神经外科肿瘤诊疗指南2022版

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1、神经外科肿瘤诊疗指南21.1. 概论21.2. 原发性脑颅内肿瘤21.3. 儿童脑肿瘤21.4. 颅骨肿瘤21.5. 脑转移瘤21.6. 癌性脑膜炎21.7. 枕骨大孔区肿瘤21.8. 特发性颅内高压21.9. 空泡蝶鞍综合征21.10. 肿瘤标志物21.11. 神经皮肤性疾病21.12. 脊柱和脊髓疾病21.13. 神经母细胞瘤21.1. 总论神经系统肿瘤的分类神经系统肿瘤的WHO分类152007年WHO分类5将神经系统肿瘤分为7类（见表21-1）,下文还列有简要提纲（以及非正式分类 “颅内和/或脊髓内胚胎残余”以及垂体腺瘤（不属于中枢神经系统）。还包括：囊肿（神经囊虫病等）、 肿瘤样占位（

2、如巨大动脉瘤）以及局限肿瘤的局部蔓延。细胞发生和分子遗传信息在某些肿瘤的最终分类 上发挥的作用与日俱增。表21-1神经系统肿瘤的7种类型1 .神经上皮组织肿瘤2 .颅神经和脊神经肿瘤3 .脑脊膜肿瘤4 .淋巴瘤和造血系统肿瘤5 .生殖细胞肿瘤6 .鞍区肿瘤7 .转移性肿瘤ICD-O* 页码A.神经上皮组织肿瘤十1 .星形细胞一星形细胞肿瘤;A.典型的浸润性星形细胞瘤（这一类低级别肿瘤有恶变倾向）1 .弥漫型星形细胞瘤（whoii）。变异类型有：a.纤维型b.原浆型c.肥胖细胞型2 .间变性（恶性）星形细胞瘤（WHO HI）3 .胶质母细胞瘤（WHO IV）（旧称多型性胶质母细胞瘤（GBM）。变

3、异类型有：a.巨细胞胶质母细胞瘤b.胶质肉瘤4 .大脑胶质瘤病B.边界更清楚的病变（没有进展为间变性星形细胞瘤及GBM的倾向）1 .毛细胞星形细胞瘤毛细胞粘液性星形细胞瘤（WHO II）2 .多形性黄色星形细胞瘤（PXA）3.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤：与结节性硬化有关2 .少枝胶质细胞一少枝胶质细胞肿瘤A.少枝胶质细胞瘤（WHO II）B.间变性少枝胶质细胞瘤（WHO III）3 .少枝星形细胞肿瘤（即：混合型胶质瘤）A.少枝星形细胞瘤（WHO II）B.间变性少枝星形细胞瘤（WHO HI）4 .室管膜细胞一室管膜细胞肿瘤A.室管膜瘤（WHO II）。变异类型有：1 .细胞型2 .乳头型3

4、.透明细胞型4 .伸展细胞型B.间变性（恶性）室管膜瘤（WHOIIDC.粘液乳头状室管膜瘤：仅发生于终丝（WHODD.室管膜下瘤（WHOI）5.脉络丛肿瘤A.脉络丛乳头状瘤B.非典型脉络丛乳头状瘤C. 脉络丛癌6 .其他神经上皮性肿瘤A.星形母细胞瘤B.三脑室脉络丛胶质瘤C.血管中心性胶质瘤7 .神经元及神经元-胶质细胞混合性肿瘤A.神经节细胞瘤8 .神经节胶质瘤C.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）D.婴儿促结缔组织增生性星形细胞瘤/神经节胶质瘤（DIG）E.小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos）F.间变性（恶性）神经节胶质瘤神G.中枢神经细胞瘤H.脑室外神经细胞瘤

5、I.小脑脂肪神经细胞瘤J.乳头状胶质神经元肿瘤K.四脑室玫瑰花样胶质神经元肿瘤L.（终丝）副神经节胶质瘤8.松果体细胞一松果体实质肿瘤A.松果体细胞瘤（松果体瘤）8 .松果体母细胞瘤C.中间分化的松果体实质肿瘤D.松果体区乳头状肿瘤9 .胚胎性肿瘤A.髓母细胞瘤。变异类型有：1 .促结缔组织增生性髓母细胞瘤2 .间变性髓母细胞瘤3 .大细胞髓母细胞瘤4 .广泛结节状态的髓母细胞瘤B.中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET）1 .中枢神经系统神经母细胞瘤2 .中枢神经系统神经节母细胞瘤3 .髓上皮瘤4 .室管膜母细胞瘤C.非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤（AT/RT）B.颅神经、脊神经和周围神经肿瘤

6、1 . Schwann细胞瘤（神经鞘膜瘤，神经瘤）（前庭神经瘤，也叫听神经瘤， 页）A.细胞型B.丛状型C.黑色素型2 .神经纤维瘤A.丛状型3 .神经束膜瘤A.非特异性神经束膜瘤B.恶性神经束膜瘤4.恶性周围神经鞘肿瘤（MPNST）（神经源性肉瘤，间变性神经纤维瘤，一“恶性Schwann细胞瘤变异类型：A.上皮样型MPNSTB.伴间质分化的MPNSTC.黑色素型MPNSTD.伴颗粒分化的MPNSTC.脑脊膜肿瘤1 .脑脊膜上皮细胞肿瘤A.脑脊膜瘤。变异类型：1 .脑脊膜上皮型（WH01）2 .纤维型（纤维母细胞型）（WHOI）3 .移行型（混合型）（WHO I）4 .砂粒型（WHOI）5 .

7、血管瘤型（WHOD6 .微囊型（WHOI）7 .分泌型（WHOI）8 .富淋巴浆细胞型（WHOI）9 .化生型（WHOI）下列脑脊膜瘤具有偏恶性特征10 .透明细胞型（WHOH）11 .脊索型（WHO II）12 .非典型脑脊膜瘤（WHOII）13 .乳头型脑脊膜瘤（WHO HID14 .横纹肌样脑脊膜瘤（WHO HI）15 .间变性（恶性）脑脊膜瘤（WHO III）2.间质性、非脑脊膜上皮细胞肿瘤A.脂肪瘤（如骈胭体，页）B.血管脂肪瘤C. hibemeuromaD.脂肪肉瘤E.孤立性纤维肿瘤F.纤维肉瘤G.恶性纤维组织细胞瘤H.平滑肌瘤I.平滑肌肉瘤J.横纹肌瘤K.横纹肌肉瘤L.软骨瘤M.

