营养性缺铁性贫血.ppt

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1、营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia (IDA),IDA特点,好发于婴幼儿 小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效,铁代谢,体内铁含量 体内铁总量 成年男性50mg/kg 成年女性35mg/kg 新生儿75mg/kg 铁分布 功能铁：血红蛋白（ 64% ）、肌红蛋白（3.2%）、含铁酶 储存铁：32%，铁蛋白、含铁血黄素,铁代谢,铁来源 食物吸收 血红素铁：容易吸收（荤） 非血红素铁：不易吸收（斋） 衰老红细胞铁 几乎全部再利用 铁吸收 部位：十二指肠、空肠上部 特点：受机体铁需求调节, 早产儿每日2mg/kg，婴幼儿日需1mg/kg

2、，各年龄段每天不超15mg。,TfR,食物对铁吸收的影响 有利因素：还原物质如维C、果糖、氨基酸等 不利因素：磷酸、草酸，植物纤维、茶/咖啡，牛乳，抗酸药 铁排泄 随脱落的上皮细胞排出：肠上皮、胆汁、尿、汗 青春期后女性月经 机体无法调节铁的排泄,铁代谢,铁代谢,胎儿期铁代谢特点:,孕后期3个月获铁最多， 足月儿从母体获铁可供生后45个月使用； 早产儿从母体获铁较少，易发生缺铁。,婴幼儿期铁代谢特点:,新生儿期溶血、小婴儿生理性贫血小婴儿不易缺铁 生长发育快、乳类含铁相对少6个月2岁易缺铁,青春期铁代谢特点:,生长发育再度加速 女孩初潮月经紊乱 易缺铁性贫血,缺铁病因,储铁不足 早产儿、多胎、

3、母孕期缺铁、分娩因素 摄入不足 未及时添加辅食、慢性腹泻吸收不良 铁丢失过多 慢性失血：钩虫病、肠息肉、Meckel憩室、牛乳过敏 生长发育快 婴幼儿期、青春期,缺铁对细胞分裂几无影响，细胞数不少，而血红蛋白降，故呈小细胞低色素贫血,发病机制,发病机制,影响含铁酶活性（细胞功能紊乱） 细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、醛氧化酶、琥珀酸脱氢酶 生物氧化、组织呼吸、神经介质合成分解 易疲劳，精神神经症状 影响肌红蛋白合成 体力减弱,以6个月到2岁发病多见，3月龄以下发病者少见（早产除外） 起病缓慢 贫血的一般症状 容易疲乏、头晕、耳鸣，皮肤粘膜苍白 髓外造血表现 肝脾肿大 非造血系统症状

4、消化系统：食欲减退、异食癖，呕吐腹泻、口腔炎、舌炎 神经症状：烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆减退、智力受损 心血管症状：心率增快、心脏扩大、甚至心力衰竭 免疫力降低、反甲等,临床表现,血象 小细胞低色素贫血 MCV、MCH、MCHC,实验室检查,实验室检查铁代谢,血清铁蛋白(SF)：降低。 敏感，注意炎症、肿瘤、肝病心病的影响 红细胞游离原卟啉(FEP)：增高。 较敏感，铅中毒、慢性感染、先天性原卟啉增多症时也增高 血浆铁含量： IDA期出现异常，也受其它疾病影响 血清铁(SI ) 降 总铁结合力(TIBC)增 转铁蛋白饱和度(TS ) 降,缺铁性贫血的诊断,喂养史、临床表现 小细胞低

5、色素性贫血 铁代谢的检查 铁剂治疗有效 鉴别诊断： 地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血、感染性贫血、维生素B6缺乏性贫血 积极查找缺铁的原因,初步诊断,确定诊断,一般（支持）治疗 饮食，防治感染、心功能不全 去除病因 输血（浓缩红细胞） 缺铁性贫血病情发展缓慢，补铁起效快，一般不需输血 适应症：严重贫血并心功能不全、重度贫血并感染、需手术时 用法：510ml/kg，缓慢输注，必要时可用利尿药,治疗,补铁治疗 口服铁剂： 二价铁，元素铁12mg/kg/次，tid，两餐之间服。 不宜与浓茶、钙剂、牛乳、抗酸药等同服以免影响吸收 维生素C可促铁吸收 注射铁剂： 总剂量为2.5mg/kg（正常Hb患儿Hb）

