第八章-第3节-系统性红斑狼疮 3

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1、 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 周艳萍周艳萍系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织.以女性多见，患病年龄以以女性多见，患病年龄以2040岁最多岁最多。SLE的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。一、概述一、概述病病 因因遗传遗传雌激素雌激素环境环境日光日光食物食物药物药物病原微生物病原微生物发病机制发病

2、机制 o 免疫复合物（免疫复合物（IC）的形）的形成及沉积是成及沉积是SLE发病的发病的主要机制。主要机制。二、病因与发病机制二、病因与发病机制三、病理三、病理基本病理改变基本病理改变:炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常受损器官的特征性改变受损器官的特征性改变狼疮小体狼疮小体 -SLE的特征性病理变化的特征性病理变化。“洋葱皮样洋葱皮样”病变病变-小动脉周围有显著向心性纤维增生。小动脉周围有显著向心性纤维增生。四、临床表现四、临床表现起病起病:暴发性、急性或隐匿性。暴发性、急性或隐匿性。早期仅侵犯早期仅侵犯12个器官，表现不典型，以后器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。可

3、侵犯多个器官，临床表现复杂多样。多数呈缓解与发作交替病程。多数呈缓解与发作交替病程。四、临床表现四、临床表现：全身症状全身症状 活动期活动期:多数有全身症状。多数有全身症状。发热、疲倦、乏力、体重下降。发热、疲倦、乏力、体重下降。其中约90%病人出现发热，热型不一，以低、病人出现发热，热型不一，以低、中度热多见，偶见高热。发热应除外感染因素，中度热多见，偶见高热。发热应除外感染因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。四、临床表现四、临床表现：皮肤与黏膜皮肤与黏膜 见于见于80%的病人的病人蝶形红斑：蝶形红斑：为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑为鼻梁和双颧颊部

4、呈蝶形分布的红斑最具特征性的皮肤改变最具特征性的皮肤改变多见于日晒后多见于日晒后日晒后出现光过敏现象日晒后出现光过敏现象约见于约见于40%病人，可诱发病人，可诱发SLE急性发作。急性发作。口腔溃疡：口腔溃疡：30%病人在急性期出现，伴轻微疼痛病人在急性期出现，伴轻微疼痛其他：其他：约约40%病人有脱发；病人有脱发；30%病人有雷诺现象。病人有雷诺现象。四。临床表现：皮肤与粘膜四。临床表现：皮肤与粘膜值得注意的是，值得注意的是，SLE的各种皮疹多无明显瘙的各种皮疹多无明显瘙痒。痒。若出现明显瘙痒常提示局部过敏若出现明显瘙痒常提示局部过敏免疫机制剂治疗后出现的瘙痒性皮疹要注免疫机制剂治疗后出现的瘙

5、痒性皮疹要注意并发皮肤真菌感染意并发皮肤真菌感染四、临床表现：肌肉骨骼肌肉骨骼 关节痛关节痛见于见于85%的病人的病人最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常为对称性多关节肿痛。常为对称性多关节肿痛。Jaccoud关节病关节病10病人因关节周围肌腱受损而出现病人因关节周围肌腱受损而出现特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持正特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏线片多无关节骨破坏。肌痛和肌无力：肌痛和肌无力：510。四、临床表现：狼疮肾炎狼疮肾炎(LN)最常见和严重的临床表现最常见和严重的临床表现肾衰竭

6、是肾衰竭是SLE死亡的常见原因死亡的常见原因SLE患者肾活检肾受累几乎为患者肾活检肾受累几乎为100，其中其中4585有肾损害表现。有肾损害表现。可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。征者较常见。早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压，晚期发生尿毒症。压，晚期发生尿毒症。个别病人首诊即为慢性肾衰竭。个别病人首诊即为慢性肾衰竭

7、。四、临床表现：狼疮肾炎狼疮肾炎(LN)四、临床表现：心血管心血管 心包炎：最为常见。可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎。心包炎：最为常见。可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎。心肌炎：心肌炎：10%病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常，病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭而致死亡。严重者可发生心力衰竭而致死亡。心内膜炎：疣状心内膜炎是心内膜炎：疣状心内膜炎是SLE特殊表现之一，多无相应的临床症状特殊表现之一，多无相应的临床症状或体征，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。或体征，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。部分部分SL

8、E病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，改变，甚至出现急性心肌梗死甚至出现急性心肌梗死。四、临床表现：肺与胸膜肺与胸膜 半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引起的漏出液。起的漏出液。狼疮性肺炎：约狼疮性肺炎：约10%的病人发生，特征：发热、干的病人发生，特征：发热、干咳、气促、肺咳、气促、肺X线可见片状浸润阴影，多在肺下，有线可见片状浸润阴影，多在肺下，有时与肺部继发感染很难鉴别。时与肺部继发感