8、软骨肉瘤N.骨瘤O.骨肉瘤P.骨软骨瘤Q.血管瘤R.上皮样血管内皮瘤S.血管外膜细胞瘤T.间变性血管外膜细胞瘤U.血管肉瘤V. Ktiposi 肉瘤W. Ewing 肉瘤-PNET3 .原发性黑色素性病变A.弥漫性黑色素细胞增多症B.黑色素细胞瘤C.恶性黑色素瘤（原发性中枢神经系统）D.脑脊膜黑色素瘤病4 .其他与脑脊膜有关的肿瘤 A.血管母细胞瘤D.淋巴瘤和造血系统肿瘤1 .恶性淋巴瘤（原发性中枢神经系统淋巴瘤）2 .浆细胞瘤3 .粒细胞肉瘤E.生殖细胞月丽一1 .生殖细胞瘤2 .胚胎性癌3 .内胚窦肿瘤（EST）（卵黄囊肿瘤）4 .绒毛膜癌5 .畸胎瘤（来源于全部3个胚层）A.成熟型B.未

9、成熟型C.伴恶性转化的畸胎瘤6 .混合型生殖细胞肿瘤F.鞍区肿瘤1 .颅咽管瘤。变异类型：A.成釉细胞瘤型B.乳头型2 .腺垂体细胞-垂体腺瘤A.泌乳素瘤A8. ACTH分泌型腺瘤C.生长激素分泌型腺瘤D.促甲状腺素（TSH）分泌型腺瘤E.促性腺激素（LH和/或FSH）分泌型腺瘤3 .神经垂体和漏斗A.颗粒细胞肿瘤B.神经垂体细胞4 .垂体癌5 .腺垂体的梭形细胞嗜酸细胞腺瘤G.转移性肿瘤，涉及脑转移的包括1 .肺癌：特别是小细胞肺癌（见页）2 .乳腺癌3 .黑色素瘤4 .肾癌5 .淋巴瘤6 .胃肠道肿瘤H.局限肿瘤的局部蔓延1 .副神经节瘤（化学感受器瘤）A.颈静脉球肿瘤（447页）2 .脊

10、索一脊索瘤（444页）3 .癌1 .囊肿和肿瘤样病变1 . Rathke裂囊肿2 .外胚层残留A.表皮样囊肿B.胆脂瘤3 .皮样囊肿4 .三脑室胶样囊肿5 .神经/肠源性囊肿6 .神经胶质囊肿7 .下丘脑神经元错构瘤8 .鼻神经胶质异位9 .浆细胞肉芽肿J.未分类的肿瘤* ICD-O：肿瘤疾病国际分类的形态学编码（httDDwww.iarc.fr/WHO-BluBooks/）。斜线后的数字为“行为 编码：/0=良性，/1=恶性潜能低或未知或交接恶性，/2=原位病变，/3=恶性肿瘤 t代表大多数类型通常都被认为是原发性脑肿瘤：“胶质瘤” 一词偶尔用于统称所有胶质肿瘤（如在讨论低级别胶质linea

11、ge肿瘤是通常统称“低级别胶质 瘤，见页），通常情况下该词（特别在“高级别胶质瘤”中）仅特指星形细胞肿瘤。 WHO If 指世界卫生组织（WHO）分级n级，“WHO III”指WHO HI级，以此类推。 2007年的WHO分类中不包括这些肿瘤521.1.1. 脑肿瘤一临床概况临床表现脑肿瘤最常见的临床表现为进行性神经功能缺损（68%）,通常为运动无力（45%）。54%的患者出现 头痛（见下文），26%的患者出现癫痫发作。关于具体临床表现，请参见下文幕上和幕下肿瘤部分。幕上肿瘤6体征及症状包括：1 .由ICP升高所致（见下文幕下肿瘤）：A.来源于肿瘤和/或水肿引起的占位效应B.来源于CSF引流受

12、阻（脑积水）：幕上肿瘤较少见（可发生于如胶样囊肿、侧脑室塌陷）2.进展性局灶性功能缺损：包括无力、失语（左侧半球脑肿瘤患者发生率约37-58%7）：见下文A.由于肿瘤侵犯破坏脑实质B.由于占位病变和/或瘤周水肿和/或出血压迫脑实质C.由于颅神经受压3 .头痛：见下文4 .癫痫发作：作为脑肿瘤的首发症状并不少见。对于首次发作年龄大于20岁的特发性癫痫患者，应 积极寻找是否存在肿瘤（如果检查结果为阴性，应继续随访重复检查）。后颅凹肿瘤或垂体肿瘤所 致者罕见。5 .精神状态的改变：抑郁、嗜睡、淡漠、意识错乱6 .提示TIA （称为“肿瘤性TIA ）或卒中的症状，可能是由于：A.肿瘤细胞阻塞fit管B

13、.瘤内出血：任何肿瘤都有出血的可能，见页出血性脑肿瘤。C.局灶性癫痫发作7 .垂体肿瘤的特殊病例（见页垂体腺瘤）A.内分泌紊乱引起的症状8 .垂体卒中：见页C. CSF漏病例记录-幕上肿瘤开颅同时参见违约和免责（页）。如需清醒状态开颅，见页。1 .体位：（取决于肿瘤位置）2 .术前制动：某些血管性肿瘤包括某些脑膜瘤（由神经血管内介入医师完成）3 .设备：A.显微镜B.超吸C.影像引导系统4 . blood availability： type and cross 2 U PRBC5 .术后：ICU监护6 .患者知情同意（用患者易懂的通俗语言描述，不必面面俱到）：A.操作：通过开颅尽可能安全的将

14、肿瘤切除B.其他方法：某些肿瘤可以用非手术方法、放射治疗C.并发症：（常见的开颅并发症-见页）以及可能无法全切肿瘤幕下肿瘤与幕上肿瘤不同，癫痫发作很少见（癫痫源于大脑皮质刺激）1 .多数后颅凹肿瘤因脑积水（HCP）而表现出颅内压（ICP）升高的症状和体征。包括：A.头痛：（见下文）B.恶心/呕吐：可由脑积水导致的颅压升高或迷走神经核或最后区（“呕吐中枢”）直接受压引起C.视乳头水肿：估计发生率约为50-90% （当肿瘤影响脑脊液循环时更为多见）D.步态障碍/共济失调E.眩晕F.复视：可能是由于外展神经麻痹所致，可见于颅压增高但没有直接受压的情况下（见页） 2.提示后颅凹不同部位占位效应的症状/

15、体征A.小脑当球病变可致：肢体性共济失调、辨距不良、意向性震颤B.小脑蚓逐病变可致：步距增宽、躯干性共济失调、蹒跚步态C.脑干受累常导致多组颅神经和长传导束功能障碍，当出现眼球震颤（尤其是旋转或垂直方向） 时应予怀疑病例记录-幕下肿瘤开颅同时参见违约和免责（页）。听神经瘤的乙状窦后手术，见页。1 .体位：（通常取俯卧位或侧卧位，取决于肿瘤类型/位置以及术者的喜好）2 .术前制动：某些血管性肿瘤如血管母细胞瘤（由神经血管内介入医师完成）3 .设备：A.显微镜B.超吸C.影像引导系统（可选）4 . blood availability： type and cross 2 U PRBC5 .术后：I

