儿童暴发型心肌炎20171209-闫钢风

《儿童暴发型心肌炎20171209-闫钢风》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿童暴发型心肌炎20171209-闫钢风（46页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院儿童暴发型心肌炎的诊治儿童暴发型心肌炎的诊治国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院重症医学科闫钢风2017.12.09国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院儿童暴发型心肌炎的诊治主要内容诊断检查误诊常用治疗ECMO国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院病毒性心肌炎的诊断1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订一、临床诊断依据一、临床诊断依据 (一一)心功能不全、心源性休克或心脑综合征心功能不全、心源性休克或心脑综合征 (二二)心脏扩大心脏扩大(X(X线、超声心动图检查表现之一线、超声心动图检查表现之一)(三三)心电图改变：以心电图改变：以R R波为主的

2、波为主的2 2个或个或2 2个以上主要导联个以上主要导联(I(I、IIII、aVFaVF、V5)V5)的的ST-TST-T改变持续改变持续4 4天天 (四四)CK)CKMBMB升高或心肌肌钙蛋白升高或心肌肌钙蛋白(cTnIcTnI或或cTnTcTnT)阳性阳性二、病原学诊断依据二、病原学诊断依据(一一)确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包(活检、活检、病理病理)或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。心肌炎由病毒引起。1 1分离到病毒分离到病毒 2 2用病毒核酸探针查到病毒核酸用病毒核酸探针查到病毒核酸 3

3、3特异性病毒抗体阳性特异性病毒抗体阳性(二二)参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。起。1 1自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4 4倍以上倍以上 2 2病程早期患儿血中特异性病程早期患儿血中特异性IgMIgM抗体阳性抗体阳性 3 3用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸 三、确诊依据三、确诊依据 (一一)具备诊断依据具备诊断依据2 2项，可临床诊断为心肌

4、炎。发病同时或项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或l l3 3周有周有病毒感染的证据支持诊断者病毒感染的证据支持诊断者 (二二)同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎 (三三)凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎确诊或除外心肌炎l诊断标准诊断标准目前仍缺乏特异性的诊断指标目前仍缺乏特异性的诊断指标l诊断标准不能机械搬用诊断标准不能机械搬用l主要靠主要

5、靠临床临床综合综合分析分析l容易误诊或漏诊容易误诊或漏诊国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院暴发性心肌炎l临床类型血流动力学异常 泵衰竭和循环衰竭严重心律失常 完全房室传导阻滞、室颤、室速l预后凶险未及时治疗：病死率很高（50-80%）及时治疗：预后很好（90%）l心肌炎中最为严重的类型l起病急骤，进展迅速l多数因病毒感染l严重心力衰竭、低血压或心源性休克l需要血管活性药物、机械循环支持国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院暴发性心肌炎l暴发型心肌炎局灶性或弥漫性心肌间质炎性渗出心肌纤维水肿、变性、坏死24h急剧进展恶化国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院暴发性心肌炎的流行病学l心肌炎4.6%l

6、死亡原因l心源性休克MODSl严重心律失常l病程急性期病程1-2周l预后凶险未及时治疗：病死率很高（50-80%）及时治疗：预后很好（90%）国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院l起病急骤，病情发展迅速数小时或1-2 天即出现急性心力衰竭心源性休克晕厥发作猝死暴发性心肌炎的临床表现l多以心外症状为首发表现全身症状：发热、乏力呼吸道：咳嗽，气促消化道：腹痛、腹胀、呕吐神经系统：头痛、晕厥、惊厥国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院l急性心力衰竭呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大l心源性休克面色苍白、皮肤发花、肢

7、端凉、脉搏细弱、血压降低l阿-斯综合征面色苍白、突然意识丧失、抽搐暴发性心肌炎的临床表现国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院CK-MB早期升高持续3-5天特异性差受多种因素影响实验室检查提示心功能受损判断严重性、病情、转归稍有滞后，动态复查B型利钠肽(BNP)急性心肌炎：特异性为86%，敏感性为71%显著高于扩张性心肌病和先天性心脏病爆发性心肌炎更高肌钙蛋白心肌酶谱国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心电图改变l心电图改变不特异窦性心动过速ST段、T波改变传到阻滞室速、室颤电压减低l急性心肌炎ECG改变80-95%最常见变化 ST段、T波改变Congenit

