医影在线CNS疾病MRI诊断

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1、CNS疾病影像集萃疾病影像集萃(6)多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤 f,16y，癫痫，癫痫3月余月余 多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤左颞叶内侧见一类圆左颞叶内侧见一类圆形异常信号影，形异常信号影，t1wi呈低信号，呈低信号，t2wi呈高呈高信号，信号不均匀；信号，信号不均匀；病变周围轻度水肿带。病变周围轻度水肿带。强化扫描病变呈明显强化扫描病变呈明显不均匀强化，小囊变不均匀强化，小囊变区不强化。区不强化。病变定位于左颞叶内病变定位于左颞叶内侧脑内占位，病灶周侧脑内占位，病灶周围未见含铁血黄素沉围未见含铁血黄素沉着不考虑血管瘤。着不考虑

2、血管瘤。患者年龄较轻，病变患者年龄较轻，病变位于脑内，未见脑膜位于脑内，未见脑膜强化，脑膜瘤可排除！强化，脑膜瘤可排除！首先考虑多形性黄色首先考虑多形性黄色星形细胞瘤！星形细胞瘤！病理结果：病理结果：多形性黄色多形性黄色星形细胞瘤星形细胞瘤 蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿 患者，患者，15岁。头痛岁。头痛1月余，加重月余，加重1周，伴呕吐。平素健康。周，伴呕吐。平素健康。蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬

3、膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿蛛网膜囊肿、硬膜下血肿（中国人民解放军广州军区武汉总医院）术后结果：（中国人民解放军广州军区武汉总医院）术后结果：1）左侧颞部蛛）左侧颞部蛛网膜囊肿。网膜囊肿。2）左侧额颞顶部硬膜下血肿。）左侧额颞顶部硬膜下血肿。胶质母细胞瘤并出血胶质母细胞瘤并出血 男性男性,49岁岁,因反复头痛因反复头痛头晕半月头晕半月,呕吐一天入院呕吐一天入院.胶质母细胞瘤并出血胶质母细胞瘤并出血胶质母细胞瘤并出血胶质母细胞瘤并出血 右侧顶叶紧贴大脑镰旁见低等混杂右侧顶叶紧贴大脑镰旁见低等混杂t1信号信号t2为等长为等长t2信号其间可见短信号其间可见短t1信号，增强明显强化，其内可见斑片状不

4、强化区，周围轻度水肿，信号，增强明显强化，其内可见斑片状不强化区，周围轻度水肿，无典型的脑膜尾征。考虑无典型的脑膜尾征。考虑 1、胶质母细胞瘤或胶质母细胞肉瘤、胶质母细胞瘤或胶质母细胞肉瘤 2、脑膜瘤脑膜瘤。术后病理术后病理:胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤小脑室管膜瘤小脑室管膜瘤 女性女性,45岁岁,头痛一月头痛一月,加重加重3天天.小脑室管膜瘤小脑室管膜瘤小脑室管膜瘤小脑室管膜瘤 1、定位：病变周围有水肿；四脑室受压变窄前移。所以定位脑内。、定位：病变周围有水肿；四脑室受压变窄前移。所以定位脑内。2、影像表现：小脑中线部占位性病灶，、影像表现：小脑中线部占位性病灶，t1wi以低信号为主边缘有结以低

5、信号为主边缘有结节状等信号、节状等信号、t2wi高信号为主结节部分为等信号，周围水肿明显。四高信号为主结节部分为等信号，周围水肿明显。四脑室受压变窄前移。增强，结节及周围边缘明显强化，呈花环状强化。脑室受压变窄前移。增强，结节及周围边缘明显强化，呈花环状强化。中心囊变区不强化。中心囊变区不强化。3、诊断：首先考虑胶质瘤可能。、诊断：首先考虑胶质瘤可能。4、鉴别诊断：（、鉴别诊断：（1）血管母细胞瘤：年龄位置都符合，但强化应该比）血管母细胞瘤：年龄位置都符合，但强化应该比本例更明显，有时候可见流空血管影对诊断帮助较大。本例更明显，有时候可见流空血管影对诊断帮助较大。（2）成人髓母细胞瘤：位置为其

6、好发位置，但囊变、钙化少见。）成人髓母细胞瘤：位置为其好发位置，但囊变、钙化少见。（3）对于室管膜瘤、脉络丛乳徒状瘤：好发于脑室内，这里暂不考）对于室管膜瘤、脉络丛乳徒状瘤：好发于脑室内，这里暂不考虑。虑。（4）囊肿：信号不符。）囊肿：信号不符。(5)单发转移瘤：转移瘤并不都是环状强化，也可以不规则强化。单发转移瘤：转移瘤并不都是环状强化，也可以不规则强化。术后病理术后病理:小脑室管膜瘤。小脑室管膜瘤。颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤 55岁女性，半月前无明显诱因出现头痛头晕伴视物模糊，呈持续性胀岁女性，半月前无明显诱因出现头痛头晕伴视物模糊，呈持续性胀痛，间断性加重，无明显定位及规律性，头痛

7、发作时有恶心、呕吐，痛，间断性加重，无明显定位及规律性，头痛发作时有恶心、呕吐，无发热，无意识障碍及抽搐。左侧肢体乏力，运动不灵活。神经系统无发热，无意识障碍及抽搐。左侧肢体乏力，运动不灵活。神经系统检查无阳性体征。检查无阳性体征。颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤 右侧中颅窝底鞍旁可见一较大长右侧中颅窝底鞍旁可见一较大长t1长长t2异常信号影，信号均匀，边缘异常信号影，信号均匀，边缘清晰，呈葫芦状，其内可见血管流空征，增强后明显较均匀强化，未清晰，呈葫芦状，其内可见血管流空征，增强后明显较均匀强化，未见脑膜尾征，左侧侧脑室明显受压变窄左移。首先考虑为硬脑膜海绵见脑膜尾征，左侧侧脑室明显受压变窄

8、左移。首先考虑为硬脑膜海绵状血管瘤。状血管瘤。对本例的鉴别诊断，至少要考虑下列：对本例的鉴别诊断，至少要考虑下列：（1）脑膜瘤。）脑膜瘤。（2）三叉神经瘤。）三叉神经瘤。（3）血管外皮细胞瘤。）血管外皮细胞瘤。（4）生殖细胞瘤。）生殖细胞瘤。（5）淋巴瘤。）淋巴瘤。（6）实性颅咽管瘤。）实性颅咽管瘤。（7）室管膜瘤。）室管膜瘤。病理结果：病理结果：颅内海绵状血管瘤。颅内海绵状血管瘤。颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤 颅内海绵状血管瘤比较少见颅内海绵状血管瘤比较少见,可发生在脑实质可发生在脑实质,也可位于脑实质外。颅也可位于脑实质外。颅内脑外海绵状血管瘤更常见于中颅窝底、鞍旁，也可见于大脑半球凸