16、CU监护6 .患者知情同意（用患者易懂的通俗语言描述，不必面面俱到）：A.操作：通过开户页尽可能安全的将肿瘤切除B.其他方法：某些肿瘤可以用非手术方法、放射治疗C.并发症：（常见的开颅并发症-见页）以及可能无法全切肿瘤、脑积水、脑脊液漏等脑肿瘤相关的局灶性神经功能缺损与其他破坏性脑部病变一样，除了非局灶性的体征和症状（比如：癫痫发作，ICP升高等等），肿瘤也可以 造成受累脑组织神经功能的进展性缺损。一些特征性的“综合征”如下：额叶：意志缺乏，痴呆，人格改变。通常不具有偏侧性，但是也可能出现失用症、轻偏瘫或者言语障 碍（优势半球受累时）颍叶：听幻觉或嗅幻觉，记忆幻觉，记忆受损。视野检查可能会发现

17、对侧上半视野象限盲顶叶：对侧运动或感觉受损，同侧偏盲。也可能出现失认症（优势半球受累时）和失用症（见页 顶叶疾病的临床综合征）枕叶：对侧视野缺损，失读症（特别是浸润性肿瘤侵犯肺月氐体时）后颅凹：（见上文）颅神经功能缺损，共济失调（躯干性或四肢性）脑肿瘤伴随的头痛头痛可发生于有或无颅内压增高的情况下。原发性肿瘤或转移癌患者的发生几率均等（约50%患者出 现8）。典型表现为清晨加重（可能是由于睡眠时通气偏低所致），这种情况实际上也可能不多见8。头痛可 因咳嗽、用力或身体前倾（使头部处于下垂位置）（30%的患者）而加重。40%的患者伴有恶心呕吐，呕吐 后头痛可暂时缓解（可能是由于呕吐时过度通气所致）

18、。上述特征加上局灶性神经功能缺损或癫痫发作可 作为肿瘤性头痛与其他类型头痛的鉴别依据。然而，77%脑肿瘤患者的头痛与紧张性头痛相似，还有9% 脑肿瘤患者的头痛与偏头痛相似8。只有8%的患者表现为“典型的“脑肿瘤性头痛，其中三分之二的患者颅 内压增高。肿瘤性头痛的病因学：脑组织本身对疼痛不敏感，脑肿瘤患者发生头痛可能是由于下列因素合并存在而引 起的：1.颅内压升高：可能是由于A.肿瘤的占位效应B.脑积水（梗阻性或交通性）C.伴随水肿导致的占位效应D.合并出血导致的占位效应2.侵犯或压迫了对疼痛敏感的结构A.硬脑膜B.血管C.骨膜3.继发于视物困难A.支配眼外肌的神经功能障碍所导致的复视1 . I

19、II、IV或VI颅神经直接受压2 .颅高压增高导致外展神经麻痹（见页复视）3 .脑干受侵犯/压迫所导致的核间性眼肌麻痹B.聚焦困难：视神经受侵犯/压迫所导致的功能障碍4 .颅高压所导致的血压极度增高（Cushing三联征的一部分）5 .心理性：功能丧失所导致的紧张（如工作能力下降）家族性综合征数个家族性综合征与CNS肿瘤相关，见表21-2表21-2 CNS肿瘤相关的家族性综合征综合征页码CNS肿瘤von Hippel-Lindau 结节性硬化 神经纤维瘤病I型 神经纤维瘤病II型 Turcot综合征（BPT综合征）9 Li-FraumeniCowdenLhermitte-Duclos血管母细胞

20、瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤视神经胶质瘤，星形细胞瘤，神经纤维瘤听神经瘤，脑膜瘤，室管膜瘤，星形细胞瘤胶质母细胞瘤，间变性星形细胞瘤，髓母细胞瘤，松果体母细 胞瘤星形细胞瘤，PNET脑膜瘤Turcot综合征10： 一种罕见的遗传疾病，表现为结直肠多发肿瘤（癌或良性腺瘤样息肉）合并CNS神经 上皮性肿瘤（胶质母细胞瘤，间变性星形细胞瘤，髓母细胞瘤，松果体母细胞瘤，神经节胶质瘤和室管膜 瘤）。1型：胶母不伴家族性息肉病（但常有非息肉性结直肠癌）。合并胶母的Turcot综合征的平均生存期为27 个月。2型：髓母细胞瘤和家族性腺瘤样息肉病。Li-Fraumeni综合征：罕见（确诊的少于400个家族），T

21、P53肿瘤抑制基因的常染色体显性突变所致。患 者罹患多种肿瘤的几率增高，这些肿瘤包括：肉瘤和骨肉瘤、乳腺癌、星形细胞瘤和PNET,腺皮质癌、 白血病。类固醇激素在脑肿瘤中的应用类固醇激素对转移性肿瘤的治疗作用往往比原发浸润性胶质瘤要好得多。地塞米松（Decadron）治疗脑肿瘤的剂量（见页注意事项）未用过激素的患者：成人：负荷剂量10mg静注，然后6mg 口服/静注q6h1112,严重血管源性水肿患者，剂量最大 可达 10mg q4h1儿童：负荷剂量0.5-1mg/kg静注，然后0.25-0.5mg/kg/d 口服/静注q6h。注意：因有抑制儿童生 长作用故应避免长时间使用正在使用激素的患者：

22、急性加重时，试用常规剂量的两倍“应激”剂量，见页预防性使用抗痛痫药治疗脑肿瘤治疗原则21-1预防性使用抗癫痫药治疗脑肿瘤标准113：对于新近确诊的脑肿瘤患者，不常规预防性使用抗癫痫药标准II 13：对于接受开颅手术的脑肿瘤患者，可以预防性使用抗癫痫药。如果患者没有癫痫发作，最 好从术后1周开始逐渐减少抗癫痫药的剂量20%-40%的脑肿瘤患者在得到确诊前都曾经出现过癫痫发作这些患者需要使用抗癫痫药物。另外还有 20%-45%的患者最终会出现癫痫发作上预防性使用抗癫痫药并未带来足够大的益处（使无癫痫生存者的 发病风险降低25%）,而且预防性使用抗癫痫药还有很大风险。脑肿瘤的化疗一些用于CNS肿瘤的

