认识Bickerstaff’s脑干脑炎.pdf

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1、 B i c k e r s t a f f s 脑 干 脑 炎 1 、 定 义 B i c k e r s t a f f 脑 干 脑 炎 是 一 组 以 意 识 障 碍 、 眼 外 肌 麻 痹 、 对 称 性 迟 缓 性 四 肢 瘫 、 共 济 失 调 、 双 侧 面 瘫 、 B a b i n s k i 征 、 瞳 孔 异 常 和 球 麻 痹 等 为 表 现 的 I 临 床 综 合 征 。 任 何 年 龄 及 性 别 人 群 均 可 发 病 以 儿 童 及 青 壮 年 多 见 多 为 急 性 或 亚 急 性 起 病 临 床 以 多 组 颅 神 经 及 长 传 导 束 功 能 受 损 为

2、 主 要 表 现 。 2 、 病 因 及 发 病 机 制 B i c k e r s t a f f 脑 干 脑 炎 的 病 因 及 发 病 机 制 尚 不 明 确 主 要 存 在 两 种 观 点 ( 1 ) 自 身 免 疫 受 损 学 说 一 般 认 为 涉 及 某 些 炎 性 致 病 因 子 可 能 是 抗 G Q l b 抗 体 介 导 的 自 身 免 疫 病 . 血 清 抗 G Q l b 抗 体 可 致 运 动 神 经 末 梢 乙 酰 胆 碱 释 放 障 碍 对 神 经 元 具 有 细 胞 毒 性 抑 制 轴 突 的 外 向 生 长 。 。 清 除 这 种 抗 体 可 使 病 人 早

3、 期 康 复 减 轻 残 疾 程 度 。 ( 2 ) 病 毒 感 染 学 说 。 没 有 查 到 关 于 b i c k e r s t a f f s 脑 干 脑 炎 发 病 率 的 相 关 文 献 。 N u r o l o g i c a l s c i e n c e s 上 一 篇 文 献 报 到 了 1 例 b i c k e r s t a f f 脑 干 脑 炎 合 并 沙 门 杆 菌 感 菌 感 染 。 另 1 文 献 报 到 1 例 空 场 弯 曲 杆 菌 相 关 性 b i c k e r s t a f f 脑 干 脑 炎 。 B i c k e r s t a f f

4、 脑 干 脑 炎 与 格 林 巴 利 综 合 征 尤 其 是 F i s h e r 综 合 征 的 临 床 表 现 有 一 些 相 似 之 处 且 某 些 B i c k e r s t a f f 脑 干 脑 炎 患 者 的 脑 脊 液 检 查 可 见 蛋 白 一 细 胞 分 离 现 象 。 目 前 考 虑 B i c k e r s t a f f 脑 干 脑 炎 的 发 病 机 制 可 能 与 格 林 一 巴 利 综 合 征 类 似 可 能 为 病 毒 或 细 菌 等 感 染 引 起 的 自 身 免 疫 受 损 疾 病 。 但 很 多 报 道 的 病 例 中 没 有 明 确 的 感 染

5、 史 。 该 病 任 何 年 龄 及 性 别 人 群 均 可 发 病 以 儿 童 及 青 壮 年 多 见 多 为 急 性 或 亚 急 性 起 病 临 床 以 多 组 颅 神 经 及 长 传 导 束 功 能 受 损 为 主 要 表 现 。 国 外 关 于 脑 干 脑 炎 的 临 床 表 现 分 析 报 道 表 明 l 2 对 称 性 外 眼 肌 麻 痹 、 共 济 失 调 、 意 识 障 碍 、 反 射 亢 进 为 主 要 临 床 特 点 存 在 意 识 障 碍 的 患 者 占 7 4 存 在 双 侧 面 瘫 患 者 占 4 5 存 在 B a b i n s k i 征 的 患 者 占 4 J

6、 D 存 在 瞳 孔 异 常 及 延 髓 性 麻 痹 的 患 者 占 3 4 血 清 G Q l b I g G 抗 体 的 阳 性 率 为 6 6 存 在 M R I 脑 干 异 常 表 现 的 患 者 占 3 3 以 复 视 为 首 发 症 状 的 患 者 占 5 2 而 以 步 态 异 常 为 首 发 症 状 的 占 3 5 。 国 内 关 于 B i c k e r s t a f f 脑 干 脑 炎 的 病 例 报 道 【 j 中 主 要 表 现 为 头 晕 、 颅 神 经 及 锥 体 束 受 损 有 些 患 者 伴 有 小 脑 受 损 表 现 而 意 识 障 碍 者 少 见 绝 大

7、 多 数 患 者 脑 脊 液 实 验 室 检 查 正 常 头 颅 M R I 大 多 可 见 脑 干 及 ( 或 ) 小 脑 异 常 信 号 。 诊 断 任 何 年 龄 、 性 别 的 人 群 均 可 发 病 以 儿 童 及 青 壮 年 多 见 多 数 急 性 或 亚 急 性 起 病 起 病 前 绝 大 多 数 患 者 有 感 染 症 状 多 无 高 血 压 、 糖 尿 病 、 高 血 脂 症 等 脑 血 管 病 危 险 因 素 主 要 表 现 为 一 侧 或 双 侧 多 组 颅 神 经 及 长 传 导 束 受 损 的 症 状 及 体 征 有 时 伴 有 小 脑 受 损 的 临 床 表 现 脑

