中枢性尿崩症

《中枢性尿崩症》由会员分享，可在线阅读，更多相关《中枢性尿崩症（4页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、中枢性尿崩症一概述 中枢性尿崩症（central diabetes insipidus, CDI）是各种原因（如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致 下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍所致、以多尿和烦渴为临床表 现的疾病，病变涉及下丘脑渗透压感受器、视上核、室旁核和视上垂体束、垂体柄 和垂体后叶等结构，但累及垂体后叶者鲜有引起永久性尿崩症者。上述“中枢性” 尿崩症主要是与“肾性”尿崩症相对而言，后者是由于肾脏抗利尿激素的作用抵抗 或不敏感，致使尿液浓度功能下降而引起的多尿症。尿崩症发生率为1/25000,男女发病率相近，发病年龄在812

2、岁和2540岁之间。二病因主要为垂体或下丘脑的创伤、手术、肿瘤和肉芽肿等,具体包括：1. 约30%为原发性,病因不明。2.25%为颅内良性或恶性肿瘤引起,如颅咽管瘤、松果体瘤,肺癌、白血病、淋巴 瘤。3.16%为颅脑损伤所致,常因损伤下丘脑或垂体后叶所致,垂体柄损伤越接近垂体, 尿崩症的持续性和严重性越轻。4. 其他疾病,如缺氧性脑病、组织细胞增多症等浸润性疾病,神经性厌食,颅内血 管性疾病（如脑动静脉畸形），前交通动脉瘤、脑炎或脑膜炎、Wegener肉芽肿、 淋巴性垂体炎等。5. 特发性家族性尿崩症极少见，常伴随糖尿病、视神经萎缩和听力障碍。6. 药物，如乙醇、苯妥英钠；外源性肾上腺皮质激素

3、等抑制抗利尿激素分泌。7. 经鼻蝶切除垂体瘤的患者有10%20%出现尿崩症，切除大腺瘤的患者出现尿崩症 者可达60%80%。抗利尿激素由视上核和室旁核分泌，经垂体门脉系统（包括垂体柄和垂体后叶）进 入系统循环，主要作用于肾脏，通过改变肾脏远曲小管和集合管的V2 （水孔蛋白-2） 受体，改变对水的通透性，发挥对水分重吸收的作用。上述各种原因（如颅脑损伤、 炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致 下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍即可引起中枢性尿崩症。三临床表现1. 典型病史 患者（特别是神经外科患者）常有如下病史，创伤（创伤后蛛网膜炎）、颅底骨折、

4、神经外科手术（下丘脑和垂体手术后数小时至术后3天开始出现）、漏斗区肿瘤 （如胶质瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤和生殖细胞瘤等）、特异性及非特异性炎症、 怀孕等使垂体后叶抗利尿激素不足。2. 临床特点以烦渴、多尿（可达810L）和低渗尿（比重1.0001.005,渗透压50150mmol/ L）为主要特点，患者多偏爱饮用冷水，预后取决于病因、严重程度和治疗。3. 婴儿表现主要症状为哭闹、易激惹、生长迟缓和体重下降，儿童表现为夜尿、厌食、生长延 迟和易疲劳。4. 创伤和手术引起者各期表现病程可分为3期：第一期：多尿期45天，由于抗利尿激素减少所致，尿量立即 增多，伴尿渗透压下降；第二期：抗利尿期510d

5、,由于贮存的抗利尿激素释放 使尿渗透压开始回升；第三期：贮存的抗利尿激素释放殆尽，抗利尿激素不能继 续合成，形成永久性尿崩症，以多尿、烦渴和夜尿增多为主要症状。5. 垂体柄或垂体后叶损伤后各类型表现此种尿崩症可表现为3种类型：I型：短暂型，最常见，多尿发生在术后2472 小时，持续17天，是下丘脑一过性水肿所致。II型：3相型，术后2448小时 内因下丘脑和垂体柄损伤造成抗利尿激素分泌减少而发生多尿，持续17天，后因 神经元的坏死和退行性变造成抗利尿激素释放增多而转入正常期，数天后因下丘脑 的损伤不可逆又发生永久性多尿。III型：永久型，术后2472小时发生多尿，并 持续为永久性症状。四 检查

6、1尿渗透压：为50200mOsm/kgH2O,明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300 mmol/L （正常参考值为280295mmol/L）。2血浆抗利尿激素：降低（正常基础值约为11.5pg/ml），尤其是禁水和滴注高 渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。3. 禁水试验：是最常用的有助于诊断垂体性尿崩症的功能试验。4、其他辅助检查：（1）X线检查：尿崩症患者X线检查有时可发现蝶鞍扩大，鞍上占位性病变，钙化 区，颅压增高。(2) 磁共振成像：高分辨率MRI可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变：垂体容 积小；垂体柄增粗；垂体柄中断；垂体饱满上缘轻凸；神经垂体高信号消 失。其中神