9、内脑外海绵状血管瘤更常见于中颅窝底、鞍旁，也可见于大脑半球凸面、窦旁、镰旁、前颅窝底、小脑幕、桥小脑角（）等部位。面、窦旁、镰旁、前颅窝底、小脑幕、桥小脑角（）等部位。由于与硬膜关系密切，又称为由于与硬膜关系密切，又称为“硬膜型海绵硬膜型海绵 状血管瘤状血管瘤”。中颅窝硬膜型海绵状血管瘤表现为圆形或类哑铃形较均匀的稍长中颅窝硬膜型海绵状血管瘤表现为圆形或类哑铃形较均匀的稍长 信号，在信号，在 和质子密度像为高信号，增强扫描多见明显均匀和质子密度像为高信号，增强扫描多见明显均匀强化。多表现为毛细血管期至窦期的淡染色影。强化。多表现为毛细血管期至窦期的淡染色影。该肿瘤对放射线敏感该肿瘤对放射线敏感

10、,故在明确诊断后先行放疗故在明确诊断后先行放疗,使肿瘤缩小使肿瘤缩小,然后再然后再手术切除手术切除,可减少手术中的出血可减少手术中的出血,提高手术成功率。故术前的正确诊断提高手术成功率。故术前的正确诊断对该肿瘤的治疗有重要意义。对该肿瘤的治疗有重要意义。附参考文献一篇（上海医学影像）附参考文献一篇（上海医学影像）颅内脑外海绵状血管瘤的诊断颅内脑外海绵状血管瘤的诊断 作者：管庶春何江波王东作者：管庶春何江波王东 颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤【摘要摘要】目的探讨颅内脑外海绵状血管瘤的表现和诊断目的探讨颅内脑外海绵状血管瘤的表现和诊断价值。方法价值。方法 回顾性分析经手术病理证实颅内脑外海绵状血

11、管瘤回顾性分析经手术病理证实颅内脑外海绵状血管瘤例的表现。结果例的表现。结果 病灶均位于中颅窝和鞍旁，呈圆病灶均位于中颅窝和鞍旁，呈圆形或类似哑铃形肿块，较均匀的稍长、长信号，增强扫描一形或类似哑铃形肿块，较均匀的稍长、长信号，增强扫描一般见明显均匀强化。结论般见明显均匀强化。结论 颅内脑外型海绵状血管瘤的表现颅内脑外型海绵状血管瘤的表现较有特异性，结合临床资料和影像学征象的综合分析可以诊断。较有特异性，结合临床资料和影像学征象的综合分析可以诊断。【关键词关键词】脑肿瘤；海绵状血管瘤；磁共振成像脑肿瘤；海绵状血管瘤；磁共振成像颅内海绵状血管瘤属脑血管畸形中较罕见的一种，发病率仅次于动静颅内海绵

12、状血管瘤属脑血管畸形中较罕见的一种，发病率仅次于动静脉畸形。本病可发生于脑内和脑外，以脑内型多见。脑外病变脉畸形。本病可发生于脑内和脑外，以脑内型多见。脑外病变以中颅窝的鞍旁区多发，术前容易与鞍旁其他病变相混淆。随着以中颅窝的鞍旁区多发，术前容易与鞍旁其他病变相混淆。随着的普及和技术发展，术前正确诊断已成为可能。回顾性分析经手术的普及和技术发展，术前正确诊断已成为可能。回顾性分析经手术病理证实颅内脑外海绵状血管瘤例的表现，以期提高对本病理证实颅内脑外海绵状血管瘤例的表现，以期提高对本病的认识和诊断能力。病的认识和诊断能力。颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤材料与方法材料与方法本组例均为女性，年龄

13、岁，平均岁。主要临床表现本组例均为女性，年龄岁，平均岁。主要临床表现为头痛、复视、眼外展受限、视力下降、眼睑下垂、共济失调等。为头痛、复视、眼外展受限、视力下降、眼睑下垂、共济失调等。检查使用检查使用 高场高场超导型磁共振扫描仪，采用序列；增强检查对比剂为超导型磁共振扫描仪，采用序列；增强检查对比剂为，剂量为，剂量为 体重，肘静脉推注后即行常规矢、冠、体重，肘静脉推注后即行常规矢、冠、轴位检查。成像参数：序列，；轴位检查。成像参数：序列，；序列，；层厚，层间距序列，；层厚，层间距，矩阵，矩阵。结果结果个病例中，肿瘤主体位于右侧鞍旁例，左侧鞍旁例，右侧鞍个病例中，肿瘤主体位于右侧鞍旁例，左侧鞍旁

14、例，右侧鞍旁跨中颅窝例。肿瘤呈类圆形或类哑铃形，最大直径约旁跨中颅窝例。肿瘤呈类圆形或类哑铃形，最大直径约，有明显占位效应。病灶一般呈明显高信号，如肝血管，有明显占位效应。病灶一般呈明显高信号，如肝血管瘤的亮灯征，呈低信号。增强扫描示鞍旁类圆形或哑铃状瘤的亮灯征，呈低信号。增强扫描示鞍旁类圆形或哑铃状病灶，呈较均匀明显强化，边界清，病灶周围无明显水肿，鞍区血管受压推病灶，呈较均匀明显强化，边界清，病灶周围无明显水肿，鞍区血管受压推移，而病灶内血管未见显示；病灶可侵入鞍内压迫垂体，致垂体柄移位，或移，而病灶内血管未见显示；病灶可侵入鞍内压迫垂体，致垂体柄移位，或贴近眶尖累及视神经，一般视交叉正常

15、（图）。贴近眶尖累及视神经，一般视交叉正常（图）。颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤 讨论讨论 近年来研究证明，海绵状血管瘤（近年来研究证明，海绵状血管瘤（，）是较常见的先天性血管畸形，为不完全外显性的常，）是较常见的先天性血管畸形，为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，其基因位于第条染色体上，具有家族遗传染色体显性遗传性疾病，其基因位于第条染色体上，具有家族遗传倾向。有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统或是微动脉的扩倾向。有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统或是微动脉的扩张，由许多薄壁血窦状腔隙组成，其间隔由纤维组织构成，不是脑组张，由许多薄壁血窦状腔隙组成，其间隔由纤维组织构成，不是脑组织，也

16、无肌纤维存在，缺乏弹性，容易破裂。位于中颅窝底的织，也无肌纤维存在，缺乏弹性，容易破裂。位于中颅窝底的脑外病灶，因其前邻前颅窝，后及岩骨和后颅窝，内侧达海绵窦、垂脑外病灶，因其前邻前颅窝，后及岩骨和后颅窝，内侧达海绵窦、垂体、下丘脑和视神经，而分别表现为头痛、动眼、外展及三叉等颅神体、下丘脑和视神经，而分别表现为头痛、动眼、外展及三叉等颅神经功能障碍。有报道称该病例位于此部位有动眼神经麻痹，经功能障碍。有报道称该病例位于此部位有动眼神经麻痹，出现视力改变，有些还可伴有内分泌表现和癫痫。病变在中颅窝出现视力改变，有些还可伴有内分泌表现和癫痫。病变在中颅窝以外部位极少见，以占位效应为主。以外部位极

