第08章糖代谢7年制07级

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1、目目 录录第第 二二 篇篇物质代谢及其调节物质代谢及其调节目目 录录物质代谢研究的内容物质代谢研究的内容 糖、脂、氨基酸、核酸基本反应过程糖、脂、氨基酸、核酸基本反应过程和生理意义。和生理意义。物质代谢伴随的能量代谢。生物氧化物质代谢伴随的能量代谢。生物氧化 物质代谢伴随环境变化的调节。物质代谢伴随环境变化的调节。目目 录录掌握要点掌握要点基本反应过程：基本反应过程：代谢途径；相互联系。代谢途径；相互联系。关键酶：关键酶：关键酶及其调节。关键酶及其调节。生理意义：生理意义：能量代谢，信息代谢，功能作用能量代谢，信息代谢，功能作用目目 录录糖糖代代谢谢脂脂代代谢谢氨基酸代谢氨基酸代谢三羧酸循环三

2、羧酸循环氧化磷酸化氧化磷酸化目目 录录糖 代 谢Carbohydrate Metabolism目目 录录第第 一一 节节概概 述述目目 录录1.氧化供能氧化供能如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。核苷等物质的原料。3.作为机体组织细胞的组成成分作为机体组织细胞的组成成分这是糖的主要功能。这是糖的主要功能。2.其他物质的原料其他物质的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。目目 录录病病 例例病史病史:陈陈X，女，女，49岁，曾因食量大增、多尿、岁，曾因食量大增、多尿、烦渴多饮、身体逐渐

3、消瘦二年。烦渴多饮、身体逐渐消瘦二年。给胰岛素治疗，采用低糖、高蛋白、定给胰岛素治疗，采用低糖、高蛋白、定量脂肪饮食，病情得到控制。量脂肪饮食，病情得到控制。一年多前开始在门诊治疗，当时检查发一年多前开始在门诊治疗，当时检查发现神智清醒、消瘦、皮肤轻度脱水。现神智清醒、消瘦、皮肤轻度脱水。血糖血糖 7.5 mmol/L,CO2结合力结合力 55 ml/100ml,尿糖定性，酮体阴性。尿糖定性，酮体阴性。目目 录录症症 状状 一个月前以来，未注射胰岛素，发生疖一个月前以来，未注射胰岛素，发生疖肿感染，伴发冷发热，肿感染，伴发冷发热，4 4天前精神萎靡、嗜睡，天前精神萎靡、嗜睡，不思饮食，一天来不

4、省人事。不思饮食，一天来不省人事。神智昏迷，对光反射、角膜反射、膝反射均神智昏迷，对光反射、角膜反射、膝反射均消失，呼吸深而快，消失，呼吸深而快，呼气有烂苹果味呼气有烂苹果味，血压，血压80/60 80/60 mmHg,mmHg,脉搏脉搏104104次次/分，眼窝凹陷，皮肤松弛、无弹分，眼窝凹陷，皮肤松弛、无弹性，口唇干燥，体温性，口唇干燥，体温39390 0C C，右肩背部有一疖肿。，右肩背部有一疖肿。体体 征征目目 录录 白细胞白细胞1640016400，中型，中型83%83%，淋巴，淋巴15%15%，单核，单核2%2%。血糖血糖7.5 mmol/L7.5 mmol/L，血清胆固醇血清胆固

5、醇 300 mg%300 mg%，血液血液NPN 52 mg%NPN 52 mg%，CO2CO2结合力结合力 23 ml/100 ml,23 ml/100 ml,尿呈酸性，尿呈酸性，尿糖，酮体尿糖，酮体，血，血清清A/GA/G比值正常，比值正常，GPT 30GPT 30单位。单位。血血 液液 检检 查：查：目目 录录 入院后，应用大量抗菌素，去甲肾上腺素，入院后，应用大量抗菌素，去甲肾上腺素，输液，并输入输液，并输入4%4%碳酸氢钠，连续应用碳酸氢钠，连续应用胰岛胰岛素治疗素治疗，血压恢复正常，神智清醒，疖肿，血压恢复正常，神智清醒，疖肿愈合，血糖逐渐下降，酮体消失，病情好愈合，血糖逐渐下降，

6、酮体消失，病情好转而出院。转而出院。治治 疗疗目目 录录n糖的化学糖的化学糖糖(carbohydrates)即碳水化合物，即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。生物或多聚物。目目 录录目目 录录OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose)（已醛糖）已醛糖）果糖果糖(fructose)（已酮糖）（已酮糖）OHOHOHOHHHOHHOH单糖单糖不能再水解的糖。不能再水解的糖。OOHOHHOH2CHHOHHCH2OH目目 录录OOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH

