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1、终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓（血小板血小板、vWFvWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）、纤维蛋白原、纤维蛋白）血小板消耗血小板消耗性减少性减少微血管狭窄，纤微血管狭窄，纤 维蛋白网维蛋白网RBCRBC损损伤、破碎伤、破碎组织器官损组织器官损害与功能障害与功能障碍碍继发出血继发出血微血管微血管病溶血病溶血CNSCNS异常、肾异常、肾脏功能损害脏功能损害 二二 ADAMTS13ADAMTS13活性测定活性测定ADAMTS13ADAMTS13活性减低。活性减低。TTPTTP对对ADAMTS13ADAMTS13检测敏感，检测敏感，ADAMTS13ADAMTS1
2、3ADAMTS13ADAMTS13活性降低对活性降低对TTPTTP并并无特异性（无特异性（硬化病硬化病、尿毒症尿毒症、急性感染、弥漫性血管内凝急性感染、弥漫性血管内凝血、恶性肿瘤血、恶性肿瘤）。多数患者起病急骤多数患者起病急骤,病情凶险病情凶险,既往早期死亡率高既往早期死亡率高（9 95%1005%100）。血浆疗法后病死率为）。血浆疗法后病死率为10%10%20%20%。1 1 血浆置换血浆置换(PE)PE)为首选与主要治疗为首选与主要治疗 PEPE应在就诊应在就诊24 24 h h内安排。内安排。如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用PEPE治疗。治疗。如
3、如24 24 h h内患者不能得到血浆置换治疗内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血应先采取血 浆输注（浆输注（PIPI）同时准备进行血浆置换。同时准备进行血浆置换。血浆置换疗效迅速，快者可在交换后几分钟内见效，血浆置换疗效迅速，快者可在交换后几分钟内见效，一般一周内均可见效，一般一周内均可见效，3 3周内可完全缓解。周内可完全缓解。死亡病例的一半发生在发病的头一周内。死亡病例的一半发生在发病的头一周内。糖皮质激素糖皮质激素:糖皮质激素对糖皮质激素对TTPTTP疗效不明确。推荐剂量为甲疗效不明确。推荐剂量为甲泼尼龙（泼尼龙（2 200 mg/d 00 mg/d）或地塞米松（或地塞米松（1015mg/d 1015mg/d）,静脉注静脉注射射3535天天,后过渡至泼尼松后过渡至泼尼松1 1mg/kg/dmg/kg/d口服，病情缓解后停药。口服，病情缓解后停药。特发性特发性TTPTTP：抗凝及抗血小板聚集药抗凝及抗血小板聚集药-临床应用中存在争议。临床应用中存在争议。难治性难治性TTPTTP
血栓性血小板减少性紫癜
