周围神经病与脊髓病

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1、周围神经疾病,定义 原发于周围神经系统的 功能或结构的障碍。,周围神经疾病,解剖 周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。,嗅、视神经: 是大脑的直接延伸 伴随的是神经胶质细胞 属于中枢神经系统,解剖,周围神经疾病, 神经细胞 细胞体和细胞突 细胞核和细胞质 树突和轴突,神经纤维：神经元较长的突起 （通常指轴突）连同其外表所 包被的结构 。,神经:神经纤维在周围部聚集在一起形成各种粗细的神经。,周围神经疾病：解剖,周围神经疾病,发病机理,前角细胞和运动神经根破坏 结缔组织病变压迫 中毒与

2、营养缺乏 遗传代谢性疾病 自身免疫性,周围神经病的基本病理过程,正常,华勒变性,轴突变性,神经元变性,节段性脱髓鞘,周围神经疾病,临床分类 以病变性质: 轴突变性、脱髓鞘等 以起病方式和病程演变：突起、急性、亚急性、慢性、复发性、亚临床 以受损纤维的功能：感觉、运动、自主神经和混合性 以受损神经的分布：单、多数性和多发性神经病,Classification of Peripheral Neuropathy,Genetic Metabolic and endocrine disorders Infectious and post-infectious Toxic Drug-induced Con

3、nective tissue disease Cancer-related Unknown cause,刺激性 麻痹性 感觉障碍： 疼痛 丧失 运动障碍： 肌痉挛 肌力丧失 自主神经障碍： 高血压 低血压 反射丧失： 早期表现 其它：神经增粗,周围神经疾病症状学,周围神经疾病,辅助检查 电生理 周围神经组织检查 诊断 是否周围神经病 是单、多数性和多发性神经病 病因,原因未明的 面部三叉神经分布区内 有反复发作的阵发性剧痛,定义,三叉神经痛,脱髓鞘局部的相邻纤维之间产生短路 (伪突触形成),轻微的触觉刺激即可 通过此“短路”传入中枢,中枢传出的 冲动亦可再通过“短路”转变成传入 冲动,很快叠加

4、,达到阈值以上强度, 遂产生三叉神经痛的发作。,三叉神经痛,病理与机制,三叉神经痛临床表现-1,无预兆的 骤发的 闪电样的 短暂的 剧烈的,发作情况,疼痛,病侧三叉神经分布区某处如犬齿、 舌等特别敏惑,稍加触动即可引起 疼痛发作,这些敏感区称触发点。 饮冷、擅鼻涕、刷牙、洗脸、剃须 等亦可诱发,触发点及其诱发,三叉神经痛临床表现-2,三叉神经痛大多为一侧性 局限于一支或二支 以第二、三支多见,侧别及支别,三叉神经痛临床表现-3,1.因怕疼痛 而不敢洗脸、刷牙、进食、惰绪低落2.慢性病人可产生营养障碍 如皮肤粗糙、角膜水肿 3.神经系统检查正常,三叉神经痛临床表现-4,主要体征,三叉神经痛的部位

5、及放射,三叉神经痛的部位及放射,典型的原发性三叉神经痛,可根据疼痛 发作部位、性质,触发点的存在,检查 时极少阳性体征等情况以予确诊鉴别诊断 1.继发性三叉神经痛 发作情 况及特征与原发性三叉肿经 痛相似,但发病年龄较小, 检查体征可有发现感觉 减退,角膜反射迟钝, 听力减弱等阳性体征。 See Neurology Fig 2.牙痛,诊断,三叉神经分布,药物治疗 苯妥英钠、卡马西平、汉桃叶、七叶莲 封闭治疗 周围支封闭、三叉神经半月节封 经皮半月节后射频电凝疗法 细胞刀、-刀 手术治疗 周围支切除 三叉神经 感觉根部分切除 脊束切除 显微血管减压,三叉神经痛 治疗,面 神 经 炎,原因不明的

