儿童癫痫诊断与治疗

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1、 中国人民解放军总医院儿童医学中心中国人民解放军总医院儿童医学中心 邹丽萍邹丽萍有正确的癫痫有正确的癫痫分类诊断分类诊断才可能有有正才可能有有正确的治疗方案确的治疗方案癫癎面临的挑战癫癎面临的挑战-诊断诊断方面方面癫痫发作分类癫痫发作分类1981 部分性发作部分性发作 单纯部分性：单纯部分性：运动性运动性 感觉性感觉性 植物神经性植物神经性 精神性精神性 复杂部分性复杂部分性 :开始为单纯继发意识丧失开始为单纯继发意识丧失 开始即意识丧失开始即意识丧失 部分性发作继发性全面性：部分性发作继发性全面性：以发作为主以发作为主不考虑也没有把脑叶与癫痫的临床症状结合不考虑也没有把脑叶与癫痫的临床症状结

2、合癫痫和癫痫综合征分类癫痫和癫痫综合征分类198919891、部分性1、1 特发性 （与起病年龄相关）中央颞叶棘波型良性儿童癫痫 枕叶阵发放电型儿童癫痫 原发性阅读性癫痫1、2 症状性 有特殊表现形式者 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 儿童慢性进行性部分性连续性癫痫1、3 隐源性 考虑发作，也首次考虑发作，也首次提出脑叶的概念提出脑叶的概念2001年国际癫痫分类年国际癫痫分类的新建议的新建议可以确定为独立的癫痫体征和症状的复合体：癫痫综合征可以确定为独立的癫痫体征和症状的复合体：癫痫综合征与病因、治疗、预后相关的诊断体。与病因、治疗、预后相关的诊断体。癫痫发作类型（独特的病理机制和解剖

3、基础）。癫痫发作类型（独特的病理机制和解剖基础）。特殊病因的疾病（某一特殊的、明确的病因）。特殊病因的疾病（某一特殊的、明确的病因）。损伤的程度。损伤的程度。修订的五个方向修订的五个方向这就出现了这就出现了 癫痫综合症癫痫综合症1、家族史家族史（Family history）2、发病年龄的条件、发病年龄的条件（Age of onset of the condition）3、发作类型、发作类型（Seizure type(s)）4、病因，和其他潜在疾病、病因，和其他潜在疾病/条件条件Cause,and other underlying diseases/conditions 5、进展的频率、进展的

4、频率，或一段时间内的发展，或一段时间内的发展情况情况（Rate of progression or development over time）6、有或无神经系统异常有或无神经系统异常体征体征（Presence or absence of neurologic abnormalities 7、脑电图结果、脑电图结果（EEG findings）8、结构和功能神经影像学研究结果（如结构和功能神经影像学研究结果（如CT，MRI，PET）Structural and functional neuroimaging findings(such as CT,MRI,PET)9、对抗癫痫药物的反应对抗癫痫药

5、物的反应（Response to medication）我们选择常见的癫痫综合症我们选择常见的癫痫综合症我们选择常见的癫痫综合症我们选择常见的癫痫综合症原发性局灶性癫痫综合症原发性局灶性癫痫综合症其特征：其特征：发作表现与脑电图提示相关区域的局灶发作表现与脑电图提示相关区域的局灶性改变性改变神经系统检查正常神经系统检查正常无脑结构改变无脑结构改变 1、Rolandic癫痫癫痫2、良性儿童枕叶癫痫、良性儿童枕叶癫痫(早发性与迟发性早发性与迟发性)3、常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫 Benign childhood epilepsy with Benign child

6、hood epilepsy with centrotemporal spikes centrotemporal spikes(BCECTS)(BCECTS)儿童良性癫痫伴中央颞区棘波儿童良性癫痫伴中央颞区棘波Rolandic seizures/epilepsy(RS/RE)Rolandic seizures/epilepsy(RS/RE)良性中央沟癫痫良性中央沟癫痫 BCECT的基本特征的基本特征占儿童期癫痫占儿童期癫痫15-20，属最常见者。，属最常见者。发病年龄主要发病年龄主要213岁间，高峰岁间，高峰8 9岁岁。年龄依赖性，年龄依赖性，15 16岁前自然消失。岁前自然消失。属于一种原发性

7、局限性癫痫综合征。属于一种原发性局限性癫痫综合征。10 20%有有FS史，存在遗传因素影响（常史，存在遗传因素影响（常 显？），但迄今未能确认致病基因。显？），但迄今未能确认致病基因。Panayiotopoulos,CP.The Epilepsies.2005;224-2320204060患者%*75%15岁;Manford M et al 1992;49(8):8018*Berg AT et al.Epilepsia 2000;41(10):12697550%13%37%020406059%29%12%成年人(n=508)*儿童(n=613)*局灶性发作 全面性 诊断不明确的 几乎10%的癫

