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1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血学习目标学习目标 1、说出再生障碍性贫血的概念和病因及发病机制2、记住再生障碍性贫血的诊断及急、慢性再障的鉴别诊断3、描述再生障碍性贫血的治疗和和预防。概述概述 再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA，简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的造血干细胞本身或造血微环境损伤，以致红髓被脂肪代替，骨髓造血功能衰竭，外周血中红细胞、粒细胞和血小板都明显减少(全血细胞减少）的一组疾病。主要临床表现为较严重的贫血、出血和感染。根据起病缓急、病程长短、病情轻重，分为急性型和慢性型。病因与发病机制病因与发病机制 药物及化学物质 物理因素 病毒感染 其
2、他因素 目前认为再障的发病机制可能与三个因素有关，即造血干细胞受损、造血微环境缺陷和免疫机制。可因某一种因素或多种因素影响发病。临床表现临床表现 主要临床表现为贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。依据临床表现的严重程度和发病缓急将再障分为急性型和慢性型。急性再障（重型再障急性再障（重型再障型）型）：较少见。起病急、发展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的延长出现进行性加重的贫血。伴明显的乏力、头晕及心悸等。颅内出血，常为病人死亡的主要原因。慢性再障慢性再障：较多见。起病缓，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血较轻，以皮肤、粘膜为主。急性再障急性再障慢性再障慢性再障起病 急缓出血严重
3、,常发生在内脏轻,以皮肤、粘膜多感染严重常发生内脏感染,败血症见轻,以上呼吸道为主 血象中性粒细胞计数0.5109/L中性粒细胞0.5109/L血小板计数20109/L血小板20109/L网织红细胞绝对值15109/L网织红细胞绝对值15109/L骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃,常有增生灶预后不良，多于612个月内死亡较好，少数死亡急慢性再障的区别急慢性再障的区别 辅助检查辅助检查 血常规 骨髓 骨髓活组织检查和放射性核素扫描 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 重型再障的血象诊断标准诊断标准是：网织红细胞0.01，绝对值15109/L；中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。鉴别诊断鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）恶性组织细胞病 低增生性白血病 防治措施防治措施 去除病因 支持及对症治疗：1、预防和控制感染；2、止血；3、输血。雄激素：为治疗慢性再障的首选药，有效率56，其发生疗效时间往往在服药23个月后，故对重型再障无效。免疫抑制剂 细胞因子治疗 干细胞移植和输注 脾切除
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