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1、特发性血小板减少性紫癜概念 ITP（idiopathic thrombocytopenic purura）：复杂的、多机制共同参与的、获得性、自身免疫性疾病，现称为原发免疫性血小板减少症。因免疫是耐受，产生体液及细胞免疫性血小板破坏增加、生成减少所致。发病率：5-10/10万，男女相似，育龄妇女、60岁较高。病因 具体病因不明，可能与以下因素有关 1.感染：病毒或细菌（1）急性：病前病毒感染史（2）慢性：病毒感染后加重（3）抗病毒抗体或免疫复合物（4）抗病毒抗体的滴度与PLT计数及生存时间负相关病因 2.免疫因素：（1）正常PLT输入患者体内后，寿命缩短；患者PLT加入正常血浆后，寿命正常（2
2、）80%患者体内可检测到PAIg（3）免疫相关治疗后效果好 3.脾：PLT抗体产生及PLT破坏的场所 4.其他：遗传、雌激素等发病机制 1.血小板破坏过多：（1）体液免疫：血浆、血小板表面出现血小板膜糖蛋白特异性抗体（2）细胞免疫：细胞毒T细胞直接破坏血小板 2.巨核细胞异常，血小板生成减少（1）体液免疫：抗体损伤、抑制巨核细胞，减少血小板产生（2）CD8+T细胞抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成减少临床表现 发病：成人多缓慢，儿童可较急 出血：反复，多数较轻，部分较重，部分无出血。常见出血部位为皮肤（下肢、躯干）、鼻腔、牙龈、经量增多；少见而严重：内脏出血，尤其颅内出血 乏力：部分患者可有，非特
3、异 血栓形成：血栓前疾病？血栓形成可能机制：1.抗血小板抗体与血小板抗原结合激活补体，参与凝血2.血小板年轻、活性强3.部分患者有抗心磷脂抗体4.血小板碎片亦参与止血过程实验室检查 1.血小板（1）数量：减少，需要多次检查（2）体积：偏大（3）BT：延长（4）功能：正常 2.骨髓象：（1）巨核细胞计数：正常或增加（2）巨核成熟障碍：体积小、颗粒减少、幼稚细胞增多（3）产板型巨核30%（正常者70%）（4）其他系细胞正常巨核细胞生长发育图 3.血小板动力学：无明显加速 4.TPO：正常 5.其他：可伴有IDA长期、慢性失血所致 伴发AIHAEvans综合征诊断及鉴别 1.诊断：（1）2次以上检查
4、血小板减少，形态正常（2）脾一般不大（3）骨髓提示巨核细胞正常或增多，有成熟障碍（4）除外其他引起血小板减少的疾病注：血小板明显减少而无任何出血表现时，需除外假性血小板减少 2.鉴别：（1）引起血小板减少的疾病：AA、PNH、AL、MDS、结缔组织病、恶性肿瘤、脾功能亢进等（2）出血性疾病：如过敏性紫癜分型与分期名称名称时间时间特点特点新诊断的ITP3个月以内-持续性ITP3-12个月血小板持续减少慢性ITP超过12个月血小板持续减少重症ITP-血小板10109/L，且有需治疗的出血症状治疗中出现新的出血，需加强治疗难治性ITP-脾切后无效或复发需继续治疗，降低出血风险除外其他继发性血小板减少
5、，确诊ITP治疗 1.一般治疗（1）卧床休息，软食，保持大便通畅、情绪稳定，避免磕碰（2）止血：药物、包扎等 2.观察：适用于血小板30109/L者，且无手术需要、创伤者，不从事增加出血风险工作。凡是有出血者，无论血小板计数，均应治疗 3.首次诊断ITP的一线治疗（1）糖皮质激素：首选，有效率80%机制：减少抗体产生，减轻抗原抗体反应 抑制单核-巨噬系统的吞噬 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板释放剂量及用法：泼尼松1-1.5mg/kgd，多采用顿服，血小板正常后，于1月内快速减量至5-10mg/d维持地塞米松40mg4d，无效或效果不佳者2周后再重复1次（2）丙种球蛋白：适应症：急症处
6、理 不耐受糖皮质激素或脾切准备 合并妊娠或分娩前用法：400mg/kdd5d或1g/kgd2d临床上多采用第一种方法缺点：价格昂贵，非医保 4.二线治疗（1）脾切除：适应症：正规激素治疗无效，病程6月 糖皮质激素维持量大，30mg/d以上 有应用激素的禁忌禁忌：2岁，易发生致命性感染 孕妇 不耐受手术者，如体质差、心肺功能不全者（2）药物：CD20单克隆抗体：利妥昔单抗，375mg/m2，每周1次，共4周血小板生成药物：如TPO，效果较好，但价格贵其他免疫抑制剂：长春新碱、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等 5.急症的处理适合血小板明显降低、出血严重、需要手术或近期分娩者（1）输血小板：10-20u/次（2）丙种球蛋白（3）激素冲击：甲强龙1g/d3-5d小结 ITP是免疫异常导致的 主要表现为出血、血小板减少，皮肤及黏膜出血常见，脏器出血少见但后果严重 诊断需排除继发性血小板减少 治疗方法多种多样，根据不同人群选择不同方法
ITP特发性血小板减少性紫癜内科学课件
