立即呼救然后CPR呼救(没有旁人)未满1岁1至8岁8岁以上年龄范围婴儿儿童成人心肺复苏术概要