17、少见，以占位效应为主。颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤 有文献报道认为脑外海绵状血管瘤多起源于中颅窝、鞍旁和海绵窦，有文献报道认为脑外海绵状血管瘤多起源于中颅窝、鞍旁和海绵窦，偶源于岩窦及窦汇，可较大并可出现蝶骨侵蚀，因与硬脑膜关系密切偶源于岩窦及窦汇，可较大并可出现蝶骨侵蚀，因与硬脑膜关系密切称为称为“硬膜型海绵状血管瘤硬膜型海绵状血管瘤”，可等或低高混杂信号，可等或低高混杂信号，高低混杂信号，无占位效应，周围伴低信号环。高低混杂信号，无占位效应，周围伴低信号环。脑内最常见表现是癫痫和出血，但与脑血管畸形和脑动脉瘤脑内最常见表现是癫痫和出血，但与脑血管畸形和脑动脉瘤的出血不同，大多数脑内的出

18、血量少，可反复多次出血，出血部的出血不同，大多数脑内的出血量少，可反复多次出血，出血部位在病灶周围，很少进入蛛网膜下腔或破入脑室。而脑外脑出血位在病灶周围，很少进入蛛网膜下腔或破入脑室。而脑外脑出血倾向小，明显不同于脑内，临床多表现为头痛，脑倾向小，明显不同于脑内，临床多表现为头痛，脑神经受累等占位表现。神经受累等占位表现。颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤 颅底的典型表现：脑外多不具备脑内的典型表现，如病颅底的典型表现：脑外多不具备脑内的典型表现，如病灶较小呈结节状，表现高信号核心和周围低信号环；灶较小呈结节状，表现高信号核心和周围低信号环；脑外病灶往往较大，多表现为鞍旁边界清晰的圆形或椭圆形

19、脑外病灶往往较大，多表现为鞍旁边界清晰的圆形或椭圆形低信号或等信号，表现较均匀明显高信号，像肝血管瘤的亮低信号或等信号，表现较均匀明显高信号，像肝血管瘤的亮灯征，增强扫描一般为均匀一致的显著强化，同其它部位海绵灯征，增强扫描一般为均匀一致的显著强化，同其它部位海绵状血管瘤相似，是中颅窝硬膜型海绵状血管瘤较常见的影像学状血管瘤相似，是中颅窝硬膜型海绵状血管瘤较常见的影像学特点，但为非典型表现。脑外除常见上述表现外，还特点，但为非典型表现。脑外除常见上述表现外，还可表现为病灶非均质性，边界清晰，病灶周围无或轻度水肿，无或轻可表现为病灶非均质性，边界清晰，病灶周围无或轻度水肿，无或轻度占位效应，在不

20、均匀高信号核心及病灶周围因陈旧出血含度占位效应，在不均匀高信号核心及病灶周围因陈旧出血含铁血黄素沉着所产生的环状低信号为特征性表现，。这些特铁血黄素沉着所产生的环状低信号为特征性表现，。这些特点可能与其增大与激素水平变化、毛细血管芽扩张以及血管腔内的血点可能与其增大与激素水平变化、毛细血管芽扩张以及血管腔内的血栓形成有关。陈旧性血栓及反应性胶质增生呈长、长栓形成有关。陈旧性血栓及反应性胶质增生呈长、长信号，瘤巢内钙化呈无信号黑影，周边常有含铁血黄素沉积呈环信号，瘤巢内钙化呈无信号黑影，周边常有含铁血黄素沉积呈环状低信号，最明显。但脑外平时不易出血且出血量少，状低信号，最明显。但脑外平时不易出血

21、且出血量少，因为供血动脉细小，压力低，所以临床症状也可以很轻微，病灶周围因为供血动脉细小，压力低，所以临床症状也可以很轻微，病灶周围环状低信号在脑外表现不明显。因出血期龄不同，故信号环状低信号在脑外表现不明显。因出血期龄不同，故信号不均，高低混杂，呈不均，高低混杂，呈“爆米花爆米花”样非均质表现。样非均质表现。颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤由于中颅窝海绵状血管瘤术中出血凶猛，所以术前明确诊断非常重要。由于中颅窝海绵状血管瘤术中出血凶猛，所以术前明确诊断非常重要。笔者综合分析认为扫描是发现病灶的重要手段，但颅内尤其脑外笔者综合分析认为扫描是发现病灶的重要手段，但颅内尤其脑外型者，由于其特殊的组

22、织特点及信号表现，极易将其误诊为下述病变：型者，由于其特殊的组织特点及信号表现，极易将其误诊为下述病变：脑膜瘤：典型脑膜瘤脑膜瘤：典型脑膜瘤CT平扫密度多均匀一致，造影后明显强化，平扫密度多均匀一致，造影后明显强化，常有明显占位征象和周围压迫性静脉回流障碍而引起脑水肿征象，且邻常有明显占位征象和周围压迫性静脉回流障碍而引起脑水肿征象，且邻近骨质多表现为反应性增生。增强扫描病灶边缘可见近骨质多表现为反应性增生。增强扫描病灶边缘可见“脑膜尾脑膜尾征征”，随回波时间延长信号衰减成为其特点。而鞍旁海绵状血管瘤随回，随回波时间延长信号衰减成为其特点。而鞍旁海绵状血管瘤随回波时间延长，信号逐渐升高似波时间

23、延长，信号逐渐升高似“亮灯征亮灯征”，邻近骨质为受压、吸收变薄，邻近骨质为受压、吸收变薄而非增生改变。而非增生改变。神经鞘瘤：常有相应颅神经症状，且病灶易囊变、钙化，神经鞘瘤：常有相应颅神经症状，且病灶易囊变、钙化，为略高密度，为略高密度，为略低信号，其信号较中颅窝海绵状血管瘤高，为略低信号，其信号较中颅窝海绵状血管瘤高，且信号不均匀，且信号不均匀，信号较低。信号较低。垂体瘤：以鞍底向上生长突破鞍隔出现垂体瘤：以鞍底向上生长突破鞍隔出现“腰身腰身”，可长得较大，可长得较大，包绕或推移一侧或双侧颈内动脉同时常伴鞍底下陷，局部骨质吸收变薄，包绕或推移一侧或双侧颈内动脉同时常伴鞍底下陷，局部骨质吸收

