造血功能障碍性贫血.ppt

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1、第 八 章 造血功能障碍性贫血,造血功能障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。,概 念,第一节 再生障碍性贫血,一、概述,是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭综合征 特征: 造血干细胞和/或造血微环境功能障碍 造血红髓被脂肪替代，导致全血细胞减少,一、概述,临床表现,表现为三大症状：贫血 血红蛋白 出血 有出血倾向或出血 感染 易感染或反复感染 肝、脾、淋巴结不肿大,一、概述,按病因,一、概述,按病情轻重,一、概述,一、概述,一、概述,种子学说,土壤学说,虫子学说,二、实验室检查,（一）血象

2、,1,以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低为特征。,2,贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性。,3,各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增加。,4,血小板减少，体积小和颗粒减少。,急性AA：网织红细胞低于1%，绝对值低于15109/L;中性粒细胞绝对值常低于0.5109/L；血小板低于20109/L。 慢性AA：各项指标较急性再生障碍性贫血为高。,二、实验室检查,（二）骨髓象,1,三系增生不良或极度不良，有核细胞明显减少。,2,粒系、红系、巨核系细胞明显减少，早期幼稚细胞减少或不见，特别是巨核细胞减少。,3,无明显的病态造血。非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、

3、肥大细胞等）比例增高，大于50%。,慢性AA骨髓中仍有残存散在的增生灶，故常因不同的穿刺部位，骨髓象表现也不一致，但巨核细胞均减少。,AA2,有核细胞增生极度减低，似血片,AA3,淋巴细胞比例明显增加,AA4,浆细胞比例增加,AA12,骨髓小粒呈空网状,二、实验室检查,（三）骨髓活检,骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。 骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值。,二、实验室检查,（四）其他检验,三、诊断与鉴别诊断,（一）诊断,2骨髓至少1个部位增生减低或重度减低骨髓小粒非造血细

4、胞增多,1全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,3能除外引起全血细胞减少的其他疾病,根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急性或慢性型。,急性再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血-型）,发病急,贫血呈进行性加剧，伴有严重感染、内脏出血。,(1)多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多。如增生活跃，须有淋巴细胞增多。 (2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。,除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之二项 (1)网织红细胞1%，绝对值15109/L。 (2)白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值0.5109/L。 (3)血小板20109/L。,临床表现,血象,骨髓象,三、诊断与鉴别诊断,慢

5、性再生障碍性贫血（包括非重型再障和重型再障型）,1.临床表现 发病慢，贫血、感染、出血相对较轻。 2.血象 血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板减少，但达不到急性再障的程度。 3骨髓象 (1) 三系或二系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，则淋巴细胞相对增多，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多，巨核细胞明显减少。 (2)骨髓小粒非造血细胞（如脂肪细胞）增多。 4.病程中如病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障相同，则称重型再障型。,三、诊断与鉴别诊断,AAA、CAA的血象特点,（二）鉴别诊断,出血及感染均较轻，中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高；网织红细胞绝对值常大于正常

6、，骨髓中红系增生较明显；细胞内、外铁均减少；经溶血性疾病的实验室检查可确诊。,AA与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较困难。但RA以病态造血为特征。,2.骨髓增生异常综合征（MDS）,1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,三、诊断与鉴别诊断,骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、骨髓转移癌、巨幼细胞贫血、脾功能亢进等疾病都可有外周血三系减少，但患者体征中的脾肿大、淋巴结肿大、胸骨压痛；外周血有幼稚红细胞和幼稚白细胞；骨髓象特征都与再障明显不同。,3其他疾病,三、诊断与鉴别诊断,第二节 再生障碍危象,再生障碍危象（aplastic crisis），简称再障危象,是由于某种原因所致的骨髓造血功能

