病理学课件15 神经系统疾病

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1、中国医科大学病理教研室中国医科大学病理教研室第一节 神经系统的细胞及基本病变 神经元神经元v一、神经系统细胞 星形胶质细胞星形胶质细胞（GFAPGFAP阳性）阳性）少突胶质细胞少突胶质细胞二、神经细胞基本病变v尼氏体溶解：尼氏体溶解：轴突损伤、病毒感染、缺氧、轴突损伤、病毒感染、缺氧、B B族维生素缺乏等，可族维生素缺乏等，可逆性逆性v红色神经元：红色神经元：急性缺血、缺氧、感染，神经元固缩坏死急性缺血、缺氧、感染，神经元固缩坏死鬼影细鬼影细胞胞v神经元萎缩：神经元萎缩：慢性渐进性变性疾病慢性渐进性变性疾病v脱髓鞘：脱髓鞘：轴突损伤轴突损伤 v病毒性包含体：病毒性包含体：狂犬病狂犬病Negri

2、小体，巨细胞病毒小体，巨细胞病毒v细胞结构蛋白异常：细胞结构蛋白异常：神经原纤维缠结，神经原纤维缠结，lewylewy小体小体 ，异，异常朊蛋白（常朊蛋白（PrPPrP）聚积）聚积 尼氏体溶解尼氏体溶解从核周开始崩解为细尘状颗粒，向外扩展，进而完全溶解消失红色神经元胞体缩小变形，尼氏小体消失，胞浆呈深伊红色巨细胞病毒胞浆包含体Negri小体帕金森氏病人神经细胞内出现黑色素小体为lewy小体Alzheimer病神经原纤维缠结。神经原纤维缠结在细胞质出现粉红色的细长丝。他们由细胞骨架中间丝组成三、神经胶质细胞基本病变 v星形胶质细胞肿胀星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变损伤最早期形态改变 ，缺氧

3、、中毒、低，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等血糖及海绵状脑病等v反应性胶质化：反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕v包含体形成：包含体形成：各种变性疾病各种变性疾病v卫星现象（卫星现象（satellitosissatellitosis）：）：一个神经元由一个神经元由5 5个或以上少突胶个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见质细胞围绕，神经元变性坏死时多见v噬神经细胞现象（噬神经细胞现象（neuronophagianeuronophagia）：）：小胶质细胞或巨噬细胞小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。吞噬坏死神经细胞现象。v胶质细胞结节：

4、胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等。脑炎、神经梅毒等。胶质细胞结节胶质细胞结节卫星现象卫星现象 噬神经细胞现象噬神经细胞现象 第二节 感染性疾病 v感染源：病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫等v感染途径：v血源性：脓毒败血症v局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等v直接感染：创伤、腰穿感染v经神经感染：狂犬病病毒沿周围神经,单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经侵入CNS一、化脓性脑膜炎 v软脑膜和蛛网膜的化脓性炎软脑膜和蛛网膜的化脓性炎v分为流行性脑膜炎（原发）和败血症性脑膜炎（继发分为流行性脑膜炎（原发

5、）和败血症性脑膜炎（继发于败血症）于败血症）v流行性脑膜炎（流脑）流行性脑膜炎（流脑）多为散发，冬春季可引起流行，多为散发，冬春季可引起流行，多为儿童及青少年多为儿童及青少年v主要致病菌为脑膜炎球菌，经呼吸道传染主要致病菌为脑膜炎球菌，经呼吸道传染 v蛛网膜下腔化脓性炎，严重蛛网膜下腔化脓性炎，严重脉管炎、血栓形成脉管炎、血栓形成脑脑缺血和梗死缺血和梗死发病机制v 患者及带菌者（脑膜炎球菌）患者及带菌者（脑膜炎球菌）v v 呼吸道飞沫传播呼吸道飞沫传播v v 局部炎症（带菌者）局部炎症（带菌者）v v 入血、繁殖（菌血症、败血症）入血、繁殖（菌血症、败血症）v v 化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎v