24、变薄，且易产生囊变、坏死。若海绵窦和肿瘤间无明确分界，海绵窦正常形态且易产生囊变、坏死。若海绵窦和肿瘤间无明确分界，海绵窦正常形态消失，边缘向外膨隆，为海绵窦侵犯的表现。当被包绕的颈内动脉管径消失，边缘向外膨隆，为海绵窦侵犯的表现。当被包绕的颈内动脉管径缩小或颈内动脉分支受累时，是垂体瘤浸润的指征，此征象易与鞍旁海缩小或颈内动脉分支受累时，是垂体瘤浸润的指征，此征象易与鞍旁海绵状血管瘤混淆。临床上垂体瘤常有垂体症状如升高、停经、泌绵状血管瘤混淆。临床上垂体瘤常有垂体症状如升高、停经、泌乳、肢端肥大、巨人征及综合症等内分泌亢进征象，而乳、肢端肥大、巨人征及综合症等内分泌亢进征象，而多为头痛及视力

25、改变。多为头痛及视力改变。颅内海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤 总的说来，颅内脑外海绵状血管瘤好发于中颅窝底，尤其在海绵窦区，总的说来，颅内脑外海绵状血管瘤好发于中颅窝底，尤其在海绵窦区，以中年女性多见。主要临床症状为头痛及视力改变，常见为位于中颅以中年女性多见。主要临床症状为头痛及视力改变，常见为位于中颅窝、鞍旁海绵窦椭圆形、哑铃状病灶，边界清晰。表窝、鞍旁海绵窦椭圆形、哑铃状病灶，边界清晰。表现低信号或等信号，表现较均匀高信号，增强后一般为均匀现低信号或等信号，表现较均匀高信号，增强后一般为均匀一致的显著强化，无灶周水肿，位于中颅窝者可有蝶骨侵蚀。若病灶一致的显著强化，无灶周水肿，位于中颅窝者

26、可有蝶骨侵蚀。若病灶在为不均匀高信号核心及病灶周围出现环状低信号为特征性在为不均匀高信号核心及病灶周围出现环状低信号为特征性表现。以为主，多种影像技术相结合，影像表现与临床症状相表现。以为主，多种影像技术相结合，影像表现与临床症状相结合，充分认识鞍旁海绵状血管瘤的影像表现，可大大提高鞍旁海绵结合，充分认识鞍旁海绵状血管瘤的影像表现，可大大提高鞍旁海绵状血管瘤的诊断正确率。状血管瘤的诊断正确率。烟雾病烟雾病 女，女，9岁。头痛伴轻微视物模糊岁。头痛伴轻微视物模糊20余天。患者余天。患者20余天前无明显诱因出余天前无明显诱因出现阵发性头痛，伴轻微视物模糊；患者从现阵发性头痛，伴轻微视物模糊；患者从

27、6岁始出现过间歇性癫痫岁始出现过间歇性癫痫4次，次，持续时间不长，经服用过持续时间不长，经服用过“卡马西平卡马西平”及其他辅助营养神经药，基本及其他辅助营养神经药，基本控制，后停药。查：一般情况良好，四肢肌力、肌张力正常，颅神经控制，后停药。查：一般情况良好，四肢肌力、肌张力正常，颅神经征（）；眼科检查（），双眼视力正常。征（）；眼科检查（），双眼视力正常。ct发现右额叶小片状低发现右额叶小片状低密度灶，余无特殊。密度灶，余无特殊。烟雾病烟雾病烟雾病烟雾病烟雾病烟雾病烟雾病烟雾病 右额、颞、枕等脑白质内见斑片状，点状长右额、颞、枕等脑白质内见斑片状，点状长t1长长t2信号，信号，flair大部

28、分大部分为高信号，为高信号，DWI图可见斑点状高信号；另左内颞叶也似见点状陈旧性图可见斑点状高信号；另左内颞叶也似见点状陈旧性缺血灶。缺血灶。t2wi可见双侧大脑中动脉流空信号基本消失，脉管狭窄变可见双侧大脑中动脉流空信号基本消失，脉管狭窄变细细.mra发现右颈内动脉末端、大脑前、大脑中动脉闭塞；左侧大脑中发现右颈内动脉末端、大脑前、大脑中动脉闭塞；左侧大脑中动脉也狭窄并部分闭塞；脑底部形成异常血管网（动脉也狭窄并部分闭塞；脑底部形成异常血管网（moyamoya烟雾烟雾征象）。诊断：烟雾病。征象）。诊断：烟雾病。烟雾病是一组因颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞，以脑底出现异常毛细血烟雾病是一组因颈内动脉

29、虹吸段狭窄或闭塞，以脑底出现异常毛细血管网为特点的脑血管病。其临床症状因年龄而异，年轻人及儿童常以管网为特点的脑血管病。其临床症状因年龄而异，年轻人及儿童常以一过性缺血，梗塞为主要表现，而成年人更常见的症状为脑出血，脑一过性缺血，梗塞为主要表现，而成年人更常见的症状为脑出血，脑萎缩。常双侧侵犯，儿童或病变早期可以单侧损害，但萎缩。常双侧侵犯，儿童或病变早期可以单侧损害，但12年后发展年后发展为双侧，而成人可保持长期的单侧损害。为双侧，而成人可保持长期的单侧损害。mri典型改变：闭塞血管典型改变：闭塞血管流空效应消失，周围有异常侧枝循环网形成，脑实质内多发缺血或流空效应消失，周围有异常侧枝循环网

30、形成，脑实质内多发缺血或出血灶，后期有脑室扩大、脑萎缩逐渐明显。出血灶，后期有脑室扩大、脑萎缩逐渐明显。松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移 男性男性,15岁岁,反复双手抖动反复双手抖动站立不稳站立不稳2年年,加重加重10天天,曾于两家大医院诊断曾于两家大医院诊断为松果体区恶性肿瘤为松果体区恶性肿瘤,放放化疗后病灶明显缩小化疗后病灶明显缩小,症状改善症状改善,近日症状又加近日症状又加重重。松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑

31、脊液转移松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移 四叠体池、三脑室、松果体及侧脑室左枕角区、前纵裂可见形态大小四叠体池、三脑室、松果体及侧脑室左枕角区、前纵裂可见形态大小不一肿块影，呈等不一肿块影，呈等t1等等t2信号。病灶明显强化。其内可见囊变。右侧信号。病灶明显强化。其内可见囊变。右侧丘脑旁及右侧裂池可见增强病灶影。占位明显，周围结构所压移位，丘脑旁及右侧裂池可见增强病灶影。占位明显，周围结构所压移位，病灶周围水肿带，中线右移。病灶周围水肿带，中线右移。卵黄囊瘤卵黄囊瘤(病理病理)卵黄囊瘤（卵黄囊瘤（yolk sac tumor，yst）。（又名内胚窦瘤，）。（又名内胚窦瘤，endodermal si

32、nus tumors）是一种起源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。大约占原）是一种起源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。大约占原始生殖细胞肿瘤的始生殖细胞肿瘤的20。在。在20岁以下的女性它们与无性细胞瘤同样岁以下的女性它们与无性细胞瘤同样常见。它们最常发生在儿童和青春期，平均年龄常见。它们最常发生在儿童和青春期，平均年龄19岁，岁，40岁以上极岁以上极为罕见。常发生于性腺部位，也可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移生殖为罕见。常发生于性腺部位，也可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移生殖嵴的中线路径上嵴的中线路径上。内胚层肿瘤在影像上很难和生殖细胞瘤鉴别！内胚层肿瘤多数有内胚层肿瘤在影像上很难和生殖细胞瘤鉴别！内胚层肿瘤多数