7、急性停滞，血液中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。再障危象患者在原有疾病，如慢性溶血性贫血、非溶血性血液病或非血液系统疾病的基础上出现急性造血功能停滞，常先有短暂的感染（如上呼吸道感染或胃肠炎），病毒感染可能是本病的主要原因。 某些药物（如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药物、秋水仙碱等）也可引起再障危象。,一、概述,一、概述,临床表现 1.除原发疾病的症状外，当红系造血停滞时，可突然出现贫血或原有的贫血加重、乏力加剧。 2.当粒系造血停滞和血小板减少时，可伴有高热或原有发热加重和有出血倾向。 3.本病预后良好，多数在去除病因后12周内恢复，治疗目的在于帮助患者度过危象期。因此，及时正确诊断至关重

8、要。,二、实验室检查,（一）血象 1.Hb、RBC、Hct ，Hb常低至30g/L，网织红细胞急剧下降或缺如，红细胞形态取决于原发病。 2.伴有粒细胞减少时，淋巴细胞比例明显升高，粒细胞胞质内可见中毒颗粒。有的可见异型淋巴细胞，偶见组织细胞。 3.当伴有巨核细胞造血停滞时，血小板明显减少。,二、实验室检查,（二）骨髓象 1.多数增生活跃，有的增生减低或重度减低。 2.当红系造血停滞时，正常幼稚红细胞少见，粒红比值明显增高，在骨髓涂片中可见巨大原始红细胞（giant pro-erythroblast）是其突出特点。 3.粒系和巨核细胞系大致正常。,二、实验室检查,4.当伴有粒系造血停滞时，正常粒

9、细胞明显减少，可见巨大早幼粒细胞。 5.当伴血小板减少时，可见巨核细胞减少，以颗粒型巨核细胞多见，有退行性变。 6.如三系造血均停滞，骨髓增生重度减低，造血细胞明显减少，非造血细胞增加。,二、实验室检查,（三）诊断和鉴别诊断 本病的诊断须结合病史、用药史、血象、骨髓象进行综合分析。如骨髓中出现特征性的巨大原始红细胞、早幼粒细胞，异型淋巴细胞和组织细胞增多等，具有提示性诊断价值。 需与急性再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血进行鉴别。,第三节 纯红细胞再生障碍性贫血,纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia, PRCA，简称纯红再障）,是由多种原因引起的骨髓以单纯红细

10、胞造血衰竭为特征的一组异质性综合征。,一、概述,一、概述,一、概述,二、实验室检查,1.正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著减少（0.1%）或缺如。 2.白细胞和血小板正常或轻度减少，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常。 3.HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常。,（一）血象,二、实验室检查,1.有核细胞增生活跃。 2.红系各阶段均明显减少，幼稚红细胞5%。 3.粒系和巨核细胞系各阶段均正常。红系严重减少时，粒系的百分比相对增加，但各阶段比例正常。个别患者巨核细胞可增多。 4.三系细胞形态均正常，无病态造血。,（二）骨髓象,二、实验室检查,1.Ham试验和Coombs试验阴性。 2.血

11、清总铁结合力和铁蛋白增加。 3.骨髓祖细胞培养BFU-E及CFU-E减少。 4.血清中可有多种抗体，如抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体等。,（三）其他检验,三、诊断与鉴别诊断,(一) PRCA诊断 主要根据血象、骨髓象和临床表现，一般诊断不难。骨髓增生良好，而红系显著减少或缺乏为主要诊断依据。 （二）形态学特征 为单纯红系减少，网织红细胞显著减少，而粒系和巨核细胞正常；红、粒和巨核细胞形态正常，无病态造血和髓外造血； （三）有关溶血性贫血实验室检查 均阴性。 （四）临床表现 有一般贫血的症状，无出血、发热及肝脾肿大。(再障的临床表现？),三、诊断与鉴别诊断,第四节 先天性再生障碍性贫血,先天性再生障碍性贫血（congenital apiastic anemia）又称先天性全血细胞减少综合征或范可尼贫血（Fanconis anemia） 系常染色体隐性遗传性疾病,概念,临床类型,临床表现,诊断,诊断,全血细胞减少，骨髓增生不良，伴先天畸形，临床上可考虑本病。 淋巴细胞培养，加DNA交联剂后出现大量染色体断裂等异常是诊断本病的 主要依据。,The end.,