狼疮性肾炎病理表现课件

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1、HEC Marketing Dept.狼疮性肾炎病理表现HEC Marketing Dept.狼疮性肾炎肾活检的目的明确诊断明确诊断肾脏病理分型肾脏病理分型病理的活动性和慢性化积分病理的活动性和慢性化积分 HEC Marketing Dept.狼疮性肾炎肾活检的指征n无明显诱因无明显诱因(如败血症如败血症/血容量减少血容量减少/药物药物)，血清肌酐，血清肌酐增加增加n蛋白尿蛋白尿1.01.0克克/2424h hn蛋白尿蛋白尿0.5 g 0.5 g/2424h h+尿红细胞尿红细胞5/HP5/HP 或或 蛋白尿蛋白尿0.5 g 0.5 g/2424h h+细胞管型细胞管型n治疗后怀疑转型或复发（

2、新出现蛋白尿治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血尿血尿,GFRGFR下下降）降）HEC Marketing Dept.ISN/RPS 2003 狼疮病理分型Weening JJ,et al.J Am Soc Nephrol 2004;15:241250 HEC Marketing Dept.病理术语n弥漫性弥漫性-50%50%以上的肾小球有病变以上的肾小球有病变/切片切片n局灶性局灶性-不足不足50%50%的肾小球有病变的肾小球有病变/切片切片HEC Marketing Dept.病理术语n球性球性-一个肾小球的病变部位超过一个肾小球的病变部位超过50%50%n节段性节段性-一个肾小球的病变

3、部位不足一个肾小球的病变部位不足50%50%HEC Marketing Dept.I型-轻微病变性LN光镜下肾小球无特殊改变光镜下肾小球无特殊改变免疫荧光（和免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜或电镜）显示肾小球系膜区免疫复合物沉积。区免疫复合物沉积。HEC Marketing Dept.I型-轻微病变性LNPAS 500HEC Marketing Dept.I型-轻微病变性LNIgG 600HEC Marketing Dept.I型-轻微病变性LNEM 2500HEC Marketing Dept.II型系膜增生性LN单纯系膜细胞增生及基质增多单纯系膜细胞增生及基质增多光镜下系膜区增宽，系膜

4、区可有免疫复合物沉积光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积*如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的IIIIII型型或或IVIV型型LNLN。HEC Marketing Dept.II型系膜增生性LNHE 500HEC Marketing Dept.II型系膜增生性LNIgG 600HEC Marketin

5、g Dept.II型系膜增生性LNEM 2000HEC Marketing Dept.III型局灶性LN病变的肾小球病变的肾小球50%50%所有的肾小球（局灶性）所有的肾小球（局灶性）病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和管内增生和/或新月体形成或新月体形成免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积或系膜区可见免疫复合物沉积分为分为3 3个亚型个亚型nIIIIII（A A）-活动性病变：局灶增生性活动性病变：局灶增生性LNLNnIIIIII（A/CA/C）-活动

6、性和慢性病变同时存在：局灶增生性活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性和硬化性和硬化性LNLNnIIIIII（C C）-慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性LNLNHEC Marketing Dept.PASM 40HEC Marketing Dept.活动性病变PAS400PAS400PASM500PAS400HEC Marketing Dept.III型局灶性LNIgG500HEC Marketing Dept.IV型-弥漫性LN病变的肾小球病变的肾小球 50%50%所有的肾小球（弥漫性）所有的肾小球（弥漫性）病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的

7、毛细血管内增生和病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或或新月体形成新月体形成免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见或系膜区可见免疫复合物沉积免疫复合物沉积累及的肾小球病变累及的肾小球病变50%50%为节段性时，归为弥漫节段性：为节段性时，归为弥漫节段性：IV-SIV-S；累；累及的肾小球病变及的肾小球病变50%50%为球性时，归为弥漫球性：为球性时，归为弥漫球性：IV-GIV-GIV-S(A)IV-S(A)或或IV-G(A)IV-G(A)-单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性单纯的活动性病变，弥漫性节段性

