《R五版癫痫》PPT课件.ppt

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1、神 经 病 学 Neurology,第十三章 癫痫(Epilepsy),教学大纲要求,掌握内容 癫癎的概念、临床分类、诊断方法 部分性及全面性发作的概念、病因、分类及临床表现； 抗癫癎药物治疗的一般原则和常用药物 癫癎持续状态的概念、抢救原则和方法 熟悉内容 癎性发作的的诊断和鉴别诊断,癫 痫,概述 部分性发作 病因和发病机制 临床表现 诊断和鉴别诊断 癫痫和癫痫综合征,全面性发作 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 癫痫持续状态,第一节 癫痫-概述,痫性发作 (seizure),短暂性 脑功能障碍,脑神经元 过度同步放电,癫 痫 (epilepsy),慢性反复发作性 短暂脑功能失调综合征,

2、反复发作,癫痫-概念,癫痫-病因,特发性癫痫 （原发性癫痫）,症状性癫痫 （继发性癫痫）,隐源性癫痫 （继发性癫痫）,状态关联性癫痫,癫痫-发病机制,遗传学机制,已克隆离子通道蛋白基因,电活动异常神经元高度同步 高频放电与静息膜电位去极化漂移,生化学机制,抑制性和兴奋性神经递质异常,电生理机制,癫痫-发病机制,脑组织病变或结构异常导致发作,癫痫发作的起源,癫痫病理灶 (lesion),致痫灶 (seizure focus),脑电图上出现痫性放电部位,癫痫-影响因素,年龄：病因、外显率不同 睡眠 内环境：内分泌、代谢改变 脑功能状态：睡眠-觉醒状态,环境因素,癫痫-影响因素,遗传因素,某些癫痫即

3、是遗传性疾病高热惊厥和结节性硬化,癫痫患病的一致性在单卵双生为57%，双卵双生为9%,遗传使症状性癫痫的阈值下降,癫痫-分类,部分性发作 局部起始 单纯性：无意识障碍，有局灶症状 复杂性：有意识障碍 继发泛化：由部分起始扩展为GTCS 全面性发作：双侧对称性发作，有意识障碍 不能分类的癫痫发作,国际抗癫痫联盟（1981） 痫性发作分类及临床表现要点,癫痫-诊断方法,脑电图检查 正常脑电图 病理波形,痫性发作的病史,神经影像学检查,癫痫-部分性发作(partial seizure),癫痫-部分性发作,无意识障碍 局灶症状,临床和EEG提示 部分神经元首先被激活,意识障碍 自动症 运动症状,由部分

4、发作起始扩展为GTCS,单纯性,继发泛化,复杂性,部分性发作临床表现,部分性癫痫持续状态,单纯部分性发作,部分运动性发作,杰克逊（Jackson）癫痫,Todd瘫痪,部分性发作临床表现,单纯部分性发作,体觉性或 特殊感觉性发作,体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 眩晕性发作,常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作的先兆,部分性发作临床表现,发病以青少年为多,单纯部分性发作,自主神经性发作,烦渴、多汗、排尿感、皮肤潮红、胃肠道症状,病灶在杏仁核岛回或扣带回,EEG示阵发性双侧同步47次秒节律,部分性发作临床表现,单纯部分性发作,精神性发作,可单独发作，也常为复杂部分性发作或全面性强

5、直阵挛性发作的先兆,遗忘症：海马 情感异常：扣带回 错觉：海马或颞枕部,部分性发作临床表现,复杂部分性发作,进食性；模仿性；手势性；词语性,意识障碍 意识障碍与自动症 意识障碍与运动症状,类 型,自动症,先 兆,特殊感觉及自主神经症状可成为,部分性发作临床表现,复杂部分性发作,颞叶慢波、杂有棘波或尖波,颞叶、额叶、嗅皮质,病灶,EEG,部分性发作临床表现,部分性发作继发泛化,单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作,单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直-阵挛性发作,癫痫-全面性发作(generalizes seizures),癫痫-全面性发作,发作最初的临床及脑电图提示神经元痫性放电起源于双侧

6、大脑半球并广泛扩散。,概 念,全面性发作分类,失神发作 肌阵挛性发作 阵挛性发作 强直性发作 强直-阵挛性发作 无张力性发作,全面性发作临床表现,意识障碍发生或停止缓慢 肌张力改变明显 EEG呈不典型改变,失神(absence)发作,意识短暂中断伴自动性动作 EEG3次秒棘慢波或多棘慢波,典型失神,不典型失神,全面性发作临床表现,肌阵挛发作 (myoclonic seizure),遗传性疾病 短暂快速某一肌群收缩 发作时间短，间隔时间长 多无意识障碍 醒前及入睡后易发 EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波,全面性发作临床表现,阵挛性发作 (clonic seizure),仅见于婴幼儿 全身重复性阵挛

