恶性淋巴瘤诊疗规范.ppt

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1、恶性淋巴瘤诊疗规范 淋巴瘤多学科治疗组 关于淋巴瘤多学科诊疗规范的制定 1.多学科参与撰写 病理科：李小秋、周晓燕 放疗科：潘自强、马学军 化疗科： 张文（霍奇金淋巴瘤） 郭晔（弥漫大 B） 王碧芸（ NK/T） 王佳蕾（淋母） 王中华（滤泡、 MALT） 赵欣旻、印季良（套细胞） 胡夕春、郭海宜（外周 T，乳腺 淋巴瘤） 应江山（大剂量化疗 +造血干细 胞移植） 吕方芳、曹军宁、洪小南整理 2.主要参照 2005年 NCCN 结合本国特点，本院经验 3.异质性疾病，亚型多，预 后大相径庭 主要涉及 常见的发病率高的：弥漫大 B 较有特异性的： NK/T，淋母， MALT 分期（ COTSWA

2、LDS） I期：病变累及单个淋巴结区 IE期：病变局限侵犯单个淋巴 结外器官或部位 II期：病变累及横膈同侧 2个或 以上的淋巴结区 IIE期：病变局限侵犯单个淋巴 结外器官或部位和它的区域淋 巴结，伴或不伴横膈同侧的其 它淋巴结区受累 *注明受累的淋巴结区数目（如 II3） III期：病变累及横膈两侧淋巴 结区 IIIE期：病变局限侵犯单个淋 巴结外器官或部位，加横膈两 侧淋巴结区受累 IIIS期：病变累及脾脏，加以 横膈两侧淋巴结区受累 IIIE+S期：病变局限侵犯单个 淋巴结外器官或部位和脾脏， 加横膈两侧淋巴结区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯 1 个或以上淋巴结外器官，伴或 不伴相

3、关淋巴结受累；或侵犯 单个结外器官伴远处（非区域） 淋巴结受累 分期（ COTSWALDS） 另外根据有无全身症状分为 A、 B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热 38 ；盗汗；体重减轻 10% 霍奇金淋巴瘤的诊断 和治疗原则 霍奇金淋巴瘤的诊断 基本检查： 淋巴结切除活检 体检（包括韦氏环和肝脾大小） 行为状态（ PS） B症状 国际预后指数（ IPI） 血常规 肝肾功能 LDH、 HIV、 2-M 胸片 颈部、胸部、腹部、盆腔 CT 骨髓穿刺或活检 LVEF检测（ ECT或心超） 可选： 18F-FDG或 PET/CT 头颅 CT或 MRI 腰椎穿刺（诊断或治疗性）

4、 霍奇金淋巴瘤的治疗原则 I和 II期：化疗 +累及野照射 IIIA、 IIIB和 IV期、非大肿块：化疗 IIIA、 IIIB和 IV期、大肿块：化疗 大肿块 部位照射 霍奇金淋巴瘤的化疗方案 最常用的方案： ABVD ADM 25mg/m2 i.v. d1, d15 BLM 10mg/m2 i.v. d1, d15 VLB 6 mg/m2 i.v. d1, d15 DTIC 375 mg/m2 i.v. d1, d15 四周重复 有心脏病史： MOPP HN2 6 mg/m2 i.v. d1, d8 VCR 1.4 mg/m2（ max 2mg） i.v. d1, d8 PCZ 100 m

5、g/m2 p.o. d114 PDN 40 mg/m2 p.o. d114 四周重复 霍奇金淋巴瘤的化疗方案 二线方案： MINE IFO 1333 mg/m2 i.v. d13 （ mesna 解救） MIT 8 mg/m2 i.v. d1 Vp-16 65 mg/m2 i.v. d13 三周 重复 Stanford V： ADM 25 mg/m2 i.v. w1,3,5,7,9,11 VLB 6 mg/m2* i.v. w1,3,5,7,9,11 HN2 6mg/m2 i.v. w1,5,9 VCR 1.4 mg/m2 （ max 2mg） i.v. w2,4,6,8,10,12 BLM

6、10 mg/m2 i.v. w2,4,6,8,10,12 Vp-16 60 mg/m2 i.v. w3,7,11 PND 40 mg/m2* p.o. qod (12w) 非霍奇金淋巴瘤的诊断 和治疗原则 弥漫大 B细胞淋巴瘤的诊断 基本检查： 病变活检 体检（包括韦氏环和肝脾大小） 行为状态（ PS） B症状 国际预后指数（ IPI） 血常规 肝肾功能 LDH、 HIV、 2-M 胸片 胸部、腹部、盆腔 CT 骨髓穿刺或活检 LVEF检测（ ECT或心超） 可选： 18F-FDG或 PET/CT 颈部 CT 头颅 CT或 MRI 腰椎穿刺（诊断或治疗性） 弥漫大 B细胞淋巴瘤的治疗原则 ,

