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1、法洛四联症（一）定义法洛四联症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚在内的联合心脏畸形，是常见的复杂的发绀型先天性心脏病。（二）临床表现1、发绀：新生儿即可发绀，哭闹时更加显著，随年龄的增大而逐年加重2、气促和呼吸困难：患儿步行后可出现气促，喜爱蹲踞是特征性姿态，蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻；严重患儿常在活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡。多伴发育障碍，口唇、指（趾）甲床发绀、杵状指（趾）。（三）护理诊断/护理问题1、低效性呼吸型态与术后伤口疼痛有关。2、心输出量减少与心功能减退、水电解质失调有关。3、有脱管的危险与患者烦躁、管道固定不当有关。4、体温升
2、高与术后炎症应激反应有关。5、有感染的危险与机体免疫力低下有关。6、皮肤受损的危险与被动体位、活动受限有关。7、潜在并发症低心排出量综合征、完全性房室传导阻滞。（四）观察要点（如手术分术前、术后）1、术前（1）心功能监测，严密的观察心律的性质和心率。（2）肺功能监测，观察患者呼吸的频率、节律，有无咳嗽，咳痰及血氧饱和度的变化。（3）监测体温，观察有无感染征象。2、术后（1）循环系统的护理。（2）呼吸系统的护理。（3）肾功能的监测。（4）管道护理。（5）体温监测。（6）并发症观察。（五）护理措施1、术前（1）按心血管外科围手术期术前一般护理常规。（2）测量四肢血压。（3）活动：有肺动脉高压者避免
3、剧烈活动，防止缺氧发作。适当限制重症患儿活动，当缺氧发作时，立即吸氧、休息，以防缺氧性晕厥。（4）血红蛋白较高患者，平时需多饮水，小儿术前34小时饮一次糖水或淡奶或者给予静脉补液，防止脱水导致血液粘稠度增加诱发缺氧发作。（5）密切观察其有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状。（6）预防感染：保暖防寒，避免受凉后感冒，并发呼吸道感染。（7）遵医嘱吸氧，提高肺内氧分压，利于肺血管扩张、增加肺的弥散功能，纠正缺氧。（8）遵医嘱给予极化液，调整心功能者，使用强心、利尿、扩管药，确保药物的准确输入，监测水、电解质平衡，必要时记录出入量或尿量。2、术后转入CICU（1）按心血管外科围手术期CICU一般护理常规
4、。（2）呼吸功能维护：呼吸机辅助，给予呼气末正压（PEEP），从4cmH0开始，2切忌瞬间加大，以免发生气胸。（3）吸痰次数不应过频，充分镇静，防止躁动。（4）密切监测心率（律）变化：带临时起搏器患者固定好起搏导线及按起搏器护理。（5）补充血容量同时注意心功能维护。3、术后转出CICU（1）按心血管外科围手术期转出CICU般护理常规。（2）严格限制入量，在急性渗出期，按医嘱及时补充血浆和白蛋白。（3）并发症的观察、预防、护理：III房室传导阻滞，确保起搏器的使用或异丙肾上腺素的应用。（六）健康教育1、心理指导：成人患者一般有较好的自我调节能力，可以通过听音乐等放松心情；儿童一般自我调节能力较差，护士应指导患儿家属多陪伴孩子玩耍，鼓励患儿说出内心的想法。2、健康指导（1）术前指导患者及家属注意天气变化，防止感冒。（2）增加营养，多食用易消化的食物。（3）保证充足的睡眠。3、出院指导（1）出院三个月后进行复查，如果在此期间出现胸闷、心慌等不适症状，应及时就诊。（2）正中切口者，三月内平卧位休息。（3）出院后不能做较剧烈的运动。（4）遵医嘱服药，定期复查；不适随诊4、健康促进（1）了解自己心功能情况，所用药物的作用、剂量、服用时间、注意事项、副作用等。（2）避免剧烈的体育活动，活动量以不引起疲劳为度。（3）食营养丰富的易消化饮食，适当控制盐的摄入。
法洛四联症护理常规