6、急性发病的 单侧的 周围性的,定 义,面神经麻痹 (Idiopathic facial palsy) 或贝耳(Bell)麻痹,面 神 经 炎,面神经,病 因,受冷刺激、病毒感染和自主神经功能不稳 神经营养血管收缩缺血 毛细血管扩张组织水肿压迫,面 神 经 炎,早期病理变化为神经水肿 脱髓鞘 轴突变性,病 理,面神经损害临床表现:主要症状为一侧面部表情 肌瘫痪,具体表现为 伤侧额纹消失,不能闭眼,试闭眼时露出白色巩膜 (Bell现象)鼻唇沟变平坦 发笑时口角偏向健侧,不能鼓腮;说话时唾液从口 角漏出 眼轮匝肌瘫痪故角膜反射消失 镫骨肌支以上受损听觉过敏、舌前部味觉丧失 角膜干燥 泌涎困难 外耳道

7、或鼓膜出现疱疹(Hunt综合征),面神经损害临床表现,面 肌 瘫 痪 右 ,面神经损害临床表现,See Clinical Neurology Fig&Video14.54-57,诊断与鉴别诊断根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断，需与下列疾病鉴别： GBS:多双侧性,对称性肢体瘫痪,CSF蛋白-细胞分离 中耳炎、迷路炎、乳突炎 后颅窝肿瘤或脑膜炎：大多起病慢，其它表现 治疗改善血液循环，减轻神经水肿，促进功能恢复 急性期治疗：尽早用皮质激素、维生素 无环鸟苷 理疗 针刺疗法 保护角膜 手术治疗：面-副或舌下神经吻合术,面神经炎,偏侧面肌痉挛（hemifacial spasm） 为仅一侧面部的不自

8、主阵挛性抽搐。 常见为无明确原因的原发性病例， 也可以是特发性面神经麻痹的暂时性 或永久性后遗症。,偏侧面肌痉挛,定 义,偏侧面肌痉挛,面神经的异位兴奋或伪突触传导引起 面神经进入脑干处被微血管袢压迫 少数病人可由小脑脑桥角肿瘤 或椎动脉瘤引起。,病 因,偏侧面肌痉挛,临床表现 病初多从眼轮匝肌间歇性轻微 颤搐开始，逐渐缓慢地扩散至一侧的 其他面肌，口角部肌肉最易受累， 严重者可累及同侧颈阔肌。 神经系统检查无阳性体征。,临床表现,偏侧面肌痉挛,临床表现,See Clinical Neurology Fig&Video14.58,功能性睑痉挛 Meige综合征： 睑痉挛口下颌 肌张力障碍综合征

9、。 习惯性抽动症 神经精神抑制剂引起面肌运动障碍,鉴别诊断,偏侧面肌痉挛,A型肉毒毒素 用镇静、安定和抗癫痫药治疗 重症可试用50%洒精皮下面神经分支阻滞 茎乳孔的面神经干处注射阻滞 后颅窝微血管减压术,治 疗,偏侧面肌痉挛,格林-巴利综合征,定义:是迅速进展而大多可以恢复的运动性神经 病,主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘， 是由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病，又称 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或Guillain-Barre 综合征。 病因和病理:与免疫有关,主要病理改变 在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神 经；组织学特征为局限的节段性髓鞘脱失，伴有血管 周围及神经

10、内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞浸 润。,GBS临床表现 前驱症状 半数病人在发病前数周有感染史 起病形式 呈急性或亚急性 症状和体征 瘫痪：通常有双下肢无力逐渐加重和向上发，累 及上肢及颅神经 感觉障碍：起病时常有主观感觉异常，如麻木、 蚁走感、针刺感和烧灼感，可伴有肌肉酸痛 颅神经障碍：半数以上病例出现颅神经障碍，往 往多为双侧麻痹 植物神经功能障碍：肢体的血管舒缩功能障碍并 不少见，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥,Fisher综合怔：男性，好发38-65岁，眼外肌麻痹，面瘫，小脑共济失调，瞳孔光反射消失。,实验室检查 脑脊液蛋白-细胞分离现象 多数病例脑脊液蛋白含量 增高而细胞数不