7、2COHOHOHOHHOHHHOH半乳糖半乳糖(galactose)（已醛糖）（已醛糖）核糖核糖(ribose)（戊醛糖）（戊醛糖）OHHOHHOHOHOH目目 录录寡糖寡糖常见的几种二糖有：常见的几种二糖有：麦芽糖麦芽糖 (maltose)：葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖蔗蔗 糖糖(sucrose)：葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳乳 糖糖(lactose)：葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。借脱水缩合的糖苷键相连。目目 录录多糖多糖能水解生成多个分子单糖的糖。能水解生成多个分子单糖的糖。常见的多糖有：常见的多糖有：

8、淀粉淀粉(starch)糖原糖原(glycogen)纤维素纤维素 (cellulose)目目 录录 淀粉淀粉是植物中养分的储存形式。是植物中养分的储存形式。淀粉淀粉颗粒颗粒目目 录录 糖原糖原是动物体内葡萄糖的储存形式。是动物体内葡萄糖的储存形式。目目 录录 纤维素纤维素作为植物的骨架。作为植物的骨架。-1,4-糖苷键糖苷键目目 录录结合糖结合糖糖与非糖物质的结合物。糖与非糖物质的结合物。糖脂糖脂(glycolipid)：是糖与脂类的结合物。是糖与脂类的结合物。糖蛋白糖蛋白(glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。是糖与蛋白质的结合物。常见的结合糖有：常见的结合糖有：目目 录录二、糖

9、的消化吸收是在小肠进行的二、糖的消化吸收是在小肠进行的（一）糖的消化（一）糖的消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀淀粉粉为主。为主。消化部位：消化部位：主要在小肠，少量在口腔主要在小肠，少量在口腔目目 录录淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖+麦芽三糖麦芽三糖（40%）（25%）-极限糊精极限糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%）（5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的-淀粉酶淀粉酶 -葡糖苷酶葡糖苷酶 -极限糊精酶极限糊精酶 消化过程消化过程 肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞刷状缘刷状缘 胃

10、胃 口腔口腔 肠腔肠腔 胰液中的胰液中的-淀粉酶淀粉酶 目目 录录（二）糖的吸收（二）糖的吸收1.吸收部位吸收部位 小肠上段小肠上段 2.吸收形式吸收形式 单单 糖糖 目目 录录ADP+Pi ATP G Na+K+Na+泵泵小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞 肠肠腔腔 门静脉门静脉 3.吸收机制：吸收机制：协同运输（协同运输（co-transport)Na+依赖型葡萄糖转运体依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependent glucose transporter,SGLT)刷状缘刷状缘 细胞内膜细胞内膜 目目 录录4.吸收途径吸收途径 小肠肠腔小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞肠粘膜上皮细胞 门静脉门静脉 肝脏肝脏

11、 体循环体循环SGLT 各种组织细胞各种组织细胞 GLUT GLUT：葡萄糖转运体葡萄糖转运体(glucose transporter)葡萄糖吸收入血后，依赖葡萄糖吸收入血后，依赖葡萄糖转葡萄糖转运（载）体运（载）体而进入细胞内代谢。而进入细胞内代谢。胰岛素作用位点。胰岛素作用位点。目目 录录中间代谢：中间代谢：物质在细胞内的化学反应过程。物质在细胞内的化学反应过程。目目 录录 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 丙酮酸丙酮酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸乳酸氨基酸氨基酸甘油甘油 肝糖原分解肝糖原分解 糖原糖原 糖原合成糖原合成 糖复合物糖复合物淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 无氧无氧 乳酸乳酸 A

12、TPATP戊糖途径戊糖途径 核糖核糖氨基酸氨基酸脂肪脂肪有氧有氧 H2O及及CO2 目目 录录第第 二二 节节糖的无氧分解糖的无氧分解Anaerobic Oxidation目目 录录*糖酵解糖酵解(glycolysis)：*乳酸发酵乳酸发酵(lactic acid fermentation)(乳酸还原）：乳酸还原）：在缺氧条件下，葡萄糖经酵解生成的丙酮酸还在缺氧条件下，葡萄糖经酵解生成的丙酮酸还原为乳酸原为乳酸(lactate)。一分子葡萄糖裂解为两分子丙酮酸。一分子葡萄糖裂解为两分子丙酮酸。*乙醇发酵乙醇发酵(ethanol fermentation)：在某些植物、脊椎动物组织和微生物，酵解

13、产生在某些植物、脊椎动物组织和微生物，酵解产生的丙酮酸转变为乙醇和的丙酮酸转变为乙醇和CO2，即乙醇发酵。，即乙醇发酵。*有氧氧化有氧氧化(aerobic oxidation)：在有条件下，需氧生物和哺乳动物组织内的丙酮在有条件下，需氧生物和哺乳动物组织内的丙酮酸彻底氧化分解为酸彻底氧化分解为CO2和和H2O，即糖的有氧氧化，即糖的有氧氧化。*糖酵解糖酵解(glycolysis)：G乳酸（五年制）乳酸（五年制）目目 录录 第一阶段第一阶段 第二阶段第二阶段由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)的过程，的过程，称为称为糖酵解途径糖酵解途径(glycolytic pathwa