7、期（无大肿块和不良 预后因素）： CHOP 美 罗华 3-4疗程 累及野放 疗 , 期（有大肿块和不良 预后因素）： CHOP 美 罗华 6-8疗程 累及野放 疗 , 期（ IPI 0-1）： CHOP 美罗华 6-8疗程 , 期（ IPI 2）： CHOP 美罗华 6-8疗程或 临床试验 一线方案治疗失败，可换 用二线方案；再失败换用 其他解救方案或外周血干细胞移植 某些原发结外淋巴瘤（如 睾丸、鼻旁窦、眶周、椎 旁）要考虑加用鞘内预防性化疗： MTX 10-12mg 4-6 疗程 原发 CNS淋巴瘤要考虑加 用大剂量 MTX 弥漫大 B细胞淋巴瘤的化疗方案 一线常用方案： CHOP， CE

8、OP， R-CHOP， R- CEOP CTX 750 mg/m2 i.v. d1 ADM 4050 mg/m2 i.v. d1 (可换用 EPI 6070mg/m2 或 THP 60 mg/m2) VCR 1.4 mg/m2 （ max 2mg） i.v. d1 PND 100 mg/m2 p.o. d15 Rituximab 375 mg/m2 i.v. d-1 三周重复 二线方案： MINE IFO 1333 mg/m2 i.v. d13 （ mesna 解救） MIT 8 mg/m2 i.v. d1 Vp-16 65 mg/m2 i.v. d13 三周重复 NK/T淋巴瘤的诊断 基本检

9、查： 活检 体检（包括鼻腔、鼻咽、口咽、韦氏环和肝脾大小） 行为状态（ PS） B症状 国际预后指数（ IPI） 血常规 肝肾功能 LDH、 2-M 胸片 胸部、腹部、盆腔 CT、韦氏环 MRI 骨髓穿刺或活检 LVEF检测（ ECT或心超） 可选： 鼻腔、鼻咽、口咽内窥镜检查 18F-FDG或 PET/CT 颈部 CT 头颅 CT或 MRI 腰椎穿刺（诊断或治疗性） NK/T淋巴瘤的治疗原则 IE局限期：放疗（ 化疗） IE超腔期、 II期：化疗（ 2-4疗程） +放疗 + 化疗 III、 IV期：化疗（酌情加用放疗） NK/T淋巴瘤的化疗方案 一线方案：亚硝脲类 +CHOP，亚硝脲类 +H

10、OP， CHOP CTX 750 mg/m2 i.v. d1 （可换用 CCNU 60 mg/m2 或 Me-CCNU 50 mg/m2） ADM 4050 mg/m2 i.v. d1 (可换用 EPI 6070mg/m2 或 THP 60 mg/m2) VCR 1.4 mg/m2 （ max 2mg） i.v. d1 PND 100 mg/m2 p.o. d15 三周重复 二线方案： MINE， L-Asp IFO 1333 mg/m2 i.v. d13 （ mesna 解救） MIT 8 mg/m2 i.v. d1 Vp-16 65 mg/m2 i.v. d13 三周重复 淋巴母细胞性淋巴

11、瘤的诊断 基本检查： 活检 体检（包括韦氏环和肝脾大小） 行为状态（ PS） B症状 国际预后指数（ IPI） 血常规 肝肾功能 LDH、 2-M 胸片 胸部、腹部、盆腔 CT 骨髓穿刺或活检 LVEF检测（ ECT或心超） 腰穿 可选： 脑部 MRI 18F-FDG或 PET/CT 淋巴母细胞性淋巴瘤的治疗原则 本病为高度恶性淋巴瘤，为全身性疾病，治 疗以化疗为主。放疗仅限于姑息性减症治疗。 采用类似治疗急性淋巴细胞性白血病的方案。 达完全缓解者，观察或进入临床试验，行异 基因或自体干细胞移植。 达部分缓解者，进入临床试验，或行异基因 或自体干细胞移植或最佳支持治疗。 复发病例再次联合化疗诱

