最新系统性红斑狼疮SLE

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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)(SLE)系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)主要内容:病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断 病情的判断 治疗 预后系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施2、熟悉SLE的免疫学检查3、了解SLE病因、发病机制和病理特点讲授目的和要求系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)SLE SLE 病名的由来病名的由来 Systemic Lupus Erythematosus Systemic Lupus Erythematosus 的的简称，是由一名美国医师命名简

2、称，是由一名美国医师命名 最早起源于法国的一名皮肤科医师最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道的报道 台湾省根据台湾省根据SLESLE读音亦有将本病称为读音亦有将本病称为“思乐医思乐医”新加坡人称为新加坡人称为“蝴蝶病蝴蝶病”系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)SLE系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)系统性红斑狼疮 多种多种自身自身抗体抗体存在存在多系多系统损统损害害系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点 SLE好发于2

3、040岁的育龄女性,女:男=9:1，在儿童和老年约为3:1 我国的患病率为1/1000概 述系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)确切病因未明，与多种因素有关1.遗传：部分患者亲属中SLE的发病率高易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等2.环境因素：日光、紫外线、药物（普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、苯妥英那、异烟肼、丙基硫氧嘧啶等）、微生物病原体等3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9病 因系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)发病机制易感者易感者紫外线紫外线病原体病原体免免疫疫耐耐受

4、受性性减减弱弱Th免疫异常T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调，细胞功能失调，B B细胞持续活化细胞持续活化多种致病性自身抗体多种致病性自身抗体致病性免疫复合物致病性免疫复合物血细胞和组织损伤血细胞和组织损伤系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体抗血小板抗体 血小板减少血小板减少抗红细胞抗体抗红细胞抗体 红细胞破坏红细胞破坏,溶贫溶贫抗抗SSASSA抗体抗体(Ro)(Ro)新生儿心脏传导阻滞新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体抗核糖抗体 神经精神狼疮神经精神狼疮系系统统性性

5、红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)病理改变病理改变炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍障碍系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)临床表现

6、 1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜：80患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑，最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑（livedo reticularis）口腔无痛性溃疡(oral ulcers)脱发（alopecia）雷诺现象(raynauds phenomenon)系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性

7、红斑狼疮(SLE)蝶形红斑蝶形红斑系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)盘状狼疮盘状狼疮系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)手指血管炎手指血管炎系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹鳞屑丘疹样皮疹 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性

8、皮肤型红斑狼疮：环形皮疹环形皮疹 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)日日晒晒后后 大大疱疱样样皮皮疹疹系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)浆膜炎浆膜炎3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液、腹腔积液系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)肾狼疮肾炎（lupus nephritis,LN)约75患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE

9、)6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺病变胸膜炎：35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎：活动后气促、干咳、低氧血症、肺功能异常。肺间质性病变肺动脉高压系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累 腰穿检查：颅压高、脑脊液蛋白高、白细胞数增高、葡萄糖减少。系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)神经精神狼疮神

10、经精神狼疮(NPNP狼疮狼疮)精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)10、血液系统 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 轻中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应

11、性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大：15%患者11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)实验室和其他检查血常规异常尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐血沉增快系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA）ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2.抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 其含量或滴度与疾病活动性密切相关 多出现在SLE的活动期自身抗体A

12、NAANA（+）均质型）均质型ANAANA（+）斑点型）斑点型系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)3.ENA抗体（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99，敏感 性25。仅在SLE中出现，阳性不代表疾病活动性。（2）抗RNP抗体：阳性率40，对SLE诊断特异性不高；与SLE 的雷诺现象及肌炎相关。（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同（5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE

13、)（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮（四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体pANCA系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)补 体 常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测 C3下降是SLE活动的指标之一 C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)一、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带 SLE的阳

14、性率约为50%，狼疮带试验代表SLE活动性狼疮带试验阳性病理检查 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)二、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值LN LN 的免疫病理表现的免疫病理表现 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)X线及影像学检查X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断多浆膜腔积液多浆膜腔积液系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿

15、常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)1.颧部红斑(Malar rash)2.盘状红斑(Discoid rash)3.光过敏(Photosensitivity)4.口腔溃疡(Oral ulcers)5.关