9、染很难鉴别。四、临床表现：肺与胸膜肺与胸膜 肺间质性病变肺间质性病变 其特点是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性其特点是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，主要表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功期的纤维化，主要表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。能检查常显示弥散功能下降。弥漫性肺泡出血：约弥漫性肺泡出血：约2%的病人可出现，病情凶险，病死率高的病人可出现，病情凶险，病死率高达达50%以上。表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难。以上。表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难。其他：肺动脉高压、肺梗死等。其他：肺动脉高压、肺梗死等。四、临床表现：神经精神狼疮神

10、经精神狼疮轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，严重头痛可以是认知障碍，严重头痛可以是SLESLE的首发症状。的首发症状。重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊断。断。中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数葡萄糖量减少。数

11、葡萄糖量减少。四、临床表现：消化系统消化系统 约约30%30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水，部分病人以上述症状为首发症状。水，部分病人以上述症状为首发症状。约约40%40%病人血清转氨酶升高，病人血清转氨酶升高，10%10%病人肝大，但病人肝大，但多无黄疸。多无黄疸。少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等，阻等，多为多为SLESLE发作的信号，往往提示发作的信号，往往提示SLESLE的活的活动性。动性。四、临床表现：血液系统血液系统 60%活动性活动性SLE有慢性贫血，仅有慢性贫血，仅10%属溶血性贫属

12、溶血性贫血（血（Coombs试验阳性）试验阳性）40%病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。20%病人血小板减少，并可发生各系统出血。病人血小板减少，并可发生各系统出血。20%病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈部病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈部和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。15%病人有脾大。病人有脾大。四、临床表现：其他其他眼底变化：见于眼底变化：见于15%病人，如出血、视乳头水病人，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，可影响视力。严重者数日肿、视网膜渗出等，可影响视力。严重者数日内可致盲。如及时治疗，多

13、数可逆转。内可致盲。如及时治疗，多数可逆转。抗磷脂抗体综合征（抗磷脂抗体综合征（APS）：见于）：见于SLE活动期。活动期。病人血清可以出现抗磷脂抗体病人血清可以出现抗磷脂抗体,不一定是不一定是APS，APS出现在出现在SLE为继发性为继发性APS。继发性干燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全，继发性干燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全，可并发干燥性角结膜炎。可并发干燥性角结膜炎。五、实验室及其他检查五、实验室及其他检查 一般检查一般检查 血象可表现为全血细胞减少、单血象可表现为全血细胞减少、单纯性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、纯性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、血尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能血

14、尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能异常等。异常等。免疫学检查免疫学检查 抗核抗体谱抗核抗体谱 其他自身抗体其他自身抗体 补补体体 狼疮带实验狼疮带实验 肾活组织病理检查肾活组织病理检查 抗核抗体谱抗核抗体谱 抗抗双链双链DNA抗体抗体诊断诊断SLE的标记抗体之一的标记抗体之一多出现在多出现在SLE的活动期的活动期抗抗核核抗体抗体诊断诊断SLE的标记抗体之一，特异性低的标记抗体之一，特异性低目前最佳的目前最佳的SLE筛选试验，筛选试验，它与病情活动性无关它与病情活动性无关六、诊断要点六、诊断要点符合符合4项或以上者，除外感染、项或以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，肿瘤和其他结缔组织病后，

15、可诊断可诊断SLE。六、诊断要点六、诊断要点 七、治疗要点七、治疗要点糖皮质激素糖皮质激素重症的首选药物重症的首选药物常用：泼尼松或甲泼尼龙常用：泼尼松或甲泼尼龙；鞘内注射时用地塞米松。；鞘内注射时用地塞米松。病情轻者，常先用泼尼松病情轻者，常先用泼尼松0.5-1mg/(kg.d),晨起顿服，晨起顿服，病情明显好转后病情明显好转后2周或疗程周或疗程8周内，开始以每周内，开始以每1-2周周减减10%的速度缓慢减量，减至小于每天的速度缓慢减量，减至小于每天0.5mg/kg后，减量速度按病情适当调慢，若病情允许，维持后，减量速度按病情适当调慢，若病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松治疗的激素剂

