内分泌系统疾病总论

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1、内分泌系统疾病总论,内分泌学是生物学和医学中的一门重要学科,内分泌系统、神经系统、免疫系统 神经-内分泌-免疫网络 调控生物整体功能的系统 保持代谢稳定、器官功能协调、 维护自身生存、维持种族延续,内分泌系统调控功能,生殖繁衍 生长发育 器官系统协调 维持代谢 环境变化适应 稳定,激素,内分泌系统的概念 经典内分泌系统：由内分泌腺体组成。 50年代，经典内分泌腺分泌的主要激素及其功能基本阐明。 现代内分泌系统：60年代后，发现非内分泌腺也分泌激素，心血管，肝、脂肪组织、胃肠道、免疫细胞等组织器官产生的激素相继发现，故认为有内分泌功能的细胞亦可为内分泌系统的组成部分。,现代内分泌系统包括 1、脑

2、：下丘脑视上核ADH、室旁核-催产素、 松果体-退黑素、神经核-TRH、CRH、 LHRH、GHRH、PRF、PIF 2、垂体：GH、ACTH、TSH、PRL、FSH、LH、POMC、LPH、MSH 3、甲状腺：T3、T4、降钙素 4、甲状旁腺：PTH 5、胰岛：胰岛素、胰升糖素、胰淀素、生长抑素 6、肾上腺：可的松、醛固酮、性激素、肾上腺素、 去甲肾上腺素、多巴胺 7、肾脏：促红素、肾素,8、性腺（睾丸或卵巢）：雌激素、孕激素、雄性激素、 抑制素、激活素、卵泡抑素 9、胸腺：胸腺素 10、皮肤：多种细胞因子 11、心脏、血管内皮：心钠素、内皮素 12、肝脏：生长激素、胰岛素样生长因子 13、

3、小肠、胃：胃泌素、胰泌素、胆囊收缩素 14、脂肪组织：瘦素、脂联素 15、免疫细胞：甘丙酸、转录肽（CART）、POMC 16、妊娠胎盘：催乳素、生长激素 17、肿瘤组织异位分泌属病理性：ACTH、CRH、POMC,内分泌激素的概念 经典内分泌激素：激素是由内分泌器官产生，释放入血循环，转运到靶器官或组织而发挥效应的化学物质。 广义内分泌激素：除经典激素外，细胞因子、生长因子、神经递质、神经肽等都是重要的化学信使。尽管这些化学物质同经典激素有些不同，但也有共同特征：,（1）细胞-细胞间通讯的化学信使； （2）功能各有侧重，但总体是调节机体代谢，协调各器官、系统的活动，维持内环境稳定，并参与细胞

4、生长、分化、发育和死亡的调控； （3）具有相同作用模式：与靶细胞受体结合发挥作用，都可以共用相同的信号传递途径； （4）生物学效应上互相交叉。,基于这些共性，将细胞因子、生长因子、神经递质和神经肽都归入激素范围，称为广义激素。 广义激素相当于化学信使的总称。,激素分泌方式 经典激素分泌：激素释放入血循环，转运到靶器官或组织发挥作用。 广义激素分泌：可以经典方式分泌，也可以邻分泌、并列分泌、自分泌、胞内分泌、神经分泌、神经内分泌等方式分泌发挥作用。同时一种激素也可以几种方式发挥作用。,内分泌生理 经典内分泌： 内分泌细胞与激素之间为一一对应，即一种细胞分泌一种激素，一种激素也只由一种细胞产生。

5、广义内分泌： 一种内分泌细胞可产生几种激素 一种激素由多种内分泌细胞产生,内分泌系统功能调节,一. 神经和内分泌系统的相互调节 下丘脑前部 （视上核和室旁核） 抗利尿激素、催产素 垂体后叶,内分泌系统对中枢神经系统也有调节作用。一个激素可作用多个部位，多种激素可作用同一器官组织，发挥不同作用。 应激：CRH-ACTH-皮质醇增加 加强血糖调节 提高血管对去甲肾上腺素的反应性 限制血容量丢失 减少组织损伤和炎症反应 CRH和F直接作用于中枢和交感神经系统,二.内分泌系统的反馈调节 反馈作用：垂体前叶在下丘脑释放或抑制激素调节下分泌相应促激素、刺激靶腺组织激素的合成和分泌，后者又起反作用于下丘脑和

6、垂体，对其相应激素起抑制或兴奋作用，称为反馈作用。 起抑制作用称负反馈 起兴奋作用称正反馈,下丘脑垂体肾上腺 下丘脑垂体甲状腺 下丘脑垂体性腺（卵巢、睾丸） 所有激素均有某种类型的反馈关系 激素与离子（甲状旁腺素、降钙素与钙离子） 激素与代谢产物（胰岛素、胰升糖素与葡萄糖） 激素与渗透压或容量（醛固酮、肾素、加压素） 激素与激素（生长抑素、胰岛素、胰升糖素）,三、免疫系统与内分泌功能 免疫系统对神经内分泌功能调节作用： IL-1、IL-2 促进 ACTH、皮质醇、内啡肽、生长抑素和PRL分泌 IL-1、IL-2 抑制 TRH和TSH的分泌 神经系统对免疫系统也具有明显的影响 生长抑素抑制T细胞

