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1、 概述（Introduction）垂体肿瘤最常见的是良性垂体腺瘤，垂体癌及垂体后叶肿瘤罕见。垂体腺瘤好发于30-40岁，其临床表现取决于肿瘤是分泌型（少见）还是非分泌型（常见）。分泌型垂体腺瘤因分泌激素而出现内分泌方面的表现。最常见的是泌乳素腺瘤，其次是生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促卵泡生成激素腺瘤及黄体生成素腺瘤。非分泌型腺瘤的症状取决于肿瘤的大小，症状包括头痛、垂体功能减退症、视力丧失、视野缺损（常见双眼偏盲）和颅神经功能障碍。垂体的解剖及生理学 （Anatomy and physiology)（1）解剖及生理 脑垂体位于颅中窝正中部、蝶骨体的蝶鞍内。呈卵圆形，约1x1.5x0.5
2、cm大小，重约500900mg，妊娠时脑垂体体积可增大1倍。垂体具有复杂而重要的内分泌功能，分为腺垂体（前叶）和神经垂体（后叶）。腺垂体由外胚层的拉克氏囊（Rathke氏囊分化而来，神经垂体来自前脑底部的神经外胚层。垂体藉垂体柄与三脑室底和侧壁的下丘脑有密切的联系。垂体前叶分成漏斗部，包围着垂体柄（鞍上）和远侧部（鞍内）垂体腺瘤图 垂体腺瘤的分类 (Classification of pituitary adenoma)垂体腺瘤的分类既往按肿瘤细胞染色特性嫌色性、嗜酸性、嗜碱性 目前为细胞分泌功能分类法泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生长激素腺瘤（GH瘤）、促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型
3、腺瘤。如肿瘤直径分 1cm，突破鞍膈为大腺瘤，3cm 为巨腺瘤。垂体腺瘤的临床表现（Clinical manifestation of pituitary adenoma）一、垂体瘤常见临床表现 1.头痛头痛:约有2/3的患者出现头痛，主要位于前额、眶后和双颞部，程度轻重不同，间歇性发作，引起头痛的原因一般解释为肿瘤造成鞍内压增高，垂体硬膜囊及鞍隔受压，肿瘤侵及颅底硬膜及血管、压迫三叉神经所致。晚期头痛是因肿瘤巨大造成脑脊液循环障碍引起鞍内压增高所致。2.视力、视野障碍视力、视野障碍:微小垂体腺瘤体积很小，不会造成视神经和视交叉的压迫，故多无视功能障碍，个别病例出现视力减退、视野缺损，其机制可
4、能是由于供应视神经视交叉和肿瘤的血管是同一血管，由于供应到肿瘤的血流较快呈高灌注状态，供应到视神经视交叉血液减少，从而后者出现缺血状态，因此发生视力、视野障碍随着肿瘤长大，因视神经视交叉长短位置的不同，供应血管数量位置不同，肿瘤的生长方式和生长速度不同等因素，约6080的病例出现不同程度地视功能障碍，双颞侧偏盲。根据视路纤维排列，首先受累的为颞下象限，呈束状缺损，随着肿瘤增大，依次出现颞上、鼻下、鼻上象限受累，以至全盲。红视野受损先于白视野。少数视交叉前置者，肿瘤向鞍后上方发展，可无视功能障碍。3.其它神经和脑损害其它神经和脑损害:肿瘤向后上方发展压迫垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍
5、，累及脑室、室间孔、导水管，可致颅内压增高。向前方伸展至额叶，可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵入海绵窦，可发生、I、I颅神经麻痹，突入中颅窝可引起颞叶癫痫。向后长入脚间池、斜坡压迫脑干，可出现交叉性麻痹、昏迷等。向下突入蝶窦、鼻腔和鼻咽部，可出现鼻出血、脑脊液鼻漏，并发颅内感染。4.心理压力及免疫能力低下心理压力及免疫能力低下:垂体是人体内分泌调节的中枢,一旦患有肿瘤即可出现轻重不同程度地内分泌失调此外许多患者得知自己患有垂体瘤后，不能正确地对待，心理上造成很大的压力，顾虑多,思想负担重，这些都会引起全身许多脏器功能紊乱,如神经衰弱、消化不良、血压增高、心律不齐等。久而久之,发展为营养