16、量尽量小于泼尼松10mg/d。七、治疗要点七、治疗要点对于急性爆发性危重对于急性爆发性危重SLE，如狼疮性肾炎的急，如狼疮性肾炎的急进性肾炎肾衰竭，明显的精神症状、严重溶血进性肾炎肾衰竭，明显的精神症状、严重溶血性贫血等，可采用激素冲击疗法，即用甲泼尼性贫血等，可采用激素冲击疗法，即用甲泼尼龙龙500-1000mg/d溶于溶于5%葡萄糖葡萄糖250ml中，中，缓慢静滴每天缓慢静滴每天1次，连用次，连用3天为天为1疗程，继而改疗程，继而改用上述大剂量泼尼松治疗方法，如需要可于用上述大剂量泼尼松治疗方法，如需要可于1周后重复使用，可以很快控制周后重复使用，可以很快控制SLE爆发。由于爆发。由于用药

17、量大，应严密观察药物的不良反应。用药量大，应严密观察药物的不良反应。免疫抑制剂免疫抑制剂 加用免疫抑制剂有利于更好地控制加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少活动，减少SLE爆发以及爆发以及减少激素的剂量。常用的免疫制剂是环磷酰胺（减少激素的剂量。常用的免疫制剂是环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。）、硫唑嘌呤。狼疮性肾炎采用激素联合狼疮性肾炎采用激素联合CTX治疗，可显著减少肾衰竭的发生率。治疗，可显著减少肾衰竭的发生率。CTX常采用冲击疗法，每次常采用冲击疗法，每次0.5-1.0g/m2体表面积，加入生理体表面积，加入生理盐水盐水250ml内，缓慢静滴，滴注时间应在内，缓慢静滴，滴注时间

18、应在1小时以上。除病情危重小时以上。除病情危重每每2周冲击治疗周冲击治疗1次外，通常每次外，通常每4周冲击治疗周冲击治疗1次，治疗次，治疗8次后，如次后，如病情明显好转（如尿蛋白转阴），即可改为每病情明显好转（如尿蛋白转阴），即可改为每3个月冲击治疗个月冲击治疗1次，次，至活动静止后至活动静止后1年，可停止冲击疗法。冲击疗法比口服疗效好。年，可停止冲击疗法。冲击疗法比口服疗效好。七、治疗要点七、治疗要点七、治疗要点七、治疗要点 CTX口服剂量为每天口服剂量为每天1-2mg/kg.分分2次服。次服。CTX有胃肠道反有胃肠道反应、脱发、肝损害等不良反应，尤其是血白细胞减少，应应、脱发、肝损害等不良

19、反应，尤其是血白细胞减少，应定期检查，当血白细胞小于定期检查，当血白细胞小于3*10 9/L时，暂停使用时，暂停使用CTX，可以暂用环孢素替代，并监测肝肾功能。硫唑嘌呤适用于可以暂用环孢素替代，并监测肝肾功能。硫唑嘌呤适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。硫唑嘌呤不良反中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。硫唑嘌呤不良反应主要是骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等，剂量每天应主要是骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等，剂量每天1-2mg/kg.非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药主要用于有发热、关节肌肉疼痛、关节炎、浆膜炎等，主要用于有发热、关节肌肉疼痛、关节炎、浆膜炎等，但无明显内脏或血液病变的轻症病人。该类

20、药可损伤肝但无明显内脏或血液病变的轻症病人。该类药可损伤肝细胞，使肾小球滤过率降低，血肌酐上升，肾细胞，使肾小球滤过率降低，血肌酐上升，肾炎病人需炎病人需慎用。慎用。常用：阿司匹林、吲哚美常用：阿司匹林、吲哚美辛、布辛、布洛芬、萘普洛芬、萘普生等。生等。抗疟抗疟药药此类药物主要积聚在皮肤、能抑制此类药物主要积聚在皮肤、能抑制DNA和抗和抗DNA抗体的结抗体的结合，对皮疹、关节痛及轻型病人有效。羟氯喹每次合，对皮疹、关节痛及轻型病人有效。羟氯喹每次0.1-0.2g,每天每天2次。氯喹每次次。氯喹每次0.25g，每天，每天1次，久服后可能次，久服后可能对视力有一定影响，还可造成心肌损害。对视力有一

21、定影响，还可造成心肌损害。七、治疗要点七、治疗要点雷公藤总苷雷公藤总苷有一定疗效。每天有一定疗效。每天20mg,每天每天3次。次。副作用：对性腺有毒性，可致停经、精子减少副作用：对性腺有毒性，可致停经、精子减少，尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少。生物制剂生物制剂抗抗CD20单抗（利妥苷单抗）单抗（利妥苷单抗）、细胞毒、细胞毒T细胞相细胞相关抗原关抗原4七、治疗要点七、治疗要点八、护理评估八、护理评估病史病史病因及诱因病因及诱因 如：有无病毒感染、日光过敏、妊娠、如：有无病毒感染、日光过敏、妊娠、药物、精神刺激等，亲属中有无此病病人。药物、精神刺激等，亲属中有