23、化疗药物列于表21-3,415表21-3用于CNS肿瘤的化疗药物化疗药物作用机制1.亚硝基服类：BCNU （卡莫司汀），CCNU （洛莫 司汀），ACNU （尼莫司汀）DNA交联，氨基基团氨甲酰化2.烷基化（甲基化）药物（丙卡巴阴，替莫喋胺- 见页）DNA烷基化，干扰蛋白质合成3.卡饴，顺钳通过链内交联产生螯合作用4.氮芥类：环磷酰胺，癌得星DNA烷基化，正碳离子形成5.长春花生物碱类：长春新碱，长春碱，紫杉醉微管功能抑制剂6.表鬼臼毒素（ETOP-oside, VP16,替尼泊昔，VM26）拓扑异构酶II抑制剂7.托泊替康，伊立替康（CPT-U）拓扑异构酶I抑制剂8.他莫昔芬蛋白激iWc抑制

24、剂9. Bevacizumab (Avastin)抗VEGF抗体可能在听神经瘤中有效（见页）10 .羟基版11 .博来霉素12 .泰素（紫杉醇）13 .氨甲蝶吟14 .胞嚅咤，阿糖胞甘15 .皮质类固醉激素：地塞米松，泼尼松16 .氟尿嚅咤（FU）亚硝基胭类：良好的血脑屏障穿透性（见下）。具有月 血-脑屏障（BBB）：月显的造血系统、肺和肾毒性。传统观点认为，血-脑屏障（BBB）是对脑肿瘤进行化疗的主要障碍。在理论上，血脑屏障能够有效的将许 多化疗药物阻挡于中枢神经系统之外，从而为一些肿瘤（如转移癌）创造了一个“安全的避风港但这一 概念已经受到挑战无论病因如何，全身化疗对大多数脑肿瘤作用都有限

25、，但少枝胶质细胞瘤却是个显 著的例外，它对全身化疗较为敏感（见页）。关于化疗药物与血脑屏障之间的关系需考虑的因素包括:1 . 一些CNS肿瘤可能部分破坏血脑屏障，特别是恶性胶质瘤”2 .亲脂性药物（如亚硝基腺类）能更迅速地透过血脑屏障3 .选择性动脉内（如颈动脉内）注射|8：增大药物的局部剂量有助于透过血脑屏障，同时可以减少 药物的全身毒性反应4 .使用化疗药物前可采用医源性方法破坏血脑屏障（如使用甘露醇）5 .可通过腰椎穿刺或脑室内给药装置进行鞘内化疗，避开血脑屏障（如氨甲喋吟治疗CNS淋巴瘤， 见页）6 .直接植入可生物降解的、含有化疗药物的多聚体薄片（见页）肿瘤切除术后的CAT扫描为了评

26、价肿瘤的切除程度，平扫或增强头颅CT扫描应在术后2-3天内进行以或推迟到术后30天以 后。术后早期的CT平扫非常重要，可以确定哪些密度增高区域是由于术后残留血液所致，而不是强化所 致。CT增强扫描中的强化区域可能代表残余的肿瘤。大约48小时后，术后炎性血管改变导致的强化开始 出现，而且可能与肿瘤无法区别，这种改变通常大约30天左右才能消退2。，可持续6-8周21关于术后 CT复查时间的建议不适用于垂体瘤（见页垂体腺瘤）。关于激素对强化的影响意见不一 22, 23,可能与 多种因素有关（包括肿瘤类型）。后颅凹（幕下）肿瘤后颅凹病变的鉴别诊断见页（包括非肿瘤性疾病）检查儿童后颅凹肿瘤患者术前应行腰

27、椎MRI检查，以除外下行转移灶（术后可因血液出现伪影）。在成人中，后颅凹脑实质内的肿瘤大多数是转移癌，因此应对肿瘤原发灶进行检查（见页）。合并脑积水的治疗对于就诊时有脑积水患者，一些作者主张在最终手术前先行脑室腹腔分流术或内镜下三脑室造痿术 （约两周后再行手术），因为这样做或许可以降低死亡率2、这一方法理论上存在下列风险：1 .分流管的放置通常都是终生性的，然而并非所有合并脑积水的后颅凹肿瘤患者均需行分流术2 .可能造成恶性肿瘤细胞（如髓母细胞瘤）的腹膜种植，需考虑放置肿瘤滤器（由于滤器的梗阻率 很高且“分流转移率低，这一处理可能不太恰当25）3 . 一些分流的患者在最终手术前可能发生感染4

28、.最终治疗延迟，因此总住院天数可能会增加5 .如果CSF引流过多过快，可能会出现小脑幕上疝（见页）两种方法（分流术后择期行后颅凹手术或后颅凹肿瘤半急诊手术）均可采用。在费城儿童医院，除非 患者神经系统症状恶化需行急诊手术，否则均在术前一天开始用地塞米松，第二天再行择期手术26。许多神经外科医生在手术时行脑室造疹术（见页），只有在硬膜切开后才能行CSF引流，以保持 幕上幕下的压力平衡。术后脑室外引流通常放置于较低的位置（约高于眶耳线水平10cm）并保持24h,在 随后48h内逐渐抬高，于术后72h左右拔除。21.2原发性脑肿瘤21.2.1. 低级别胶质瘤下面这些肿瘤尽管来源于不同的细胞系，但有时

29、它们被划分为同一类，故在此特别列出一章。低级别胶质瘤（LGG）中的细胞系包括：1 . whon级浸润性星形细胞瘤（纤维型或原浆型）（见页）构成成人的大多数低2 .少枝胶质细胞（见页）级别胶质瘤3 .混合的星形细胞和少枝胶质细胞（少枝-星形细胞瘤）4 .神经节胶质瘤（见页）少见的组织类型5 .神经节细胞瘤6 .青少年毛细胞型星形细胞瘤（见页）7 .多形性黄色星形细胞瘤（见下文）8 .胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）（见下文）空间定义27F可将LGG分成3型（与组织学类型无关）1型：仅指没有脑实质浸润的实性肿瘤。大多数可以手术切除。大多数预后良好。包括神经节胶质瘤, 毛细胞型星形细胞瘤，多形性

30、黄色星形细胞瘤和一些原浆型星形细胞瘤（这一类中不包括少枝胶 质细胞瘤）2型：浸润周围脑实质的实性肿瘤。可行手术切除，但需视肿瘤部位而定。通常是低级别星形细胞瘤3型：无实性肿瘤组织的浸润性肿瘤细胞。由于存在神经功能缺损的风险，因此可能无法手术切除。 通常为少枝胶质细胞瘤临床尽管不同组织学类型之间存在差异，但这些肿瘤常见于青壮年或儿童，通常因癫痫发作病史而得以诊 断。神经放射学MRI：大多数LGG在T1WI上表现为低信号。在T2WI上为高信号，且范围超过其他成像序列所显示 的范围28。只有大约30%出现强化。PET扫描：通常表现对氟脱氧葡萄糖的摄取较其余脑组织低，提示代谢降低。诊断尽管影像学（和临

