二十六章表现在口腔颌面部的免疫缺陷病陈万涛教授

《二十六章表现在口腔颌面部的免疫缺陷病陈万涛教授》由会员分享，可在线阅读，更多相关《二十六章表现在口腔颌面部的免疫缺陷病陈万涛教授（71页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、分类（按发生）：分类（按发生）：原发性（原发性（PID)PID)遗传或发育因素影响遗传或发育因素影响继发性（获得性）继发性（获得性）(SID)(SID)出生后致病因素或接受治疗等出生后致病因素或接受治疗等 病理表现：病理表现：T T 细胞缺如或不足细胞缺如或不足临床表现：细胞免疫低下相关表现临床表现：细胞免疫低下相关表现治疗：治疗：增加增加T T细胞数量和功能细胞数量和功能 BrutonBruton syndrome syndrome特点：淋巴组织无滤泡和生发中心特点：淋巴组织无滤泡和生发中心 B B细胞数量下降细胞数量下降临床表现：体液免疫功能低下病症临床表现：体液免疫功能低下病症治疗：补充

2、丙种球蛋白治疗：补充丙种球蛋白 u艾滋病，获得性免疫缺陷综合征艾滋病，获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiency(acquired immune deficiency syndrome,AIDS)syndrome,AIDS)u是由人免疫缺陷病毒是由人免疫缺陷病毒(HIV)(HIV)所引起的所引起的体液传播疾病体液传播疾病u AIDS 是是HIV持续性感染的结果持续性感染的结果u 根据目前根据目前HIV在发展中国家的流行状况在发展中国家的流行状况,可以认为可以认为HIV 和它的并发症将会伴随我们一代人和它的并发症将会伴随我们一代人u HIV感染者其每立方毫升血中感

3、染者其每立方毫升血中CD4+细胞细胞400 (-)(+)400 (-)期期 艾滋病前期艾滋病前期 3 3月月-数年数年 (+)200-400 (+)200-400 ()期期 其他其他HIVHIV疾病疾病 44年年 (+)200 (+)1,CD4CD4/CD81,CD4数在正常范围。抗数在正常范围。抗HIVHIV由由(-)(+)(-)(+)，一般为，一般为2 2周周-3-3个月个月,最长可达六个月最长可达六个月.P24.P24抗原阳性可出现在抗抗原阳性可出现在抗HIVHIV阳阳性前性前2-32-3个月个月（二）无症状感染（二）无症状感染u 可无任何症状和体征。表现为抗可无任何症状和体征。表现为抗

4、HIVHIV阳性，阳性，CD4CD4计数尚正常。计数尚正常。P24P24抗抗原多为阴性原多为阴性u 持续性全身淋巴结肿大持续性全身淋巴结肿大:u 主要表现为除腹股沟淋巴结外，其他部位两处或两处以上淋巴结主要表现为除腹股沟淋巴结外，其他部位两处或两处以上淋巴结肿大，直径厘米以上，持续三个月以上肿大，直径厘米以上，持续三个月以上u 多为对称性、质韧、活动、无压痛。常伴疲乏、低热、消瘦等多为对称性、质韧、活动、无压痛。常伴疲乏、低热、消瘦等u 部分病例肿大的淋巴结可消散，后又重新肿大。部分病例肿大的淋巴结可消散，后又重新肿大。CD4CD4计数多在计数多在200200400400个个mmmm之间之间（

5、三（三)其他其他HIVHIV疾病疾病 消耗综合征消耗综合征 体重明显减轻（体重明显减轻（10%10%），持续发热（），持续发热（3838），疲乏、盗汗、明显衰老），疲乏、盗汗、明显衰老 神经性疾病神经性疾病 除与除与HIVHIV感染直接相关的疾病（如痴呆综合症、感染直接相关的疾病（如痴呆综合症、无菌性脑膜炎）外，还可以出现神经系统机会无菌性脑膜炎）外，还可以出现神经系统机会性感染和机会性肿瘤等性感染和机会性肿瘤等 较常见的有隐球菌脑膜炎、弓形虫脑脓肿、脑较常见的有隐球菌脑膜炎、弓形虫脑脓肿、脑淋巴瘤和卡波齐肉瘤等淋巴瘤和卡波齐肉瘤等 还有单纯疱疹病毒或水痘带状疱疹病毒性脑还有单纯疱疹病毒或水痘