22、无此病病人。起病时间、病程及病情变化起病时间、病程及病情变化 询问病人有无发热、乏询问病人有无发热、乏力、体重下降等；有无食欲不振、呕吐、力、体重下降等；有无食欲不振、呕吐、心理状态心理状态病人及其家属对疾病的认识程度、态度病人及其家属对疾病的认识程度、态度经济状况、医疗保险情况经济状况、医疗保险情况身体状况身体状况实验室及其他检查实验室及其他检查九、常用护理诊断九、常用护理诊断/问题问题皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。因素有关。疼痛：慢性关节疼痛疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。与自身免疫反应有关。口腔黏膜受损口腔黏膜受损 与

23、自身免疫反应、长期使用激素与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。等因素有关。潜在并发症：慢性肾衰竭。潜在并发症：慢性肾衰竭。焦虑焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。多脏器功能损害等有关。十、护理措施十、护理措施-口腔黏膜受损口腔黏膜受损饮食护理饮食护理进食高糖、高蛋白和高维生素饮食进食高糖、高蛋白和高维生素饮食少食多餐，宜软食少食多餐，宜软食忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物口腔护理口腔护理保持口腔清洁保持口腔清洁口腔黏膜破损：晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口口腔黏膜破损

24、：晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口口腔溃疡：在漱口后用中药冰硼散或锡类散局部涂敷；口腔溃疡：在漱口后用中药冰硼散或锡类散局部涂敷；有感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。有感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。十、护理措施十、护理措施-潜在并发症：慢性肾衰竭潜在并发症：慢性肾衰竭休息：急性活动期应卧床休息休息：急性活动期应卧床休息营养支持营养支持肾功能不全：优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。肾功能不全：优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。意识障碍：鼻饲流质饮食。意识障碍：鼻饲流质饮食。必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。病情监测病情监测用药护理用药护理注意药物的不良反应注意药

25、物的不良反应十一、其他护理诊断十一、其他护理诊断/问题问题有感染的危险有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。力低下有关。潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。1疾病知识指导疾病知识指导2皮肤护理指导皮肤护理指导3.用药指导用药指导4.生育指导生育指导避免诱因，非缓解期病人易出现流产、早产和死避免诱因，非缓解期病人易出现流产、早产和死胎，应避孕。病情活动伴心、肺、肾功能不全属胎，应避孕。病情活动伴心、肺、肾功能不全属妊娠禁忌。妊娠禁忌。十二、健康指导十二、健康指导用药指导用药指导严格遵嘱服药，不可擅自改变药物剂

26、量或停药严格遵嘱服药，不可擅自改变药物剂量或停药应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必须至应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必须至少停药少停药3个月方能妊娠。个月方能妊娠。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服用低剂量阿司匹林。时应服用低剂量阿司匹林。激素通过胎盘时被灭活不会对胎儿有害（地塞激素通过胎盘时被灭活不会对胎儿有害（地塞米松和倍他米松例外），故妊娠时及产后一个米松和倍他米松例外），故妊娠时及产后一个月可按病情给予激素治疗。产后避免哺乳。月可按病情给予激素治疗。产后避免哺乳。十三、预后十三、预后1年、年、5年、年、10年和年和20年存活率分

27、别约为年存活率分别约为96%、85、75和和68%，少数病人可无症状，长期，少数病人可无症状，长期处于缓解状态。处于缓解状态。肾和中枢神经系统受累、严重贫血、持续低补肾和中枢神经系统受累、严重贫血、持续低补体血症、弥漫性血管炎者预后较差。体血症、弥漫性血管炎者预后较差。狼疮性肾炎的分型与预后有密切关系，系膜型狼疮性肾炎的分型与预后有密切关系，系膜型病变预后较好，弥漫增殖型病变预后最差。病变预后较好，弥漫增殖型病变预后最差。SLE急性期死亡的主要原因是多脏器严重损害急性期死亡的主要原因是多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者。慢性肾功能不全、药物进性狼疮性肾炎者。慢性肾功能不全、药物（尤其是长期大量使用激素）的不良反应及冠（尤其是长期大量使用激素）的不良反应及冠心病等是心病等是SLE远期死亡的主要原因远期死亡的主要原因。十三、预后十三、预后