儿科学第七版配套教材

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1、过敏性紫癜过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后过敏性紫癜过敏性紫癜是免疫介导的小血管变态反应性疾病是免疫介导的小血管变态反应性疾病病理基础病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现临床主要表现:皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累发病情况发病情况年龄：学龄及学

2、龄前儿童多见年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁岁)性别：男性别：男 女女 1.4 2:1季节：春秋季多季节：春秋季多概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后病因：不明病因：不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；寄生虫；药物、食物：阿司匹林、抗生素、药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；蛋类、乳类等；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；发病机理：不明发病机理：不明 与免疫异常有关与免疫异常有关B细胞多克隆活化细胞多克隆活化,分泌大量分泌大量IgA和和Ig

3、EIgA免疫复合物形成免疫复合物形成,TNF-,IL-6等等 前炎症因子升高前炎症因子升高机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其疫反应（尤其IgA免疫复合物形成免疫复合物形成导致系统性血管炎导致系统性血管炎发病机理发病机理概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅

4、助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后 广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。及胃肠道。IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后皮肤紫

5、癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节症状关节症状肾脏受累的症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统其它：循环、神经、呼吸系统皮疹（特征性表现）皮疹（特征性表现）部位部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质性质:大小不一，分批出现，大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 n Dscf0339.jpg消化道症状（急性期常见死因）消化道症状（急性期常见死因）约占约占2/3腹痛、呕吐、便血腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先

6、于皮肤紫癜或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。关节症状关节症状约占约占1/3肿痛肿痛,活动受限活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。关节；不留后遗症。多在病程多在病程24周内出现周内出现,也可为首发症状也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一轻重不一,大多能完全恢复大多能完全恢复,少数发展为少数发展为慢性肾炎慢性肾炎,决定疾病远期预后。决定疾病远期预后。肾脏受累（决定远期预后）肾脏受累（决定远期预后）*紫癜性肾炎（临床分型）紫癜性肾炎

7、（临床分型）其它其它神经系统神经系统:可头昏痛、淡漠、可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统呼吸系统:气急、少见肺出血气急、少见肺出血循环系统循环系统:心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后 无特异性实验室检查无特异性实验室检查外周血象：外周血象：WBC、PLT正常或升高正常或升高血块退缩实验、出凝血时血块退缩实验、出凝血时间正常。间正常。尿尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。伴消化道出

8、血时常呈阳性。免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。多增高。其他：腹部其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有相应系、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。统症状时可考虑选用。概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后诊断：诊断：根据典型皮疹根据典型皮疹分型：单纯皮肤型：典型皮疹分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状消化道症状 关节型：典型皮疹关节型：典型皮疹+关节症状关节症状 肾型：典型皮疹肾型：典型皮疹+肾损害肾损害 混合型：典

9、型皮疹混合型：典型皮疹+两个及两个以两个及两个以 上系统损害症状上系统损害症状鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因所致关节炎其他原因所致关节炎:化脓性、结核性化脓性、结核性、类风湿性关节炎等；类风湿性关节炎等；概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后 一般治疗一般治疗对症、支持治疗对症、支持治疗 激素及免疫抑制剂激素及免疫抑制剂 激素使用适应证激素使用适应证 用法用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用其他治疗其他治疗免疫调节免疫调节中药中药:补肾益气、活血化淤补肾益气、活血化淤概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后自限性自限性,一般预后良好；一般预后良好；反复发作倾向；反复发作倾向；急性期死因主要为消化道并发症；急性期死因主要为消化道并发症；肾脏受累及程度是决定预后的关键。肾脏受累及程度是决定预后的关键。