6、带状疱疹病毒性脑炎、外周神经炎炎、外周神经炎 呼吸系统疾病呼吸系统疾病 主要是机会性感染引起的肺炎、卡波齐主要是机会性感染引起的肺炎、卡波齐肉瘤和肺结核肉瘤和肺结核（）卡氏肺囊虫性肺炎（）卡氏肺囊虫性肺炎（PCPPCP）u 据美国的报道据美国的报道AIDSAIDS患者中患者中70-80%70-80%感染过感染过1 1次或多次次或多次PCPPCP。10-15%10-15%的的PCPPCP是是致命的致命的u 主要表现为持续数周数月和慢性咳嗽，常无痰。胸骨后闷胀，吸气及主要表现为持续数周数月和慢性咳嗽，常无痰。胸骨后闷胀，吸气及咳嗽时加重咳嗽时加重u 808090%90%病人有短程发热病人有短程发热

7、u 感染后期氧合作用严重受损时，可出现呼吸困难。体查多无异常，仅感染后期氧合作用严重受损时，可出现呼吸困难。体查多无异常，仅30-40%30-40%病人可听到罗音病人可听到罗音卡氏肺囊虫在肺的外部产生隆起性钙化，形状象粗糙的肾脏卡氏肺囊虫肺炎同性恋者患者同性恋者患者（）其他病原感染性肺炎（）其他病原感染性肺炎 CMVCMV、衣原体、结核杆菌、金黄色葡萄球菌、真、衣原体、结核杆菌、金黄色葡萄球菌、真菌、流感嗜血杆菌均是常见的病原体菌、流感嗜血杆菌均是常见的病原体（）卡波氏肉瘤（）卡波氏肉瘤 表现为发热、干咳、呼吸困难、喀血等。常见表现为发热、干咳、呼吸困难、喀血等。常见的线表现纵隔及肺门淋巴结肿

8、大和胸腔积液的线表现纵隔及肺门淋巴结肿大和胸腔积液口腔疾病口腔疾病u真菌感染：念珠菌感染最常见真菌感染：念珠菌感染最常见,口腔感染表现为鹅口疮口腔感染表现为鹅口疮或口腔毛状粘膜白斑，还会引起食道炎或溃疡或口腔毛状粘膜白斑，还会引起食道炎或溃疡u病毒感染：单纯疱疹、带状疱疹、乳头状瘤、病毒感染：单纯疱疹、带状疱疹、乳头状瘤、EBEB等病毒等病毒u严重牙龈炎、牙周炎严重牙龈炎、牙周炎u卡波齐肉瘤和其他淋巴瘤卡波齐肉瘤和其他淋巴瘤在AIDS患者中念珠菌属感染是很常见的,象鹅口疮（上图）尽管不危及生命但十分讨厌.播散性感染是少见的,左图为念珠菌性肺炎，其类似于细菌性支气管肺炎.5 5胃肠道疾病胃肠道疾

9、病 引起引起AIDSAIDS病人腹泻的病原体有念珠、单纯疱疹病毒、病人腹泻的病原体有念珠、单纯疱疹病毒、CMVCMV HBVHBV、HCVHCV、结核杆菌感染所致肝炎或肉芽肿性肝炎、结核杆菌感染所致肝炎或肉芽肿性肝炎6.6.泌尿系统疾病泌尿系统疾病 AIDSAIDS病人中约病人中约10%10%有慢性肾病表现有慢性肾病表现,称为称为“HIVHIV相关相关肾病肾病”皮肤疾病皮肤疾病u皮肤感染是皮肤感染是AIDSAIDS常见特征。初期表现最常见特征。初期表现最常见的是卡波齐氏肉瘤。可为单个或呈常见的是卡波齐氏肉瘤。可为单个或呈播散性，常累及粘膜播散性，常累及粘膜u疱疹病毒感染可产生播散性皮肤损害，疱

10、疹病毒感染可产生播散性皮肤损害，传染性软疣常见且持久，病损可变得很传染性软疣常见且持久，病损可变得很大，分布广泛。黄甲综合征、毛囊炎、大，分布广泛。黄甲综合征、毛囊炎、脂溢性皮炎也相当常见脂溢性皮炎也相当常见眼科疾病眼科疾病u40-90%AIDS40-90%AIDS病人有感染或非感染性眼部病人有感染或非感染性眼部疾患疾患uCMVCMV感染可致感染可致CMVCMV性视网膜炎性视网膜炎,表现为无痛表现为无痛性视觉障碍性视觉障碍,可波及视盘、视乳头、视神可波及视盘、视乳头、视神经和球后神经经和球后神经 实验室检查实验室检查 HIVHIV抗体阳性是诊断的先决条件，最早在感染抗体阳性是诊断的先决条件，最

