结缔组织病的肺部表现

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1、 肺血管疾病；肺血管疾病；弥漫性肺泡出血；弥漫性肺泡出血；肺实质结节；肺实质结节；胸膜改变；胸膜改变；其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等 PUMCH：在因肺间质纤维化住院患者中，继发于在因肺间质纤维化住院患者中，继发于CTD：1990年占年占20.1%1995年占年占40.7%2000年占年占56.7%发生率增加原因：发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；诊断意识提高；CTD存活时间延长。存活时间延长。可以是可以是CTD首发表现；首发表现；定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为根本病变的一组异质性疾病。临床特点:进行性呼吸困难；X线胸片/HRCT显示两肺弥

2、漫性浸润阴影；肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时 PA-aO2异常增大；组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。ILD病因的病因的ILD如药物、如药物、CTD等等IIP肉芽肿所致肉芽肿所致ILD,如结节病如结节病其他类型其他类型ILD如如LAM、Hx临床临床影像学影像学病理病理X线胸片线胸片/HRCT放射学放射学评估类型分布疾病评估类型分布疾病 临床系统性评估临床系统性评估病史、病程、体检、实验检查病史、病程、体检、实验检查宿主免疫：健全宿主免疫：健全/缺陷缺陷肺肺/肺外多系统肺外多系统 表现表现病因未明病因未明/已明已明ILD诊断程序诊断程序支气

3、管镜检评估支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的诊断某些疾病的提示某些疾病的提示 组织病理学评估组织病理学评估形态学变化与疾病特异性形态学变化与疾病特异性 肺功能评估肺功能评估限制性通气障碍限制性通气障碍阻塞性通气障碍阻塞性通气障碍 病症病症 劳力性呼吸困难；劳力性呼吸困难；咳嗽；咳嗽；胸痛；胸痛；体征体征 双肺底爆裂音；双肺底爆裂音；杵状指；杵状指；严重者可有右心衰竭表现；严重者可有右心衰竭表现；CTDCTD表现；表现；“Aha,the murderers footprints“ooh,we all leave tracks like this 6161例无临床表现，胸片阴性的例无临床表现，

4、胸片阴性的CTDCTD BAL BAL异常异常29/6129/614848 淋巴细胞为主淋巴细胞为主 11/25 11/25 枯燥综合征；枯燥综合征；多核细胞为主多核细胞为主 6/10 6/10 硬皮病；硬皮病；2/3 2/3 皮肌炎；皮肌炎；3/8 3/8 混合性结缔组织病；混合性结缔组织病；1/4 1/4 类风湿性关节炎；类风湿性关节炎；淋巴细胞肺泡炎疗效好淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒细胞肺泡炎疗效差中性粒细胞肺泡炎疗效差病理特点病理特点UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病理表现病理表现多变多变一致一致一致一致一致一致一致一致一致一致间质炎症间质炎症很少很少很少很少很少很少显

5、著显著轻度轻度很少很少胶原纤维化胶原纤维化有，斑片有，斑片弥漫性（弥漫性（DIP)多变，轻微多变，轻微（RBILD)无或轻无或轻微微多变、弥多变、弥散性散性轻轻弥散性弥散性间质纤维化间质纤维化明显明显无无无无罕见罕见无无无无显微镜下蜂窝肺显微镜下蜂窝肺改变改变有有无无无无罕见罕见无无无无BOOP改变改变无无无无无无局灶性局灶性无无肺泡腔内巨肺泡腔内巨噬细胞聚集噬细胞聚集偶见、局偶见、局灶性灶性弥散性（弥散性（DIP）细支气管周围细支气管周围（RBILD)无或局无或局灶性灶性偶见偶见泡沫细泡沫细胞胞有有透明膜形成透明膜形成无，无，无无有有无无无无无无治疗反应治疗反应差差较好较好差差较好较好好好较

6、好较好肺间质病变：病理类型肺间质病变：病理类型 系统性硬化症系统性硬化症 HRCTHRCT发现发现21/23 21/23 91%91%ILD-CTDILD-CTD；CXRCXR发现发现15/2315/236565ILD-CTDILD-CTD；类风湿性关节炎类风湿性关节炎 HRCTHRCT发现发现12/29(59%)ILD-CTD12/29(59%)ILD-CTD；CXRCXR发现发现0/29ILD-CTD0/29ILD-CTD；斑片状阴影 微小结节阴影 磨玻璃样改变 网状或结节状阴影 肺容积减少 蜂窝肺 肺泡炎肺泡炎肺损伤肺损伤肺纤维化肺纤维化 SLESLE累及呼吸系统占累及呼吸系统占5050

