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1、肾小管性酸中毒临床路径（一）适用对象。第一诊断为肾小管性酸中毒，包括近端肾小管性酸中毒(II 型)、 远端肾小管性酸中毒(I 型)。（二）诊断依据。对于阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，临床均应怀疑肾小管性酸中毒，并初步判断为近端肾小管性酸中毒 (II 型)、或远端肾 小管性酸中毒(I 型)。近端肾小管性酸中毒的诊断依据：凡原因未明的高氯性代谢性酸中毒，而氯化铵试验阴性者均应怀疑近端肾小管性酸中毒，诊断依据：阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。低钾血症，尿钾排出增多。尿中碳酸氢根排出增多。机体严重代谢性酸中毒下，尿液呈碱性。碳酸氢盐重吸收试验。尿 HCO3-排泄率大于滤过量的 15%。氯化铵
2、负荷试验阴性。 远端肾小管性酸中毒的诊断依据：原因未明的低钾血症、佝偻病、软骨病、磷酸钙结石或肾钙化症，均提供远端肾小管性酸中毒的诊断线索，诊断依据：阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。低钾血症，尿钾排出增多。尿液可滴定酸排出减少。机体严重代谢性酸中毒下，尿液呈碱性，尿 pH 值大于 6.0。碳酸氢盐重吸收试验。尿HCO3-排泄率小于滤过量的 15%。氯化铵负荷试验阳性。低血钙、低血磷、尿路结石、肾钙化则进一步支持诊断。（三）进入路径标准。1. 第一诊断必须符合肾小管性酸中毒。2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理 也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（四
3、）标准住院日。4-6 日（五）住院期间的检查项目。1.必需的检查项目血常规、尿液分析、大便常规、24 小时尿蛋白定量、血气分析、生化全项、血尿酸、钙/磷/碱性磷酸酶、肾小管功能蛋白检测、尿电解质、尿渗透压、长骨 X 线检查、泌尿系彩超、听神经电生理检查 2.根据患者病情进行的检查项目免疫全套、 ANCA 相关性抗体、 25（OH）vitD、甲状旁腺素、尿 氨基酸分析、学串联质谱、基因检测分析（六）治疗方案的选择。近端肾小管性酸中毒治疗方案1.病因治疗寻找原发病，治疗原发病，如药物中毒、遗传代谢病、重金属中毒、多发性骨髓瘤、继发性甲状旁腺亢进、肾淀粉样变、干燥综合征 等。2.纠正酸中毒常用枸橼酸钠钾合剂。严重酸中毒可静脉给与碳酸氢钠。 3.纠正水电解质紊乱一般选用 10%枸橼酸钾，从小剂量开始，逐渐增加剂量，严重低 钾的病人应静脉补充钾盐。4.预防和治疗骨病可适当补充维生素 D3 和磷酸盐，避免发生高钙血症。5.积极预防和治疗近端肾小管性酸中毒的并发症。(1) 可适当补充维生素 D3 和磷酸盐，维持血钙、血磷于正常水 平的低值，但应避免发生高钙血症。(2) 多喝水，保证入量，增加尿量；少吃含草酸盐高的食物，如 菠菜。(3) 已发生尿路结石的病人，应及时与泌尿外科联系。(4) 积极治疗尿路感染
肾小管性酸中毒临床路径
