ANEMIA营养性缺铁性贫血.ppt

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1、营养性缺铁性贫血,缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA),是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。其临床特征为:小细胞低色素、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效。是小儿贫血中最常见者,尤以婴幼儿发病率最高。,铁的代谢,(一)人体总铁含量及其分布 正常成人男性 50mg/kg,女性 35 mg/kg,新生儿75mg/kg。 血红蛋白、肌红蛋白 60-70% 铁蛋白、含铁血黄素(肝、脾、BM)30% 含铁酶(细胞色素酶、琥珀酸脱氢酶等) 极少量,(二)铁的来源 食物 每天11.5mg 衰老的RBC破坏释放的铁,(三)铁的吸收和转运,吸收部位 十二指

2、肠和空肠上部 吸收途径 进入肠粘膜 与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋白(ferritin) 进入血液与血浆中的转铁蛋白(transferrin) 运送至BM等需铁和贮铁组织。,吸收率 动物性食物中的铁吸收率高,植物性食物中的铁吸收率低。 VitC、果糖、氨基酸等还原性物质能使Fe3+变成Fe2+ 有利于吸收;磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁盐,难吸收;植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶可抑制铁的吸收。,几个概念,血中的铁均需由转铁蛋白进行运输。在正常情况下,血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合,此结合的铁称为血清铁;其余2/3仍具有与铁结合的能力,在体外加入一定量的铁便可使其成为饱和状态,其

3、所加的铁量即为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。血清铁在总铁结合力中所占百分比称转铁蛋白饱和度,(四)铁的贮存与利用,体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存。 需要铁时:铁蛋白Fe 2+ Fe 3+ + 转铁蛋白需铁组织。 到达骨髓造血组织后 进入 幼红细胞,在线粒体中与原卟啉结合形成血红素,后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。,(五)铁的需要量和排泄量,正常成人:排泄恒定,每天1mg,胆汁、尿、汗和脱落的粘膜细胞。 成熟儿 生后4个月3岁每天约需铁1mg/kg。 早产儿 需铁较多,约为2mg/kg。 各年龄小儿每天摄入铁的总量不宜超过15mg。,(六)胎儿和儿童期铁代谢的特

4、点,胎儿期铁代谢特点 母体获得(胎盘),孕期后3月获铁最多,约4mg/天。 足月儿从母体获铁可供生后45月之用,未成熟儿易发生缺铁。 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应。,婴儿和儿童铁代谢的特点,足月新生儿体内总铁平均75mg/kg,其中25%为贮存铁;“生理性贫血”使得贮存的“节余铁”,而从食物中吸收的铁减少。 生后68周,Hb降至最低点(110g/L) 第2阶段(约2月龄),造血又复活跃,不易发生缺铁。 第3阶段(约4月龄以后),生长发育快速,对膳食铁的需求增加,人乳、牛乳含铁量均低,难以满足需求,贮存铁耗竭后即发生IDA,6月2岁或3岁小儿缺铁的发生率高,未成熟儿生长发育快、贮存铁耗竭更

5、早,对外源铁的需求量更大,更易早期发生IDA 儿童期缺铁的原因:食物搭配不合理,铁吸收受抑制;钩虫、蛲虫感染的隐性失血;性成熟期生长发育加快对铁的需量增加,初潮以后少女月经过多。,病因和发病机制,(一)缺铁的病因 1先天贮铁不足 早产、双胎、胎儿失血和孕母严重缺铁性贫血 2铁摄入量不足 主要原因 人乳、牛乳、谷物中含铁量均低 3生长发育快 不及时添加含铁丰富的辅食 4铁的吸收障碍 食物搭配不合理、慢性腹泻 5铁的丢失过多 鲜牛乳过敏、肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病,(二)缺铁对各系统的影响,1血液 系统 缺铁时血红素形成不足,Hb合成减少,新生RBC中Hb含量不足,细胞浆较少;而缺铁对细胞的

6、分裂、增殖影响较小,故RBC数量减少的程度不如Hb减少明显。可分为三个阶段,铁减少期(ID): 体内贮存铁减少,但是供RBC制造Hb的铁尚未减少 RBC生成缺铁期(IDE):此期贮存铁进一步耗竭,RBC制造Hb铁亦不足,但循环中Hb量尚不减少; 缺铁性贫血期(IDA):出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状,缺铁三个阶段,2. 其他系统,神经症状: 消化系统:吸收障碍、胃酸缺乏等 免疫系统:功能紊乱、免疫力降低 肌肉运动系统: 粘膜损伤:出现口腔炎、舌炎 原因:缺铁可影响肌红蛋白的合成。可使某些酶(细胞色素C、单胺氧化酶、核糖苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)活性下降,这些酶与生物氧化、组织呼吸、