12、导或临床试验。 淋巴母细胞性淋巴瘤的化疗方案 诱导 1 2 3 中枢神经系统预防 4 5 6 7 8 巩固 9 10 1 1 12 21 维持 22 52 C T X 每天静脉注射 400 m g / m 2 ，共 3 天 三 A D M 50 m g / m 2 周 V C R 2 mg 重 Pr e d 40 m g / m 2 每天 逐渐减少 5d 复 L - A SP 1 万 u 5 次 M T X 鞘内注射 12 mg 5 次 M T X 30 m g / m 2 p. o . 每天 6 - M P 75 m g / m 2 p. o. 每周 淋巴母细胞性淋巴瘤的化疗方案 Hyper

13、-CVAD 1， 3， 5， 7疗程 CTX 300 mg / m2， bid， iv， 2h， d1-3， Mesna保护 VCR 2mg ， iv， d4,11 ADM 50mg/m2（或 E- ADM 80-100 mg/m2或 THP 50mg/m2 )iv 2h d4 DXM 40 mg iv或 po， d1-4 , 11-14 2， 4， 6， 8疗程 MTX 1 g / m2， iv， 24h， CF解救， d1 Ara-C 3 g / m2， bid， iv， 2h， d2-3 所有疗程均 G-CSF支持， 周重复（血象允许， 周也可） 每疗程中枢神经系统预防 MTX 12mg

14、， IT， d2 Ara-C 100mg， IT， d7 滤泡性淋巴瘤的诊断 基本检查： 活检 体检（包括韦氏环和肝脾大小） 行为状态（ PS） B症状 国际预后指数（ IPI） 血常规 肝肾功能 LDH、 2-M 胸片 胸部、腹部、盆腔 CT 骨髓穿刺或活检 LVEF检测（ ECT或心超） 可选： 颈部 CT 18F-FDG或 PET/CT 滤泡性淋巴瘤的治疗原则 病理 1 2级 、 期 局部淋巴结区域放疗 化疗 、 期、大肿块 化疗 局部 有症状者姑息放疗 化疗方案： 单药 美罗华 、 CLB、 CTX 联合 美罗华 CVP、美罗华 氟达拉滨、美罗华 FMD、 美罗华 CHOP 病理 3级

15、 参照弥漫大 B细胞淋巴 瘤治疗 、 期（非大肿块病变 10cm）： CHOP 4 6 Cycle局 部 RT 美罗华 、 期（大肿块病变 10cm）： CHOP 6 8 Cycle局 部 RT 美罗华 、 期： CHOP 6 8 Cycle 美罗华 复发后治疗： DHAP、 MINE、 美罗华（既往未曾使用过的患 者） 滤泡性淋巴瘤的化疗方案 一线方案 CVP CTX 750 mg / m2 i.v. d1 PND 40 mg / m2 p.o. d1-5 VCR 1.4 mg / m2 （ max 2mg） i.v. d1 3周重复 FMD+R Fludarabine 25 mg / m2

16、 i.v. d1-3 MIT 10 mg / m2 i.v. d1 DXM 20 mg / m2 i.v. or p.o. d1-5 Rituximab 375 mg/m2 i.v. d-1 4周重复 CHOP/ R-CHOP： CTX 750 mg/m2 i.v. d1 ADM 4050 mg/m2 i.v. d1 (可 换用 EPI 6070mg/m2 或 THP 60 mg/m2) VCR 1.4 mg/m2 （ max 2mg） i.v. d1 PND 100 mg/m2 p.o. d15 可加用 Rituximab 375 mg/m2 i.v. d-1 三周重复 滤泡性淋巴瘤的化疗方

17、案 二线方案 MINE： IFO 1333 mg/m2 i.v. d13 （ mesna 解救） MIT 8 mg/m2 i.v. d1 Vp-16 65 mg/m2 i.v. d13 三周重复 DHAP： DXM 40 mg/m2 i.v. d1-4 DDP 100 mg/m2 i.v. d1 Ara-C 1 g/m2 q12h2 d2 三周重复 套细胞淋巴瘤的诊断 基本检查： 活检 体检：淋巴结包括韦氏环，肝 脾大小 行为状态（ PS） B症状 血常规 肝肾功能 LDH 胸部正侧位 X线或胸部 CT，腹 部 CT，盆腔 CT， 粪常规加隐血 双侧或单侧的骨髓活检 +/-穿刺 可选： 颈部