14、y)。由丙酮酸转变成乳酸。由丙酮酸转变成乳酸。一、糖无氧氧化反应过程分为一、糖无氧氧化反应过程分为糖酵解糖酵解和和乳乳酸还原酸还原两个阶段两个阶段 目目 录录1.葡萄糖葡萄糖磷酸化成为磷酸化成为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+己糖激酶己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸glucose O C

15、H2HO H HOOHH OH H OH H H6-磷酸葡糖磷酸葡糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)P P O CH2OH HOOHH OH H OH H HG0=-16.7 KJ/molATP水解：水解：-30.5 KJ/mol目目 录录哺乳类动物体内哺乳类动物体内:4种己糖激酶同工酶，种己糖激酶同工酶，-型。型。肝细胞存在肝细胞存在型，称为葡萄糖激酶型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特点是：它的特点是：对葡萄糖的亲和力很低对葡萄糖的亲和力很低,Km值值10 mmol/L受激素调控受激素调控,调节血糖浓度调节血糖浓度.己糖激酶同工酶己糖激酶同工酶问题问题

16、:己糖激酶己糖激酶-型型 Km值值 0.1 mmol/L 葡萄糖激酶葡萄糖激酶 Km值值 10 mmol/L 两者两者Km差别的生理意义差别的生理意义?目目 录录 4种，种，至至型。型。肝细胞肝细胞:型，型，称为葡糖激酶称为葡糖激酶(glucokinase)。对葡萄糖的亲和力很低：对葡萄糖的亲和力很低：Km=10 mmol/L,G=5.5 mmol/L G Km V=Vmax*S/Km 受激素调控受激素调控 组织细胞己糖激酶组织细胞己糖激酶：对葡萄糖的亲和力高对葡萄糖的亲和力高:Km：0.1 mmol/L G=55 Km VVmax己糖激酶同工酶己糖激酶同工酶目目 录录2.6-磷酸葡糖磷酸葡糖

17、转变为转变为6-磷酸果糖磷酸果糖 己糖异构酶己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 6-磷酸葡糖磷酸葡糖P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸果糖磷酸果糖 （fructose-6-phosphate,F-6-P）目目 录录3.6-磷酸果糖磷酸果糖转变为转变为1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ATP ADP Mg2+6-

18、磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1，PFK-1)6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖(1,6-fructose-biphosphate,F-1,6-2P)目目 录录1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 4.磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2分

19、子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛缩酶醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO目目 录录5.磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮转变为转变为3-磷酸甘油

20、醛磷酸甘油醛磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 (triose phosphate isomerase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO目目 录录上述步反应：上述步反应：酵解途径的耗能

21、阶段，酵解途径的耗能阶段，1分子葡萄糖代谢消耗分子葡萄糖代谢消耗2分子分子ATP，产生产生2分子分子3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛。GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸目目 录录6.3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化为氧化为1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PA

22、TPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POH目目 录录N+OCH2OPOOHPOOOHOOHOOPOHOHNNNNNH2OCH2OOHCONH2RNAD+：R为为 HPOOHOHNADP+：R为为 尼克酰胺目目 录录目目 录录GluG-6-PF-6-PF

23、-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO产能反应：产能反应：1 ATP1 ATP 在化学反应中，底物分子使在化学反应中，底物分子使ADPADP磷酸化生磷酸化生成成ATPATP的过程，称为的过程，称为底物水平磷

24、酸化底物水平磷酸化 (substrate level phosphorylation)(substrate level phosphorylation)。HH1,3-二磷酸甘油酸：水解时二磷酸甘油酸：水解时 G0=-61.9 KJ/molG0=-61.9 KJ/mol目目 录录8.3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+

25、H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶(phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOHHH目目 录录9.2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+N

26、ADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH+H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phospho-enolpyruvate,PEP)COOHCCH2P POH目目 录录ADP ATP K+Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯

27、醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸10.磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成转变成丙酮酸丙酮酸，并并通过底物水平磷酸化生成通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3这是酵解途径中的第二次底物水平这是酵解途径中的第二次底物水平磷酸化。磷酸化。目目 录录GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式

28、丙酮酸上述步反应：上述步反应：酵解途径的产能阶段，酵解途径的产能阶段，1分子分子3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛生成生成2分子分子ATP 1分子葡萄糖代谢生成分子葡萄糖代谢生成4分子分子ATP，产生产生2分子丙酮酸分子丙酮酸。目目 录录(二二)丙酮酸被还原为乳酸丙酮酸被还原为乳酸丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反应中的反应中的NADH+HNADH+H+来自于上述第来自于上述第6 6步步反应中的反应中的 3-3-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH)NADH+H+NAD+COOHCHOHCH3COOHC=OCH3目目 录录E1:己糖激酶己糖激酶 E2:6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶

29、-1 E3:丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+乳乳 酸酸 无氧氧化的代谢途无氧氧化的代谢途径径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+NADH+H+ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+目目 录录二、糖酵解的调控是对二、糖酵解的调控是对3个关键酶活性个关键酶活性的调节的调节关键酶关键酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激