31、床）特征可能提示某种特定类型的肿瘤，但通常情况下需行活检才能确诊。治疗对于其中一些肿瘤（如小脑囊性毛细胞星形细胞瘤（PCA）,如果可行则手术完全切除即可。当不能 施行手术时（如大多数下丘脑PCA、侵犯视神经及视交叉的PCA）,就需要采取其他治疗措施，对于婴幼 儿通常采用化疗29 （在患者年龄足够大之前可建议行放疗）。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）或（DNET） 3。流行病学发病率：由于可能会遗诊，因此并不知道准确的发病率。估计范围：占原发性脑肿瘤的0.8-5%。通常发生 于儿童和青壮年。常见部位：颍叶或额叶。顶叶、特别是枕叶受累罕见。文献中还曾经报道过DNT发生于小脑、脑桥和基 底节。临

32、床典型病例出现长期的、药物难以控制的癫痫发作，通常为复杂部分性。通常在20岁之前出现症状。影像学皮质病变，周围无水肿，无中线占位效应。CT：低密度病变，边界清楚。常见覆盖病变表面的颅骨变形。MRI： T1WI：低信号。T2WI：高信号，可能会见到分隔。如果病变发生强化，则通常是结节状强化。PET扫描：i8f一脱氧葡萄糖显象呈低代谢表现。“C-蛋氨酸摄取为阴性（与所有其他胶质瘤的表现不同）。病理学WHO I级的胶质瘤。目前认为该肿瘤在胚胎学上起源于第二胚层（包括室管膜下层、小脑外颗粒层、海马 齿状筋膜和软脑膜下颗粒层）。主要特征为低倍镜下可见多发结节，主要组成细胞是少枝胶质细胞，还有少量星形细胞

33、，常为毛细胞。有 时难以于少枝胶质细胞瘤进行鉴别。具有两种不同形式32 （预后没有区别）：1 .简单型：胶质神经成分由与皮质表面垂直的轴突束所构成。内衬少枝胶质细胞样的细胞，这些细胞为 S-100阳性、GFAP阴性。正常形态的神经元漂浮在淡嗜酸性基质中，散在分布于这些柱状结构之间（与神经节细胞不同，不像神经节胶质瘤）2 .复杂型：上述简单型中的胶质神经成分，并遍布散在分布的胶质结节。胶质成分可能与低级别的纤维 型星形细胞瘤很相似。存在局灶性皮质发育不良结果癫痫发作的控制：手术后通常有所好转。癫痫发作控制的程度似乎与手术切除的完全程度相关。对于长期 难治性癫痫的控制效果不理想。复发/持续生长：完

34、全切除后肿瘤复发以及部分切除后肿瘤继续生长的情况都很罕见。辅助治疗（放疗，化 疗等等）没有什么作用。偶尔可以观察到有丝分裂或内皮细胞增殖，但这些现象对预后没有影响。恶性变 非常少见。多形性黄色星形细胞瘤（PXA）要点： 低级别胶质瘤，可能来源于软膜下星形细胞，超过90%位于幕上，最常见于儿童或青少年 25%可见壁结节伴囊性变，脑膜受累超过67% 病理学：多型性细胞（黄色瘤（富含脂质）细胞、纤维型和巨大多核星形细胞）。通常边界清楚，偶 有侵袭性 WHO H级，如有丝分裂指数较高且存在坏死则为WHO HI级 治疗：最大限度的安全切除。放疗或化疗仅用于WHO III级一种低级别胶质瘤，通常认为来源于

35、软膜下的星形细胞，这可以解释该肿瘤通常位于浅表并且富含网状纤 维。超过90%的肿瘤位于幕上。好发于撅叶（50%）,其次是顶叶、枕叶和额叶。大多数存在囊性成分（可 包含多个小囊，不过90%以上都有一个单一的大囊）。流行病学：约占星形细胞瘤的1%。通常见于儿童和青壮年（大多数都不超过18岁）。无性别差异。临床：常见表现：癫痫发作。也可以存在局灶功能障碍或颅高压。影像学：囊性部分在CT或MR上可有部分强化。25%存在壁结节。可有“硬膜尾征”（67%表现为软膜 受累，13%表现为所有3层脑膜受累）。瘤周水肿可为轻到中度，钙化罕见33。CT：肿瘤的实性部分边界不清，密度与灰质相近。MRI： T1WI：囊

36、性部分低信号，实性部分等信号、边界不清、明显强化。T2WI：囊性部分高信号，实性 部分等信号、边界不清。病理学：WHOII级（MIB通常1%）,如有丝分裂指数较高且存在坏死则定义为WHO in级“具有间变 特性的PXA”34。表现为致密表浅肿瘤，具有显著的细胞多形性（纤维型和巨大多核星形细胞、大的黄色 瘤（富含脂质）细胞、GFAP染色细胞（说明属于胶质来源），富含网状纤维，血管周围常有慢性炎性细胞 浸润。网状纤维包绕两类细胞：1 .梭形细胞：细胞呈梭形，细胞核较长2 .多形细胞：圆形细胞，多形细胞核染色不均，可单叶也可分叶。细胞内脂质成分多变通常边界清楚，偶尔可浸润皮质。典型的细胞多形性可能导

37、致误诊为间变型星形细胞瘤。无血管增生和坏 死35,大多数但并非全部、都缺少有丝分裂表现。某些可发生间变改变36。已经有报道称可发生恶性变、 转化为间变型星形细胞瘤或胶质母细胞瘤37。鉴别诊断：1 .影像学：脑膜瘤同样位于浅表、具有硬膜尾征，也可类似于低级别纤维性星形细胞瘤。2 .病理学：可与间变型星形细胞瘤混淆治疗：1.手术：主要的治疗措施A.如无发生不可接受神经功能缺失的风险，则应争取大体全切，否则行次全切B.切除范围：无复发生存的最相关因素38C.不全切除患者应随访，因为在需要再次治疗之前这些肿瘤可能缓慢生长很多年，必要时需考虑再次手 术切除2 .放疗：存在争议A.文献表明在总体生存方面无

38、差异，甚至生存时间更长35B.适用于：病变残留、有丝分裂指数高或坏死3 .化疗：作用不明预后：大体全切或次全切、加或不加放疗或化疗的总体生存期：5年=80%, 10年=71% 34。切除范围、有丝分裂指数以及坏死都是预测预后的最佳因素33, 38。小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos病）又叫小脑神经节瘤、浦肯野瘤、小脑颗粒细胞肥大、发育不良性神经节细胞瘤、小脑错构瘤等。一种罕见（200例报道）的小脑病变，兼有畸形和低级别（WHO I）肿瘤的特征，手术后有逐渐进展（增 大）和复发的趋势。可为局灶性或弥漫性。小脑folia呈弥漫性增大。与Cowden综合征密切相关：Cowd

