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1、 脊脊 髓髓 空空 洞洞 症症孟孟 媛媛 病例分析病例分析 患者闫君，女，44岁，主因“左半身节段性感觉减退20余年”入院。病情特点：患者20余年前无明显诱因出现左上肢痛觉温度觉减退触觉正常，常被热水烫伤，症状逐渐进展并发展至左侧半身脐水平以上痛温觉减退，曾于外院就诊，确诊为小脑扁桃体下疝畸形，未进一步治疗。近8年来患者相继出现双手鹰爪样畸形，为求进一步诊治来我院就诊，行颈部MRI发现小脑扁桃体下疝畸形，收入科。近来患者无发热，无头晕头痛，无恶心呕吐，无吞病例分析病例分析咽困难及饮水呛咳，无肢体活动受限及行走不稳，精神饮食状态可，无二便失禁。既往史：约6年前出现严重外伤，行开腹探查胆囊切除并输
2、血，否认高血压糖尿病心脏病甲亢等疾病史。否认肝炎结核等传染性疾病史。否认食物及药物过敏史。病例分析病例分析查体：体温36.0，脉搏74次/分，呼吸18次/分，血压115/68mmHg。步入病房，发育正常，神志清楚，自动体位，查体合作。双眼视力及视野正常，双眼无凝视，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，左面部触觉保留，痛温觉减退，双耳听力正常，声音无嘶哑，双手鹰爪样畸形，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力5级，肌张力正常，无肌肉萎缩。病例分析病例分析1.辅助检查：2.颈髓MRI:矢狀位示小脑扁桃体呈舌狀，位于枕骨大孔之下，低于枕骨大孔约9mm,延髓下移，第四脑室无扩张，颈髓及扫描范围内上段
3、胸髓内可见条状T1长T2液性信号影。余未见异常。3.临床诊断：4.chiari畸形型什么是脊髓空洞症？什么是脊髓空洞症？l脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。l此病发病年龄通常20-30岁，偶尔发生于儿童期或成年以后，男女比例为3：1。l起病较隐蔽，病程也较缓慢，患者常因病变侧肢体远端发生烫伤、烧伤或外伤却不知疼痛而就医。临床表现临床表现一、感觉症状 温痛觉逐渐丧失二、运动症状 肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手部肌肉受累严重可出现爪形手。三、营养障碍 关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。皮肤多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙，变脆，无痛性溃疡。临床表现
4、临床表现手及前臂尺侧肌肉萎缩、无力，伴有肌束颤动。此病例手部肌肉受累严重出现爪形手。另一患者左侧背部反复出现水疱，破溃，结痂8年。脊髓有关知识回顾脊髓有关知识回顾l脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制，是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们协调地运动。l当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍，或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。1、脊髓由灰质和白质组、脊髓由灰质和白质组成。灰质又分为前角和成。灰质又分为前角和后角。前角内含有大量后角。前角内含有大量运动神经细胞，支配人运动神经
5、细胞，支配人体的运动；后角内则是体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。体的痛觉和温度觉。2、脊髓空洞症的病变部、脊髓空洞症的病变部位大多发生在后角。位大多发生在后角。四种常见病理学说四种常见病理学说l脊髓中断发育畸形脊髓中断发育畸形 l先天发育异常先天发育异常l脑脊髓流体动力学理论脑脊髓流体动力学理论l脊髓空洞继发于其他疾病脊髓空洞继发于其他疾病诊断诊断l根据慢性发病和临床表现的特点，有根据慢性发病和临床表现的特点，有节段性分离性感觉障碍，上肢发生下节段性分离性感觉障碍，上肢发生下运动神经元性运动障碍，下肢发生上运动神经元性运动障碍，下肢发生上运动神经元