30、酶 调节方式调节方式 别构调节别构调节 共价修饰调节共价修饰调节 目目 录录（一）（一）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1对调节酵解途径的对调节酵解途径的流量最重要流量最重要别构调节别构调节别构激活剂别构激活剂：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P别构抑制剂别构抑制剂：柠檬酸柠檬酸;ATP（高浓度）（高浓度）此酶有二个此酶有二个结合结合ATP的部位的部位：活性中心底物结合部位（低浓度时）活性中心底物结合部位（低浓度时）活性中心外别构调节部位（高浓度时）活性中心外别构调节部位（高浓度时）F-1,6-2P 正反馈调节该酶，（少见）正反馈调节该酶，（少见）目目 录录 F-2,6-2P 是

31、是6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1最强的变构激活剂。最强的变构激活剂。6-6-磷酸果糖磷酸果糖F-2,6-2P6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-2 F-2,6-2P的作用是与的作用是与AMP一起取消一起取消ATP、柠檬酸对、柠檬酸对6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1的变构抑制作用。的变构抑制作用。6-磷酸果糖磷酸果糖6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-26-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1F-1,6-1PF-2,6-2P目目 录录F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAM

32、P 活化活化 F-2,6-2P +/+AMP +柠檬酸柠檬酸 AMP+柠檬酸柠檬酸 PFK-2（有活性）（有活性）FBP-2（无活性）（无活性）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 PFK-2（无活性）（无活性）FBP-2（有活性）（有活性）PP果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-2 目目 录录目目 录录（二）丙酮酸激酶是糖酵解的第二个二）丙酮酸激酶是糖酵解的第二个重要的调节点重要的调节点别构调节别构调节别构抑制剂：别构抑制剂：ATP,丙氨酸丙氨酸别构激活剂：别构激活剂：1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖目目 录录共价修饰调节共价修饰调节丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 ATP ADP Pi 磷蛋白磷酸

33、酶磷蛋白磷酸酶（无活性）（无活性）（有活性）（有活性）胰高血糖素胰高血糖素 PKA,CaM激酶激酶PPKA：蛋白激酶蛋白激酶A(protein kinase A)CaM：钙调蛋白钙调蛋白目目 录录 (三三)己糖激酶受到反馈抑制调节己糖激酶受到反馈抑制调节*6-磷酸葡糖磷酸葡糖可反馈抑制己糖激酶，但肝可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。葡萄糖激酶不受其抑制。*长链脂肪酰长链脂肪酰CoA可别构抑制肝葡糖激酶。可别构抑制肝葡糖激酶。目目 录录乳酸酵解最主要的生理意义：迅速提供能量。乳酸酵解最主要的生理意义：迅速提供能量。1.1.当机体当机体缺氧或剧烈运动缺氧或剧烈运动肌肉局部血流不足时，能

34、量肌肉局部血流不足时，能量主要通过乳酸酵解获得。主要通过乳酸酵解获得。2.2.红细胞红细胞没有线粒体，完全依赖乳酸酵解供应能量。没有线粒体，完全依赖乳酸酵解供应能量。3.3.神经、白细胞和骨髓神经、白细胞和骨髓等代谢极为活跃，即使不缺氧等代谢极为活跃，即使不缺氧也常由乳酸酵解提供部分能量。也常由乳酸酵解提供部分能量。三、乳酸酵解的主要生理意义是在机体缺氧状三、乳酸酵解的主要生理意义是在机体缺氧状况下迅速供能况下迅速供能目目 录录乳酸酵解时：乳酸酵解时：1 mol 葡萄糖葡萄糖生成生成 4mol ATP，消耗消耗 2mol ATP，净生成净生成 2mol ATP。目目 录录第第 三三 节节糖的有

35、氧氧化糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of Carbohydrate目目 录录 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 无氧无氧 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸乳酸氨基酸氨基酸甘油甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 糖复合物糖复合物淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP戊糖途径戊糖途径 核糖核糖氨基酸氨基酸脂肪脂肪丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 H2O及及CO2 目目 录录葡萄糖在有氧条件下彻底氧化成水和葡萄糖在有氧条件下彻底氧化成水和CO2的反应过程称为的反应过程称为有氧氧化有氧氧化(aerobic oxidation)。*部位部位：胞液及线粒体胞液及线粒体 目目

36、 录录一、糖的有氧氧化反应分为一、糖的有氧氧化反应分为3个阶段个阶段 第一阶段：糖酵解途径第一阶段：糖酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环和第三阶段：三羧酸循环和氧化磷酸化氧化磷酸化 G丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+FADH2H2O O ATP ADP TCA循环循环胞胞液液 线线粒粒体体 目目 录录（一）葡萄糖循酵解途径分解为丙酮酸（一）葡萄糖循酵解途径分解为丙酮酸（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA总反应式总反应式:丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+,HSCoA CO2,