7、6060，大多数以累及，大多数以累及胸膜为主；胸膜为主；3030有肺组织受累；有肺组织受累；10%10%弥漫性弥漫性3 3在初期有受在初期有受累累 SLESLE弥漫性累及肺组织包括：弥漫性累及肺组织包括：急性：肺出血、急性狼疮性肺炎急性：肺出血、急性狼疮性肺炎4%4%、肺水、肺水肿肿 慢性：间质性肺炎、肺纤维化较其他慢性：间质性肺炎、肺纤维化较其他CTDCTD相相对少见对少见 SLESLE局限性累及肺组织包括：局限性累及肺组织包括：小叶间隔增厚小叶间隔增厚 线状阴影线状阴影 结构扭曲结构扭曲 Clin Chest Med 1998;19:641665.不常见，发生率为不常见，发生率为1%4%，

8、死亡率高达，死亡率高达50%。临床表现：原有临床表现：原有SLE 病症加重，伴发热、咳嗽、病症加重，伴发热、咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血 严重时发生严重时发生ARDS，表现为低氧血症和低碳酸血，表现为低氧血症和低碳酸血症症 诊断和鉴别诊断：诊断和鉴别诊断：发生于已确诊的发生于已确诊的SLE 患者，可为患者，可为SLE 首发临床表首发临床表现现 对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，那么对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，那么应考虑本病可能性应考虑本病可能性 SLE 患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴

9、影 诊断需排除肺部感染诊断需排除肺部感染45-year-old man，胸片表现是非特，胸片表现是非特异的，常见改变为中下肺野边缘不清异的，常见改变为中下肺野边缘不清的片状浸润影，易游走或迅速消失，的片状浸润影，易游走或迅速消失，或呈弥漫性小结节影或呈弥漫性小结节影肺泡间隔增厚，少许肺泡间隔增厚，少许单核细胞浸润单核细胞浸润23-year-old woman51-year-old woman 2%SLE 并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易发生并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易发生 肺泡出血肺泡出血临床表现：临床表现：轻症：少量、轻度、慢性类型；轻症：少量、轻度、慢性类型；危重：急性、大量、危及生命

10、的大出血，表现为突发呼危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现为突发呼吸困难，发热，咳嗽，大咯血时迅速出现低氧血症和严重吸困难，发热，咳嗽，大咯血时迅速出现低氧血症和严重贫血贫血胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。肺泡灌洗液：有大量含铁血黄素细胞肺泡灌洗液：有大量含铁血黄素细胞SLE 并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎韦格纳肉芽肿：韦格纳肉芽肿：ANCA肺出血肾炎综合征：肺出血肾炎综合征：anti-GBM充血性心力衰竭：充血性心力衰竭：BNP尿毒症性或血小板减少性咯血尿毒症性或血小板减少性咯血 SLE合并肺栓塞合并肺栓塞患者中典型的呼吸

11、患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛困难、咯血、胸痛三联征并不常见，三联征并不常见，大多数患者仅有渐大多数患者仅有渐进性活动后气短，进性活动后气短，并无咯血、胸痛并无咯血、胸痛最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔积液多见双侧胸腔积液多见,积液多为少量或中等量积液多为少量或中等量临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后，临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后，胸痛、发热、咳嗽、胸闷等病症，并有胸腔胸痛、发热、咳嗽、胸闷等病症，并有胸腔积液体征积液体征影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包积液积液实验室检查：实验室检查：积

12、液为浆液性，偶呈血性，渗出液。积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以单核细胞为主。单核细胞为主。积液中葡萄糖值与血糖接近，积液中葡萄糖值与血糖接近，胸腔积液抗核抗体胸腔积液抗核抗体ANA值升高，胸腔积液值升高，胸腔积液ANA 滴度大滴度大于于1:320，胸腔积液，胸腔积液ANA/血清血清ANA 1 RA-ILDRA-ILD常见常见,高发于高发于50506060岁、男性、高岁、男性、高RFRF滴度、关节病变重、皮下结节的滴度、关节病变重、皮下结节的RARA患者患者 大局部为大局部为UIPUIP、少局

13、部、少局部NSIPNSIP、BOOPBOOP，也有，也有DADDAD个案报道个案报道 RARA发生发生ILDILD平均时间平均时间5 5年，先出现呼吸系统年，先出现呼吸系统病症或同时受累。病症或同时受累。RA-ILDRA-ILD中位生存期中位生存期3.53.5年，年，5 5年生存率年生存率3939 类风湿结节，气道、胸膜病变类风湿结节，气道、胸膜病变影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影 晚期表现为蜂窝肺晚期表现为蜂窝肺 肺内发现类风湿结节的诊断意义

14、较大。肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺是发现肺部间质改变的敏感方法部间质改变的敏感方法 可发现可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病淋巴结病和胸膜疾病 支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗BAL：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与绝对数的增加，与IPF 的的BAL类型相似类型相似 BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反响较好；中性淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反响较好；中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反响较差，预后不粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反响较差，预后不良

