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1、大疱性类天疱疮1 病例患者：付先生年龄：56岁主诉：全身红斑、水疱，瘙痒2月余。2 病例介绍一般资料一般资料：42床，付某某，男，56岁，主诉：主诉：全身红斑、水疱，瘙痒2月余。生命体征生命体征：T 367，P 91次分，R 23次分，Bp 12989mmHg 现病史现病史：患者2月余前无明显诱因躯干部出现红斑，上有大小不一 水疱，不易破溃，伴瘙痒。红斑、水疱逐渐增多，累及面、四肢。诊疗经过：诊疗经过：22天前就诊于山东省济宁市第一人民医院，皮肤病理报告示符合大疱性类天疱疮，给予甲强龙（40mg5天，60mg5天，80mg12天），环磷酰胺0.6g静滴4次，人血白蛋白10g 静滴5天治疗，未见
2、明显好转，遂来我院就诊。既往史、个人史、家族史无异常。既往史、个人史、家族史无异常。3 病例介绍 皮肤科查体：皮肤科查体：颊粘膜少量糜烂面，头面、躯干、四肢、手足散在或密集性分布红斑，张力性水疱、大疱，尼氏征（-）初步诊断：初步诊断：大疱性类天疱疮4 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮（BP）是好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病 特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱，组织病理为表皮下水疱，血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体5 病因和发病机制一大疱性类天疱疮抗原（一大疱性类天疱疮抗原（BPAg）：位于表皮基底细胞，是基底膜带透明层半桥粒的结构成分 BPAg1（BP230）：分子量为230
3、kd，是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白 BPAg2（BP180）：分子量为180kd，是跨膜蛋白，胞内部分位于半桥粒的斑块内，胞外部分位于基底膜带内 二大疱性类天疱疮抗体二大疱性类天疱疮抗体（抗BPAg抗体，抗基底膜带抗体）抗BPAg1（BP230）抗体 抗BPAg2（BP180）抗体：致病性抗体6 病因和发病机制三表皮下水疱形成三表皮下水疱形成 该抗体与半桥粒处BPAg结合，激活补体的经典途径，对表皮基底细胞层透明层间的连接起损伤作用，形成裂隙或表皮下大疱 7 临床表现 好发于老年人，无性别差异 好发于胸腹部和四肢近端，也可遍布全身 典型损害为外观正常的皮肤或红斑的基础上发生紧张性水疱或大疱。疱
4、液清亮，少数可呈血性，疱不易破，即使破裂后糜烂面也易愈合，尼氏征阴性。口腔粘膜损害的发生率显著低于天疱疮，即使发生也较轻微 自觉瘙痒8 9 组织病理和免疫病理组织病理：组织病理：表皮下水疱，疱顶表皮细胞扁平，排列紧密，无棘细胞松解。水疱内为纤维素构成的网架，含嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。真皮内有以嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润。10 组织病理和免疫病理免疫病理免疫病理：直接免疫荧光检查：90以上可见IgG和C3在基底膜带呈线状沉积，其中C3较IgG的阳性率高偶尔可见IgM和IgA11 其他的实验室检查 间接免疫荧光（IIF）：70以上的BP患者血清中检测到抗BPAg抗体 50的BP患者有外周血嗜酸
5、性粒细胞升高和IgE水平升高 活动期血沉可增快，在反复发作的病程长的患者中还可出现贫血、低蛋白血症等12 诊断与鉴别诊断典型临床表现组织病理免疫病理13 诊断与鉴别诊断与表皮内水疱病与表皮内水疱病-天疱疮的鉴别：天疱疮的鉴别：天疱疮发病年龄低于BP，中年人居多 为松弛性水疱、大疱，壁薄易破，多显露为糜烂面，尼氏征阳性，无瘙痒；常伴有粘膜损害 组织病理为棘细胞松解，表皮内水疱和裂隙；DIF表皮细胞间有IgG和C3沉积；IIF血清中天疱疮抗体阳性或IBT血清中抗体结合分子量为130kd和/或160kd等 14 诊断与鉴别诊断与同为表皮下水疱的其它自身免疫性大疱病的鉴别：与同为表皮下水疱的其它自身免
6、疫性大疱病的鉴别：如疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱疮、妊娠疱疹、线状IgA大疱性皮病免疫学检查，组织病理检查，临床表现，病史等可鉴别15 治疗治疗目的：治疗目的：控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状一一般治疗一一般治疗 加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食 适量补充血浆或白蛋白 防止发生水、电解质失衡与酸碱平衡紊乱 二局部治疗二局部治疗 对过大（2cm）的大疱可用针筒将疱液抽出，否则张力过大且难以自行吸收 如有糜烂面或粘膜损害出现其处理方法可参考天疱疮的治疗16 治疗三、药物治疗三、药物治疗1、糖皮质激素：、糖皮质激素：首选，分为系统和局部1）系统药物治疗：泼尼松0.75 mg/(kg/d)和1.25mg/(kg/d)在21天和51天时的治愈率无差别，但前者死亡率明显低于后者2）外用药物：强效糖皮质激素软膏冲击治疗，根据体重和水疱数，涂抹全身，头面部除外。2、其他免疫抑制剂：、其他免疫抑制剂：细胞毒药物与糖皮质激素合用17 治疗四、其他治疗：四、其他治疗：对轻症患者可用米诺环素0.1g/d或红霉素1-2g/d，连续1-2个月，与大剂量烟酰胺1.5-2g/d合用。以上药物也可与糖皮质激素合用18 病例 本病例治疗：甲强龙120mg+环磷酰胺0.8g+米诺环素0.1g/d 人血白蛋白 外用药19 20
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