37、NADH+H+丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 (acetyl CoA)目目 录录丙酮酸脱氢酶复合体的组成丙酮酸脱氢酶复合体的组成 酶酶E1（12）：）：丙酮酸丙酮酸脱氢酶脱氢酶(脱羧酶）脱羧酶）E2（60）：）：二氢硫辛酰胺二氢硫辛酰胺转乙酰酶转乙酰酶E3（6）：二氢硫辛酰胺二氢硫辛酰胺脱氢酶脱氢酶HSCoANAD+辅辅 酶酶 TPP (VitB1)TPP (VitB1)硫辛酸（硫辛酸（）HSCoAHSCoA FAD,NAD+SSL目目 录录目目 录录 焦磷酸硫胺素焦磷酸硫胺素(TPP)NNCH3CH2NH2SCHN+CH3CH2CH2OPOHOOPOOHOH目目 录录C H2CH2C

38、HSS(CH2)4HOOC 2 H 2 HC H2CH2C HS HS H(CH2)4HOOC二氢硫辛酸二氢硫辛酸目目 录录 CO2 CoASHNAD+NADH+H+5.NADH+H+的生成的生成1.-羟乙基羟乙基-TPP的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成3.乙酰乙酰CoA的生成的生成4.硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 目目 录录目目 录录丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程：丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程：1.丙酮酸脱羧形成羟乙基丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP。2.由二氢硫辛酰胺转乙酰酶由二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化形成乙酰硫辛催化形成乙酰硫辛酰胺酰胺-E2。3.二氢硫辛酰

39、胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化生成乙酰催化生成乙酰CoA,同同时使硫辛酰胺上的二硫键还原为时使硫辛酰胺上的二硫键还原为2个巯基。个巯基。4.二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)使还原的二氢硫辛酰胺使还原的二氢硫辛酰胺脱氢，同时将氢传递给脱氢，同时将氢传递给FAD。5.在二氢硫辛酰胺脱氢酶在二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)催化下，将催化下，将FADH2上上的的H转移给转移给NAD+，形成，形成NADH+H+。目目 录录（一）葡萄糖循酵解途径分解为丙酮酸（一）葡萄糖循酵解途径分解为丙酮酸（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA总反应式总反应式

40、:丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+,HSCoA CO2,NADH+H+丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 (acetyl CoA)目目 录录三羧酸循环：三羧酸循环：乙酰乙酰CoA的的2个碳原子被氧化成个碳原子被氧化成CO2；1次底物水平磷酸化，生成次底物水平磷酸化，生成 1分子分子 ATP；4次脱氢反应生成：次脱氢反应生成：3 分子分子 NADH+H+1 分子分子 FADH2。氧化磷酸化：氧化磷酸化：NADH+H+H2O、2.5ATP 三羧酸循环一次最终共生成三羧酸循环一次最终共生成10个个ATP。H2O、1.5ATP FADH2 目目 录录 1mol 葡萄糖彻底氧化生成葡萄糖彻底氧化

41、生成CO2和和H2O，可净生成可净生成 30 或或 32 mol ATP。目目 录录*获得获得ATP的数量取决于还原当量进入线粒体的穿梭机制。的数量取决于还原当量进入线粒体的穿梭机制。葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATP 反反应应辅辅 酶酶ATP 第第一一阶阶段段葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡糖磷酸葡糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+3或或5*21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2丙酮酸丙酮酸2 1 第二阶段第二阶段2

42、丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA2 2.5 第第三三阶阶段段2异柠檬酸异柠檬酸 2 -酮戊二酸酮戊二酸2 2.5 2-酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀酰琥珀酰CoA2 2.5 2琥珀酰琥珀酰 CoA 2 琥珀酸琥珀酸2 1 2琥珀酸琥珀酸 2 延胡索酸延胡索酸FAD 2 1.5 2苹果酸苹果酸 2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+2 2.5 净生成净生成30或或32NAD+NAD+NAD+目目 录录有氧氧化的生理意义有氧氧化的生理意义 糖的有氧氧化是机体糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径产能最主要的途径。它不。它不仅仅产能效率高产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部

43、分形成释放，相当一部分形成ATP，所以，所以能量的利用能量的利用率也高率也高。简言之，即“供能”目目 录录三、糖有氧氧化的调节是基于能量的需求三、糖有氧氧化的调节是基于能量的需求关关键键酶酶 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶此处主要叙述丙酮酸脱氢酶复合体的调节。此处主要叙述丙酮酸脱氢酶复合体的调节。目目 录录别构调节别构调节别构抑制剂：别构

44、抑制剂：乙酰乙酰CoA;NADH;ATP 别构激活剂：别构激活剂：AMP;ADP;NAD+*丙酮酸脱氢酶复合体的调节作用丙酮酸脱氢酶复合体的调节作用目目 录录共价修饰调节共价修饰调节 目目 录录目目 录录四、糖有氧氧化可抑制乳酸酵解四、糖有氧氧化可抑制乳酸酵解*概念概念*机制机制 有氧时，有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸;缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应巴斯德效应(Pas