18、CT 腰穿 2-M 结肠镜检查 上消化道内镜 HBV抗原抗体检测和 DNA滴度 检测 HIV检测 18F-FDG或 PET/CT 套细胞淋巴瘤的治疗原则 、 期：临床试验或综合治疗或放疗 、 期：临床试验或联合化疗 美罗华 患者治疗后完全缓解者观察随访。部分缓解或疾 病进展或完全缓解后复发者参加临床试验或二线 姑息治疗（嘌呤类似物联合治疗或放疗） 套细胞淋巴瘤的化疗方案 一线方案 美罗华 +HyperCVAD 与 MTX+Ara-C交替 美罗华 +CHOP 美罗华 +EPOCH 一线巩固方案： ASCT或异基因移植 二线方案 FC 美罗华 Cladribine（嘌呤类似 物） FCM +美罗华

19、 Bortezomib（ Velcade） 胃 MALT淋巴瘤的诊断 基本检查： 病变活检 体检 行为状态（ PS） B症状 国际预后指数（ IPI） 血常规 肝肾功能 LDH、 2-M 胸片 腹部、盆腔 CT 骨髓穿刺或活检 内窥镜：多部位活检 上消化道 GI H.P.染色或 H.P.试验 (抗原、呼气试 验等 ) 可选： 颈部 CT 18F-FDG或 PET/CT 胃 MALT淋巴瘤的治疗原则 非胃 MALT淋巴瘤的诊断 基本检查： 病变活检 体检 行为状态（ PS） B症状 国际预后指数（ IPI） 血常规 肝肾功能 LDH、 2-M 胸片 胸 CT 腹部、盆腔 CT 骨髓穿刺 累及部位

20、 CT 可选： 18F-FDG或 PET/CT 内窥镜：多部位活检 非胃 MALT淋巴瘤的治疗原则 E/ 期 局部放疗、某些部位手术治疗 首选（肺、乳腺（ 放疗）、皮肤、甲状 腺、结肠 /小肠） 期：结外 局部放疗或按晚期滤泡性淋 巴瘤治疗准则处理 E 期 MALT淋巴瘤和大细胞淋巴瘤共 存 按弥漫大 B细胞淋巴瘤处理 外周 T细胞淋巴瘤的诊断 基本检查： 病变活检 体检（包括韦氏环和肝脾大小） 行为状态（ PS） B症状 国际预后指数（ IPI） 血常规 肝肾功能 LDH、 HIV、 2-M 胸片 胸部、腹部、盆腔 CT 骨髓穿刺或活检 LVEF检测（ ECT或心超） 可选： 18F-FDG

21、或 PET/CT 颈部 CT 头颅 CT或 MRI 腰椎穿刺（诊断或治疗性） 外周 T细胞淋巴瘤的治疗原则 I期局部放疗 CR可加 2疗程化疗或观察 至疾病进展再治疗 无效可考虑化疗 II、 III、 IV期以化疗为主 局部病变巨大考虑局部放 疗 首选 CHOP方案 二线方案再失败换用其他 解救方案或外周血干细胞 移植，或参加临床试验。 某些原发结外淋巴瘤（如 睾丸、鼻旁窦、眶周、椎 旁）要考虑加用鞘内预防 性化疗： MTX 10-12mg 4-6 疗程 原发 CNS淋巴瘤要考虑加 用大剂量 MTX 外周 T细胞淋巴瘤的化疗方案 一线： CHOP， CEOP CTX 750 mg/m2 i.v

22、. d1 ADM 4050 mg/m2 i.v. d1 (可换用 EPI 6070mg/m2 或 THP 60 mg/m2) VCR 1.4 mg/m2 （ max 2mg） i.v. d1 PND 100 mg/m2 p.o. d15 三周重复 二线方案： MINE IFO 1333 mg/m2 i.v. d13 （ mesna 解救） MIT 8 mg/m2 i.v. d1 Vp-16 65 mg/m2 i.v. d13 三周重复 原发乳腺淋巴瘤的诊断 基本检查： 病理组织学诊断：建议乳房肿 块完整切除活检 体检：乳房肿块、淋巴结、肝 脾大小 行为状态（ PS） B症状 血常规、肝肾功能、

23、 LDH 胸部 CT，腹部 B超 心电图 LVEF检测（ ECT或心超） 双侧或单侧的骨髓活检 +/-穿刺 可选： 颈部 CT 腹部 CT 盆腔 CT 腰穿 HIV检测 18F-FDG或 PET/CT 原发乳腺淋巴瘤的治疗原则 I、 II期 首选 CHOP方案治疗，可依据免疫酶标 结果选择性加用利妥昔单抗（美罗华） 如有 LDH升高、年龄 60岁或 PS评分 2, 化疗 6-8疗程；如无前述因素则化疗 4-6 疗程 每 2疗程重新复查评价疗效 CR/CRu 完成预定疗程化疗后定期随 访；放疗 PR 自体干细胞移植或加累及野放疗 仍有残留则重新穿刺 阳性者 /初次化疗 NR/PD者 无交叉耐药方