6、v 小血管、毛细血管出血坏死小血管、毛细血管出血坏死v v 皮肤粘膜瘀斑皮肤粘膜瘀斑脑脊膜化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎临床病理联系v脑膜刺激征：脑膜刺激征：v 颈项强直，角弓反张，颈项强直，角弓反张，KeringKering征（征（+）v颅内压升高症状：颅内压升高症状：v 头痛、喷射性呕吐头痛、喷射性呕吐,小儿前囟饱满小儿前囟饱满v脑脊液变化：脑脊液变化：蛋白增多，糖减少，脓细胞多，蛋白增多，糖减少，脓细胞多，涂涂片培养可找到双球菌，诊断的重要证据片培养可找到双球菌，诊断的重要证据v颅神经麻痹：颅神经麻痹：、对颅对颅N N麻痹麻痹v全身症状：全身症状：发热、发热、WBCWB

7、C角弓反张角弓反张KernigKernig征是一种现象，是指病员仰卧，先屈髋及膝成征是一种现象，是指病员仰卧，先屈髋及膝成直角，再将小腿上抬。由于屈肌痉挛，因而伸膝受限直角，再将小腿上抬。由于屈肌痉挛，因而伸膝受限而小于而小于130130度并有疼痛及阻力。度并有疼痛及阻力。布鲁金斯氏征，简称布氏征，患者去枕仰卧，下肢伸直，检查者一手托起患者后枕部，另一手按于其胸前，当头部被动上托，使颈部前屈时，双髋与膝关节同时不自主屈曲则为阳性结局和并发症v结局：大多数可痊愈，病死率结局：大多数可痊愈，病死率5%5%v并发症：并发症：v脑积水：脑积水：脑膜粘连脑膜粘连脑脊液循环障碍脑脊液循环障碍v颅神经受损麻

8、痹：颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面耳聋、视力障碍、斜视、面N N瘫瘫 v肢体瘫痪：肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞脑底脉管炎致血管阻塞脑缺血和脑缺血和脑梗死脑梗死前囟饱满，合并脑积水前囟饱满，合并脑积水v沃沃-弗（弗（Waterhouse-FriederichsenWaterhouse-Friederichsen）综合征：）综合征：v多见于儿童，起病急，病情凶险多见于儿童，起病急，病情凶险v周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭腺出血，肾上腺皮质功能衰竭v大量内毒素释放大量内毒素释放DICDIC，短期内可因严重败血

9、症，短期内可因严重败血症而死亡而死亡v脑部病变轻微脑部病变轻微 暴发性脑膜炎球菌败血症暴发性脑膜炎球菌败血症肾上腺出血肾上腺出血双侧肾上腺出血双侧肾上腺出血皮肤出血瘀斑皮肤出血瘀斑二、流行性乙型脑炎（Epidemic Encephalitis)v乙型脑炎病毒感染所致脑实质急性变质性炎v10岁以下儿童多见，多在夏秋季流行v起病急，病情重，死亡率高；主要表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状v乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）经蚊虫（三节吻库蚊）叮咬传播v病毒循环规律：动物-蚊-动物（牛、马、猪等）病变特点v脑实质急性变质性炎脑实质急性变质性炎v累及整个累及整个CNSCNS灰质，以大脑皮质、基底核、视

10、丘灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重最重 v血管套现象：血管套现象：血管周淋巴、单核细胞浸润血管周淋巴、单核细胞浸润v神经细胞变性坏死：神经细胞变性坏死：v 卫星现象及嗜神经细胞现象卫星现象及嗜神经细胞现象v筛网状软化灶：筛网状软化灶：特征性病变特征性病变v胶质细胞增生：胶质细胞增生：胶质结节形成胶质结节形成v切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶流行性乙型脑炎（微软化灶）流行性乙型脑炎（微软化灶）神经元变性坏死流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎血管套现象血管套现象卫星现象卫星现象嗜神经细胞现象嗜神经细胞现象在变性、坏死的神经细胞周围常见增生的胶质细胞环绕，此即神经细胞