45、tuer effect)指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解的现象。制糖酵解的现象。目目 录录第第 四四 节节 葡萄糖的其他代谢途径葡萄糖的其他代谢途径Other Metabolic Pathways of Glucose目目 录录 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 丙酮酸丙酮酸 无氧无氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸乳酸氨基酸氨基酸甘油甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 糖复合物糖复合物淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP有氧有氧 戊糖途径戊糖途径 核糖核糖氨基酸氨基酸脂肪脂肪目目 录录一、磷酸戊糖途径生成一、磷酸戊糖途径生成NADPH和和磷酸戊糖磷

46、酸戊糖 磷酸戊糖途径：磷酸戊糖途径：由葡萄糖生成由葡萄糖生成磷酸戊糖磷酸戊糖及及NADPH+H+，前者可再进一步转变成前者可再进一步转变成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷磷酸果糖酸果糖的反应过程。的反应过程。目目 录录*细胞定位：细胞定位：胞胞 液液 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成磷酸戊糖、生成磷酸戊糖、NADPH+H+及及CO2（一）磷酸戊糖途径的反应过程可分为（一）磷酸戊糖途径的反应过程可分为两个阶段两个阶段*反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第二阶段则：非氧化反应第二阶段则：非氧化反应 包括一系列基团转移包括一系列基团转移。目目 录录CCCCCOOCH2OHOH

47、OHOHHHHOHP P6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+NADP+H2O NADP+CO2 NADPH+H+6-磷酸葡糖脱氢酶磷酸葡糖脱氢酶6-磷酸葡糖酸脱氢酶磷酸葡糖酸脱氢酶CH2OH C O 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡糖酸内酯磷酸葡糖酸内酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P1.6-磷酸葡糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和磷酸葡糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和NADPH 5-磷酸核糖磷酸核糖 目目 录录催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-磷酸

48、葡糖脱氢磷酸葡糖脱氢酶酶是此代谢途径的关键酶。是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成接受生成NADPH+H+。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。中间产物。G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2 目目 录录在一系列反应中，通过在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变等演变阶段，最终生成阶段，最终生成 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖。磷酸果糖。2.经过基团转移反应进入糖酵解途径经过基团转移反应进入糖酵解途径 C5C5C5C3C3C6C6C7C

49、4目目 录录5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5)3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C3目目 录录第二阶段反应的意义就在于通过一系列基团转移第二阶段反应的意义就在于通过一系列基团转移反应，将核糖转变成反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和磷酸果糖和3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛而进入酵解途径。因此磷酸戊糖途径也称而进入酵解途径。因此磷酸戊糖途径也称磷酸戊磷酸戊糖旁路（糖旁路（pentose

50、phosphate shunt）。目目 录录磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第一阶段第一阶段 第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡糖磷酸葡糖(C6)3 6-磷酸葡糖酸内酯磷酸葡糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5)3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡糖脱氢酶磷酸葡糖脱氢酶 3NADP+3NADP+3

51、H+6-磷酸葡糖酸脱氢酶磷酸葡糖酸脱氢酶 CO2目目 录录磷酸戊糖途径的总反应式：磷酸戊糖途径的总反应式：36-磷酸葡糖磷酸葡糖+6 NADP+26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6 NADPH+H+3 CO2 目目 录录（二）磷酸戊糖途径受（二）磷酸戊糖途径受NADPH/NADP+比值比值的调节的调节 6-磷酸葡糖脱氢酶磷酸葡糖脱氢酶 关键酶，活性高低决定关键酶，活性高低决定6-磷酸葡糖进入磷酸戊糖磷酸葡糖进入磷酸戊糖途径的流量。途径的流量。酶活性主要受酶活性主要受NADPH/NADP+比值比值的影响，比的影响，比值升高酶被抑制，降低酶被激活。值升高酶被抑制，降低酶被激活。目目

52、 录录（三）磷酸戊糖途径的（三）磷酸戊糖途径的生理意义生理意义在于生成在于生成NADPH和和5-磷酸核糖磷酸核糖1.1.磷酸戊糖途径为核苷酸的生成提供核糖磷酸戊糖途径为核苷酸的生成提供核糖 2.2.提供提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应 （1）NADPH是体内许多合成代谢的供氢体；是体内许多合成代谢的供氢体；（2）NADPH参与体内羟化反应；参与体内羟化反应；（3）NADPH还用于维持谷胱甘肽（还用于维持谷胱甘肽（glutathione）的还原状态。的还原状态。目目 录录2G-SH G-S-S-GNADP+NADPH+H+A AH2 在红细胞中还原型谷胱甘肽具有