39、en综合征又称多发错构瘤综合症。常染色体显性遗传。发病率：1/250000 例活婴40。与甲状腺癌、乳腺癌、子宫癌、粘膜神经瘤和脑膜瘤有关）。组织学：小脑正常层状细胞排列的错乱，同时伴：1 .外层molecular细胞层增厚2 .中间Purkenje细胞层的缺失3 .内层颗粒细胞层发生发育不良性神经节细胞浸润临床：通常为中年成人、出现小脑占位的症状和体征。也可以出现脑积水表现，或为偶然发现。影像学：CT：低或等密度，不增强，有占位效应。MRI： T1WI：低或等信号。T2WI：高信号，不均一。不增强。因小脑folia增宽而呈现典型的层状外观（虎 纹征）41可有钙化。DWI：高信号。ADC图：低

40、信号。注意：如果在儿童中出现Lhermitte-Duclos病（LDD）的MRI表现（即便是很典型表现），髓母细胞瘤（特 别是extensive nodularity髓母细胞瘤44 （MBEN）的可能性更大42, 43。治疗：存在争议。已经描述了几例良性病程的病例45。存在脑积水时可行分流。对于儿童患者建议活检以 除外髓母细胞瘤。出现明显占位效应时开率行手术切除46。放疗作用不明。21.2.2. 星形细胞瘤最常见的原发性脑内肿瘤，美国每年新发病例约12000例。根据细胞类型分类根据主要细胞类型，可将星形细胞瘤分成表21-4列出的各种亚型。将星形细胞瘤分成“普通型”和 “特殊型”是基于两者生物学

41、行为的迥异，后者偏良性，这种良性行为与其组内分级无关（后者也多见于 相对年轻的患者）。过去认为毛细胞型和小脑微囊型星形细胞瘤与纤维型星形细胞瘤是同一类型的肿瘤， 只是生长部位不同，现在这一观念已被摒弃（见页毛细胞型星形细胞瘤）。表21-4根据细胞类型对星形细胞瘤进行分类“普通型”星形细胞瘤“特殊型”星形细胞瘤纤维型 肥胖细胞型 原浆型毛细胞型小脑微囊型室管膜下巨细胞型肥胖细胞型星形细胞瘤：肥胖细胞是其内充满着嗜酸性透明细胞质的圆胖形细胞，几乎只见于肥胖细胞型 星形细胞瘤和GBM。纤维型星形细胞瘤也可见少量（当肥胖细胞占到肿瘤细胞的20%以上时，才认为该 星形细胞瘤为肥胖细胞型）。肥胖细胞型星形

42、细胞瘤主要由上述细胞构成，但也很少只含有这一类细胞。 通常符合III级（恶性星形细胞瘤）的标准。21.2.2.1. “普通型”星形细胞瘤此处“普通型”是指包含II-IV级在内的浸润性星形细胞瘤，不包括一些特殊的边界更加清楚的星形细胞 瘤如毛细胞星形细胞瘤。分级和神经病理学星形细胞瘤的分级仍存在争议。必须考虑一些特殊因素：1 .取样偏差：不同部位的恶性程度不一2 .去分化：经过数月或数年，肿瘤具有恶性转化倾向（见去分化，页）3 .影响预后的组织学标准包括：细胞构成、巨细胞的存在、间变、有丝分裂、血管增生伴或不伴内 皮细胞增生、坏死和假栅栏结构474 .除组织学外，影响临床行为的因素包括：A.患者

43、的年龄B.肿瘤的范围C.分布状况：肿瘤的部位，尤其是与重要结构的关系神经病理学分级Kernohan 系统Kemohan系统49根据间变、核多形性、有丝分裂数目等特征的存在程度，将星形细胞瘤分成4级（IV 级肿瘤也称为多形性胶质母细胞瘤）。就临床预后而言，该系统在临床上只分为2类（I/II级和ni/iv级）, 因此目前已很少使用。出于查阅旧文献的考虑，在此一并完整列出。当前的分级系统下文是目前所使用的2种主要的分级系统，主要的区别在于I级的定义。WHO分级系统：世界卫生组织（WHO）的分级系统见表21-548,其中1级代表包括毛细胞型星形细胞瘤 在内的边界更加清楚的特殊类型胶质瘤（见页低级别胶质

44、瘤），更为典型的星形细胞肿瘤被分为II-IV 级。该系统与Kemohan分级的大致对应关系也列于表中。表21-5 Kernohan分级（LIV级）与WHO系统的大致对应关系Kernohan 分级WHO命名48I：边界更加清楚的肿瘤：如毛细胞型星形细胞瘤III：弥漫性星形细胞瘤（低级别）IIIIIin ：间变性星形细胞瘤恶性星形细胞瘤IVIV：胶质母细胞瘤表21-6星形细胞肿瘤的WHO分类（“普通型”）命名标准H：弥漫性星形细胞瘤（低级别）hi ：间变性星形细胞瘤 IV：胶质母细胞瘤（GBM）仅有细胞学异型性存在间变和有丝分裂活动 还包括微血管增生和/或坏死St. Anne/Mayo 分级系统:

45、St.Anne/Mayo （SA/M）系统50重点强调组织学因素，具有可重复性以及重要的预后意义正。该系 统仅适用于“普通型”星形细胞瘤，该系统不能显示毛细胞型星形细胞瘤的临床行为。SA/M分级定义的 I级为一种非常罕见的不伴异型性的弥漫性星形细胞瘤，除此之外和WHO分级系统类似48oSA/M系统评价是否具备4个标准（见表21-7）,然后根据所具备标准的数目进行分级（见表21-8）。 如果不能确定是否具备某一标准，则视为不具备。表 21-7 St. Anne/Mayo 标准 核异型性：染色过度和/或大小形状明显改变 有丝分裂：正常或异常形态 内皮细胞增生：血管腔为“堆积”的内皮细胞所围绕，不包

46、括血管增多 坏死：仅在明显存在时。不包括假栅栏结构单独存在的情况表 21-8 St. Anne/Mayo 分级分级符合标准数10213243或4这些标准倾向于以可预测的顺序出现：核异型性出现在所有的2级肿瘤中，有丝分裂出现在92%的3级肿瘤中（2级肿瘤中没有一例出现），坏死和内皮细胞增生几乎仅见于4级肿瘤（3级中只有8%出现）。 287例星形细胞瘤中各级别的发生频率如下：1级=0.7%、2级= 16%、3级=17.8%、4级=65.5%。 中位生存期如下5。：（1级患者仅2例，1例生存11年，另一例到目前为止已生存15年），2级为4年、 3级为1.6年、4级为0.7年（8.5个月）。各级别星形