8、 脊 液 实 验 室 检 查 结 果 基 本 正 常 也 可 为 蛋 白 轻 度 增 高 细 胞 数 增 加 糖 氯 化 物 轻 度 降 低 血 清 学 检 查 可 正 常 也 可 有 血 清 学 空 肠 弯 曲 菌 感 染 证 据 a n t i G Q l b I g G 阳 性 、 a n t i G M 1 a n t i G D l a 阳 性 。 可 有 巨 细 胞 病 毒 I g M 阳 性 单 纯 疱 疹 I 型 I g M 弱 阳 性 柯 萨 奇 病 毒 B 5 型 I g M 阳 性 、 E B 病 毒 I g M 抗 体 阳 性 头 颅 M R I 或 增 强 M R I

9、 可 明 确 病 灶 位 置 并 有 助 于 与 脑 干 梗 死 、 肿 瘤 、 血 管 瘤 、 多 发 性 硬 化 等 相 鉴 别 应 用 激 素 及 免 疫 球 蛋 白 治 疗 有 效 一 般 预 后 较 好 治 疗 及 预 后 B B E 的 发 病 机 制 不 是 很 明 确 目 前 治 疗 尚 无 特 殊 有 效 的 方 案 国 内 外 未 查 及 关 于 b i c k e r s t a f f s 脑 干 脑 炎 治 疗 的 R C T 国 内 外 文 献 均 报 道 激 素 治 疗 效 果 良 好 血 浆 置 换 治 疗 抗 G Q l b 抗 体 阳 性 B B E 疗 效

10、 显 著 国 内 尚 无 报 道 也 有 报 道 白 蛋 白 治 疗 的 病 例 B B E 为 单 向 发 展 的 疾 病 复 发 病 人 很 少 见 多 数 病 人 预 后 良 好 l 2 J 。 Y u k i 等 对 1 3 本 内 6 2 例 B B E 患 者 进 行 了 回 顾 性 研 究 发 现 在 起 病 6 个 月 后 约 6 6 的 病 人 完 全 恢 复 未 遗 留 任 何 后 遗 症 约 1 4 的 病 人 留 有 感 觉 异 常 或 肢 体 肌 力 减 退 约 9 的 病 人 留 有 复 视 或 步 态 异 常 约 4 病 人 留 有 精 神 症 状 约 3 的 病

11、 人 死 亡 【 2 0 , 2 1 。 国 外 有 报 道 B B E 是 可 以 复 发 的 B B E 、 F i s h e r 综 合 征 、 G B S 之 间 具 有 连 续 性 构 成 病 理 机 制 相 同 的 免 疫 性 疾 病 谱 且 多 数 患 者 G Q l b l g G 抗 体 阳 性 故 将 其 称 为 G Q l b l g G 抗 体 综 合 征 。 此 病 免 疫 学 检 查 常 见 血 清 抗 G Q 1 b 的 I g G 抗 体 水 平 升 高 且 随 着 病 情 逐 渐 改 善 抗 体 滴 度 逐 渐 下 降 1 。 。 此 例 血 清 抗 G Q

12、 l b 、 G M 1 、 G D l b 的 I g G 抗 体 、 I g M 抗 体 均 为 ( 一 ) 这 有 可 能 与 曾 接 受 血 浆 置 换 治 疗 抗 体 滴 度 已 明 显 下 降 有 关 。 近 年 来 有 文 献 报 道 G B S 和 费 希 尔 综 合 征 ( F i s h e r s y n d r o m e F S ) 屡 见 C N S 受 累 者 受 累 部 位 包 括 脑 干 和 和 小 脑 这 种 P N S 与 C N S 广 泛 的 免 疫 性 炎 症 反 应 提 示 可 能 存 在 相 同 的 免 疫 机 制 目 前 认 为 B B E 、

13、 F S 及 G B S 属 于 自 身 免 疫 性 神 经 炎 的 不 同 亚 型 5 。 早 期 应 用 淋 巴 血 浆 置 换 能 去 除 抗 体 和 致 敏 淋 巴 细 胞 有 助 于 防 止 病 程 进 展 促 进 早 期 康 复 在 淋 巴 血 浆 置 换 的 基 础 上 可 联 合 应 用 免 疫 球 蛋 白 和 皮 质 类 固 醇 治 疗 。 B B E 虽 有 意 识 障 碍 和 严 重 神 经 受 损 表 现 但 只 要 治 疗 及 时 积 极 防 治 肺 部 感 染 及 呼 吸 衰 竭 等 并 发 症 一 般 预 后 较 好 1 。 参 考 B i c k e r s t

14、 a f f 脑 干 脑 炎 通 常 是 单 相 炎 性 疾 病 其 临 床 谱 可 能 与 m i l l e r - f i s h e r 综 合 征 和 格 林 巴 利 综 合 征 相 似 G Q 1 b 抗 体 阳 和 异 常 头 部 M R I 可 帮 助 诊 断 。 然 而 缺 乏 抗 G Q 1 b 抗 体 和 正 常 的 M R I 不 排 除 诊 断 这 仍 然 需 要 根 据 临 床 标 准 和 排 除 其 他 病 因 。 参 考 文 献 J N e u r o l . 2 0 0 8 M a y ; 2 5 5 ( 5 ) : 6 7 4 - 8 2 . E p u b

15、 2 0 0 8 F e b 1 8 . B i c k e r s t a f f s b r a i n s t e m e n c e p h a l i t i s a n d F i s h e r s y n d r o m e f o r m a c o n t i n u o u s s p e c t r u m : c l i n i c a l a n a l y s i s o f 5 8 1 c a s e s . J N e u r o l S c i . 2 0 1 1 M a r 1 5 ; 3 0 2 ( 1 - 2 ) : 1 0 8 - 1 1 . E p u b 2 0 1 1 J a n 1 2 . B i c k e r s t a f f s b r a i n s t e m e n c e p h a l i t i s c o m p l i c a t i n g S a l m o n e l l a P a r a t y p h i A i n f e c t i o n . I