53、保护红细胞膜在红细胞中还原型谷胱甘肽具有保护红细胞膜蛋白的完整性作用。蛋白的完整性作用。蚕豆病：蚕豆病：红细胞红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶异常异常 NADPH+H+GSHGSSG 红细胞膜巯基蛋白结构异常，红细胞膜巯基蛋白结构异常，易发生溶血。易发生溶血。体内抗氧化剂，保护巯基（体内抗氧化剂，保护巯基（-SH）酶或蛋白。）酶或蛋白。目目 录录糖醛酸途径的主要生理意义糖醛酸途径的主要生理意义 生成活化的葡糖醛酸，即生成活化的葡糖醛酸，即UDPGA。葡糖醛酸：葡糖醛酸：组成蛋白聚糖的糖胺聚糖，如透明质酸、组成蛋白聚糖的糖胺聚糖，如透明质酸、硫酸软骨素、肝素等的组成成分；硫酸软骨素、肝

54、素等的组成成分；在生物转化过程中参与很多结合反应在生物转化过程中参与很多结合反应。二、糖醛酸途径可生成活泼的葡糖醛酸二、糖醛酸途径可生成活泼的葡糖醛酸目目 录录糖醛酸途径糖醛酸途径-磷酸葡糖磷酸葡糖1-磷酸葡糖磷酸葡糖UDPGUDPGA1-磷酸葡糖醛酸磷酸葡糖醛酸葡糖醛酸葡糖醛酸L-古洛糖酸古洛糖酸L-木酮糖木酮糖木糖醇木糖醇D-木酮糖木酮糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径目目 录录三、多元醇途径可生成木糖醇、山梨醇等三、多元醇途径可生成木糖醇、山梨醇等代谢局限于某些组织代谢局限于某些组织山梨醇增加可引起山梨醇增加可引起 白内障白内障目目 录录第第 五五 节节 糖原的合成与分解

55、糖原的合成与分解Glycogenesis and Glycogenolysis目目 录录 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无氧无氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸乳酸氨基酸氨基酸甘油甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 糖复合物糖复合物淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP戊糖途径戊糖途径 核糖核糖氨基酸氨基酸脂肪脂肪目目 录录是动物体内糖的储存形式之一，是机是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝

56、糖原，肝脏：肝糖原，70 100g，维持血糖水平维持血糖水平 糖糖 原原(glycogen)糖原储存的主要器官及其生理意义糖原储存的主要器官及其生理意义 目目 录录一、一、糖原合成的代谢反应主要发生在糖原合成的代谢反应主要发生在肝脏和肌肉肝脏和肌肉 糖原的合成糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合指由葡萄糖合成糖原的过程。成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆细胞定位：胞浆目目 录录(一一)糖原的合成糖原的合成UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡

57、萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n 目目 录录1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡糖磷酸葡糖葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶葡糖激酶（肝）葡糖激酶（肝）目目 录录1-1-磷酸葡糖磷酸葡糖 磷酸葡糖变位酶磷酸葡糖变位酶 6-6-磷酸葡糖磷酸葡糖 2.6-磷酸葡糖转变成磷酸葡糖转变成1-磷酸葡糖磷酸葡糖 由于延长形成由于延长形成-1,4-糖苷键，糖苷键，葡萄糖葡萄糖C1半缩醛羟基必须活化半缩醛羟基必须活化，与原来的糖原分子，与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。羟基缩合。目目 录录*UDPG

58、可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。，在体内充作葡萄糖供体。+UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3.1-磷酸葡糖转变成尿苷二磷酸葡糖磷酸葡糖转变成尿苷二磷酸葡糖2Pi+能量能量 1-磷酸葡糖磷酸葡糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡糖尿苷二磷酸葡糖(uridine diphosphate glucose,UDPG)OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P目目 录录糖原糖原n+UDPG 糖原糖原n+1+UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase)4.-1,4

59、-糖苷键式结合糖苷键式结合 糖原糖原n n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖糖原引物原引物(primer)(primer)，作为作为UDPGUDPG葡糖基的接受体。葡糖基的接受体。目目 录录 糖原分子核心发现的一种蛋白质。糖原分子核心发现的一种蛋白质。UDP-葡糖分子的葡糖分子的C1结合到酶分子的酪氨结合到酶分子的酪氨酸残基上，使之糖基化。酸残基上，使之糖基化。结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。时的引物。另一另一UDPG的的C1与糖基化的糖与糖基化的糖C4形成形成1，4糖苷键。糖苷键。糖原合成引物的第一个糖原分子

60、从何而来？糖原合成引物的第一个糖原分子从何而来？蛋白蛋白-酪氨酸酪氨酸-葡糖基转移酶（葡糖基转移酶（glycogenin）目目 录录目目 录录目目 录录 糖原分枝的形成糖原分枝的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme)-1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 目目 录录目目 录录分支的形成：分支的形成：增加糖原的水溶性，增加糖原的水溶性，增加非还原端数目，磷酸化酶能迅速分解糖原。增加非还原端数目，磷酸化酶能迅速分解糖原。从葡萄糖合成糖原是耗能的过程。从葡萄糖合成糖原是耗能的过程。葡萄糖葡萄糖6 6-葡萄糖葡萄糖ATP1-磷酸葡糖磷酸葡糖UDPGUDPGUTPPPi目目