33、有afp的升高。的升高。腰椎管内神经纤维瘤腰椎管内神经纤维瘤 病史一年，下肢酸疼，近期二便失控病史一年，下肢酸疼，近期二便失控 腰椎管内神经纤维瘤腰椎管内神经纤维瘤术后病理为术后病理为 神经纤维瘤神经纤维瘤较典型的神经较典型的神经纤维瘤。首先纤维瘤。首先定位于髓外硬定位于髓外硬膜下是没有问膜下是没有问题的，腰题的，腰23水平椎管内硬水平椎管内硬膜下可见类圆膜下可见类圆形等形等t1等等t2信信号，其中心见号，其中心见圆形长圆形长t1长长t2信号，病灶显信号，病灶显著周边强化，著周边强化，中心不强化，中心不强化，邻近脊髓、硬邻近脊髓、硬膜囊受压，冠膜囊受压，冠位及横断位似位及横断位似见与神经根相见

34、与神经根相连。连。幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血 头颅眩晕一周头颅眩晕一周,经一般治疗无效后行经一般治疗无效后行mri检查检查.幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血 脑静脉畸形脑静脉畸形(cerebral venous malfor

35、mation,cvm)是临床罕见的血管是临床罕见的血管畸形，但尸检中常可遇到，其临床症状少，不易发觉。畸形，但尸检中常可遇到，其临床症状少，不易发觉。cvm又名脑静又名脑静脉血管瘤，或脑发育性静脉异常，是一种组织学上完全由静脉成分构脉血管瘤，或脑发育性静脉异常，是一种组织学上完全由静脉成分构成的脑血管畸形，由细小扩张的髓静脉和成的脑血管畸形，由细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组成。条或多条引流静脉所组成。病理上可见脑静脉异常扩张，血管壁含内弹力纤维，其间有正常脑组病理上可见脑静脉异常扩张，血管壁含内弹力纤维，其间有正常脑组织相隔。它可发生于全脑任何部位，但常起源于小脑前下动脉、大脑织相隔

36、。它可发生于全脑任何部位，但常起源于小脑前下动脉、大脑中动脉分布区及中动脉分布区及galens静脉系统。临床表现有癫痫发作静脉系统。临床表现有癫痫发作(50%)，蛛网，蛛网膜下腔出血膜下腔出血(17%)及脑内出血及脑内出血(小脑多见小脑多见)，但有，但有1/3患者无神经系统症患者无神经系统症状。状。幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血 cvm由许多细小扩张的髓静脉和由许多细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组成，髓静脉条或多条引流静脉所组成，髓静脉根据其位置和血流方向分为表浅和深部髓静脉。表浅髓静脉血管较小，根据其位置和血流方向分为表浅和深部髓静脉。表浅髓静脉血管较

37、小，位于灰质下位于灰质下12cm的白质内，向皮层走行汇入软膜静脉；深部髓静的白质内，向皮层走行汇入软膜静脉；深部髓静脉较大，起源于表浅髓静脉的深面，与其走行相反，直接汇入侧脑室脉较大，起源于表浅髓静脉的深面，与其走行相反，直接汇入侧脑室室管膜下静脉系统，引流深部脑白质的血液。幕下深部髓静脉可聚在室管膜下静脉系统，引流深部脑白质的血液。幕下深部髓静脉可聚在桥臂和齿状核水平的第四脑室，汇入四脑室的室管膜下静脉，最后进桥臂和齿状核水平的第四脑室，汇入四脑室的室管膜下静脉，最后进入四脑室侧隐窝静脉或桥静脉。幕下表浅髓静脉向小脑蚓静脉或小脑入四脑室侧隐窝静脉或桥静脉。幕下表浅髓静脉向小脑蚓静脉或小脑表面

38、静脉引流。正常髓静脉直径表面静脉引流。正常髓静脉直径0.02mm，脑贯穿静脉直径，脑贯穿静脉直径0.3mm，均不被显示。但在，均不被显示。但在cvm中，髓静脉直径扩大中，髓静脉直径扩大10100倍，可倍，可以被显示。以被显示。幕下脑静脉畸形幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血合并小脑出血 cvm的典型表现为：的典型表现为：引流静脉在引流静脉在t1wi呈低信号，呈低信号，t2wi亦呈低信号亦呈低信号,为为血液的流空效应所致，但极少数血液的流空效应所致，但极少数t2wi呈高信号。髓静脉网在呈高信号。髓静脉网在t1wi呈低呈低信号，信号，t2wi呈高信号，与血流较慢有关，且发现率较引流静脉低。增呈高

39、信号，与血流较慢有关，且发现率较引流静脉低。增强扫描可显示强扫描可显示cvm特征性表现，髓静脉网及引流静脉均显示强化，且特征性表现，髓静脉网及引流静脉均显示强化，且多支细小扩张的髓静脉呈放射状汇入多支细小扩张的髓静脉呈放射状汇入1条或条或2条引流静脉，呈条引流静脉，呈“海蛇头海蛇头”样表现，样表现，而且增强扫描尤其重要，可显示平扫未发现的髓静脉。而且增强扫描尤其重要，可显示平扫未发现的髓静脉。dsa典型表现为静脉期见许多细小扩张的髓静脉放射状汇入一条或多典型表现为静脉期见许多细小扩张的髓静脉放射状汇入一条或多条粗大的引流静脉，进入硬膜窦或室管膜下深静脉系统，有人称这种条粗大的引流静脉，进入硬膜

40、窦或室管膜下深静脉系统，有人称这种征象为征象为“水母头水母头”征，亦有作者称为征，亦有作者称为“伞状伞状”、“车轮状车轮状”或或“星族星族状状”。小脑转移瘤小脑转移瘤 轻微头痛、共济失调。轻微头痛、共济失调。术后病理为腺癌，进一步及支术后病理为腺癌，进一步及支气管镜查出左肺下叶腺癌。气管镜查出左肺下叶腺癌。脑膜瘤合并胶质母细胞瘤脑膜瘤合并胶质母细胞瘤脑膜瘤合并胶质母细胞瘤脑膜瘤合并胶质母细胞瘤病理结果：浅表为病理结果：浅表为脑膜瘤，深部为胶脑膜瘤，深部为胶质母细胞瘤质母细胞瘤 同心圆性硬化同心圆性硬化 男男,33岁岁,因懒言因懒言,反应慢反应慢15天入院天入院。同心圆性硬化同心圆性硬化同心圆性

