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1、儿童门静脉高压症,外二科 刘涛,儿童门静脉高压症,（一）解剖与生理 1.门静脉的组成与生理： 由肠系膜上静脉与脾静脉汇合而成。汇集十二指肠到直肠、脾、胰腺静脉血。 占肝血流量2/3，供氧量占1/2。血流量间接受内脏动脉舒缩控制。 门静脉与肝动脉肝窦肝小叶中央静脉肝小静脉肝右、肝中、肝左静脉肝上下腔静脉。 正常静息状态下压力为818cmH2O。,儿童门静脉高压症,2.门静脉与腔静脉的交通支： 胃底、食道下段交通支 直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支（Retzius静脉丛） 3.门静脉解剖特点： 门静脉系统两端均为毛细血管网； 门静脉系统无血管瓣膜； 肝内门静脉与肝动脉间有小交通支；
2、 门静脉系统与腔静脉系统有4个交通支； 肝动脉压力为门静脉压力810倍。,儿童门静脉高压症,（二）病理生理 门静脉高压症：门静脉系统压力持续增高所引起的一组临床综合征。主要表现为胃底食管静脉曲张伴消化道出血、腹水和脾大合并脾功能亢进。,儿童门静脉高压症,门静脉高压症分型： 肝外（前）型：常见病因是肝外门静脉血栓形成（脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎、创伤和胰腺炎）、先天性畸形（闭锁、狭窄和海绵样变等）。儿童门静脉栓塞往往与围生期脐炎有关。 肝内型：最常见原因是胆道闭锁，另一个先天性肝纤维化病，属少见肝病。 肝后型：有布-加综合征、严重右心衰和狭窄性心包炎等。布-加综合征因血栓形成、纤维化、腔内隔膜
3、或肿瘤导致肝静脉或肝上的下腔静脉阻塞。,门静脉高压的病因,儿童门静脉高压症,发病机制（肝硬化门静脉高压）： 门静脉入肝血流阻力：肝小叶纤维组织增生和再生肝细胞结节挤压肝窦变窄或闭塞门静脉血流受阻、压力；肝动脉与门静脉交通支开放肝动脉血进入门静脉门静脉压力。,肝硬化门静脉高压,儿童门静脉高压症,门静脉高压症胃食道静脉曲张,儿童门静脉高压症,（三）临床表现 1.消化道出血 门静脉高压胃底食道静脉曲张破裂导致消化道出血，是门静脉高压症最常见、最严重并发症。出血常突然发生，表现为大量呕血，有时出血较隐匿，以黑便为首发症状。,儿童门静脉高压症,2.脾肿大、脾功能亢进： 门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾
4、大。临床上除有脾大外，还有外周血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。 患儿多出现贫血、血小板明显减少，表现为皮肤瘀斑、鼻出血、齿龈出血等出现倾向；在临床上近1/4门脉高压患儿以腹部脾大就医。,门静脉高压脾肿大,儿童门静脉高压症,3.腹水： 门静脉系毛细血管滤过压，组织液漏入腹腔；肝内淋巴，输出不畅自肝包膜漏入腹腔；肝功能血浆白蛋白合成血浆胶体渗透压血浆外渗；肝功能醛固酮、抗利尿激素分解钠水潴留。,门静脉高压腹水形成机制,儿童门静脉高压症,（四）辅助检查 1.血液学检查：脾亢时白细胞、血小板计数，Hb；肝功能异常。 2.上消化道钡餐：食道静脉曲张呈蚯蚓状、串珠状显影。 3.内
5、窥镜检查：有重大诊断价值。显示曲张静脉、并存病变、出血部位和原因，也可行曲张静脉出血治疗。,门静脉高压食道静脉曲张,儿童门静脉高压症,门静脉高压食道静脉曲张和出血,儿童门静脉高压症,4.B超：显示肝硬化程度、脾大、腹水、门静脉宽度、门静脉血栓等。 5.CT：显示肝体积缩小、静脉曲张、脾大、腹水等。,肝硬化（B超）,儿童门静脉高压症,（五）诊断与鉴别诊断 诊断：病史临床表现（脾大和脾亢、呕血或黑便、腹水）辅助检查 鉴别诊断：食道胃底静脉曲张破裂出血需与胃十二指肠溃疡和出血性胃炎急性大出血鉴别。,肝硬化门静脉高压临床表现,儿童门静脉高压症,（六）治疗 治疗原则： 门静脉高压症外科治疗是主要针对门静
6、脉高压症的并发症进行治疗。 没有出血病人，倾向不做“预防性手术”。 当发生出血时，外科治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底静脉曲张破裂所致的大出血。,儿童门静脉高压症,1.非手术治疗 方法： 支持疗法：输液维持血循环、保持呼吸道通畅和保护肝功能。 血管加压素：显著收缩末梢小动脉尤其是内脏动脉门静脉血流量门静脉压力。 生长抑素：收缩内脏血管门静脉血流。 内窥镜治疗：注射硬化剂。,内窥镜下注射硬化剂,儿童门静脉高压症,气囊压迫止血：已渐趋少用，通常用于对血管加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张出血无效的患者。 经颈内静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）：适用急性大出血其他非手术方法止血无效，且肝功能差不能
7、耐受手术者。,气囊压迫止血,儿童门静脉高压症,2.手术疗法： 手术治疗的目的是通过各种术式的分流和断流，以降低门静脉压力，阻断门奇静脉间的反常血流，以达到止血目的。手术的目的仅是治标不是治本。 手术方法： 断流手术阻断门奇静脉反常血流止血。 分流手术分流降低门静脉压力止血。,儿童门静脉高压症,（1）断流手术（门奇断流）：以胃底贲门周围血管离断术应用最广泛。 优点：止血效果确切，技术较易掌握，手术死亡率低，对肝功能打击小，术后脑病发病率低。 缺点：术后门静脉压力更趋升高，促使已离断的侧支循环重建，导致再度出血。断流术后胃壁淤血更加严重，进一步加重门静脉高压性胃病。,胃底贲门周围血管离断术,儿童门静脉高压症,（2）门体分流手术： 手术方式： 非选择性门体分流术： 原理：将门静脉血完全或大部分转入下腔静脉，降低门静脉压力。 方法： 限制性门腔静脉侧侧分流术 门腔静脉间搭桥侧侧分流术 优缺点：治疗食管胃底静脉破裂出血效果好，但肝性脑病发生率高达30-50%，易引起肝衰竭。,儿童门静脉高压症,选择性门体分流术： 原理：选择性降低食管胃底曲张静脉压力，不影响门静脉血向肝灌注。 方法：选择性远端脾肾静脉分流术（Warren手术） 冠腔静脉分流术 优点：能有效降低门静脉压力，减少曲张静脉再度出血。 缺点：肝功能损害加重，肝性脑病发生率高。,选择性远端脾肾静脉分流术（Warren手术）,
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