7、神经介质的合成和分解有关,因而可出现一系列非血液系统症状。,临床表现,任何年龄,6个月至2岁最多见,起病缓慢 (一)一般表现 皮肤粘膜苍白、疲乏、头晕、眼前发黑、耳鸣等。 (二)髓外造血表现 肝脾轻度肿大,(三)非造血系统症状,消化系统: 食欲减退,异食癖,呕吐、腹泻,口腔炎,萎缩性胃炎或吸收不良综合征。 神经系统:烦躁不安或萎靡不振 ,精神不集中、记忆力减退,智力多数低于同龄儿 心血管系统:明显贫血时心率增快、心脏扩大,重者心力衰竭 免疫系统:细胞免疫功能低下、常合并感染, 上皮组织:反甲,实验室检查,(一)血象 小细胞低色素贫血 Hb,RBC;RBC大小不等,以小细胞为主,中央浅染区扩大。

8、MCV80 fl,MCH 26pg, MCHC 0 .31,Ret RBC正常或轻度减少。WBC、PLT一般无特殊改变。 (二)骨髓像 幼红细胞增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主。各期RBC均较小,胞浆量少,边缘不规则,染色偏蓝。粒系和巨核细胞系一般无明显异常。,缺铁性贫血外周血像,(三)有关铁代谢的检查,1、血清铁蛋白(serum ferritin,SF) 在ID期已降低,IDE和IDA期更加明显。 小于3个月婴儿 194 238g/L; 3个月以后 18 91g/L。12 g/L提示缺铁。缺铁合并感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时,SF值可不降低。,2、红细胞游离原卟啉(free erythro

9、cyte protoporphyrin,FEP) RBC内缺铁时,FEP失利用及反馈性合成增多,因而未被利用的FEP在RBC内堆积,FEP。 SF值、FEP0.9mol/L而尚未出现贫血,为缺铁IDE期的典型表现。 FEP亦见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症。,3血清铁(SI) 、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS) IDA时 SI ,TIBC SI 9.010.7mol/L,TIBC 62.7mol/L,TS 15%有意义 SI生理变异较大,在感染、恶性肿瘤、类风湿关节炎等时可降低。TIBC生理变异较小,在病毒性肝炎可增高。,4红细胞内碱性铁蛋白(EF) 能正确反应体内铁储存

10、的情况,在ID期即开始减少,且极少受疾病因素的影响。 5. 骨髓可染铁 细胞外铁铁粒幼细胞(15%),反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标。,诊断,步骤:喂养史、临床表现、血象特点、BM检查、铁代谢相关检查、铁剂治疗 鉴别:异常血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血等也表现为小细胞低色素性贫血,应加以。,治疗,原则:去除病因、铁剂治疗 (一)一般治疗 加强护理,避免感染,注意休息,保护心脏功能 (二)去因治疗 安排饮食、驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血,(三)铁剂治疗 口服铁剂 硫酸亚铁(含铁20%)、富马酸铁(含铁30%)、葡萄糖酸亚铁(

11、含铁11%)、力蜚能(Niferex 多糖铁复合物)、福乃得(Ferrosi 硫酸亚铁复合物) 口服剂量以元素铁计算,12mg/kg.次,每天2 3次。,两餐之间服药,同时口服VitC 铁剂应服用至Hb达正常后2个月左右停药 口服3周无效,应考虑有否诊断错误或其它影响疗效的因素。 注射铁剂 右旋糖酐铁、葡聚糖铁等,较易出现不良反应,少用,常在不能口服的情况下使用。,疗效的观察:铁剂治疗有效者34天网织红升高,7 10天达高峰,2 3周后下降至正常;治疗约2周后,Hb相应增加,临床症状好转。,(四)输血治疗,重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输浓缩RBC 。 贫血愈重,一次输血量愈小,速度愈慢 Hb30g/L者,采取等量换血。Hb3060g/L者,每次输RBC36ml/kg。,预防,做好喂养指导 母乳 、 肝、瘦肉、鱼等 给予铁剂强化食品 铁剂预防 早产儿、低体重儿 2个月开始,谢 谢!,

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