11、高；一周内半数正常，第三周明显 电诊断检查 约80%病人有传导速度减慢，以运动传 导速度下降更为明显，但在病程早期可正常 病程及预后 通常在发病1-2周内症状最重，多数在病情稳后2-4周 开始恢复。死亡很少见，主要死因为呼吸麻痹，吸入 性肺炎、肺栓塞、间发感植物神经功能障碍所致。,格林-巴利综合征,诊断依据 病前1-4周有感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫痪 可有颅神经损害 常见脑脊液蛋白-细胞分离现象 肌电图传导速度减慢,格林-巴利综合征,鉴别诊断 多发性神经炎 脊髓灰质炎 钾代谢障碍性瘫痪 多发性肌炎 肉毒中毒,防治 综合治疗与护理 保持呼吸道 通畅，防止继发感染是治疗的 关键

12、免疫球蛋白 血浆交换治疗 激素治疗 中药冶疗 适当应用神经营养药物,格林-巴利综合征,脊 髓 病,(Spinal cord disease),神经内科 吴军副教授,脊髓的解剖要点：,脊髓的外形,2、脊髓三膜三腔,骨 膜 硬脊膜 蛛网膜 软脊膜,硬膜外腔,硬膜下腔,蛛网膜下腔,3、脊髓节段与脊柱节段的关系,由于脊髓与脊柱在生长发育的速度上不一致，脊柱较脊髓生长的较快而长，因而脊髓的节段与脊柱的节段不一致。,颈髓比相应颈椎高一节椎骨 上、中胸髓比相应胸椎高二节椎骨 下胸髓比相应胸椎高三节椎骨 腰髓平胸10胸12椎骨 骶、尾髓平胸12腰1椎骨,4、脊髓的内部结构要点,整个脊髓的内部结构基本是相同的，

13、在脊髓的横断面上，可见2种不同的组织，灰质和白质。,侧索,脊髓丘脑束纤维排列，由外向内依次是SLTC，皮质脊髓束的纤维也有明确定位关系，同样由外向内依次为为SLTC。,后索,束内纤维按躯体部位呈层状排列，越是来自远端的纤维越靠内侧，因此自内向外依次为SLTC。,5、脊髓不同节段 横贯损害表现,(acute myelitis ),急性脊髓炎,概念,是指局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎症。绝大多数在感染后或疫苗接种后发病，临床特点为病变水平以下肢体瘫痪，各种感觉缺失，膀胱、直肠、自主神经功能障碍。,病因：,原因不明，目前认为本病可能是病毒感染后所诱发的一种自身免疫性疾病。 其它：副肿瘤脊髓炎,脱髓

14、鞘脊髓炎.,病理,以T3-5节段最常受累，肉眼观察可见充血、肿胀，有点状出血，灰白质界限不清，镜下可见充血、淋巴细胞、浆细胞浸润、白质内髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞和胶质细胞增生等。,临床表现,流行病学 感觉障碍 前驱症状 植物神经功能障碍 发病情况 不同节段损害 运动障碍 上升性脊髓炎,流行病学,年龄：各组均可，以青壮年为多 职业：各种均可，以农民为最多 季节：全年，以冬春及秋冬相交 时较多 性别：无明显差异,前驱症状,多数在之前14周有上呼吸道感染或腹泻病史，或有负重，扭伤等诱因。,发病情况,起病急骤，数小时至数日发展至全瘫，部分病人在出现瘫痪前或后有背痛，腰痛或束带感或肢体乏力、麻木

15、、步履沉重等先兆症状。,运动障碍：,双下肢截瘫，本质是上运动神经元瘫，但早期弛缓性瘫痪。 脊髓休克：脊髓急性严重横贯损害后，截瘫肢体肌张力低，腱反射消失，病理征引不出， 一般为2-4周，并发尿路感染，褥疮者休克期延长。影响恢复，随着休克期的恢复，转为硬瘫。,感觉障碍：,有感觉障碍平面，病变节段以下所有感觉丧失，少数损害较轻的感觉平面可不明显，随着病变的恢复，感觉障碍水平逐渐下降，但其恢复的速度远比运动功能的恢复更为慢和差。,1、无张力神经原性膀胱，反射性神经原性膀胱。 2、大便潴留，大便失禁。 3、出汗异常，皮肤脱屑、水肿，指甲松脆过度角化等。,植物神经功能障碍：,1、起病急骤 2、病变常在1

