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1、第三章 血栓与止血检测,出血与血栓形成的主要因素：（1）血管壁（2）血小板（3）凝血因子（4）抗凝血物质（5）纤溶成分（6）血流状态,血管壁的止血作用： （1）血管收缩 （2）分泌释放活性物质（如vWF，FV、TF、PGI2等），调节： 血小板、血液凝固 抗凝血和纤维蛋白溶解,血管壁检测 筛检实验：出血时间（remplate bleeding time，BT） 原理：反映PLT的数量、功能以及血管壁的通透性、脆性；反映PLT生成的TXA2和血管壁生成的PGI2平衡关系；以及某些血液因子。 参考值：（6.92.1）min，超过9 min为异常。 临床意义：BT延长见于 1.PLT明显减少，如原发
2、或继发性PLT减少性紫癜； 2.PLT功能异常，如PLT无力症和巨PLT综合征； 3.严重缺乏血浆某些凝血因子； 4.血管异常，如遗传性毛细血管壁扩张症； 5.药物影响。,血管壁检测 诊断试验：血管性血友病因子抗原测定 vWF:Ag 血管性血友病因子活性测定 vWF:A 因子促凝活性测定 ：C 临床意义： vWF:Ag 、 vWF:A、 :C均正常，排除vWD、血友病A； vWF:Ag 、 vWF:A、 :C三项中有一项降低，计算 :C/ vWF:Ag、 vWF:A/vWF:Ag， 接近1.0，型vWD； vWF:A/vWF:Ag 1.0，二者均升高，见于血栓。,血小板的作用,粘附功能,聚集功
3、能,释放反应,吸附功能,血块收缩,PLT与异物黏着,PLT相互黏附,促进血小板聚集及血栓形成,吸附多种凝血因子活化,PLT检测（筛检试验） 参考值：（100-300）109/L。 临床意义： 1PLT降低：通常PLT50109/L，患者即有出血倾向。 生成障碍 再障、急白、放射损伤等。 破坏增多或消耗增加 a.免疫性破坏产生自身抗体 b. 病毒感染产生与免疫复合物 相关抗体 c.反复输血产生同种PLT抗体。 血小板分布异常 ：脾肿大、血液稀释。 2PLT增多： PLT400109/L。 原发性增多：见于骨髓增殖性疾病如真红、原发 性血小板增多症； 反应性增多见于急性炎症。,凝血因子：、 、 、
4、激肽释放酶原 、高 分子激肽原（HMWK），其中Vk依赖因子4 个 、。 血液凝固与凝血因子,凝血因子的作用,凝血因子的检测 1、活化部分凝血时间测定（APTT） 参考值：3143秒，较正常对照值延长10秒以 上为异常。 临床意义：检测内源性凝血系统的筛选实验。 APTT延长：见于因子 、及Fg缺乏，也可以见于肝脏疾病、DIC、大量输入库存血。 APTT缩短：血栓性疾病和血栓前状态。 APTT是监测普通肝素的常用实验,应维持在正常值的（1.5-2.5）倍。,凝血因子的检测 2、血浆凝血酶原时间测定（PT) 参考值： PT时间：（1113）秒，3秒异常 INR：1.00.1 临床意义：外源性凝血
5、因子是否异常的筛选试验。 PT延长： 先天因素：、缺乏 后天因素：严重肝病，维生素K缺乏（ 、的合成所必需），纤溶亢进，DIC。 PT缩短：血液高凝； 口服抗凝剂的监测：INR 2.0-3.0 抗凝适度 1.2-2.0 低抗凝 3.0 高抗凝 。,抗凝系统检测1、血浆凝血酶时间（TT）参考值：16-18秒，延长3秒为异常。临床意义：TT延长： 纤维蛋白原减少、纤维蛋白降解产物增高、 应用 肝素治疗。,抗凝系统检测1、血浆凝血酶时间（TT）参考值：16-18秒，延长3秒为异常。临床意义：TT延长： 纤维蛋白原减少、纤维蛋白降解产物增高、 应用 肝素治疗。,2、抗心磷脂抗体检测（ACA） 参考结果
6、：阴性。 临床意义： （1）原发性抗磷脂综合征 （anti-phospholipid syndrome,APS），如动静脉血栓、自发性流产、免疫性溶血等； （2）继发性自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE)、类风湿性关节炎（RA）等。,抗凝系统检测,纤溶活性检测 1、血浆D-二聚体（D-D） 参考范围：0.5mg/L有临床意义。 临床意义： （1）血栓前状态和血栓性疾病：深静脉血栓和肺栓塞时增高；阴性可排除二者。 （2）继发性纤溶亢进：见于局部凝血或DIC而继发的纤溶亢进； （3）溶栓治疗的监测。,纤溶活性检测 1、血浆纤维蛋白降解产物（FDPs） 参考范围：0.5mg/L。 临床意义：
