医学细胞生物学ppt课件

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1、 第第7 7章章 线粒体线粒体 mitochondria线粒体的形状光镜线粒体的形状光镜真核细胞与线粒体真核细胞与线粒体线粒体概述线粒体概述 mitochondria*独特的膜性细胞器；独特的膜性细胞器；*具复杂的超微构造；具复杂的超微构造；*真核细胞的供能中心；真核细胞的供能中心；*具具DNA、核糖体、核糖体、RNA；*合成部分蛋白，有一定自主性；合成部分蛋白，有一定自主性；*寿命寿命10余天，能分裂增殖。余天，能分裂增殖。7.1 线粒体的形状构造 7.1.1 形状、大小形状、大小、数目和分布、数目和分布*形状：随细胞与形状而变线状、粒状形状：随细胞与形状而变线状、粒状*大小：直径大小：直径

2、0.51m*数目：生理旺盛细胞数目：生理旺盛细胞 线粒体多线粒体多eg:肝肝C、肾肾C 肝细胞含肝细胞含1000余个线粒体；余个线粒体；*分布：小肠上皮细胞分布：小肠上皮细胞集中于顶部；集中于顶部；肝细胞肝细胞均匀分布。均匀分布。*问题：问题：红细胞无线粒体红细胞无线粒体,其膜上钠钾泵其膜上钠钾泵 所需能量来自哪里所需能量来自哪里?7.1.2 线粒体的超微构造线粒体的超微构造线粒体的超微构造线粒体的超微构造环状DNA分子的高级构造线粒体的超微构造线粒体的超微构造 线粒体超微构造的特点线粒体超微构造的特点1、外膜、外膜有孔蛋白，高透性有孔蛋白，高透性。2、内膜、内膜高蛋白膜，低透性；高蛋白膜，低

3、透性；内陷成嵴，有基粒。内陷成嵴，有基粒。3、膜间腔、膜间腔多种酶、底物、辅助因子。多种酶、底物、辅助因子。4、基质、基质mtDNA、核糖体、核糖体、tRNA、多种酶系多种酶系。线粒体的内膜线粒体的内膜*基粒基粒ATP合成酶合成酶 F1F0ATP酶，酶，含多个亚基。含多个亚基。头部头部F1因子。突出膜外因子。突出膜外合成合成ATP。基部基部F0因子。嵌入膜内因子。嵌入膜内质子通道。质子通道。*电子传送链电子传送链呼吸链呼吸链 2种种线粒体构造表示图线粒体构造表示图 基粒ATP 酶复合体。有柄的小球体。由头、柄和基部组成可溶性可溶性ATP酶酶OSCP疏水蛋白疏水蛋白头部：头部：ATP合成酶合成酶

4、柄部：柄部：OSCP对寡酶素敏感对寡酶素敏感的蛋白的蛋白基部：疏水蛋白、嵌于膜中基部：疏水蛋白、嵌于膜中基粒：头部基粒：头部5种亚基，种亚基，F1、柄部柄部OSCP、基部、基部F07.2 线粒体的氧化供能作用线粒体的氧化供能作用 细胞中的供能物质细胞中的供能物质*糖类糖类 G 线粒体线粒体 淀粉淀粉 G直接供能直接供能糖原能量糖原能量储存储存*脂肪脂肪 脂肪酸脂肪酸 线粒体线粒体*蛋白蛋白 AA 有机酸有机酸 线粒体线粒体 细胞氧化作用表示图细胞氧化作用表示图细胞氧化细胞氧化 细胞内葡萄糖、细胞内葡萄糖、AA、脂肪酸等供能物质在、脂肪酸等供能物质在一系列酶的作用下，耗费一系列酶的作用下，耗费O

5、2，产生，产生CO2 和和H2O并释放能量并释放能量的过程，也称细胞呼吸。的过程，也称细胞呼吸。7.2 糖酵解糖酵解 *反响地点反响地点细胞质细胞质*1分子葡萄糖分子葡萄糖6C 2分子丙酮酸分子丙酮酸3C。*葡萄糖分解代谢的第一步，可产生少量葡萄糖分解代谢的第一步，可产生少量ATP。*无需氧气，存在于一切细胞。无需氧气，存在于一切细胞。糖酵解的地点与产物糖酵解的地点与产物氧化磷酸化氧化磷酸化 线粒体功能线粒体功能*三大步骤细胞氧化的中心三大步骤细胞氧化的中心1、乙酰辅酶、乙酰辅酶 A生成生成2、三羧酸循环、三羧酸循环、3、e传送偶联磷酸化。传送偶联磷酸化。*地点：线粒体中基质、内膜、需氧地点：