8、痫发作无法分类，这意味着诊断经常不能确定 这种情况下医生的目的是控制癫痫发作，不要使病情加重 癫痫或目前其他的医疗问题，可能与发作加重有关 使用了一种新的抗癫痫药物，但后者也可能会影响疾病的症状表现Ref：Ben-Menachem E.et al.,Acta Neurol Scand 2003,108,suppl.180,5 15.癫痫诊断的不确定性：癫痫诊断的不确定性：目前临床上的一个关键问题目前临床上的一个关键问题 (1)很难对个体病人的预后做出预测(2)治疗时可能存在的年龄特异性的副作用(3)对认知和行为的影响癫癎面临的挑战癫癎面临的挑战-治疗方面治疗方面Nordli DR 2005抗癫

9、痫药物疗法抗癫痫药物疗法:疗效疗效 无发作比例:新治疗的病人 65%在第三级转诊中心 45%最初的单药治疗 50%对第二个药物的反应 随第一次治疗失败的原因而不同 -LOE（无效）:10-20%-AEs（不良反应）:40-50%耐药性:第二个药物治疗失败提示难治性可能 通常在AEDs治疗早期即有提示（难治性癫痫中仅有10%初始用药有效）抗癫痫药物疗法:疗效 预后因素预后因素:癫痫综合征癫痫综合征 损伤部位的特征损伤部位的特征 癫痫发作的基线、频率、密度癫痫发作的基线、频率、密度 治疗的早晚治疗的早晚 其他：其他：持续时间、年龄、智力、发作类型以及神经系统缺陷等持续时间、年龄、智力、发作类型以及

10、神经系统缺陷等抗癫痫药物治疗:顺序与策略第一轮：单药治疗第一轮：单药治疗第二轮：单药或联合治疗第二轮：单药或联合治疗第三轮：联合或单药治疗第三轮：联合或单药治疗；评价耐药的原因；评价耐药的原因第四轮：联合治疗；综合评估第四轮：联合治疗；综合评估单药治疗原则单药治疗原则 准确诊断癫痫综合征，明确发作类型和病因学 药物选择药物选择 -以癫痫、抗癫痫药物和病人的特点为基础 -根据/参考的原则 剂量：剂量：低剂量起始，缓慢加量 -80%无发作见于应用低于或等于平均剂量的AEDS -进一步增大至最大耐受量反而可能出现疗效下降或发作恶化、药物毒性增加专家建议专家建议(Deckers et al.,2003

11、):首先使用两药联合治疗首先使用两药联合治疗，仔细评价药物作用效果，仔细评价药物作用效果 -如果无效如果无效,停止第二种药物，开始尝试第三种药物停止第二种药物，开始尝试第三种药物 -如果无发作如果无发作,维持联合治疗维持联合治疗 1yr，然后尝试第二，然后尝试第二种药物单药治疗种药物单药治疗 -如果发作减少如果发作减少,开始第二种药物单药治疗的试验开始第二种药物单药治疗的试验“第二种药物失败第二种药物失败”是初步判断耐药的最低标准是初步判断耐药的最低标准 评价耐药的原因评价耐药的原因 评估手术治疗可能性评估手术治疗可能性 外科可治疗的癫痫综合征外科可治疗的癫痫综合征(SRES)外科治疗前的评价

12、外科治疗前的评价 非非 SRES:外科治疗的可能性很小外科治疗的可能性很小 无发作可能性很低无发作可能性很低:0%50%药物试验药物试验 -第三种药物的单药治疗第三种药物的单药治疗 -双药联合疗法双药联合疗法(1st or 2nd 尝试尝试)3.第三第三轮轮药物试验药物试验 第三种药物的单药治疗第三种药物的单药治疗 通常适于对第一种和第二种药耐受性差的病人 联合疗法联合疗法(和和第一种或第二种)比第三个单药治疗SFR更高（6vs3%,Kwan and Brodie,2000)遵循合理的多药疗法癫痫临床诊治的过程The Process of Clinical Inference试验证据试验证据Experimental Evidence专家意见专家意见Expert Opinion行动行动Action个人经验个人经验 Personal Experience在某些临床领域缺乏在某些临床领域缺乏试验数据时专家意见试验数据时专家意见是一个很好的补充是一个很好的补充 博士生博士生