15、良 RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚合并肺间质纤维化的发病机制不清楚 常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、氨甲喋呤等氨甲喋呤等 药物所致肺部病变与药物所致肺部病变与RA 本身的间质性肺部病变难以鉴别本身的间质性肺部病变难以鉴别!一例男性一例男性65岁岁RA患者患者CT显示右下肺网格状显示右下肺网格状及蜂窝样改变及蜂窝样改变活检为普通型间质性肺活检为普通型间质性肺炎炎一例女性一例女性64岁岁RA患者患者CT显示右下肺网格状及显示右下肺网格状及磨玻璃样改变，可见支磨玻璃样改变，可见支气管扩张气管扩张活检为非特异性间质性活检为

16、非特异性间质性肺炎肺炎女性女性70岁患者岁患者活检为机化性肺炎活检为机化性肺炎多发斑片状实变影多发斑片状实变影A 68-year-old man,RAHRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones,a small amount of bilateral pleural effusion.28岁女性岁女性肺部表现为细支气肺部表现为细支气管炎管炎左为吸气相，右为左为吸气相，右为呼气相呼气相马赛克征马赛克征*、小叶、小叶中心性结节、支气

17、中心性结节、支气管壁增厚扩张管壁增厚扩张 病理：病理：大量淋巴滤泡沿大量淋巴滤泡沿细支气管分布细支气管分布 与肺癌鉴别与肺癌鉴别常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液胸片：胸膜增厚，单或双侧胸腔积液，可有心包积液胸片：胸膜增厚，单或双侧胸腔积液，可有心包积液胸腔镜胸腔镜:壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚，表现为有多壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚，表现为有多数散在囊泡和结节数散在囊泡和结节临床表现：胸闷、气短、发热、胸痛。临床表现：胸闷、气短、发热、胸痛。1/3有肺实质受累，有肺实质受累，肺间质性疾病或肺部类风湿结节。合并肺内病变，可肺间质性疾病或肺部类风湿结节。

18、合并肺内病变，可咳嗽，咳痰。合并胸腔积液，积液量为少到中等量，咳嗽，咳痰。合并胸腔积液，积液量为少到中等量，大局部为单侧胸腔积液，大局部为单侧胸腔积液，25%病例有双侧胸腔积液病例有双侧胸腔积液积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关。与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关。*血性胸腔积液，需以除外其他原因所致胸腔积液，血性胸腔积液，需以除外其他原因所致胸腔积液，如恶性肿瘤。如恶性肿瘤。生化检查：渗出液改变、胸腔积液内蛋白含量升高和生化检查：渗出液改变、胸腔积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加，糖含量降低乳

19、酸脱氢酶增加，糖含量降低。胸腔积液。胸腔积液pH 较低，较低，大局部病例少于大局部病例少于7.2。白细胞数。白细胞数 10，000/mm3，细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势。细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势。类风湿因子水平升高类风湿因子水平升高 类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。治疗：不需特殊处理，胸腔积液量少时可治疗：不需特殊处理，胸腔积液量少时可暂不治疗，假设胸腔积液量较大，出现压暂不治疗，假设胸腔积液量较大，出现压迫病症时，那么需进行胸腔穿刺，抽取胸迫病症时，那么需进行胸腔穿刺，

20、抽取胸腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗疗。偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗(54 months)抗抗JoJo1 1抗体阳性发生抗体阳性发生ILDILD比例更高；比例更高；6666VS13VS13 急性起病急性起病40%predictedDLCO40%predictedgoodbadtimedrugDIPBOOPLIPNSIPUIPAIPDAD CTDCTD是是ILDILD的重要原因，对的重要原因，对ILDILD患者均应进行自身抗患者均应进行自身抗体筛查体筛查 CTDCTD是是ILDILD的危险因素，几乎所有的危险因素，几乎所有

21、CTDCTD均可引起均可引起ILDILD，以以SScSSc、RA RA发生发生ILDILD比例最高比例最高 ILD-CTDILD-CTD病理类型以病理类型以NSIPNSIP最常见最常见 肺弥散功能肺弥散功能DLcoDLco是筛选是筛选CTD-ILDCTD-ILD的敏感指标的敏感指标 对疑诊对疑诊ILD-CTDILD-CTD患者，均应行胸部患者，均应行胸部HRCTHRCT检查检查 CTD-ILDCTD-ILD患者患者BALFBALF中淋巴细胞增高者对激素或免疫中淋巴细胞增高者对激素或免疫抑制剂治疗反响好抑制剂治疗反响好 ILD-CTDILD-CTD预后与预后与ILDILD病理类型有关，但预后优于同样病理类型有关，但预后优于同样病理类型的不明原因病理类型的不明原因ILDILD者者