7、性抽搐 EEG示快活动慢波及不规则棘慢波,全面性发作临床表现,强直性发作 (tonic seizure),多见于儿童期 睡眠中多发 呈角弓反张状态 伴意识丧失及自主神经症状 EEG 10次秒波，振幅渐高,全面性发作临床表现,全面性强直阵挛发作（GTCS）,惊厥后期,以意识丧失和全身抽搐为特征,强直期,阵挛期,意识丧失 角弓反张 呼吸暂停 面色青紫 肢端细颤,肌肉阵挛 生命体征改变 自主神经症状 病理反射（+） 舌咬伤,肌肉松弛 尿失禁 生命体征恢复 发作后状态 Todd瘫痪,发作开始对称棘波、尖波爆发,发作中棘、尖波中出现高幅波,棘、尖波波幅逐渐增高,发作接近终止，棘波明显减少，波增多,全面性

8、发作临床表现,失张力性发作 (atonic seizure),部分或全身肌肉张力突然降低 而跌倒 短暂意识丧失，发作后立即清醒而站起 EEG示多棘慢波或低电压快活动,全面性发作诊断及鉴别诊断,偏头痛、TIA、非痫性发作 （晕厥、假性发作、发作性睡病）,诊断,鉴别诊断,确定是否癫痫发作（病史）,确定发作类型及综合征 （EEG及视频EEG）,确定病因（原发性神经疾病-系统性疾病）,全面性发作诊断及鉴别诊断,类癫痫样症状 精神刺激史及性格特征 症状戏剧性，发作时程长 多无自伤和尿失禁 无神经系统体征 暗示治疗有效 EEG有助于诊断,鉴别诊断,与假性发作鉴别,癫痫的治疗和预防,癫痫药物治疗,药物治疗的

9、一般原则 需诊断明确 首先行病因治疗 据发作类型选药 注意药物副作用 行血药浓度监测 单药治疗，必要时联合治疗 长期治疗原则 增减药物原则及停药原则,传统的AEDs,对GTCS和部分性发作有效 可加重失神和肌阵挛性发作 治疗量和中毒量接近，儿童不宜应用 副作用：皮疹；齿龈增生；面容粗糙 巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸,癫痫药物治疗,苯妥英钠,传统的AEDs,三环类化合物 适于复杂部分性发作及继发性GTCS 可加重失神和肌阵挛性发作 对肝酶有自身诱导作用故需渐加大剂量 副作用：头晕、共济失调、剥脱性皮炎、粒细胞减少、肝功损害,癫痫药物治疗,卡马西平,传统的AEDs,脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广

10、谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少,癫痫药物治疗,丙戊酸钠,传统的AEDs,阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍,癫痫药物治疗,苯巴比妥,新型的AEDs,为天然单糖基右旋果糖硫代物 对难治性部分性发作、继发GTCS、Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效 副作用：厌食、体重减轻、找词困难、肾结石、精神症状,癫痫药物治疗,托吡酯,新型的AEDs,加巴喷丁,癫痫药物治疗,其他新药,拉莫三嗪,菲氨酯,氨己烯酸,癫

11、痫手术治疗,起源于一侧颞叶的难治性癫痫 致痫灶于大脑皮层效果好 病因明确者,适应证,癫痫持续状态 (Status epilepticus),癫痫持续状态,癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或持续30分钟以上不能自行停止。,概念,诱因,分类,全面性发作和部分性发作持续状态,不规范的AEDs治疗、感染、精神因素、过劳、孕产和饮酒,发作时的治疗,防止跌伤、自伤或伤人 防止窒息及舌咬伤， 防止骨折或脱臼,癫痫持续状态,GTCS和自动症,癫痫持续状态,在给氧、防护的同时 应从速制止发作。,首选药物安定,10水合氯醛 异戊巴比妥钠 氯硝安定 利多卡因,其他药物,癫痫持续状态,对症抢救,保持呼吸道通

12、畅 高热可给体表降温； 血酸碱度和电解质变化要及时纠正； 发生脑水肿迹象时，给甘露醇注射。 针对肺部感染给予广谱抗生素。 抽搐停止后口服抗痫药物，并做病因检查,癫痫持续状态,发作当时对生命的威胁很小 癫痫持续状态 循环衰竭和肺部感染 特发性者比症状性者预后较好。 症状性癫痫中，发病较早，病程较长，发作频繁，形式多样，伴有精神症状，以及脑电图长期有明显异常的患者，预后较差。,预 后,癫痫持续状态,癫痫的分类及临床表现 癫痫治疗的基本原则及注意事项 癫痫持续状态的抢救,本课重点小结,癫痫发作国际分类的主要依据是什么？ 复杂部分性发作需与哪些发作类别鉴别？如何鉴别？ 影响癫痫发作的因素有哪些？ 抗癫痫药物治疗过程中应注意哪些事项？ 癫痫持续状态抢救过程中控制发作后应如何过度和维持治疗？,思考题,谢谢,