11、早在感染后二周，最晚后二周，最晚3 3个月会转阳性，个月会转阳性，CD4CD4细胞数测细胞数测定和病毒载量测定是目前判断病情进展的最定和病毒载量测定是目前判断病情进展的最好方法好方法 HIVHIV抗体检测，初筛试验用抗体检测，初筛试验用ELISA(ELISA(主要检查主要检查P24P24抗体和抗体和GP120GP120抗体抗体),),如两次阳性再进一步如两次阳性再进一步做免疫印迹法做免疫印迹法(Western Blot,(Western Blot,WB,WB,检查检查9 9种主要的种主要的HIVHIV抗原蛋白抗原蛋白)予以确证予以确证,阳阳性即可确诊性即可确诊急性期潜伏期窗口期HIV抗原、抗体

12、变化抗原、抗体变化Anti-P24Anti-gp41/120(anti-gp36)HIV RNAAnti-Ag1周 2周.1月 2月.1年 2年 3年.10年.艾滋病期Anti-Ab（二）美国疾病控制与预防中心（二）美国疾病控制与预防中心（CDCCDC）的分类标准的分类标准u前提必需是前提必需是HIVHIV感染者感染者u根据临床表现分为根据临床表现分为A AB BC C三类三类u根据根据CD4+TCD4+T淋巴细胞和总淋巴细胞数分为淋巴细胞和总淋巴细胞数分为1 12 23 3级级 B B类类 为为HIVHIV相关细胞免疫缺陷所引起的临床表现，相关细胞免疫缺陷所引起的临床表现，包括继发细菌性肺炎

13、或脑膜炎，咽部或阴道包括继发细菌性肺炎或脑膜炎，咽部或阴道念珠菌病，颈部肿瘤，口腔毛状粘膜白斑，念珠菌病，颈部肿瘤，口腔毛状粘膜白斑，复发性带状疱疹，肺结核，特发性血小板减复发性带状疱疹，肺结核，特发性血小板减少性紫癜，不能解释的体质性疾病少性紫癜，不能解释的体质性疾病 u1 1级级 CD4+TCD4+T淋巴细胞淋巴细胞500/mm500/mm3 3,总淋总淋巴细胞数巴细胞数2.02.010109 9/L/Lu2 2级级 CD4+TCD4+T淋巴细胞淋巴细胞200-499/mm200-499/mm3 3,总淋巴细胞数总淋巴细胞数1.01.01.91.910109 9/L/Lu3 3级级 CD4

14、+TCD4+T淋巴细胞淋巴细胞200/mm200/mm3 3,总总淋巴细胞数淋巴细胞数1.01.010109 9/L/L C C类划入类划入AIDS,CD4+TAIDS,CD4+T淋巴细胞淋巴细胞0.20.210109 9/L/L或或CD4+TCD4+T淋巴细胞的百分比淋巴细胞的百分比14%14%也可划入也可划入AIDSAIDS美国疾病控制与预防中心（美国疾病控制与预防中心（CDCCDC）的分类标准）的分类标准1.Coktail therapy1.Coktail therapy鸡尾酒疗法鸡尾酒疗法 是华裔美籍著名科学家何大一是华裔美籍著名科学家何大一(David Ho)(David Ho)提出

15、的对提出的对HIVHIV的治疗方法的治疗方法2.Combination therapy 2.Combination therapy 联合疗法联合疗法3.HAART(Highly Active Anti-Retrovirus Therapy)3.HAART(Highly Active Anti-Retrovirus Therapy)高效抗逆高效抗逆转录病毒治疗，都是指联合应用作用于逆转录病复制的不同环转录病毒治疗，都是指联合应用作用于逆转录病复制的不同环节的药物达到对节的药物达到对HIVHIV复制的抑制复制的抑制,是针对是针对HIV/AIDSHIV/AIDS的病因治疗的病因治疗正在进行临床试验正

16、在进行临床试验,可望用于治疗可望用于治疗HIVHIV的有的有5050余种余种已被已被FDAFDA批准的有批准的有1818种种已得到批文在我国可购得的约有已得到批文在我国可购得的约有7 7种种19971997年美国国立卫生研究院年美国国立卫生研究院AIDSAIDS中心中心 发布的有关发布的有关HIV/AIDSHIV/AIDS的的1010条准则条准则:1.1.因因HIVHIV持续的复制导致免疫功能的损害而发展为持续的复制导致免疫功能的损害而发展为AIDSAIDS。HIVHIV感染通常都是有害的感染通常都是有害的,真正意义上的免真正意义上的免疫功能不受损害的长期存活者是罕见的疫功能不受损害的长期存活