7、增殖和组胺释放 糖皮质激素可全面抑制淋巴因子合成及效应 PRL刺激淋巴细胞增殖,内分泌疾病的分类,按功能分类： 亢进、减退、正常 按部位分类： 原发性、继发性 按病因分类： 遗传性、自身免疫、 炎症、肿瘤、手术后,病变部位 功能状态 常见病 下丘脑 功能性 下丘脑功能失调 器质性 肿瘤、炎症、创伤、手术 垂体前叶 功能亢进 巨人症、肢端肥大症 功能减退 西蒙-席汉综合征 垂体性侏儒、性幼稚 无功能性垂体瘤 垂体后叶 功能减退 尿崩症 甲状腺 功能亢进 Graves病、高功能性腺瘤 功能减退 呆小症、粘液性水肿 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 功能正常 单纯性甲状腺肿大 甲状腺炎（急,慢,亚急性） 甲状

8、腺肿瘤（良性、恶性）,甲状旁腺 功能亢进 甲状旁腺瘤、增生 功能减退 甲旁减 肾上腺皮质 功能亢进 皮质醇增多症 原发性醛固酮增多症 先天性肾上腺增生症 功能减退 肾上腺危象 阿狄森病 肾上腺髓质 功能亢进 嗜铬细胞瘤 胰岛 细胞功能 糖尿病 细胞功能 胰岛素瘤 细胞功能 胰升糖素瘤 细胞功能 胃泌素瘤 睾丸 功能减退 不育、阳痿 功能亢进 性早熟（肾上腺睾丸）,卵巢 功能减退 原发、继发性闭经 功能紊乱 性早熟 经前期紧张症 更年期综合征 多囊卵巢 肾脏内分泌 Bartter综合征 肾素瘤 非内分泌瘤激素分泌 异位ACTH 异位CRH 多发性内分泌病 功能亢进 多内分泌肿瘤 多内分泌肿瘤 多

9、内分泌肿瘤 功能减退 多腺体自身免疫病,内分泌系统常见疾病,糖尿病 diabetes melitus,一组 胰岛素分泌缺陷 胰岛素作用缺陷 慢性血葡萄糖水平增高 代谢疾病群,糖尿病分型(ADA，1997),一、1型糖尿病(B细胞破坏，通常胰岛素绝对缺乏) 1. 免疫介导1型糖尿病 2. 特发性1型糖尿病 二、2型糖尿病（胰岛素相对缺乏，占95%） 三、其他特殊类型糖尿病 1. B细胞功能缺陷 2. 胰岛素作用缺陷 3. 外分泌胰腺疾病 4. 内分泌疾病 5. 药物或化学因素诱发 6. 感染 7. 免疫介导糖尿病较少见 8. 遗传性疾病 四、妊娠糖尿病（妊娠期间初次发现）,糖尿病的临床表现,代谢

10、紊乱症候群 三多一少：多尿 多饮 多食 体重减轻 并发症及伴发病 糖尿病急慢性并发症 反应性低血糖 进食后胰岛素分泌高峰延迟 其他 体检 术前检查,实验室检查,尿糖测定 血糖测定 静脉血 3.9-6.1 mmol/L 葡萄糖耐量试验（OGTT） 75g 无水葡萄糖， 82.5g 葡萄糖粉含一分子水 糖化血红蛋白 GHbA1c 反应取血前8-12周血糖平均水平 血浆胰岛素和C肽测定 评价胰岛B细胞功能 餐后30-60分钟至高峰，Ins为基础值5-10倍，C肽为5-6倍 其他 血脂异常 并发症的检测,*诊 断,1、糖尿病症状 + 任意时间血浆葡萄糖水平11.1 mmol/L （200 mg/dl）

11、 或 2、空腹血浆葡萄糖（FPG）7.0 mmol/L （126 mg/dl） 或 3、OGTT试验中，2h PG 水平11.1mmol/L （200mg/dl） 检查结果需要在另外一天进行重复测定，以对糖尿病诊断进行核实,糖尿病、IGT、IFG,静脉血糖（mmol/L） 空腹 服糖后2h 糖尿病 7.0 11.1 糖耐量减低 7.0 7.8 - 11.1 空腹血糖调节受损 6.1 - 6.9 7.8,健康教育 饮食治疗 体育锻炼 自我监测血糖 药物治疗:口服药物, 胰岛素,*糖尿病的治疗,生物- 心理- 社会医学模式 糖尿病治疗成败的关键 教育对象： 糖尿病防治专业人员 医务人员 患者及家属