41、硬化同心圆性硬化 治疗治疗20天后天后：同心圆性硬化同心圆性硬化 双侧额叶及右顶叶脑白质区双侧额叶及右顶叶脑白质区t1为多层环状等低信号交替灶，为多层环状等低信号交替灶，t2加权为加权为等高信号周围伴水肿征。临床无典型表现，考虑为较典型的同心圆硬等高信号周围伴水肿征。临床无典型表现，考虑为较典型的同心圆硬化。化。同心圆性硬化是多发性硬化较为特殊的一种类型，其影像学和病理学同心圆性硬化是多发性硬化较为特殊的一种类型，其影像学和病理学均可见均可见“同心圆同心圆”样表现，样表现，mri能较好地显示出本病的同心圆结构特能较好地显示出本病的同心圆结构特征征,增强扫描时可见其病灶呈同心圆样索条状强化；经激

42、素治疗后增强扫描时可见其病灶呈同心圆样索条状强化；经激素治疗后,病病灶缩小且增强扫描无强化表现灶缩小且增强扫描无强化表现.同心圆表现的形成原因是病灶的反复同心圆表现的形成原因是病灶的反复交替形成所致。交替形成所致。激素治疗一个半月后激素治疗一个半月后,临床症状明显改善临床症状明显改善。该病例为一典型的同心圆。该病例为一典型的同心圆性硬化。性硬化。枕部皮下皮神经纤维瘤枕部皮下皮神经纤维瘤 陈某、男、陈某、男、40,头颅外伤后右枕部肿胀隆起出血半天，头颅外伤后右枕部肿胀隆起出血半天，20年前有头颅年前有头颅外伤史，无手术史。外伤史，无手术史。vpe 神志清，心肺（），右枕部肿胀压痛神志清，心肺（）

43、，右枕部肿胀压痛(+)。枕部皮下皮神经纤维瘤枕部皮下皮神经纤维瘤 手术记录手术记录:枕动脉增粗，扭曲，顶部皮下灰色肿瘤样组织呈浸润性生枕动脉增粗，扭曲，顶部皮下灰色肿瘤样组织呈浸润性生长，于枕顶部肿瘤下方见陈旧性血凝块，清除约长，于枕顶部肿瘤下方见陈旧性血凝块，清除约50ml，肿瘤切除范，肿瘤切除范围约围约1512cm，边界不清，边界不清,部分缺损。部分缺损。病理诊断病理诊断:皮神经纤维瘤。皮神经纤维瘤。影象学检查后与手术时间间隔一定距离影象学检查后与手术时间间隔一定距离,造成血凝块在瘤内蓄积。造成血凝块在瘤内蓄积。回顾性分析：颅骨变薄，考虑良性肿瘤长期压迫所致。因此可以排除回顾性分析：颅骨变

44、薄，考虑良性肿瘤长期压迫所致。因此可以排除转移瘤、血液病。动静脉瘘常见于海绵窦，皮下罕见。转移瘤、血液病。动静脉瘘常见于海绵窦，皮下罕见。星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）男性，男性，47岁，头痛左侧肢体无力一月余。岁，头痛左侧肢体无力一月余。星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）右侧额叶及前纵裂区见肿块异常信号影，呈长右侧额叶及前纵裂区见肿块异常信号影，呈长t1长长t2信号，其内可见信号，其内可见更长更长t1长长t2信号，周围脑组织结构所压移位，中线结构左移，右侧脑信号，周围脑组织结构所压移位，中线结构左移，右侧脑室额角所压闭塞，病灶周

45、围无明显水肿，病灶轻度强化。室额角所压闭塞，病灶周围无明显水肿，病灶轻度强化。考虑：考虑：1）囊性脑膜瘤。）囊性脑膜瘤。2）星形细胞瘤）星形细胞瘤 结果：结果：级星形细胞瘤级星形细胞瘤。星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）男性，男性，26岁。反复抽搐、头晕岁。反复抽搐、头晕2月，再发月，再发1天入院。神经系统体检无天入院。神经系统体检无特殊。特殊。星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）ct示左侧额叶低密度，轻度占位效应，增强无明显强化；示左侧额叶低密度，轻度占位效应，增强无明显强化；mri示长示长t1长长t2信号，内有多个囊变影，增强仍无明

46、显强化，周围无明显水肿；信号，内有多个囊变影，增强仍无明显强化，周围无明显水肿；患者年龄较轻，结合临床病史，考虑胶质瘤可能性大（患者年龄较轻，结合临床病史，考虑胶质瘤可能性大（12级）；级）；1级胶质瘤密度及信号多较均匀，一般无明显囊变、坏死与水肿，占位级胶质瘤密度及信号多较均匀，一般无明显囊变、坏死与水肿，占位效应无或轻微。效应无或轻微。病理诊断：病理诊断：星形细胞瘤（星形细胞瘤（级）级）。脉络膜裂囊肿脉络膜裂囊肿 女，二岁，抽搐。女，二岁，抽搐。脉络膜裂囊肿脉络膜裂囊肿 脉络膜裂是海马与间脑之间潜在的脑脊液间隙脉络膜裂是海马与间脑之间潜在的脑脊液间隙,斜行沿后上方至前下斜行沿后上方至前下方

47、分布，呈狭长的方分布，呈狭长的“C”字形，是胚胎时期脉络襞突入侧脑室形成脉字形，是胚胎时期脉络襞突入侧脑室形成脉络丛所残留的裂隙。脉络膜裂可相应分为体部、房部和颞部。脉络膜络丛所残留的裂隙。脉络膜裂可相应分为体部、房部和颞部。脉络膜裂囊肿的成因目前尚不十分清楚裂囊肿的成因目前尚不十分清楚,神经外胚层及血管软膜的残留可能神经外胚层及血管软膜的残留可能为该囊肿形成的原因，在胎儿发育时期为该囊肿形成的原因，在胎儿发育时期,沿脉络膜裂形成原始脉络膜沿脉络膜裂形成原始脉络膜丛时如果发生问题丛时如果发生问题,就可能在脉络膜裂的任何一处形成脉络膜裂囊肿。就可能在脉络膜裂的任何一处形成脉络膜裂囊肿。根据根据S

48、herman等研究报道等研究报道,符合以下几点可做出脉络膜裂囊肿的诊符合以下几点可做出脉络膜裂囊肿的诊断断:(1)MRI显示脉络膜裂处典型的囊肿性病变显示脉络膜裂处典型的囊肿性病变,内部信号均匀且与脑脊内部信号均匀且与脑脊液信号一致液信号一致,无壁结节及软组织肿块无壁结节及软组织肿块,无水肿及强化无水肿及强化;(2)囊肿与临床表囊肿与临床表现无关现无关;(3)复查时囊肿无变化。复查时囊肿无变化。脉络膜裂囊肿脉络膜裂囊肿 CT表现表现:多发于单侧颞叶多发于单侧颞叶,体积较小，右侧略多于左侧，与蛛网膜囊肿体积较小，右侧略多于左侧，与蛛网膜囊肿的特点相同的特点相同:病灶边界清晰病灶边界清晰,呈圆形或