7、经垂体高信号消失与神经垂体功能低下、后叶AVP分泌颗粒减少有关， 是中枢性尿崩症的MR I特征。继发性中枢性尿崩症MRI表现有垂体柄增粗，推测系肿 瘤或全身性疾病浸润所致。(3) 基因探针检查：针对X染色体上肾性尿崩症基因的基因探针可用于遗传性肾性 尿崩症母亲妊娠后期的产前诊断，有96%的可靠性。(4) 眼底检查：可发现异常，如视野缺损、偏盲、视盘水肿或眼底动脉硬化。五 诊断1.神经外科尿崩症最常见于垂体腺瘤或颅咽管瘤手术后，外科手术时损伤或切断垂 体柄所造成的尿崩症常为短暂性、一过性尿崩。2尿崩症的尿量增多常伴有尿液渗透压较血浆渗透压低(60200mmol/L)，尿比 重为1.0011.00

8、5,限制液体入量时不能浓缩，尿量也不能减少。3尿崩症的主要诊断标准(1) 尿液低渗和低比重：渗透压为50150mmol/L，比重为1.0011.005；(2) 尿量250ml/h3ml/ (kgh)；(3) 血钠正常或高于正常；(4) 肾功能正常。4.尿崩症的试验诊断对于某些慢性疑难患者必要时可进行禁水试验；如脱水期间尿渗透压750mmol/L 可排除尿崩症，尿渗透压V300mmol/L提示中枢性或肾性尿崩症，其中注射抗利尿 激素后尿渗透压300mmol/L可确诊为中枢性尿崩症，无反应者为肾性尿崩症。六 鉴别诊断1. 肾性尿崩症由于肾脏抗利尿激素的作用抵抗或不敏感，致使尿液浓度功能下降而引起的

9、多尿症2. 神经源性尿崩症3. 精神-心理性尿崩症4. 利尿剂应用和高渗性利尿5. 水摄入过多造成“多尿”。七 治疗 1每小时测定尿量和比重，用5%葡萄糖溶液补充丢失的水分，尿量300ml/h时需 注射垂体后叶素：早期试用水溶性加压素，较长期者可用人工合成的油剂长效加压 素制剂-去氨加压素（DDAVP，可皮下、静脉或吸入给药）或赖氨酸加压素，在垂体 加压素分泌不足时还可补充使用氯磺丙脲、氯贝特（安妥明）、氢氯噻嗪等，还可 试用其他抗利尿剂药物（如卡马西平、对乙酰氨基酚和某些抗代谢药物）。2尿崩症的治疗需要平衡液体出入量，严密监测血清和尿液的电解质、渗透压、尿 比重、BUN、肌酐和体重；应用低张

10、溶液（5%葡萄糖+0.2%氯化钠+氯化钾）按每小 时尿量进行补充，如尿量仍200300ml/h或难以维持体液平衡，应用加压素肌肉 或皮下注射，长期者可用DDAVP鼻腔喷雾剂、国产长效尿崩停（鞣酸加压素）或国 产弥凝。3对清醒、可活动、轻度尿崩症伴渴感存在的患者，应指导其记录饮水量、尿量、 计算并记录液体出入量，使之保持基本平衡，必要时经鼻腔给予DDAVP或口服弥凝, 或使用刺激抗利尿激素释放的药物，如氯贝特、氯磺丙脲、氢氯噻嗪。4.渴感丧失的患者有发生脱水和水过负荷的危险，应指导患者记录出入量和体重， 定时进行常规实验室检查，根据具体情况补充水分和电解质。5有意识障碍的患者应记录每小时尿量，维持每小时尿量不超过250ml；每4小时测 定尿比重，每6小时测定血液电解质和渗透压；以等渗盐水+氯化钾（按75100ml/ h输注）以维持体液平衡；术中接受大量液体补充者，术后应按尿量的2/3补充液体。6患者尿量超过300ml/h,静脉液体补充不充分时，可应用水剂垂体后叶素静脉或 或肌肉注射，或静点垂体后叶素。7.由肿瘤压迫或颅脑损伤引起者需酌情处理原发病，鞍区肿瘤（如垂体瘤、颅咽管 瘤、下丘脑错构瘤等）患者手术时术中需尽量避免损伤垂体后叶、垂体柄和垂体门 脉系统。八 预后 如水源充足则病死率很低，但婴幼儿和老年患者可因严重脱水、高热、循环衰竭等 引起死亡。