12、 公众,健康教育,制定总热量 休息状态 25-30kcal/kg/d 轻体力劳动 20-35kcal/kg/d 中体力劳动 35-40kcal/kg/d 重体力劳动 40kcal/kg/d 碳水化合物 55% 1g=4kcal 蛋白质 15% 1g=4kcal 脂肪 30% 1g=9kcal,饮食治疗,体育锻炼,规律适量 循序渐进 长期坚持,血糖监测,静脉血糖 毛细血糖 糖化血红蛋白 CGMS （ Continuous Glucose Monitoring System ）,促进胰岛素分泌剂 磺脲类 非磺脲类 双胍类 葡萄糖苷酶抑制剂 胰岛素增敏剂,*口服药物,甲状腺功能亢进症,定义： 甲状腺

13、激素分泌过多而引起的临床综合征 病因： 甲状腺性： Graves病(毒性弥漫性甲状腺肿) 多结节性毒性甲状腺肿 毒性腺瘤,甲状腺功能亢进症,病因： 垂体性甲亢 伴瘤综合征 暂时性甲亢： 亚临床性甲状腺炎 慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本氏甲状腺炎),临床表现,甲状腺功能亢进的表现 弥漫性甲状腺肿大 甲亢眼症 浸润性皮肤病变,一.甲状腺功能亢进的表现,(一)高代谢症群 皮肤潮热 多汗怕热 胃纳亢进，但体重减轻 易感乏力,(二)心血管系统 心悸，睡眠时心率85次/分(特征性表现) 窦性、室上性心动过速或房颤 脉压差增大 第一心音亢进，收缩期杂音 甲亢性心脏病： 房颤、心衰或心绞痛、心影扩大,(三)消化

14、系统 善饥多食，体重减轻 病情轻的年轻人：体重可能增加 病情重的老年人：食欲可能下降 大便不成形，可有腹泻 恶心、呕吐、腹痛可能是危象先兆 严重者肝损，低蛋白血症、黄疸,(四)神经系统 情绪激动，易怒，失眠 双手细震颤、腱反射亢进 严重者精神异常,(五)运动系统 (1)甲亢性肌病 中年男性居多 肌无力，肌萎缩，以四肢近端肌肉为甚 起病缓慢，进行性发展,(五)运动系统 (2)周期性麻痹： 以东方国家多见 男性较多 可能与钾代谢紊乱有关(低血钾) 松弛型麻痹，以下肢最多见 严重者四肢、呼吸肌麻痹,(五)运动系统 (3)重症 肌无力 甲亢伴重症肌无力：发病率 1% 重症肌无力伴甲亢：发病率36 以眼

15、肌和延髓肌无力最常见 表现面部肌肉无力、咀嚼、吞咽、说话功能障碍,(六)生殖系统 月经紊乱 男性乳房发育 (七)内分泌系统 交感兴奋，但血儿茶酚胺一般不高,(八)造血系统 外周血中性粒细胞、白细胞总数降低 淋巴细胞正常或增高 血小板和凝血指标正常 10患者脾肿大、淋巴结肿大,(九)代谢变化 蛋白质代谢： 合成和分解都增强，以分解代谢为主 糖代谢：糖耐量异常，餐后高血糖，甚至糖尿病 脂代谢： 合成和分解都增强，分解超过合成,二.弥漫性甲状腺肿大,甲状腺肿大程度不一，以中度肿大居多 双侧、弥漫性、随吞咽活动 质地软而带韧、表面光滑 可能有结节 可闻及血管杂音 触诊可能有震颤,三.甲亢眼症,(一)良

16、性突眼(非浸润性突眼) 仅有眼症： 凝视症 瞬目减少症 上睑挛缩症 眼睑颤动症 皱额减退症 辐辏无能症,三.甲亢眼症,(二).恶性突眼(浸润性突眼) 见于50的病例，与病程、甲亢严重程度无关,三.甲亢眼症 甲亢突眼的分类和分级,四.浸润性皮肤病变,多见于胫前、足背 皮肤厚而硬，酷似橘皮,库欣综合征,由于长期受到过度皮质醇(主要是肾上腺皮质激素)或相关皮质类固醇作用引起的一组临床异常 垂体分泌过多ACTH（促肾上腺皮质激素）引起的库欣综合征称为库欣病。,临床表现,满月脸,多血质.有向心性肥胖,突出的锁骨上窝和背颈部脂肪垫(水牛背)； 肢体远端和手指常常甚细长,肌肉消瘦无力. 皮肤菲薄,萎缩,腹部可见紫纹 对感染抵抗力差，伤口不易愈合，易擦伤 高血压 骨质疏松 糖耐量减退 女性常有月经不规则 雄激素产生增加可导致多毛,颞部脱发和女性雄性化体征,谢 谢 ！,