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1、ANCA相关性血管炎肾损害临床诊断治疗路径一、定义ANCA相关性血管炎是成人原发性小血管血管炎的最常见类型，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）有关。它包括显微镜下多血管炎（MPA）、Wegener肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿血管炎，某些药物也可诱导ANCA相关性血管炎的发生。血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛细血管炎所致的肾损害，ANCA相关性血管炎肾损害病理表现主要为局灶节段坏死性肾小球肾炎，临床可出现血尿、蛋白尿及急、慢性肾功能不全等肾脏受累表现。二、诊断依据血管炎临床表现变化多端，可累及各器官，易被误诊，需要临床医生提高警惕性。对于年龄比较大，临床表现为肾炎综合征（血尿、蛋白尿）的患者，
2、特别是有肾外病变和肾功能急剧恶化的患者，应注意本病的可能。临床上表现有系统性血管炎、呼吸道肉芽肿性炎症及肾小球肾炎三联征，实验室检查cANCA阳性，考虑诊断为Wegener肉芽肿。病变组织活检无肉芽组织形成，实验室检查pANCA阳性，考虑诊断为MPA。患者出现系统性血管炎表现的同时出现哮喘者应高度怀疑变应性肉芽肿血管炎，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴嗜酸性粒细胞浸润则可以确诊。三、鉴别诊断注意与一些临床表现或肾脏病理表现相似的疾病鉴别，包括：1 急性肾小球肾炎2 抗GBM抗体引起的急进性肾炎3 狼疮肾炎4 过敏性紫癜肾炎5 药物诱发的血管炎6 类风湿性关节炎、Goodp
3、asture综合征，冷球蛋白血症等7 肺部受累有时需要与结核、肺部肿瘤相鉴别。四、一般检查（一）常规必查项目：尿液分析血液分析大便常规潜血尿红细胞位相生化八项肝功八项血尿酸血肌酐血清光抑素C视黄醇结合蛋白血脂八项凝血四项血管炎四项乙肝两对半肝炎五项血抗HIV梅毒确证实验血型鉴定肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。（二）选查项目：血沉CRPRFC3抗核抗体抗双链 DNA 抗体抗肾小球基底膜抗体（ 暂无项目：血冷球蛋白测定）五、辅助检查（一）常规必查项目1. 泌尿系超声检查2. 胸部X线检查3. 心电图检查（二）选查项目1. 胸部CT检查2. 血气分
4、析3. 鼻或喉部活检五、 治疗（一）治疗原则积极诱导缓解；防治并发症；维持治疗、防止复发；注意药物治疗的副反应。 （二）具体治疗方案1诱导缓解 （1）糖皮质激素 首选用药，常用泼尼松1mg/kgd，满8周后每周减5mg至0.5 mg/kgd，然后减慢减量速度（如23周减5 mg）, 直至减为维持量，维持量取决于病情缓解情况而定，如果可能以7.5 mg/ d为宜。对于肾脏有显著活动病变（毛细血管袢坏死、细胞性新月体形成和大量炎症细胞浸润）并伴有短期肾功能恶化者，给予甲泼尼龙（MP）0.5g1.0g，加入200ml生理盐水中缓慢滴注, 连续3天。（2）环磷酰胺（CTX） 现在多认为联用环磷酰胺可获
5、得更高的缓解率及较低的复发率，用法为0.51.0g/ m2，静脉注射，每月注射一次至基本缓解（一般36个月）；或CTX 1.52 mg/kgd，口服至基本缓解（一般3个月）。年龄较大或肾功能不全患者可酌情减少剂量。（3）其他细胞毒药物 如甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤（AZA）、霉酚酸酯（MMF）。2维持治疗（1）硫唑嘌呤 (11.5 mg/kgd)合用小剂量糖皮质激素(泼尼松：7.510 mg/d)。（2）也可考虑使用MMF1.02.0g/d，分两次服用作为维持治疗，并合用小剂量糖皮质激素(泼尼松：7.510 mg/d)。（3）每月查血常规和肝功能一次，白细胞3109/L，中性粒细胞1.510
6、9/L或出现肝损害时需停药观察。（4）维持性免疫抑制治疗的时间长短尚无共识，建议总疗程1年以上。（5）停用免疫抑制剂后需定期随访（每36个月一次），检测ANCA并结合其他临床或病理指标判断是否有复发，并及时防治复发。3其他治疗（1）透析：对于已有肾衰竭的患者应及时给予透析支持。（2）肾脏保护：如使用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体1拮抗剂(ARB)，同时应注意控制血压和避免使用肾毒性的药物。(3). 血浆置换：抗GBM抗体阳性或有肺出血倾向的患者在激素和免疫抑制剂治疗同时早期进行血浆置换效果较好，对需要透析支持的患者也可能有效（肾活检肾脏以慢性病变为主者除外）。4防治药物治疗的副反应 常见的副反应有感染、肝功能损害、骨髓抑制、药物性糖尿病、骨质疏松、出血性膀胱炎等，一旦出现给予相应的处理。
ANCA相关性血管炎肾损害临床诊断治疗路径