47、细胞瘤的相对发生率（胶质母细胞瘤）：（间变性星形细胞瘤）：（低级别星形细胞瘤）的比值约为5:3:2。发病的高峰年龄随肿 瘤级别增高而升高：低级别星形细胞瘤为34岁，间变性星形细胞瘤为41岁，GBM为53岁52。低级别星形细胞瘤（WHO II）又叫低级别弥漫性星形细胞瘤。包括三种细胞类型：1 .纤维型星形细胞瘤：最常见的n级组织学亚型2 .肥胖细胞型星形细胞瘤：可进展为H级？和IV级3 .原浆型星形细胞瘤这些肿瘤好发于儿童或青壮年。多数患者表现为癫痫发作。好发于颗叶、额叶后部和顶叶前部53。细 胞轻度增多，肿瘤中保留有正常脑组织。钙化少见。无间变及有丝分裂（可以存在单个的有丝分裂）。血 管数量可

48、轻微增多。这些肿瘤的最终生物学行为通常非良性。最重要的有利预后因素是年轻。不良预后因 素包括颅压升高、意识改变、人格改变、显著神经功能缺损54、确诊前症状持续时间短以及影像学检查发 生强化。另见页。去分化：低级别星形细胞瘤的主要致死原因是去分化形成恶性程度更高的肿瘤。45岁以后确诊的低级别纤 维型星形细胞瘤较45岁以前确诊的恶性转化速度快52 （约快6倍）（见表21-9）。肥胖细胞型星形细胞瘤 通常比纤维型星形细胞瘤的去分化速度快。超过60%的纤维型星形细胞瘤存在染色体17p上TP53基因的 突变；这些肿瘤发生去分化的可能性更大。一旦发生去分化，此后患者的中位生存期为2-3年。与恶性变 程度更

49、高有关的基因标记包括：1 .染色体10和17的杂合性缺失2 .9p、13q、19q和22q上肿瘤抑制基因的改变3 .表皮生长因子受体（EGRF）和血小板衍生生长因子（PDGF）的变化4 .p53抑制基因的转化表21-9低级别星形细胞瘤的去分化率确诊患者的年龄45岁确诊患者的年龄245岁去分化的平均时间44.2+17 个月7.5 + 5.7 个月生存时间58个月14个月恶性星形细胞瘤（WHOHI&IV）包括间变性星形细胞瘤（AA）和胶质母细胞（GBM）。尽管均为“恶性”胶质瘤，但AA和GBM存 在明显差异。在1265例恶性星形细胞瘤患者中，AA的平均年龄为46岁，GBM为56岁；术前出现症状 的

50、平均时间GBM为5.4个月，AA为15.7个月。恶性星形细胞瘤可由低级别星形细胞瘤经去分化发展而 来（见上文），也可是原发。（多形性）胶质母细胞瘤（WHO IV）：为最常见的原发性脑肿瘤，也是恶性程度最高的星形细胞瘤。目 前的命名中已省去“多形性” 5。原发性和继发性胶质母细胞瘤2：大多数GBM为原位生成（原发性），其他由恶性度较低的星形细胞瘤进 展而来（继发性）。虽然来自于不同的基因前体，但尚没有可靠的组织病理学标记物进行区分，在预后和 对不同治疗反应的差异方面也未知。 原发性胶质母细胞瘤：GBM的绝大多数.无（临床或组织学）证据表明由恶性度较低的前体肿瘤进 展而来。多见于临床病史较短（3个

51、月）的老年患者（平均年龄55岁）典型特征包括EGFR倍增（约 40%的病例）和/或过度表达（60%）、PTEN 突变（30%）、pl&NK4a缺失（30-40%）、MDM2 倍增（10%） 和/或过度表达（50%）,在50-80%的病例中，整个染色体10上发生杂合性缺失（LOH） 继发性胶质母细胞瘤：由WHO II和01星形细胞瘤发生恶性变而来。患者更年轻（平均年龄40岁）， 临床病程更缓慢。60%存在TP53的突变（90%存在恶性度较低的前体肿瘤的证据）。恶性变的典型 特征是染色体19q和10q的等位基因缺失GBM的病理学表现（不是所有都会出现，此列表不遵循上述任何标准分级系统）： 肥胖细胞

52、型星形细胞 伴内皮细胞增生的新生血管形成 坏死区 坏死区周围的假栅栏样结构幕下的胶质母细胞瘤（GBM）很少见，且常为幕上GBM的蛛网膜下腔播散（作为所有后颅凹GBM 患者均需行放疗的一个论据）55。各种病理学特征胶质纤维酸性蛋白（GFAP）：大多数星形细胞瘤GFAP染色为阳性（但一些分化不良的胶质瘤和纯肥胖细 胞型星形细胞瘤染色可为阴性，因为染色阳性需要有纤维型星形细胞的存在）。囊变：胶质瘤可有囊性中央坏死，但也可以有囊变而没有坏死；囊液通常呈黄色，被抽出体外之后常常形 成凝块（不同于慢性硬膜下积液），因此可与CSF区分开。尽管囊变可发生于恶性胶质瘤，但更常见于毛 细胞型星形细胞瘤（见页）。M

53、IB-1指数：（见页）。已有建议将MIB-1指数27-9%作为间变性肿瘤的指标、将MIB-1V5%作为低 级别肿瘤的指标。不过，在不同研究者和研究结构之间存在差异，因此无法将MIB-1指数作为判别H级和 III级星形细胞瘤的唯一指标2o神经放射学分级及表现典型的星形细胞瘤位于白质中（比如半卵圆中心），并沿着白质纤维束走行（见下文）。MR波谱表现见 页。CT扫描和MRI分级根据CT及MRI对胶质瘤进行分级的方法不够精确56,但可以作出初步评估（见表21-10）。神经放射 学分级不适于儿童患者或特殊型星形细胞瘤（如毛细胞星形细胞瘤）。表21-10 根据CT或MRI对胶质病进行分级Kernohan

54、分级典型的影像学特征ICT：低密度MRI： T2WI上异常信号无占位效应，无强化II占位效应，无强化III复杂强化*IV坏死（环形强化）*某些可能不强化低级别胶质瘤：CT通常为低密度，MRIT1WI为低信号，T2WI为高信号且范围超过肿瘤的边界。大 多数在CT或MRI上不强化（但有40%发生强化57,且强化者预后较差）。UCSF关于低级别浸润性胶质 瘤的术前分级系统58将4个参数都指定为1分，如表21-11所示。将分值加起来，预后如表21-12所示（该 量表在其他研究机构需进行验证）。另外一项研究发现，与预后差有关的因素包括：年龄超过40岁，肿瘤 直径大于6cm,肿瘤跨中线以及存在神经功能缺失