49、椭圆形呈圆形或椭圆形,密度均匀密度均匀,接近脑脊液密度接近脑脊液密度,囊肿周围无水肿，占位效应不明显，增强扫描无强化；病灶最大层面囊肿周围无水肿，占位效应不明显，增强扫描无强化；病灶最大层面一般位于环池旁。一般位于环池旁。MRI表现表现:囊肿呈均匀一致的长囊肿呈均匀一致的长T1、长、长T2 信号，信号，DWI为低信号，囊液为低信号，囊液在各序列均与脑脊液信号相等，灶周无水肿，增强后无强化。冠状位在各序列均与脑脊液信号相等，灶周无水肿，增强后无强化。冠状位可清楚的显示囊肿位于脉络膜裂内可清楚的显示囊肿位于脉络膜裂内,其外下方可见侧脑室颞角呈点状其外下方可见侧脑室颞角呈点状或条状结构或条状结构,且

50、常见海马和侧脑室颞角等周围邻近结构受压变形且常见海马和侧脑室颞角等周围邻近结构受压变形,但未但未见异常信号，矢状位显示颞叶内侧卵圆形或梭形囊肿见异常信号，矢状位显示颞叶内侧卵圆形或梭形囊肿,其长轴沿后上其长轴沿后上至前下斜行。至前下斜行。鉴别诊断鉴别诊断(1)蛛网膜囊肿：与脉络膜裂囊肿的密度或信号一致蛛网膜囊肿：与脉络膜裂囊肿的密度或信号一致,但多位于颞但多位于颞叶前方或邻近环池内。叶前方或邻近环池内。脉络膜裂囊肿脉络膜裂囊肿(2)表皮样囊肿表皮样囊肿:多见于桥小脑角池，为匍匐样或塑型状生长，形多见于桥小脑角池，为匍匐样或塑型状生长，形态不规则，体积较大，密度或信号不均匀，态不规则，体积较大，

51、密度或信号不均匀，FLAIR和和DWI上均呈上均呈高信号；病灶内含有脂肪时，高信号；病灶内含有脂肪时，CT值常低于值常低于-20Hu，T1WI呈信号稍呈信号稍高，且在脂肪抑制后呈低信号。高，且在脂肪抑制后呈低信号。(3)侧脑室颞角侧脑室颞角:脉络膜裂囊肿位于侧脑室颞角和环池之间脉络膜裂囊肿位于侧脑室颞角和环池之间,如能在如能在MSCT的的MPR后的图像上或后的图像上或MRI冠状面观察到囊肿位于脉络膜裂冠状面观察到囊肿位于脉络膜裂内，并且于矢状面见囊肿沿脉络膜裂呈特征性斜行走行内，并且于矢状面见囊肿沿脉络膜裂呈特征性斜行走行,有利于和有利于和侧脑室颞角鉴别。侧脑室颞角鉴别。(4)脑软化灶脑软化灶

52、:年龄较大者多有脑血管病的病史年龄较大者多有脑血管病的病史,临床上多有相应部临床上多有相应部位的神经症状位的神经症状;CT和和MRI还可发现其他部位的缺血灶或软化灶，还可发现其他部位的缺血灶或软化灶，伴有脑室、脑池及脑沟的扩大。儿童常可追溯到早产或外伤等病伴有脑室、脑池及脑沟的扩大。儿童常可追溯到早产或外伤等病史，有利于诊断。史，有利于诊断。(5)颞叶囊实性肿瘤：颞叶的多形性黄色星形细胞瘤、毛细胞星形颞叶囊实性肿瘤：颞叶的多形性黄色星形细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、神经节胶质瘤等囊实性病变也不少见细胞瘤、神经节胶质瘤等囊实性病变也不少见,由于肿瘤均具有实由于肿瘤均具有实性部分且实性肿瘤组织明显强化

53、性部分且实性肿瘤组织明显强化,鉴别诊断不难。鉴别诊断不难。脉络膜裂囊肿脉络膜裂囊肿(6)脑内囊肿：脑内囊肿极少见脑内囊肿：脑内囊肿极少见,虽然信号可与脉络膜裂囊肿一致虽然信号可与脉络膜裂囊肿一致,但多位于大脑半球、丘脑或小脑等部位，并且体积多较脉络膜裂但多位于大脑半球、丘脑或小脑等部位，并且体积多较脉络膜裂囊肿大。囊肿大。(7)血管周围间隙血管周围间隙:常见于患高血压的老年人；常见于患高血压的老年人；是穿支动脉自蛛网是穿支动脉自蛛网膜下膜下 腔进入脑实质引起软脑膜内陷造成的，其发生部位以前连合腔进入脑实质引起软脑膜内陷造成的，其发生部位以前连合两侧、近大脑两侧、近大脑 凸面半卵圆中心最多凸面半

54、卵圆中心最多,直径常小于直径常小于5mm，常双侧对，常双侧对称分布；另外矢状位扫描多不呈后上至前下的斜行走行。称分布；另外矢状位扫描多不呈后上至前下的斜行走行。(8)脑囊虫病脑囊虫病:常为脑实质内多发小囊性病灶，如为单发，则病灶常为脑实质内多发小囊性病灶，如为单发，则病灶较大；增强扫描可显示囊内头节较大；增强扫描可显示囊内头节,并常有其他部位病灶并常有其他部位病灶;随访观察随访观察,病灶有典型的脑囊虫病的演变过程病灶有典型的脑囊虫病的演变过程,即囊虫坏死期和钙化期即囊虫坏死期和钙化期,并可有并可有典型的神经系统症状；而脑脉络膜裂囊肿随访多无变化。典型的神经系统症状；而脑脉络膜裂囊肿随访多无变化

55、。(9)动脉瘤动脉瘤:多位于颅底多位于颅底Willis环或外侧裂池、纵裂池内环或外侧裂池、纵裂池内;多可见其多可见其与大血管连通与大血管连通;由于瘤内血液流速不均由于瘤内血液流速不均,信号常不均匀信号常不均匀,常见血栓；常见血栓；通过通过MSCT的血管三维重建或的血管三维重建或MRI脑血管动脉造影（脑血管动脉造影（MRA）可与）可与脉络膜裂囊肿鉴别。脉络膜裂囊肿鉴别。胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnet)男男,22岁岁,抽搐抽搐2-3年年,十数年前有过头部外伤病史十数年前有过头部外伤病史(具体情况不详具体情况不详)。胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤(dne

56、t)胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnet)who分类与分级（分类与分级（2000年）：年）：1、神经上皮组织肿瘤、神经上皮组织肿瘤 1.7 神经元和混神经元和混合神经元合神经元-胶质瘤胶质瘤 1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤（胚胎发育不良性神经上皮瘤（who 1级）级）胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤(,)是一种多发于幕是一种多发于幕上的、混合性的神经胶质上的、混合性的神经胶质 神经元肿瘤神经元肿瘤,多结节结构为主多结节结构为主,主要定位于大主要定位于大脑皮层内和皮层脑皮层内和皮层 白质交界部位白质交界部位,可能与大脑皮层发育异常有关。可能与大脑皮层发

