新生儿溶血病的治疗

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1、：减轻病情，治疗贫血减轻病情，治疗贫血。病例分析n患儿出生第4天和第9天分别进行换血和输血治疗；n第1次换血治疗时，给患儿使用2单位分型为dcEdce的全血治疗(当时血库无dcedce新鲜全血）；n做交叉配血时主侧盐水介质为阴性，聚凝胺和抗人球介质中均为强凝集。n出生后第9天用dcedce为患儿进行输血治疗，此时患儿直抗弱阳性，仍存在少量抗体。做交叉配血时主侧在盐水，聚凝胺和抗人球中介质均呈阴性。第1次换血后，息儿病情稍稳定，Hb(血红蛋白)从90 gL上升至110 gL，总胆红素从3440 gmolL降2343molL，直接胆红素从350molL降至81umolL(干片法)，病情基本平稳，继

2、续照光治疗。之后几天，患儿Hb一直维持在110 gL左右，但是胆红素水平继续上升。出生后第9天进行输血治疗，此时患儿直抗弱阳性，仍存在少量抗体。总胆红素和直接胆红素再次下降。患儿病情稳定，并开始好转。n给予持续蓝光照射,静脉滴注丙种球蛋白0.9g/kg,白蛋白1.0g/kg,0.595mol/L碳酸氢钠3.0mL/kg;n出生后3h检测结果:红细胞1.601012/L,血红蛋白66g/L,总胆红素18511mol/L。立即进行换血治疗,换血持续3h。n换血后检测结果:红细胞5.631012/L,血红蛋白183g/L,总胆红素146.8mol/L,DAT弱阳性(镜下呈混合凝集),血浆IgG抗-D

3、效价4,红细胞放散液抗-D效价16。n继续给予蓝光照射及静脉滴注丙种球蛋白、白蛋白等治疗,换血后3d内患儿总胆红素仍有所升高,至出生后72h最高达213.5mol/L,此后逐渐下降。n患儿换血后无嗜睡、发热尖叫、抽搐等症状,于生后36h开始正常经口喂养,生后10d测总胆红素101.8mol/L,查体各项指标无异常,新生儿行为神经测定(NBNA)39分,经过临床综合治疗,痊愈出院。患女，39岁，孕4产1停经23周，自觉胎动减弱为主诉 入院，A型Rh D抗原阴性。此次入院前曾应用中药(茵陈，大黄甘草等)治疗，并于孕20周开始十日疗法(葡萄糖，VitC静注，每日吸氧)，抗D效价256。患者曾于17岁

4、时困贫血输A型血200ml。并于1983年第一次顺产一足月女婴，15d后婴儿死亡。产后患者输A型血200ml，有意识不清，寒战，发热血红蛋白尿等严重输血反应，患者血型为A型，ccdee，当时结合病史和化验确诊为Rh血型不合新生儿溶血病；1985年第二次妊娠，于24周出现胎儿腹水，行血浆置换(PE)两次，每次换出血浆500ml，置换液为新鲜冰冻血浆，胎儿于32周死亡；1989年有短暂孕史。21 血浆置换 入院后于孕23周，孕23周+4，孕24周行3次膜式血浆置换，每次换出血浆2000ml，置换血浆为A型新鲜冰冻血浆在第三次置换末应用了600mIA型Rh阴性血浆。为减少Rh阳性血浆内残余的红细胞抗

5、原对机体的刺激。所有血浆均经二次离心并冰冻保存。患者于第一次置换过程中出现全身荨麻疹和皮肤痒。并有自觉呼吸困难经静脉侧臂输人10mg地塞米松后缓解。第二次置换时，置换前输入20mg地塞米松，无过敏现象出现。第三次PE后1天患者抗体效价降为32，鉴于抗体效价已有效控制，故决定于25周开始每周置换一次，但在25周准备置换前2天测抗体效价反跳为2048，继续以前方法不能控制抗体上升，且自25周开始B超发现发生胎儿腹水。结合患者在血浆置换过程中出现较严重的过敏反应。再进行异体血浆置换已不能保证母儿平安，故决定实行自体血浆体外吸收后回输和静脉注射免疫球蛋白方法以控制抗体效价。分析其抗体效价反跳可能与以下

6、因素有关胎儿Rh阳性红细胞持续入血可能是开始治疗后抗体效价仍然上升的原因之一。置换液中残留红细胞污染。抗体合成反跳：一些自身免疫性疾病，如SLE、重症肌无力的病人进行PE时也存在抗体反跳的现象。22 自体血浆体外吸收将孕妇经膜式血浆置换机换出液收集在2000ml装无菌袋中，每袋收集血浆l000ml，每次换出血浆量见表1。血浆内加入等量ABO同型Rh阳性压积红细胞，热合后放入外包袋内。将血袋放于37水浴箱内孵育，每15min轻摇混匀。2h后取出血袋，在超净台内分入400ml装无菌血袋内，3600rmin，离心10min。将血浆分入2000ml无菌袋中留样品测游离血红蛋白、pH值、细菌培养、并测抗

7、体效价。符合输注条件，放入一80冰箱内冰冻贮存下次置换时回输，置换程序见表1。每次置换末静脉注白蛋白50g、球蛋白10g。换出的血浆体外吸收后各成分变化见表2。应用自体血浆有以下益处：回输的是自体血浆，避免了过敏反应的发生；大大降低了输血传播疾病的发病率。由于抗D抗体只占体内免疫球蛋白极少部分吸收后抗体基本清除而血浆中的免疫球蛋白量几乎无变化 避免血液中免疫球蛋白的过分下降避免了阳性红细胞的刺激。23 用此方法共对患者进行血浆置换4次，每周2次。并于孕27W和28W在B超引导下行经脐静脉宫内输血，2次分别输入35ml、15ml Rh(一)O 型RBC。患者于孕28W自觉胎动停止，胎心监护显示胎