61、 录录 二、糖原分解不是糖原合成的逆反应二、糖原分解不是糖原合成的逆反应 亚细胞定位：胞亚细胞定位：胞 浆浆 肝糖原的分解过程肝糖原的分解过程:糖原分解糖原分解(glycogenolysis)：指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。目目 录录 糖原的分解途径糖原的分解途径:Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝）糖原糖原n 糖原糖原n+1G-1-PG-6-PG目目 录录糖原糖原n+1n+1 糖原糖原n n+1-+1-磷酸葡糖磷酸葡糖磷酸化酶磷酸化酶 1.1.糖原的磷酸解糖原的磷酸解目目 录录 脱枝酶脱枝酶 (debranching enzyme)

62、2.脱枝酶的作用脱枝酶的作用 转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解-1,6-糖苷键糖苷键 磷磷 酸酸 化化 酶酶 转移酶活性转移酶活性 -1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 目目 录录目目 录录3.1-磷酸葡糖转变成磷酸葡糖转变成6-磷酸葡糖磷酸葡糖 4.6-磷酸葡糖水解生成葡萄糖磷酸葡糖水解生成葡萄糖 1-1-磷酸葡糖磷酸葡糖 6-6-磷酸葡糖磷酸葡糖磷酸葡糖变位酶磷酸葡糖变位酶 葡糖葡糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，肾）（肝，肾）葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡糖磷酸葡糖 目目 录录*肌糖原的分解肌糖原的分解肌肉组织肌肉组织不存在葡糖不存在葡糖-6-磷酸酶磷酸酶，生成生成6-磷酸葡糖，不能转变成葡萄糖释放

63、磷酸葡糖，不能转变成葡萄糖释放入血，只能进入酵解途径，生成丙酮酸。入血，只能进入酵解途径，生成丙酮酸。肌糖原的分解与合成与肌糖原的分解与合成与乳酸循环乳酸循环有关。有关。目目 录录糖原合成与分解总图糖原合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡糖变位酶磷酸葡糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡糖葡糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝）糖原糖原n 目目 录录三、糖原合成与分解受到彼此相反的调节三、糖原合成与分解受到彼此相反的调节 关键酶关键酶 糖原合成：

64、糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 两种关键酶的重要特点：两种关键酶的重要特点：共价修饰、别构调节共价修饰、别构调节二种方式。二种方式。都以活性、无（低）活性二种形式存在。都以活性、无（低）活性二种形式存在。通过磷酸化和去磷酸化相互转变。通过磷酸化和去磷酸化相互转变。目目 录录腺苷环化酶腺苷环化酶 （无活性）（无活性）腺苷环化酶（有活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体受体 ATP cAMP PKA(无活性无活性)磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 糖原合酶糖原合酶 糖原合酶糖原合酶-P PKA(有活性有活性)

65、磷酸化酶磷酸化酶b 磷酸化酶磷酸化酶a-P 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-P Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶抑制剂-P 磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶抑制剂 PKA（有活性）（有活性）目目 录录糖原合成与分解的生理性调节主要靠胰岛素和胰糖原合成与分解的生理性调节主要靠胰岛素和胰高血糖素。高血糖素。胰岛素胰岛素抑制糖原分解，促进糖原合成，机制未肯抑制糖原分解，促进糖原合成，机制未肯定。定。胰高血糖素胰高血糖素可诱导生成可诱导生成cAMP，促进糖原分解。，促进糖原分解。肾上腺素也可通过肾上腺素

66、也可通过cAMP促进糖原分解，但可能促进糖原分解，但可能仅在应激状态发挥作用。仅在应激状态发挥作用。目目 录录葡萄糖是糖原磷酸化酶变构调节剂。葡萄糖是糖原磷酸化酶变构调节剂。T T型型的的1414位位SerSer暴露，被磷蛋白磷酸酶暴露，被磷蛋白磷酸酶去磷酸化去磷酸化,失去活性。失去活性。当葡萄糖高时，糖原不分解。当葡萄糖高时，糖原不分解。磷酸化酶磷酸化酶 a(R)疏松型疏松型磷酸化酶磷酸化酶 a (T)紧密型紧密型葡萄糖葡萄糖 变构调节变构调节目目 录录肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同:糖原分解代谢的调节：糖原分解代谢的调节：肝主要受肝主要受胰高血糖素胰高血糖素调节，肌肉受调节，肌肉受肾上腺素肾上腺素调节。调节。肌肉糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为肌肉糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及及6-磷酸葡糖。磷酸葡糖。糖原合酶糖原合酶磷酸化酶磷酸化酶a-P磷酸化酶磷酸化酶bAMPATP及及6-磷酸葡糖磷酸葡糖 Ca2+的升高可引起肌糖原分解增加。的升高可引起肌糖原分解增加。目目 录录调节小结调节小结 双向调控双向调