55、59恶性胶质瘤：间变性星形细胞瘤（AA）可以不强化60 （31%的高度间变性和59%的中度间变性星形 细胞瘤在CT上都不强化61 （MR未研究）。10-20%的AA可发生钙化和囊变60。大多数胶质母细胞瘤强 化，但某些罕见类型可不强化56, 61。表21-11低级别胶质瘤的术前分级58项目是/否年龄超过50岁是=1,否=0KPS*W80是=1,否=0肿瘤位于功能区十是=1,否=0最大直径 4cm是=1,否=0* KPS=Karnofsky 行为评分（页）t对于该项研究，功能区定义为：主要的感觉或运动区、Wernicke区或Broca区、基底节/内囊、丘脑 或主要视觉皮层表21-12 表21-1

56、1中的评分总和总和5年生存率5年无进展生存率0-197%76%281%49%3-456%18%胶质母细胞瘤（GBM）的环形强化：非强化的中央区可能代表坏死或囊变（见上）。环形强化带为肿瘤细 胞，不过肿瘤细胞也可延伸至强化带以外15mm处以远62。正电子发射体层（PET）扫描在氟脱氧葡萄糖PET扫描中，低级别纤维型星形细胞瘤表现为低代谢的“冷”区。高代谢的“热”区提示 着高级别的星形细胞瘤。血管造影表现AA通常表现为无血管的占位。肿瘤blush、动静脉分流及早期引流静脉等表现在GBM中更有特征性。播散胶质瘤可以通过下列机制播散63 （注意：10%的复发性胶质瘤不在原位复发）：1 .沿白质束A.脐

57、胭体1 .经骈肌体膝部或体部一双侧额叶受侵犯（“蝶形胶质瘤”）2 .经肿胭体压部一双侧顶叶受侵犯B.大脑脚一中脑受侵犯C.内囊一基底节肿瘤侵及半卵圆中心D.钩束一同时侵犯额叶和撅叶E.丘脑间粘合T双侧丘脑胶质瘤2 .脑脊液通路（蛛网膜下腔种植）：高级别胶质瘤脑脊膜及脑室种植的发生率为10-25%653 .罕见情况下可全身转移多发胶质瘤讨论多发胶质瘤性占位必须明确一个概念，即：星形细胞瘤是一种多灶性疾病，而非只有单一病灶。某些 称谓是artificial,比如大脑胶质瘤病代表的是一类弥漫浸润性的、可以向更高级别去分化的胶质肿瘤，因 此即称之为多中心性胶质瘤。多发胶质瘤性占位可见于下列情况之一：1

58、 .传统意义上的胶质瘤通过上述机制播散（见上文）2 .大脑胶质瘤病：一种弥漫浸润性星形细胞瘤，侵犯全部大脑半球和脑干。通常为低级别57.局部 可发生间变或形成胶质母细胞瘤叱 可表现为局灶性占位病变67,在20岁前发病率最高3 .多发原发性胶质瘤：下面这些术语可以互换：“多中心”、“多灶”和“多发”。文献报道占胶 质瘤发病率的2-20%68 69（这个范围的低限2-4%可能更为准确，高限可能是因为肿瘤浸润性蔓延所致7。, 页）A.常伴发神经纤维瘤病和结节性硬化B.极少数伴发多发性硬化和进展性多灶性脑白质病4 .脑膜胶质瘤病：胶质瘤经CSF种植转移，类似于癌性脑膜炎（见页）。高级别胶质瘤患者尸检

59、发现率可高达20%,可表现为颅神经病、神经根病、脊髓病、痴呆和/或交通性脑积水在25例多中心性胶质瘤患者中71,胶质母细胞瘤是最常见的病理类型（48%）,其次是间变性星形细胞瘤 （20%）和胶质母细胞瘤同时伴间变型星形细胞瘤（20%）多发胶质瘤的治疗策略相关数据很少。在一项关于25例多灶性胶质瘤患者的非随机研究中71, 16例接受手术切除肿瘤的患者较 非手术患者情况为佳。不过，在选择适合行开颅手术的患者时存在明显的选择偏倚。为了确诊通常需要/建议进行活检。一旦确诊为多发胶质瘤性占位病变，局部治疗（比如手术、组织内放射治疗等等）就不可行了。建议进行 全脑放射治疗以及可能的化学治疗。但是有一个例外

60、，对于因占位效应而导致病情恶化的患者，需要考虑 进行肿瘤切除减压。治疗低级别星形细胞瘤（WHO II级）治疗选择：1 .无治疗措施：定期接受神经系统检查及影像学检查2 .放疗3 .化疗4 .手术5 .联合放疗和化疗，手术或非手术分析到目前为止，尚无设计周密的研究显示成人幕上WHO II级浸润性胶质瘤的哪种治疗方法最佳。一些 治疗措施除了给患者带来副作用外，没有任何好处。这些肿瘤生长缓慢，在影像学证实病变进展或被证实 恶变之前，不采取治疗措施可能对患者并无害处72。尽管这一观点已经受到质疑73,但仍需进行确定性研 究。下列因素提示肿瘤侵犯性较强，需要立即采取治疗措施：1 .患者非常年轻，或年龄5

61、0岁（确诊时年龄增大与去分化加快有关，见页去分化）2 .肿瘤巨大且强化（肿瘤大小是最重要的预后因素之一 74）3 .患者有症状，尤其临床病史较短者4 .影像学检查提示肿瘤进展低级别胶质瘤的手术治疗手术对于低级别胶质瘤的治疗作用存在争议，其中部分原因是大多数浸润性大脑半球胶质瘤手术都无 法治愈，许多这些肿瘤也无法完全手术切除。目前倾向于认为，在可能的情况下完全切除可改善预后28, 74。 不过，这一点尚有待证实。在下列情况下，手术是低级别星形细胞瘤的主要治疗措施：1 .对几乎所有患者都建议行手术活检或部分切除以明确诊断,因为根据临床和影像学资料都不能确 诊532 .毛细胞型星形细胞瘤A.发生于儿童或青少年的小脑肿瘤（见页）B.幕上的毛细胞型星形细胞瘤3 .巨大肿瘤或肿瘤囊变有导致脑疝的可能时4 .肿瘤阻塞CSF循环通路5 .可能有助于控制难治性癫痫的发作6 .为推迟儿童患者接受辅助性治疗的时间、避免副作用（尤其是年龄小于5岁的患者