24、案治疗（视具体情况选择 美罗华 进入临床试验或采用个体化疗法 III、 IV期 化疗首选 CHOP方案， IPI为 0-1者 6-8疗 程（选择性加用美罗华）； IPI 2者 6-8 疗程（选择性加用美罗华）或参加临床 试验。 每 2疗程复查评价疗效： CR/CRu 继续完成预定化疗 PR 继续完成预定化疗或参加临床试验 NR/PD 调整治疗方案 完成所有预定化疗后全面复查评价疗效 CR 随访 PR/NR/PD 有大剂量化疗适应症可行无交叉耐药方 案治疗（视具体情况选择美罗华） 不具备适应症者则可进入临床试验或采 用个体化疗法 原发乳腺淋巴瘤的治疗原则 调整治疗方案后 CR或 PR者 如适合大

25、剂量化疗则行干细胞移植加大剂 量化疗 不适合者进入临床试验 调整方案后仍无效者可参加临床试验或采 用最佳支持治疗 恶性淋巴瘤 大剂量化疗自体造血干细胞移植 适应证 1. 非霍奇金淋巴瘤 :不良预后的中、高度恶性非霍奇金淋巴 瘤在诱导化疗达到完全缓解后应尽早进行自体造血干细胞 移植 ;对二线方案解救治疗敏感者可选用自体干细胞移植 作为后继强化手段。 2霍奇金淋巴瘤 :首程诱导化疗未达到完全缓解以及完全 缓解持续时间不足 1年者应选择自体干细胞移植。 恶性淋巴瘤 大剂量化疗自体造血干细胞移植 常规准备 1. 筛选 2. 清除潜在感染灶 :口腔科会诊 耳鼻喉科会诊 肛肠科会诊 妇科会诊 胸片 排除肺

26、内感染 , 结核等 B超 排除腹部病灶 ,如胆囊炎 、 慢性阑尾炎等 3. 了解重要脏器功能 心电图 ,心功能 肺功能 肝 、 肾功能 4.签字手术同意书 ， 交足押金 恶性淋巴瘤 大剂量化疗自体造血干细胞移植 外周血淋巴细胞 CD及 CD34分析 CD3+ ， CD3+CD4+ ， CD3+CD8+ ， CD34+ ， CD34+CD33-， CD34+DR-， CD14+， CD19+， CD20+， NK 恶性淋巴瘤 大剂量化疗自体造血干细胞移植 动员 1. 碱化 5%小苏打 250ml ivgtt qd 2.水化 林格氏液 1000ml ivgtt qd 计 24小时尿量 1. 止吐处

27、理 2. 动员方案 : CTX 1.82.0 + NS 250ml ivgtt d1 美斯钠 0.4 + NS 20ml iv 0,4,8h d1 VP16 450mg/m2 +5%GNS 500ml ivgtt d12 CHOP方案 CTX 750mg/m2 d1 ADM 50mg/m2 d1 VCR 2mg/m2 d1 VP16 0.1/day d17 Pred 60mg/day d15 恶性淋巴瘤 大剂量化疗自体造血干细胞移植 动员后 1. 血常规 qd 2. 尿常规 qd 3. 肝肾功能 电解质 qod 化疗后 48小时 ， 惠尔血 150g IH bid直至 WBC10 x19/L采

28、集 外周血干细胞 ， 采集前静推地塞米松 10mg， 抽血查外周 血淋巴细胞 CD及 CD34 分析 ， 达到单个核细胞 2x108/kg， CD342x106/kg。 弥漫大 B细胞淋巴瘤 IPI 年龄 60Y Ann Arbor 分期 III-IV PS 24 血清 LDH 1 正常值 结外累及 1个部位 患者 60岁 III或 IV期 血清 LDH 1 正常值 PS 24 IPI 低危 01 中低危 2 中高危 3 高危 4 5 年龄调整 IPI 低危 0 中低危 1 中高危 2 高危 3 FLIPI 年龄 60Y Ann Arbor 分期 III-IV Hgb 12g/dl LDH 正常上限 淋巴结组数目 5 IPI积分危险分组 低危 0-1 中危 2 高危 3 Blood 2004;104:1258-1265