57、育异常有关。等等1于于1988年首先描述年首先描述,至今报道的病例至今报道的病例不多不多,尚未引起国内学者的重视。尚未引起国内学者的重视。临床上患者多表现为长期的、难以治愈的癫痫。绝大多数的患临床上患者多表现为长期的、难以治愈的癫痫。绝大多数的患者是在癫痫药物治疗无效而采用外科治疗时被发现者是在癫痫药物治疗无效而采用外科治疗时被发现,。发生癫痫的年龄从刚出生至发生癫痫的年龄从刚出生至45岁不等岁不等(平均平均7岁岁),90%的患者在的患者在20岁前岁前发生癫痫。男女均可发病发生癫痫。男女均可发病,男性略多于女性男性略多于女性2。最常见发生部位为颞叶最常见发生部位为颞叶,其次为额叶、顶叶、枕叶。

58、其次为额叶、顶叶、枕叶。胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnet)组织学上的共同特点是肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞、神经组织学上的共同特点是肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞、神经元和星形细胞元和星形细胞3种细胞成分混合组成种细胞成分混合组成,但细胞成分所占比例变化很大但细胞成分所占比例变化很大,细细胞在分布和排列上有很大的不同。胞在分布和排列上有很大的不同。影像学表现影像学表现:平扫平扫,病灶表现为边界清楚的低密度影病灶表现为边界清楚的低密度影,可见钙化可见钙化,增强后可见增强后可见局灶性强化局灶性强化1。在上在上,局限者表现为皮层内边界清楚的结节局限者表现为皮层内边界清楚的结节

59、,1上信号上信号比灰质低比灰质低,2上为高信号上为高信号,通常没有水肿和明显占位效应。增通常没有水肿和明显占位效应。增强后极少的病例可以显示轻度的、点状或边缘性强化。弥漫分布强后极少的病例可以显示轻度的、点状或边缘性强化。弥漫分布者界线不清者界线不清,皮层肿胀皮层肿胀,在上类似巨脑回在上类似巨脑回,但病变包围正常皮但病变包围正常皮质质,呈长呈长1、长、长2信号。约信号。约1/3病例增强后可见环状强化。病例增强后可见环状强化。部分患者肿瘤局部颅骨变形部分患者肿瘤局部颅骨变形,提示病变的慢性过程提示病变的慢性过程。胚胎发育不良性神经上皮瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnet)的鉴别诊断在影像上主要是

60、神经节细胞胶质瘤、少枝胶质细胞的鉴别诊断在影像上主要是神经节细胞胶质瘤、少枝胶质细胞瘤、低级星形细胞瘤等。瘤、低级星形细胞瘤等。神经节细胞胶质瘤也多见于儿童及青年神经节细胞胶质瘤也多见于儿童及青年,以癫痫为主要症状以癫痫为主要症状,最常见最常见于颞叶于颞叶,影像上多表现为囊实性占位影像上多表现为囊实性占位,边界不清边界不清,钙化较前者常见钙化较前者常见,增增强后实质部分呈不均匀强化。强后实质部分呈不均匀强化。少枝胶质细胞瘤好发于少枝胶质细胞瘤好发于3035岁成人岁成人,小儿很少患病小儿很少患病,约约50%发生发生在额叶在额叶,其次为顶叶、颞叶、枕叶。钙化率约其次为顶叶、颞叶、枕叶。钙化率约70

61、%,条索状钙化颇具条索状钙化颇具特征。特征。低度星形细胞瘤好发于低度星形细胞瘤好发于2040岁成人岁成人,为局限性或弥漫生长的低度为局限性或弥漫生长的低度恶性肿瘤恶性肿瘤,主要发生在大脑半球和儿童桥脑主要发生在大脑半球和儿童桥脑,定位主要在白质。定位主要在白质。脑室内脑膜瘤合并室管膜瘤脑室内脑膜瘤合并室管膜瘤 男性，男性，16岁，无明显诱因出现头痛二月余，以两侧颞部为主，无呕吐，岁，无明显诱因出现头痛二月余，以两侧颞部为主，无呕吐，无肢体抽搐及大小便失禁，近一个月来，头痛加剧，以两侧颞部及枕无肢体抽搐及大小便失禁，近一个月来，头痛加剧，以两侧颞部及枕部为主，伴有呕吐。胸片未见异常。部为主，伴有

62、呕吐。胸片未见异常。脑室内脑膜瘤合并室管膜瘤脑室内脑膜瘤合并室管膜瘤 mri表现：右侧脑室枕角内一类圆形稍长表现：右侧脑室枕角内一类圆形稍长t1、等、等t2异常信号影，边缘异常信号影，边缘较清楚，第四脑室亦可见一不规则稍长较清楚，第四脑室亦可见一不规则稍长t1、长、长t2异常信号影充填，边异常信号影充填，边缘欠清。增强扫描右侧脑室内病灶明显均匀强化，第四脑室内病灶呈缘欠清。增强扫描右侧脑室内病灶明显均匀强化，第四脑室内病灶呈边缘强化，诊断：右侧脑室脉络乳头状瘤伴第四脑室转移。边缘强化，诊断：右侧脑室脉络乳头状瘤伴第四脑室转移。病理诊断：右侧脑室内病灶为脑膜瘤，第四脑室内病灶为室管膜瘤。病理诊断

63、：右侧脑室内病灶为脑膜瘤，第四脑室内病灶为室管膜瘤。renewliu点评：点评：少数脑膜瘤可发生在侧脑室三角区，儿童室管膜瘤少数脑膜瘤可发生在侧脑室三角区，儿童室管膜瘤以第三、四脑室多见，以第三、四脑室多见，mrt1wi呈低或等信号，呈低或等信号，t2wi呈明显高信号，增呈明显高信号，增强扫描病灶符合明显强化但不均匀。脉络膜乳头状瘤只见于脑室系统强扫描病灶符合明显强化但不均匀。脉络膜乳头状瘤只见于脑室系统内，最好发于第四脑室，其次为侧脑室，本例右侧脑室内病灶符合脑内，最好发于第四脑室，其次为侧脑室，本例右侧脑室内病灶符合脑膜瘤的表现，第四脑室内病灶符合室管膜瘤表现，终因一元化解释，膜瘤的表现，第四脑室内病灶符合室管膜瘤表现，终因一元化解释，最后诊断侧脑室内脉络膜丛乳头状瘤伴四脑室转移。造成误诊原因除最后诊断侧脑室内脉络膜丛乳头状瘤伴四脑室转移。造成误诊原因除了对这三种肿瘤的了对这三种肿瘤的mr特点没分析透彻外，还有一个重要因素为脑室特点没分析透彻外，还有一个重要因素为脑室系统内多发肿瘤毕竟少见，须引以为鉴。系统内多发肿瘤毕竟少见，须引以为鉴。