11、卫星现象；流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎 脑软化灶脑软化灶胶质结节胶质结节临床病理联系v嗜睡、昏迷：嗜睡、昏迷：最早出现、主要症状，广泛神经元变性坏死v颅神经麻痹：颅神经麻痹：颅神经核受损v肢体瘫痪：肢体瘫痪：运动神经元受损症状v颅内压升高：颅内压升高：脑水肿头痛、呕吐v脑膜刺激症状：脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，轻微临床表现临床表现v潜伏10-15天。大多数患者症状较轻或呈无症状的隐性感染，仅少数出现中枢神经系统症状，表现为高热、意识障碍、惊厥等。典型病例的病程可分4个阶段。v1.初期v起病急，体温急剧上升至39-40，伴头痛、恶心和呕吐，部分病人有嗜睡或精神倦怠，并有颈项轻度强直，病程1-3

12、天。临床表现临床表现v2.极期v体温持续上升，可达40以上。初期症状逐渐加重，意识明显障碍，由嗜睡、昏睡乃至昏迷，昏迷越深，持续时间越长，病情越严重。重症患者可出现全身抽搐、强直性痉挛或强直性瘫痪，少数也可软瘫。严重患者可因脑实质类（尤其是脑干病变）、缺氧、脑水肿、脑疝、颅内高压、低血钠性脑病等病变而出现中枢性呼吸衰竭临床表现临床表现v3.3.恢复期恢复期v极期过后体温逐渐下降，精神、神经系统症状逐日好转。重症病人仍可留在神志迟钝、痴呆、失语、吞咽困难、颜面瘫痪、四肢强直性痉挛或扭转痉挛等，少数病人也可有软瘫。经过积极治疗大多数症状可在半年内恢复。v4.4.后遗症期后遗症期v少数重症病人半年后

13、仍有精神神经症状，称为后遗症，主要有意识障碍，痴呆，失语，及肢体瘫痪，癫痫等，如予积极治疗可有不同程度的恢复。癫痫后遗症可持续终生。三、海绵状脑病v一组慢性蛋白感染性疾病，朊蛋白（prionprotein，PrP）是可传播性海绵状脑病病原体，是既有传染性又缺乏核酸的非病毒致病因子。由于其-螺旋构型变成-折叠构型，PrP高度耐受高压消毒或福尔马林处理，须用特殊高压消毒程序或次氯酸钠（漂白粉）消毒。克雅病（CJD）枯颅病（kuru）致死性家族性失眠症（FFI）GerstmannStrassler综合征（GSS）动物疯牛病、猫抓病、羊搔痒症海绵状脑病发病机制海绵状脑病发病机制多由于PRNP基因突变所

14、致v大脑萎缩v神经毡呈海绵状外观v神经元出现大量空泡，呈海绵状v不同程度神经元死亡、缺失，反应性胶质化，无炎症反应v形成kuru斑v病变主要累及大脑皮质、深部灰质，呈灶状分布海绵状脑病病理特点大脑萎缩神经毡（神经毡（neuropilneuropil），即神经突起构成的网状结构），即神经突起构成的网状结构和神经细胞胞浆出现大量空泡，呈海绵状外观和神经细胞胞浆出现大量空泡，呈海绵状外观神经元出现大量空泡，呈海绵状不同程度神经元死亡、缺失，反应性胶质化PrPsc蛋白沉积于神经突触，在细胞间质大量沉积形成kuru斑v克克-雅病：雅病：少见，约85%的病例为散发，发病高峰为70岁，临床可出现步态异常、肌痉挛、共济失调和迅速发展的痴呆，平均存活期仅7个月，个别可达数年。v变异克变异克-雅病雅病：青、中年人，早期出现幻觉、恐惧感、怪异行为。病变与克-雅病相似，但无 PRNP基因突变，提示为感染引起，与疯牛病发病呈相关性海绵状脑病临床类型海绵状脑病临床类型v Gerstmann-Stra Gerstmann-Stra sslerssler综合征：综合征：v PRNP 基因突变具特征性，以慢性小脑共济失调为特征，伴进行性痴呆，病程为数年。v 致死性家族性失眠症：致死性家族性失眠症：v 早期失眠、逐渐出现共济失调、植物神经紊乱、木僵、昏迷，病程数月至数年海绵状脑病临床类型海绵状脑病临床类型