6、性运动障碍等，多能做出运动神经元性运动障碍等，多能做出明确诊断，结合影像学的表现，可进明确诊断，结合影像学的表现，可进一步明确诊断。一步明确诊断。保健措施保健措施1、保护、注意无感区。、保护、注意无感区。2、已有伤口，尽快去医院诊治。、已有伤口，尽快去医院诊治。3、特别注意手脚的保护。、特别注意手脚的保护。4、积极地参与家务活动、尽量生活自理。、积极地参与家务活动、尽量生活自理。基本治疗方法基本治疗方法1、对症处理：给予镇痛剂、对症处理：给予镇痛剂、B族维生素、族维生素、ATP、辅酶辅酶A、肌苷等。、肌苷等。2、放射治疗：早期行病变节段的深部、放射治疗：早期行病变节段的深部X线照射线照射治疗。
7、放射性同位素碘疗法。治疗。放射性同位素碘疗法。3、手术治疗：对空洞较大、伴有椎管梗阻者可、手术治疗：对空洞较大、伴有椎管梗阻者可行上颈段椎板切除减压术。手术方式如椎板切除减行上颈段椎板切除减压术。手术方式如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。第四脑室出口矫治术等。术后护理 脊髓空洞症患者多数伴有肢体麻木无力，走路不稳，头痛头昏等，在进行手术治疗后，症状可以得到缓解，但是还没有完全的康复，脊髓空洞症的术后护理是康复的关键，术后护理 患者回病房后取平卧位或侧卧位,平卧时头偏向一侧。翻身时注意头、颈、躯干保持在同
8、一水平上,以免脊柱扭曲损伤脊髓。术后护理术后护理 患者术后卧床时间长，呼吸道分泌物增多，常规应用抗生素，并协助病人轴线翻身、叩背，每1次/2h。超身雾化吸入，每天4次，每次1520分钟。给患者有效的将痰液排出，对于术后麻醉未醒和咳嗽无力患者给予吸痰，及时清除口腔分泌物，吸氧12L/分，监测血氧饱和度均在95%以上。术后护理术后护理 由于术中血液流入蛛网膜下隙到达丘脑下部,作用于体温调节中枢,同时刺激局部导致大量白细胞浸润,产生内生致热源,引起发热。由于受损节段分离性感觉障碍是高颈段脊髓空洞症患者的主要临床表现,患者痛觉、温觉降低。因此,进行物理降温时禁止使用热水袋和冰袋,可用温水或乙醇擦浴。术
9、后护理术后护理 患者回病房后要密切注意血压、脉搏变化,每12h测1次,血压平稳以后每日测2次,直到病情稳定为止。术后护理术后护理 由于手术中广泛切除骨质结构,并敞开硬膜,很可能导致脑脊液漏。术后严密观察创口情况,发现敷料有渗血,立即通知医生,及时更换敷料。如发现有脑脊液漏,必须及时处理,必要时重新缝合,防止感染。术后护理术后护理 由于脊髓空洞症患者上、下神经元功能障碍,长期卧床,压疮的发生率增高。给予硬板床上加垫高弹性海绵垫,保持床单清洁、干燥,轴位翻身1次/2h,术后护理术后护理肢体功能锻炼脊髓空洞症患者伴有上肢周围性瘫或下肢中枢性瘫,术后必须加强康复锻炼,越早越好。脊髓空洞症的发病过程缓慢
10、，需要经过长期脊髓空洞症的发病过程缓慢，需要经过长期的治疗和康复过程，尤其是对该病的日常护理尤的治疗和康复过程，尤其是对该病的日常护理尤为必要。护理人员耐心、热情地劝导患者，要让为必要。护理人员耐心、热情地劝导患者，要让病人认识到治疗疾病是当务之急，身体健康是家病人认识到治疗疾病是当务之急，身体健康是家庭幸福和事业成功的根本，此病起病隐浅、发病庭幸福和事业成功的根本，此病起病隐浅、发病缓慢，甚至觉察不出来，随病情发展渐出现手部缓慢，甚至觉察不出来，随病情发展渐出现手部肌肉萎缩。下肢出现上运动神经元性瘫痪，所以肌肉萎缩。下肢出现上运动神经元性瘫痪，所以一旦确诊，即说明已到了一定程度，应早期诊断一
11、旦确诊，即说明已到了一定程度，应早期诊断和早期治疗效果较好。和早期治疗效果较好。一般护理方面注意以下三点，一、注意预防感冒、一般护理方面注意以下三点，一、注意预防感冒、感染。二、合理膳食，保持消化功能正常。三、感染。二、合理膳食，保持消化功能正常。三、保持乐观愉快的情绪。保持乐观愉快的情绪。l 脊髓空洞症患者的术后护理：l 1、可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目。l 2、应用活血化瘀、填髓通督、益气养血、舒筋活络等类的中成药。l 3、脊髓空洞症饮食上并无禁忌，增加营养，平衡膳食，适当进补药膳。l 4、至少一年复查一次颅脑磁共振，及时分析评价病情变化。l 5、避免疲劳，注意休息，不要做中等体力以上的劳动和锻炼。l 6、注意安全保护，防止烫伤、割伤，一旦有损伤，有时愈合十分困难。生活中尽量避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作，睡觉不要枕太高的枕头。l 除了护理以外，患者的生活起居和饮食都要进行注意，这样可以预防脊髓空洞症的再次发生。
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