16、节炎(Arthritis)6.浆膜炎(Serositis)7.肾病变(Renal disorder)8.神经系统病变(Neurologic disorder)9.血液系统异常(Hematologic disorder)10.免疫学异常(Immunologic disorder)(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)11.抗核抗体阳性(Positive antinuclear antibodies)如果如果1111项中有项中有44项阳性者，在项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为病后，可诊断为SLESLE。其特异性。其特异性

17、为为8585，敏感性为，敏感性为95%95%SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）诊断标准系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)面颊红斑盘状斑日光过敏关节炎 心包炎症狼疮肺口腔溃疡肾病变 血液系统四减少精神症状非少见免疫标志细测定抗核抗体最敏感记忆口诀系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)SLE病情的判断 疾病的活动性 常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等主要脏器受累，发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重 狼疮危象：急性的危及生命的重症SLE：急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严

18、重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏、严重心脏损害、严重狼疮肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)治 疗 早期诊断、早期治疗，个体化治疗 治疗原则：疾病活动且病情重的患者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗处理难控制的病例,抢救SLE危重症处理或防治药物副作用系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪急性活动期要卧床休息避免诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫外线照射 注意避孕，防治感染1.一般治疗 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(

19、SLE)2.糖皮质激素（glucocorticoid,GC）根据病情以及对激素的反应行个体化使用 对不甚严重病例，泼尼松每日1mg/kg，晨起顿服 至48周后逐渐减量，每12周减10，减至每日0.5mg/kg，减量应更慢，再维持量 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，甲泼尼龙 l000mg/d，连用3天，接着泼尼松治疗系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗412周，激素在病情允许情况下

20、，宜尽快减小剂量系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)临床常用各种糖皮质激素的特点剂型半效期*抗炎能力水钠潴留等效剂量考的松考的松8-12h8-12h0.80.81.01.025mg25mg氢可的考氢可的考8-12h8-12h1.01.01.01.020mg20mg泼尼松泼尼松12-36h12-36h3.53.50.80.85mg5mg泼尼松龙泼尼松龙12-36h12-36h4 40.80.85mg5mg甲泼尼龙甲泼尼龙12-36h12-36h5 54mg4mg阿塞松阿塞松12-36h12-36h5 54mg4mg地塞米松地塞米松36-54h36-54h30300.75mg0.7

21、5mg*半衰期可因同时应用其它药物而发生变化系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)3.免疫抑制剂 较严重的SLE，应用大剂量激素联合免疫抑制剂，更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，减少激素 应监测免疫抑制剂的副作用系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)（1）环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）CTX冲击疗法，每次剂量1016mgkg，每24周1次，6次后，改为每3个月1次，至活动静止后1年 副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等，当血白细胞3109L时，暂停使用 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)糖皮质激素联合环磷酰胺 有效

22、控制狼疮活动 有效控制狼疮复燃(flare)和复发(relapse)肯定的长期肾脏保护作用 肯定的副作用 长期应用，累积剂量系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)（2）硫唑嘌呤（azathioprine）疗效不及CTX好，适用于中等严重病例，脏器功能恶化缓慢者，剂量每日口服2mgkg （3）环孢素（cyclosporin）大剂量激素联合免疫抑制剂使用412周，病情仍不改善，应加用环孢素，每日5mgkg，分2次服，3个月后渐减量，维持治疗，注意肝、肾损害 系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)（4）麦考酚吗乙酯(mycophenolate mofetil，MMF)可与

23、激素，或其他免疫抑制剂同时应用（5）羟氯喹(hydroxychloroquine)对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可能对视力有影响（6）雷公藤总甙(tripterygium Glycosides)有一定疗效，不良反应较大，如对性腺的毒性系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发严重感染者每日0.4g/kg，静脉滴注，连用35天4.大剂量免疫球蛋白系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)预 后生存率 5年约85%，10年约75%，20年约68%有下述者预后差 血肌酐已升高；高血压；心肌损害伴心功能不全；严重NP狼疮死亡原因 死于SLE本身病变者约占半数。最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。死于SIE并发症者亦约占半数，主要是感染系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)病例导入病例导入系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮(SLE)THE END!