8、.Heart Dis.5(4),366373(2010)Am.J.Emerg.Med.27(8),942947(2009)国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院胸片l胸片改变50%有改变20-42%心影增大Congenit.Heart Dis.5(4),366373(2010)国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心脏磁共振（CMR）l近来热点l无创、风险低l心脏结构l心功能l心肌组织病理变化l爆发性心肌炎受限制病情危重CMR耗时需要监护国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心脏超声l弥漫性室壁运动减低严重弥漫性炎症导致心肌收缩力下降l心脏收缩功能异常EF显著降低l心腔大小变化多数正常，少数扩大l室

9、间隔或心室壁可稍增厚心肌炎性水肿l心室壁节段性运动异常心肌炎症受累不均匀国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心内膜活检l诊断金标准l操作风险大l并发症多l设备和技术缺乏l临床未见广泛应用国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院关于误诊-原因l客观原因患儿不能正确表达症状早期表现比较隐匿缺少特异性症状和体征l主观原因对该病认识不足未仔细查体未完善相关检查国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院关于误诊-原因l心肌炎诊断主要依靠临床表现l早期无特异性表现l以心外表现为主各系统均有l2011年台湾5年27例心肌炎最常见症状为消化道表现11例（41%）误诊为胃肠炎l国内10

10、年回顾14例暴心7例误诊胃炎3；上感2；急腹症1；病脑1Pediatr Neonatol.2011;52(3):135-139小儿急救小儿急救医学医学.2003；3(10):129-130国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院关于误诊-如何避免l详细询问病史l仔细查体l完善检查l注意精神状态l时时警惕一看精神反应二摸摸脉搏三听心脏听诊国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院监护l 应尽快将患者收到或转至有呼吸循环监护和支持治疗条件的ICUl 严密监测和控制出入水量，每小时记录并作为病情变化和补液治疗参考l 严密监测心电、血氧饱和度和血压l 监测实验室指标l 床边胸部平片检查l 床旁超声心动图，连续监

11、测，评估心腔大小、室壁运动状态及左心室射血分数改变l 有创血液动力学检测，包括有创动脉血压及中心静脉压、肺毛细血管楔压或PICCO监测国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院监护-血流动力学l主要表现急性左心衰心源性休克l心输出量-心肌收缩力、前负荷、后负荷l心原性休克主要因素-心脏泵功能异常l泵功能异常弥漫性心肌收缩减弱左心室射血分数下降l心脏大小正常-无基础疾病国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院监护-其它重要脏器l血流动力学障碍影响组织灌注l多脏器功能受累l病程中关注重要器官功能l各脏器功能肺部-肺水肿、ARDS肝功能：AST、ALT肾功能：Cr、BUN凝血功能：出血、DIC国家儿童医学中心

12、复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院休息监护吸氧液体管理对症支持、营养心肌治疗措施循环支持呼吸支持血液净化心脏移植生命支持抗病毒激素静脉丙球正性肌力、血管活性抗心律失常药物治疗一般治疗国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院发病机制与抗病毒、免疫治疗第一阶段直接损伤病毒病毒血症侵入心肌病毒复制（受染后6-7天）心肌受损（病毒感染阶段）免疫损伤病毒病毒血症 T细胞、K细胞参与形成免疫复合物损伤心肌（自身免疫反应阶段）第二阶段扩张型心肌病细胞因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤（扩张型心肌病阶段）第三阶段抗病毒治疗免疫调节治疗国家儿童医学中心复

13、旦大学附属儿科医院抗病毒治疗l抗病毒药物临床存在争议早期可能有效l病毒侵犯、复制及其引发的心肌直接损伤均发生于疾病早期l2017成人指南所有病毒性暴发性心肌炎患者均应尽早给予联合抗病毒治疗？国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院免疫调节治疗-静脉丙球n日本研究l多中心临床对照l41例急性心肌炎l大剂量IVIG(12 gkg*2 d)显著改善患者生存情况1个月死亡率有下降趋势Heart Vessels.2014;29(3):336-342国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院免疫调节治疗-静脉丙球n国内研究l58例爆发性心肌炎lIVIG400mgkg*5 d 4周后改善左室射血分数 减少恶性心律失常

14、 减低死亡率Exp Ther Med.2014;7(1):97-102.国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院免疫调节治疗-静脉丙球l静脉丙球作用调节免疫中和抗体加速病毒清除l常用剂量400 mg/(kgd)，连用3-5 d1g/(kgd)，连用2 d国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院免疫调节治疗-激素l激素作用抑制免疫、抗炎抑制炎症水肿减轻毒素和炎症因子对心肌的不良影响l主要结论激素不降低病毒性心肌炎病死率能改善心功能文献均为低质量、小样本需要进一步研究Cochrane Database Syst Rev.2013;18;(10):CD004471l 2017成人暴发性心肌炎专家共识推荐n