16、2天甚至数小时上升至延髓 3、瘫痪由下肢迅速累及上肢或延髓支配肌群出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，甚至死亡。,上升性脊髓炎: （Acute ascending myelitis）,脱髓鞘性脊髓炎 （demyelinative myelitis）,1、无感染史或不确定 2、进展较慢（13周） 3、CNS其它部位损害,实验室检查,1. 血常规：白细胞轻度升高，当合并感染时可明显升高。 2. CSF：压力正常，椎管通畅，或部分梗阻。细胞数可正常也可轻度升高，蛋白质可轻度升高，余正常。,电生理检查： 1、VEP正常 2、下肢SEP阴性或波辐明显减低 3、MEP异常 4、肌电图呈失神经改变,MRI：

17、斑点状，片状长T1与长T2信号,诊 断,根据急性起病、病前有感染史或疫苗接种史及迅速出现脊髓横贯性损害，结合CSF检查，不断作出诊断，但需鉴别。,鉴别诊断,1、GBS 共同点：先驱症状 起病急 急性期均可表现为弛缓性瘫痪 不同点：感觉障碍类型 括约肌功能障碍 CSF,鉴别诊断,2、硬膜外脓肿 30%-50%病前有皮肤感染史 脊柱局部压痛明显 奎氏不通 3、脊髓肿瘤 缓慢进展 感觉、运动障碍不对称奎氏不通 Froin征,治疗,原则,减轻脊髓损害，防止并发症，促进脊髓功能恢复，减少后遗症，加强营养和护理，预防和控制感染是急性脊髓炎的治疗关键。,急性期治疗：,1、早期可用20%Manital125m

18、l静滴Bid-Tid 4-6天，减轻水肿。 2、自身免疫性疾病糖皮质激素治疗为主。 氢化可的松或DXM10-20mg静滴qd7-10天 强的松40-60mgd 2-4w后逐渐减量停服。,3、预防感染：抗生素(尿、肺、褥疮) 4、维生素 5、加强护理：勤翻身，防褥疮；处理尿潴留，训练膀胱功能；清洁洗肠，缓泻剂；呼吸困难者，促排痰。,恢复期治疗,加强肢体锻炼，促进肌力恢复，纠正足下垂，防止肢体痉挛及关节挛缩，按摩、针炙、理疗等康复治疗。 另外，可鞘内给药，血疗或高压氧等。,预后,与脊髓受损程度，有否有并发症，是否接受H治疗有关。如无严重合并症，36个月可恢复生活自理；如有褥疮、肺、尿路感染，则影响

19、恢复，或遗留有不同程度的后遗症，死亡者死于并发症。,Compressive myelopathy,脊髓压迫症,定义,脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一大组病症，病变呈进展性，脊髓、脊神经根以及其血管遭受压迫，造成脊髓水肿、变性、坏死等，从而导致脊髓功能的障碍。,病因：,1. 脊柱病变：外伤、肿瘤、结核、椎间盘脱出等。 2. 脊膜病变：硬膜外脓肿是急性压迫症的常见原因。 3. 脊髓和神经根病变：神经纤维瘤、脊髓胶质瘤、室管膜瘤等。,发病机制,一是机械压迫，二是血供障碍，最终均可导致脊髓变性和软化，甚至液化、坏死。,临床表现：,急性压迫：脊髓休克等 慢性压迫：,1、根痛期 2、脊

20、髓部份受压期 3、完全受压期,具体表现,1、感觉障碍 根性疼痛 髓外病变：上行性发展。 髓内病变：节段性分离性感觉障碍 下行性发展 马鞍回避。,2、运动障碍 ：肌束颤动，驰缓性瘫痪， 痉挛性瘫痪。 3、反射异常：腱反射、腹壁反射、提睾反射等。 4、脊膜刺激症状。 5、自主神经症状。,辅助检查,Csf:奎氏不通 蛋白细胞分离 froin征 脊柱X片 脊髓造影 CT、MRI,诊断,1、定位诊断 2、定性诊断,节段定位 横位定位,节段定位依据 神经根刺激症状 脊膜刺激症状 反射改变 肌萎缩 感觉障碍平面（有时假定位）,鉴别诊断 急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎 脊髓空洞症,治疗,首先是病因治疗，能手术者应尽