6、线粒体中基质、内膜、需氧。*多个酶系多个酶系 丙酮酸脱氢酶系、三羧酸循丙酮酸脱氢酶系、三羧酸循环酶系、呼吸链酶系环酶系、呼吸链酶系 与与 ATP合成酶系。合成酶系。氧化磷酸化的步骤与地点氧化磷酸化的步骤与地点1、乙酰辅酶、乙酰辅酶A生成生成 线粒体基质线粒体基质 丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系乙酰辅酶乙酰辅酶A CO22、三羧酸循环、三羧酸循环 线粒体基质线粒体基质 在三羧酸酶系作用下，使乙酰辅在三羧酸酶系作用下，使乙酰辅酶酶 A彻底氧化，产生彻底氧化，产生 2个个 CO2、4 x 2H。3、电子传送偶联磷酸化、电子传送偶联磷酸化内膜内膜线粒体的根本功能线粒体的根本功能 丙酮酸丙酮酸脂肪酸脂肪酸

7、三羧酸循环简图三羧酸循环简图三羧酸循环过程图三羧酸循环过程图NAD、FAD递氢体递氢体NAD烟酰胺腺嘌呤二核苷酸辅酶烟酰胺腺嘌呤二核苷酸辅酶IFAD黄素腺嘌呤二核苷酸黄素腺嘌呤二核苷酸 两者均为含有两者均为含有 B族维生素的辅酶。族维生素的辅酶。NAD+2H NADH +H+FAD 2H FADH2三羧酸循环的三羧酸循环的4步脱氢步脱氢4对氢原子对氢原子其中其中3对氢原子由对氢原子由NAD结合传送。结合传送。NAD+NADHFAD FADH2呼吸链电子传送链呼吸链电子传送链 的组成的组成复合物复合物 NADH脱氢酶脱氢酶 e递体、递体、H+泵泵 使使 NADH脱氢，脱氢，H脱脱 e 辅酶辅酶Q

8、 CoQ，泛，泛醌，醌，使使CoQ CoQH2泵出泵出H+复合物复合物琥珀酸脱氢酶。琥珀酸脱氢酶。使琥珀酸脱使琥珀酸脱H、FAD结合结合H，再使，再使CoQ CoQH2。复合物复合物cyt c 复原酶复原酶 e递体、递体、H+泵泵 将将CoQH2的的 e传给传给 cyt c，泵出，泵出H+复合物复合物cyt c 氧化酶氧化酶e递体、递体、H+泵泵 催化催化 e 从从cyt C O 结合结合 2H+构成水。构成水。泵泵出出H+。细胞色素细胞色素C的辅基的辅基铁卟啉铁卟啉ncyt c铁卟啉为辅铁卟啉为辅基的蛋白基的蛋白n经过经过Fe3+与与Fe2+的变化传送电子的变化传送电子呼吸链电子传送表示图呼

9、吸链电子传送表示图电子传送电子传送 与与 磷酸化磷酸化e传送驱动质子泵将传送驱动质子泵将H泵入膜间腔泵入膜间腔电子传送链动画电子传送链动画 氧化磷酸化的偶联机制氧化磷酸化的偶联机制 n化学浸透假说化学浸透假说chemiosmotic coupling hypothesisn英国的英国的Mitchell 在在1961提出，提出，获获1978年诺贝尔年诺贝尔 化学奖。化学奖。Peter D.Mitchell 化学浸透学说化学浸透学说解释电子传送如何偶联磷解释电子传送如何偶联磷酸化酸化 构成呼吸链的构成呼吸链的3 3个复合物具有质子泵功能，当个复合物具有质子泵功能，当H H原子的高能电子在复合物间传