8、心停跳，胎儿死亡。病例报告 患者33岁，孕5产l，宫内妊娠l8周；平时月经规则，末次月经1998年8月3日，预产期1999年5月10日。停经4周有早孕反应，尿妊娠免疫试验(+)，孕l6周始自觉胎动。孕8周检查 IgG抗A抗体效价为1：512，给予茵陈汤治疗。孕l3周IgG 抗A抗体效价为1：256，孕l6周及l7周均为1：512。在我院行B超下羊膜腔穿刺术，术中发现羊水金黄色，羊水胆红素升高，拟诊为母儿血型不台，ABO溶血待查。婚育史：结婚8年，分别于1990年、1992年、1994年，因孕8个月、5个月、5个月B超发现胎儿水肿而引产，1996年人工流产1次。身体检查：一般情况好，全身皮肤及巩

9、膜无黄染，无水肿、瘀癍、出血点等。全身浅表淋巴结无肿大，心肺无异常。腹部稍膨隆，肝脾肋下未扪及，双肾区无扣击痛，移动性浊音(一)。产科检查：腹围81 m，宫高15 m，胎方位不清，胎 音148次，骨盆外测量各径线在正常范围。n实验室检查：血及尿常规、生化及肝功髂检查、夫妇双方地中海贫血检查无异常。女方为O型血，男方为A型血，RhD均阳性，IgG抗A抗体效价为1：2048。羊水检查胎儿血型为A型，羊水IgG抗A抗体效价为1：256，羊水总胆红素为1026umol/L。n入院后给予吸氧，服茵陈汤、维生素、叶酸、强的松等治疗，行血浆置换共10次，并分别在孕27周 及30周行宫内输血具体操作：(1)B

10、超估计胎儿体重。(2)洗涤红细胞的制备(3)脐带穿刺：在B超下用22号穿刺针行脐带穿刺，抽出脐血约lml，检测血常规及血型，同时停留穿刺针。(4)(4)宫内输血：宫内输血：在B超监测下经原停留的穿刺针，按002003 mekg注入肌松剂 万可松(Il。m1|oII)，记录胎动捎失的时间 按I2 mlmin的速度输入备好的浓缩洗涤红细胞，输入总量20 mlkg。输血过程中B超密切橙测胎儿情况，并定期回抽脐血，以确定穿刺针是否停留在脐带中，同时记录术前、术中、术后的胎心率。术后记录自觉有胎动的时问，胎动恢复后行胎儿监护，并定期行B超、胎儿监护、胎儿心电图、胎儿脐血血流图等检查，均未发现异常。199

11、9年4月6日孕35周十1在连续硬膜外麻醉下行子宫下段剖宫产术，娩出一活女婴，A评分为1O分，5rain为1O分，体重2 5O0g，身长46cm，新生儿分娩后抽脐血检查血型、血常规、胆红紊及血清学3项试验，均支持ABO溶血诊断。输血前和出生后脐血血红蛋白为85、121、131 g/L，红细胞压积分别为025、037、034，红细胞为256 x l012、3961012、449 x l0 12L。胎儿出生后与宫内输血前比较，血红蛋白及红细胞压积差异有显著性(P0o5)，胎儿贫血得到明显改善。新生儿转儿科行换血治疗1次，以后检测血胆红素无升高，未出现黄染，一般情况好，于生后11 d出院。患儿，男，出

12、生后10 h，足月经阴道分娩。系第二胎(第一胎于2年前流产)。产后即发现全身皮肤黄染，呈进行性加重，伴呻吟、气促10 h从外院转入我院。体查：贫血貌、肝于右肋下3 cm，质软，边缘光滑。脾于左肋下45 cm，扪及，质中等，边缘光滑。颜面浮肿。实验室检查：Hb 74 gL，总胆红素414umoLL，直接胆红素238 umoLL，考虑新生儿溶血病。即予丙球、白蛋白、蓝光照射等方法治疗。速查直接抗球蛋白试验、抗体释放试验、游离抗体试验溶血三项试验、配血、拟换血。1患儿血型血清学检测：ABO血型：O型，直接抗球蛋白(coombs)试验强阳性(4+)。方法均为微柱凝胶法，血型卡及配血卡均由达亚美公司提供

13、。Rh血型：CCDee；抗体释放试验阳性，游离抗体试验阳性(表1)。表1示患儿血清、红细胞释放液与所有谱细胞均凝集，而两者均与第2号谱细胞反应相对最弱。均用盐水介质及抗球蛋白试验法。n2患儿母亲血型血清学检测：ABO血型B型；Rh血型为-D-；直接coombs试验阴性；抗体筛检及特异性鉴定(表1)，与所有谱细胞均凝集，与第2号谱细胞反应相对最弱，与自身细胞不反应。n3患儿部分家系血型调查：父亲O，CCDee；舅舅B，CCDee；外公B，CCDee新生儿溶血症的预防新生儿溶血症的预防 Rh阴性妇女在流产或分娩阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以免疫球蛋白，以中和进入母血的中和进入母血的Rh抗原。抗原。临床目前常用方法是对临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在阴性妇女在流产或分娩流产或分娩RhD阳性胎儿后，阳性胎儿后，72小时内肌注小时内肌注抗抗D球蛋白球蛋白300g。