21、早手术。急性脊髓争取在发病6h内减压：恶性肿瘤术后放疗、化疗。手术后对瘫痪肢体进行康复治疗，积极进行功能锻炼及预防合并症。,预后,取决于压迫的病因及其可能解除的程序，其次与脊髓受压时间的长短，功能障碍的程度有关。,脊髓血管疾病,(Vascular disease of spinal cord),脊髓血管解剖要点 脊髓动脉： 脊髓前动脉：供应横断面前23区域 脊髓后动脉：供应横断面后13区域 根动脉：与1.2形成冠状动脉环，供应脊髓表面与外周实质。C6.T9.L2较大，T4.L1为供应交界处,脊髓静脉 根前静脉 根后静脉 椎静脉丛：压力低，无瓣膜,病因：,严重低血压 脊髓血管狭窄 外伤 血管畸形

22、 其它：血液病.抗凝等。,临床表现： 1.缺血性疾病 1).脊髓短暂缺血发作:间歇性跛行和下肢远端发作性无力 2).脊髓梗死: 脊前动脉综合征:疼痛、瘫痪、感觉分离、二便障碍等 脊髓后动脉综合征:根痛、深感觉缺失、感觉性共济失调。 中央动脉综合征:下运动神经元瘫。,2.出血性疾病:,硬膜下出血 硬膜外出血 髓内出血 脊髓蛛网膜下腔,辅助检查:,CSF CT、MRI 脊髓动脉造影,诊断,依据： 1、病因 2、临床表现 3、CSF 4、影像学检查,鉴别诊断,1、血管性间歇性跛行 2、急性脊髓炎,治疗,缺血性：原则与缺血性脑血管相似 出血性：争取紧急手术 其它： 脱水、止血、神经营养、介入治疗、 功

23、能锻炼、防治并发症。,运动神经元病,(Motor neuron disease),一般病因未明，选择性侵犯上和/或下运动神经元的慢性进行性变性疾病。感觉和括约肌不受影响。,病理,1、 锥体细胞 脑干运动神经细胞 脊髓前角细胞 2、神经根变性脱髓鞘 3、锥体束变性,变性数目减少,临床表现,一、肌萎缩侧索硬化（ALS），前角细胞、脑干运动核及锥体束受累。 多在40岁后发病，男女 手部向上臂发展肌萎缩、无力、束颤 下肢痉挛性瘫痪 无客观感觉异常，可有麻木、痛感。 病程持续进展，平均35年生存期。死亡原因：呼吸麻痹，呼吸道感染。,二、进行性脊肌萎缩症（PSMA）， 脊髓前角变性 多在30 岁左右发病，

24、男女 手向上臂发展的肌萎缩、无力，亦可从下肢开始 可累及延髓 无感觉障碍及括约肌障碍,三、进行性延髓麻痹（Progressive bulbar palsy） 主要累及脑桥及延髓运动神经核 多在中年以后发病 真性球麻痹 可有假性球麻痹 进展快，多在13年死于呼吸肌麻痹和肺部感染,四、原发性侧索硬化（Primary lateral sclerosis）选择损害锥体束 中年以后发病 下肢向上肢发展，上运动神经元瘫 假性球麻痹,辅助检查,EMG：神经原性改变 MRI：受累脊髓，脑干萎缩变小 肌肉活检无特殊,诊断,依据： 中年后隐袭起病，进行性加重 上、下运动神经元受累 无感觉障碍 EMG呈神经原性改变,鉴别诊断,脊髓肌萎缩 （Spinal muscular atrophy,SMA） 颈椎病脊髓型：胸锁乳突肌肌电图 脊髓空洞症 良性肌束震颤,各年龄均可发病 只累及下运动神经元 肌无力和萎缩由近端向远端发展 多存活20年以上 常隐，运动神经元生存基因,治疗： 尚未无有效治疗 对症支持为主,脊髓病治疗进展,动物实验初步表明：神经干细胞移植可改善放射性脊髓病病损。 神经干细胞培养，基因修饰。 移植，在受损部位生存、整合，挽救神经元变性、死亡，促进再生。 有效性、安全性仍面临许多挑战。 对脊髓病治疗提供最大希望。,Thank you,