6、不良,水和电解质紊乱,免疫功能低下,抵抗力下降。所以许多垂体瘤患者感觉体质弱,容易感冒,易疲乏.二、不同类型垂体瘤的临床表现 1.泌乳素细胞腺瘤：女性多见，主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂 肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。据统计1/3的不孕患者为髙泌乳素血症所致，其中泌乳素腺瘤占39.7%-44%，泌乳素腺瘤未经治疗能自行排卵者仅9%。个别泌乳素微腺瘤患者妊娠后肿瘤体积发生急剧变化，同时在妊娠期正常垂体组织也生理性增大，双侧视力恶化,鞍内压力上升，出现垂体卒中
7、。促进PRL分泌的因素:1.妊娠期雌激素 2.吮吸、应激、睡眠 3.TRH 升高 4.鸦片 抑制PRL分泌的因素:多巴胺 2.生长激素细胞腺瘤:未成年病人可发生生长过速，巨人 症。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号.毛发增多,皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发 高血压,糖尿病等。3.无功能垂体瘤：早期病人无特殊感觉,当肿瘤长大 后，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。4.混合型垂体瘤:临床表现以一种激素为主，如生长激素和泌乳素细胞混合腺瘤,血液GH和PRL均增高,
8、有轻度肢端肥大,月经紊乱,泌乳。5.促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血 质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病，血钾减低，骨质脱钙全身多处骨折等。6.甲状腺刺激素细胞瘤:少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体 瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤。7.促性腺激素细胞腺瘤:非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子 数目减少等。垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现垂体瘤的诊断以MRI检查为金指标，内分泌为
9、银指标 垂体瘤的治疗非手术治疗一、药物治疗：药物治疗的主要目的是减少激素分泌或拮抗激素作用而控制临床症状。目前采用的药物有溴隐亭（PRL腺瘤）、赛庚啶（ACTH腺瘤）、善龙(GH腺瘤)，但均不能消除肿瘤，且停药后可能症状反跳，常用于手术前准备、减少手术治疗的危险性。对于有明显垂体功能低下者，可于术前给予地塞米松、强的松等药物替代治疗。二、伽玛刀(r-刀)及X刀治疗：r-刀是一种将钴60的r-射线特殊聚焦，利用立体定向外科原理，选择性地确定包括正常或病变组织的颅内靶点，大剂量地照射靶点以达到治疗目的，代替手术切除脑内病灶的设备。x-刀又称立体定向放射外科系统，它是由普通放疗用的直线加速器、一套大
10、小不同的“限束器”、一套头颅支撑固定器和一套计算机系统构成。r-刀和x-刀治疗适应于体积较小，距离视神经5毫米以上；手术后有残瘤；年老体弱全身情况很差，不适应其他治疗的垂体瘤。三、放射治疗：适于手术不彻底或可能复发的垂体瘤。一般来说，放射治疗有一定效果以实质性者较有囊变者敏感。它可以控制肿瘤发展，有时使肿瘤缩小，使视力视野有所改进，但是不能根本治愈。年老体弱不适于手术者，或手术切除不彻底者可以采用。功能减退在所难免 垂体瘤的手术治疗一、经颅手术：适合于体积巨大、哑铃型、肿瘤向鞍旁生长者。近20年来，由于经蝶入路垂体瘤切除术的普及，经颅手术的比例逐渐减少，一般在左右。但该入路创伤明显较经蝶手术为大，时间长。二、经蝶窦入路手术：早期采取经唇下鼻中隔蝶窦入路，经筛窦入路，经鼻前庭蝶窦入路等，1993年魏少波教授在国内首创采用单鼻孔直接入蝶窦入路，现在被广泛应用。与以往手术入路比较，创伤更小，手术时间大大缩短。三、经内窥镜垂体瘤切除术：是近年来发展应用是近年来发展应用的一种手术方式。它从一侧鼻孔将一根内窥镜插入，直达肿瘤区域，可以发现一般手术显微镜无法观察到的结构。在神经外科中是一种安全、有效的手术方法。但内窥镜本身直径较粗，视野仍嫌狭小，变角度能力较差，对于出血比较多的肿瘤，处理很困难，影响手术操作，仍是需要解决的问题。
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