8、或球性增生性LNLNIV-S(A/C)IV-S(A/C)或或IV-G(A/C)IV-G(A/C)-活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增生和硬化性生和硬化性IV-S(C)IV-S(C)或或IV-G(C)IV-G(C)-单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LNLNHEC Marketing Dept.PAS 40HEC Marketing Dept.PASM80HEC Marketing Dept.PAS400PAS400HE320HE500HEC Marketing Dept.IV型-弥漫性LNIgG120EM2

9、875HEC Marketing Dept.V型-膜性LN单纯系膜细胞增生及基质增多单纯系膜细胞增生及基质增多光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变不伴系膜病变分为分为3 3个亚型个亚型单纯单纯V V型型-仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（50%50%肾小球肾小球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的系），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的系膜增生膜增生V+II

10、IV+III-V V型的表现合并型的表现合并IIIIII型的多样性表现，如毛细血管内增生或型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。V+IVV+IV-V V型的表现合并型的表现合并IVIV型的多样性表现，如毛细血管内增生或型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性HEC Marketing Dept.V型-膜性LNPASM400PASM1000HEC Marketing Dept.IgG400IgG400HEC

11、Marketing Dept.VI型-硬化性LNn90%90%的肾小球出现弥漫性硬化的肾小球出现弥漫性硬化Masson80HEC Marketing Dept.LN的小管间质病变n小管间质免疫复合物沉积小管间质免疫复合物沉积n肾小管上皮细胞变性、坏死肾小管上皮细胞变性、坏死n肾小管炎细胞浸润肾小管炎细胞浸润n肾间质水肿，炎细胞浸润肾间质水肿，炎细胞浸润n肾小管萎缩，间质纤维化肾小管萎缩，间质纤维化n狼疮性间质性肾炎狼疮性间质性肾炎HEC Marketing Dept.小管间质免疫复合物沉积小管间质免疫复合物沉积IgG400HEC Marketing Dept.HEC Marketing Dep

12、t.HEC Marketing Dept.HEC Marketing Dept.LN的血管病变n血管壁免疫复合物沉积血管壁免疫复合物沉积n非炎症坏死性血管病变非炎症坏死性血管病变n栓塞性微血管病变栓塞性微血管病变n坏死性血管炎坏死性血管炎n非特异性的动脉硬化非特异性的动脉硬化HEC Marketing Dept.小叶间动脉内膜及中膜小叶间动脉内膜及中膜IgGIgG沉积沉积IgG400EM6000间质毛细血管壁电子致密物沉积间质毛细血管壁电子致密物沉积HEC Marketing Dept.非炎症坏死性血管病变非炎症坏死性血管病变HE320HEC Marketing Dept.栓塞性微血管病变栓塞

13、性微血管病变PASM320PAS200HEC Marketing Dept.坏死性血管炎坏死性血管炎HE320HEC Marketing Dept.非特异性的血管病变非特异性的血管病变HEC Marketing Dept.狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表积分积分1 12 23 3活动性病变活动性病变 肾小球肾小球 毛细血管内细胞增生（细胞数毛细血管内细胞增生（细胞数/肾小球）肾小球）120-150150-230230 白细胞浸润（个白细胞浸润（个/肾小球）肾小球）22-55 核碎裂（）核碎裂（）*50 纤维素样坏死（）纤维素样坏死（）*50 内皮下透明沉积物（白金耳）内皮下透明沉积物（白金耳）50 微血栓（）微血栓（）50 细胞性新月体（）细胞性新月体（）*50 间质炎性细胞浸润间质炎性细胞浸润50 动脉壁坏死或细胞浸润动脉壁坏死或细胞浸润如有，计2分*.积分2HEC Marketing Dept.狼疮性肾炎慢性指数（CI）量化表积分积分1 12 23 3慢性化病变慢性化病变 肾小球球性硬化（）肾小球球性硬化（）255050 纤维性新月体（）纤维性新月体（）255050 肾小管萎缩（）肾小管萎缩（）255050 间质纤维化（）间质纤维化（）255050 小动脉内膜纤维化小动脉内膜纤维化如有，计如有，计2 2分分