10、送时，所释放能量可原子的高能电子在复合物间传送时，所释放能量可驱动质子泵转运驱动质子泵转运H+H+到膜间腔，构成到膜间腔，构成H+H+梯度。梯度。另一方面，泵出的另一方面，泵出的H+H+总是有顺浓度前往基质的总是有顺浓度前往基质的倾向，当倾向，当H+H+从基粒的质子通道回流时，释放的能从基粒的质子通道回流时，释放的能量使量使 ADP+Pi ATP ADP+Pi ATP。化学浸透学说化学浸透学说 质子回流与质子回流与ATP生成表示图生成表示图ATP合成酶合成酶ATP合成酶作用机理合成酶作用机理旋转催化学说旋转催化学说 博耶博耶Boyer，1997诺贝尔化学奖诺贝尔化学奖n最小的分子马达。最小的分

11、子马达。n3个个亚基与核苷酸亚基与核苷酸结合有三种构象：结合有三种构象：n 空置形状空置形状 O态态n 松弛结合态松弛结合态L态态n 严密结合态严密结合态T态态分子马达的旋转催化分子马达的旋转催化 亚基在亚基在33圆筒中圆筒中单向转动，使单向转动，使3个个亚基轮番在亚基轮番在O态、态、L态和态和T态之间转换，态之间转换，完成空位、完成空位、ADP和和Pi的结合和的结合和ATP合成过合成过程。程。7.3 7.3 线粒体半自主性线粒体半自主性 半自主性半自主性指线粒体以指线粒体以mtDNA编码所需的编码所需的部分部分 mRNA、rRNA、tRNA，以本人的核糖，以本人的核糖体合成一小部分所需蛋白。

12、体合成一小部分所需蛋白。线粒体总蛋白线粒体总蛋白90%以上由核以上由核DNA编码、胞质编码、胞质合成合成。eg：线粒体：线粒体DNA复制、转录、翻译过复制、转录、翻译过程中所需的酶、核糖体蛋白程中所需的酶、核糖体蛋白 。7.3.1 线粒体线粒体DNA mtDNA mtDNA为双链环状。不同物种大小不同。为双链环状。不同物种大小不同。人人mtDNA：双链环状，含：双链环状，含16569 bp，共共 37个基因个基因22种种 tRNA基因、基因、2种种 rRNA基基因、因、13种种 mRNA基因基因编码编码13种蛋白种蛋白 mtDNA能自我复制半保管，基质中能自我复制半保管，基质中人的线粒体人的线

13、粒体DNADNA7.3.2 线粒体内蛋白自主合成线粒体内蛋白自主合成1.线粒体的蛋白合成系统线粒体的蛋白合成系统 线粒体线粒体DNA；线粒体线粒体RNA；线粒体核糖体；线粒体核糖体；线粒体蛋白合成与细菌类似。线粒体蛋白合成与细菌类似。2.mt遗传系统与遗传系统与n遗传系统的关系遗传系统的关系7.4 线粒体的生物发生线粒体的生物发生7.4.1 线粒体的增殖7.4.2 线粒体的来源7.4.1 线粒体的增殖线粒体的增殖 正在分裂的线粒体照片7.4.2 线粒体的来源线粒体的来源1.内共生假说自学2.非共生假说自学内内膜膜祖先祖先真核真核细胞细胞细细胞胞核核内共生学说内共生学说 线粒体与疾病线粒体与疾病

14、 n克山病，是一种心肌线粒体病，因缺硒导致克山病，是一种心肌线粒体病，因缺硒导致心肌线粒体膨胀、构造破坏。心肌线粒体膨胀、构造破坏。n线粒体病有线粒体病有100多种，都是多种，都是mtDNA异常异常突变、缺失、重排引起的遗传疾病，表突变、缺失、重排引起的遗传疾病，表现为电子传送酶系和氧化磷酸化酶系的异常。现为电子传送酶系和氧化磷酸化酶系的异常。n线粒体与细胞衰老和细胞凋亡有关：线粒体与细胞衰老和细胞凋亡有关：机体机体95 的氧自在基来自于线粒体。的氧自在基来自于线粒体。本章小结1、绘制线粒体的超微构造方式图2、线粒体的超微构造的特点3、化学浸透学说的内容4、旋转催化学说的内容5、细胞氧化的过程6、氧化磷酸化的步骤7、名解：细胞氧化细胞呼吸、半自主性、克山病第第 7 章章 完完