7、（1）血栓前状态和血栓性基本：深静脉血栓和肺栓塞时增高； （2）原发性纤溶亢进：常见于体外循环、创伤、手术、恶性肿瘤等； （3）溶栓治疗的监测。,血管壁检查 - BT vWF,血小板检查 - PLT计数,凝血因子检查 - APTT PT,抗凝系统检查 - TT ACA,纤溶活性检查 - D-D FDP,小结,检验项目的选择与应用,一期止血缺陷 （定义）的筛选试验,BT(N) PLT(N),BT( ) PLT(N),BT( ) PLT( ),BT( ) PLT( ),正常人，血管性性紫癜,血小板减少症,血小板增多症,血小板功能异常 凝血因子缺乏,二期止血缺陷（定义）的筛选试验,APTT(N) P
8、T(N),APTT( ) PT( ),APTT(N) PT( ),APTT( ) PT(N),正常人 因子XIII缺陷症,内源性凝血途径缺陷,外源性凝血途径缺陷,共同凝血途径缺陷,纤溶系统的检测,FDP(N) DD(N),FDP(+) DD(+),FDP(-) DD(+),FDP(+) DD(- ),纤溶活性正常,继发性纤溶,肝病、术后大出血 重症等,、动静脉血栓、溶栓治疗,血栓前状态,血栓前状态：是指血管壁、血液成分和血液 流变学发生改变的条件下，血液出现容易凝 固的倾向，称为血栓形成前期,血栓前状态常见因素,1影响血管壁损伤的因素： 创伤性外伤、外科手术、严重缺氧、酸中毒、细菌性感染、动脉
9、粥样硬化、糖尿病、等。 2血液成分的异常：A血小板：血小板粘附、聚集功能增强，血小板数增多 B凝血因子增多：血管损伤后可以激活凝血系统，形成高凝状态。此外，肾病综合征，口服避孕药，可使凝血因子I、V、VII、VIII、IX、X的活性增高，形成高凝状态。C血流异常：血流缓慢时，血循环中的红细胞、白细胞、血小板、凝血因子、脂蛋白等物质浓集，可使局部血液粘度增高，形成血栓前状态。,筛选试验,（1）部分凝血活酶试验（APTT）和血浆凝血酶原时间（PT）可能缩短； （2）血小板聚集实验可能增高； （3）血液粘度测验一般增高； （4）纤维蛋白原含量测定（Fg）可能增高。,弥散性血管内凝血,（dissemi
10、nated intravascular coagulation, DIC),1、概念：在某些致病因子作用下， 血管内微血栓广泛形成，同时继发纤溶亢进，导致出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫 血的一个病理过程。 2、DIC的发病原因：感染性疾病、恶性肿瘤、创伤及手术、产科意外等。 3、临床表现： 出血倾向:最常见的症状之一 ； 微循环障碍 ：轻者表现为一过性血压下降,重者出现休克 血栓栓塞:可局限或广泛； 微血管病性溶血：主要表现为黄疸,贫血,血红蛋白尿,少尿甚至无尿；血片中可见大量红细胞碎片和破碎红细胞。,实验诊断,PLT FDP PT Fg,非显性DIC,显性DIC,小结,一期止血筛查 二期
11、止血筛查 纤溶系统检查 血栓前状态筛选实验 DIC积分诊断,病例分析 患者，男，76岁，因反复咳嗽26年，咳黄色浓痰伴持续高热5天入院。体检：体温39.9，脉搏123次/分，呼吸33次/分，血压82/40mmHg。神志清楚，口唇中度发绀，少尿，四肢湿冷，双下肢出现散在出血点及瘀斑。双肺呼吸音粗糙，两肺中下叶可闻及细小湿性啰音。心率（HR）123次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹部检查未发现异常。实验室检查：WBC14109/L,N 92%,L 8%，Hb120 g/L,RBC 4.2210 9/L,PLT 4210 9/L, PT 20.2s,APTT 55.8 s, TT 36.61 s, Fg 1.4g/L，DD 1.2 mg/L，“3P”实验阳性。痰培养及血培养均提示革兰阴性(G-)杆菌阳性。 （1）请给出初步诊断？ （2）诊断依据有哪些？,
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