6、/1010mg 分次注射，每13天注射一次，首次20mg，以后剂量递增，每次不超过5mg/kg（最大量不超过100mg） 适应症：胃肠吸收不良、口服有严重反应者 副作用：过敏，休克,补铁疗程： 血红蛋白正常后再用2个月。,补铁后治疗反应,补铁无效应考虑,网织红细胞：23天升，57天达峰，23周后下降到正常 血红蛋白：12周后升，一般34周达正常,用铁剂3周后血象无改善，评估： 诊断错误？ 病因未消除，失铁仍大于补铁？ 不遵医嘱？ 假药？,地中海贫血 thalassemia,地中海贫血的分布,正常儿童、成人血红蛋白： HbA（22）：95% HbA2（22）：23% HbF（22）：2%以下,珠

7、蛋白链生成障碍： HbA2（22） HbF（22） 珠蛋白链生成障碍： Hb Barts（4） HbH（4）,病因和发病机制：,基因异常,异常血红蛋白 或肽链沉积,RBC破坏,贫血,珠蛋白链 合成障碍,珠蛋白链 、,地贫主要为点突变，少数为基因缺失 0：基因缺失或点突变， 链合成完全受抑制 + ：某些点突变， 链合成部分受抑制 重型： 纯合子（0/0、+/+）、双重杂合子（0/+） 轻型：杂合子（/0、/+） 中间型：某些双重杂合子和纯合子 地贫绝大多数为基因缺失，少数为点突变 每对染色体有4个基因 重型： 0 0 / 0 0 中间型： 0 0 / 0 轻型： 0 0 / 、 0/ 0 静止型

8、： 0/ ,临床表现地贫,重型地贫/Cooley贫血 骨髓无效造血、增生：地贫面容 红细胞破坏：肝脾肿大 铁沉积导致的器官损伤：心、肝、胰、腺垂体等 实验室检查： 小细胞低色素性贫血，异形、靶形红细胞 红细胞渗透脆性明显减低 HbF明显增高 轻型地贫无或轻度贫血 特点：红细胞形态改变、HbA2增多（3.5%6%）、HbF常正常 中间型地贫中度贫血,临床表现地贫,静止型： 出生时HbBarts含量1%2%，3个月后消失。 RBC形态正常；无贫血。 轻型： 出生时HbBarts含量3.4%14%，6个月后消失。 RBC形态轻度改变；无贫血。 中间型：（HbH病） 出生时HbBarts含量约25%，

9、少量HbH；此后HbH渐增至2.4%44%。 红细胞脆性减低；包涵体生成试验阳性。 婴儿期后出现贫血、肝脾大症状。 重型： HbBarts胎儿水肿综合征,地中海贫血的诊断,家族史、籍贯 肝脾、地贫面容 实验室检查：红细胞形态、渗透脆性、Hb分析 基因分析 鉴别诊断： 缺铁性贫血 遗传性球形红细胞增多症,主要治疗措施,输血（浓缩红细胞） 低量输血： 只在贫血严重时才输血，使Hb维持在6070g/L，目的是维持生存。 高量输血： 目前有条件者首选，反复输血使输血前Hb维持在约100g/L以上，维持患儿的正常生长发育和日常活动，并可减少铁的沉积，年幼时开始还可避免骨骼畸形,除铁 去铁胺 时机：2岁/输红细胞1020次/SF1000ug/L 用法:2550mg/kg.d，每周5天，长期使用,主要治疗措施,脾切除 HbH病 5岁以后 防治感染 造血干细胞移植 骨髓移植 基因调节药物 羟基脲,