15、早期、足量应用l 理由：暴发性心肌炎，第一阶段短，第二阶段的免疫损伤发生早且严重国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院生命支持l 生命支持治疗暴发性心肌炎各项治疗措施的重中之重 心肌弥漫性严重损伤，泵功能衰竭，肺瘀血和肺部炎症，难以维持血液和氧的供应 生命支持使心脏休息，在系统治疗情况下恢复心脏功能首选的治疗方案和救治的中心环节以生命支持为依托的综合救治方案l 升压药物、强心剂等药物治疗l 缺乏生命支持治疗条件时的次选方案l 在生命支持治疗准备期间短时间使用的过渡治疗措施国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院呼吸支持l呼吸支持作用改善肺功能降低左心后负荷减轻心脏

16、做功l早期支持尽早使用气促、呼吸费力时即使SPO2正常也需应用国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液净化l血液净化作用l清除毒素和细胞因子l急性肾损伤更适合l超滤减轻心脏负荷l维持水电解质平衡lCRRTl作用持久，对循环影响小l少尿、液体超负荷l免疫吸附理论基础：体液免疫和细胞免疫特异性去除血浆中致病因子国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院循环支持心室辅助装置（LVAD）经主动脉内球囊反搏（IABP）体外膜肺氧合（ECMO）国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMO 概况n体外生命支持(ECLS)n体外方式心肺支持，用于心肺衰竭患者的抢救nECMO 是 ECLS的一种治疗模式nECMO 能

17、提供临时性的较长时间支持 心肺支持，提供氧合血流和氧输送 心肺功能得到休息nECMO 仅用于可逆性心肺衰竭的危重症国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院动脉置管动脉置管静脉置管静脉置管ECMO 概况国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMOlECMO优势心肺支持挽救生命提高生存率国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院暴发性心肌炎的一线治疗国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国际ELSO数据报告-2017.07ECMO总数87366人，存活到出院48572人，存活率55%国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMO治疗-国际儿

18、童数据儿童心脏疾病总体存活率55%暴发性心肌炎总体存活率74%国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMO治疗国内数据儿童ECMO总体存活率61%暴发性心肌炎总体存活率78%国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMO治疗-循环支持指征lECMO指征l难以纠正的心源性休克l血压降低l组织灌注不足 乳酸持续增高 尿量减少、末梢循环差l氧输送减少 静脉血氧饱和度持续下降lECMO指征l严重心律失常度房室传导阻滞室速室颤心脏骤停国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMO治疗l研究发现l难治性心源性休克lECMO启动时间是院内病死率的最主要独立危险因素l启动时间越早，治疗成功率越高Eur Heart

19、 J.2013 Jan;34(2):112-120.国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院病例l 女，5y，20kg；2014.12.17入院l 主诉：头痛头晕2天，神萎半天l 外院治疗半天无效，病程中出现严重心律失常，给予心肺复苏，HR+BP需要大剂量肾上腺素维持，机械通气转来本院l 入院情况：HR45-50次；80/34(48)mmHg，CRT4-5秒；心音低钝l 辅助检查 WBC21，CRP 18 CK 0+CKMB 52 LDH1000+NBP600+Ctnt=44；乳酸：9-10umol/L 凝血功能 基本正常，血小板正常 病毒学阴性 EKG III-AVB,VT,BRADYCARDI

20、A 胸片心影稍大，心超 EF：31%l 入院诊断：重症暴发性心肌炎，严重心律失常(IIIAVB,多元性室性心律失常），心源性休克，心肺复苏后，呼吸衰竭国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院病例l前期治疗抗炎激素、IVIG抗休克抗心律失常机械通气抗心衰治疗lECMO指征心源性休克Bp=80/34(48)症状性心动过缓肾上腺素维持(0.3ug/kg/min)异丙肾(2.5ug/kg/min)Lac=5.5国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院病例lECMO较顺利l氧合正常，组织灌注好l2天病情后好转l2天心律失常纠正l第7天撤机l

21、2014.12.17ECMO治疗l2014.12.23撤离ECMOl2014.12.24撤离呼吸机l2014.12.27转心内科l2015.1.13出院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院胸片变化ECMO前ECMO后ECMO后2天ECMO后4天ECMO后6天ECMO后6天国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院总结l治疗观念的改变以生命支持为依托的综合治疗首选的治疗方案救治的中心环节l复旦大学附属儿科医院国内PICU开展ECMO最早技术过硬，经验丰富华东地区唯一开展ECMO转运的医院18017591034123l早期识别非常重要症状不典型容易误诊仔细查体注意精神反应国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMOECMO转运电话转运电话1801759103418017591034