17、者是罕见的2.2.血浆血浆HIV-RNAHIV-RNA的水平可指示体内的水平可指示体内HIVHIV的复制强度的复制强度,并并与与CD4CD4破坏的速率相关破坏的速率相关,而而CD4CD4计数则反映计数则反映HIVHIV导致导致的免疫功能损害的程度。定期检测血浆病毒定量、的免疫功能损害的程度。定期检测血浆病毒定量、CD4CD4计数对于判断计数对于判断HIVHIV感染者的疾病进程、何时开感染者的疾病进程、何时开始治疗、如何修正治疗方案始治疗、如何修正治疗方案3.3.由于疾病的进展有个体差异由于疾病的进展有个体差异,治疗也因依治疗也因依HIV-RNA/CD4HIV-RNA/CD4计数而作个体化处理计

18、数而作个体化处理4.4.用强有力的联合治疗抑制用强有力的联合治疗抑制HIVHIV复制使病毒复制使病毒水平在敏感的水平在敏感的HIV-RNAHIV-RNA定量检测的可测水定量检测的可测水平以下平以下,可限制抗逆转录病毒药物抗性变可限制抗逆转录病毒药物抗性变异的潜在选择的可能、最大限度地控制病异的潜在选择的可能、最大限度地控制病毒复制、延缓疾病进展。最大限度、尽可毒复制、延缓疾病进展。最大限度、尽可能长久地抑制能长久地抑制HIVHIV复制是复制是HAARTHAART的目的的目的5.5.要取得对要取得对HIVHIV复制的持久抑制的最有效手段是同时复制的持久抑制的最有效手段是同时 使用对该病人以前没有

19、用过的、及无交叉耐药的抗使用对该病人以前没有用过的、及无交叉耐药的抗 逆转录病毒药物逆转录病毒药物6.6.联合治疗中的每一种抗逆转录病毒药物都要依最佳联合治疗中的每一种抗逆转录病毒药物都要依最佳 的疗程和剂量使用的疗程和剂量使用 7.7.现可以获得的有效的抗逆逆转录病毒药物在种类现可以获得的有效的抗逆逆转录病毒药物在种类 及作用机制上是有限的及作用机制上是有限的,且交叉耐药现象也有记载且交叉耐药现象也有记载8.8.不管是否怀孕，女性感染者都应得到优化的不管是否怀孕，女性感染者都应得到优化的抗逆转录病毒治疗抗逆转录病毒治疗9.9.抗逆转录病毒治疗的主要原则同样适用于成抗逆转录病毒治疗的主要原则同

20、样适用于成人及儿童，虽然对人及儿童，虽然对HIVHIV感染的儿童在药物学、感染的儿童在药物学、病毒学、免疫学上都要作特殊的考虑病毒学、免疫学上都要作特殊的考虑10.HIV10.HIV感染者，即使其病毒载量在可检测水平感染者，即使其病毒载量在可检测水平以下，仍被认为有传染性，要告诫他们进行以下，仍被认为有传染性，要告诫他们进行安全的性生活（使用安全套）、避免静脉吸安全的性生活（使用安全套）、避免静脉吸毒行为毒行为现在治疗目标：现在治疗目标：u病毒学目标：最大程度地减少病毒载病毒学目标：最大程度地减少病毒载量，将其维持在不可检测水平的时间量，将其维持在不可检测水平的时间越长越好越长越好u免疫学目标

21、：获得免疫功能重建和免疫学目标：获得免疫功能重建和/或维持免疫功能或维持免疫功能u终极目标：延长生命并提高生活质量终极目标：延长生命并提高生活质量WHOWHO推荐的实验室检查推荐的实验室检查 必须做的检查必须做的检查 HIV HIV抗体抗体 Hb Hb 或或 MCVMCV 基本检查基本检查 WBC WBC计数计数 淋巴细胞绝对计数淋巴细胞绝对计数 ALT ALT 或或 ASTAST 肌酐肌酐 或或 BUNBUN 血糖血糖 妊辰试验妊辰试验 值得做的检查值得做的检查 胆红素、淀粉酶、血脂胆红素、淀粉酶、血脂 CD4 CD4计数计数 选择性检查选择性检查 病毒载量病毒载量 联合治疗药物选择的原则联

22、合治疗药物选择的原则:1.1.巳证实有效巳证实有效2.2.互相有协同作用互相有协同作用3.3.无交叉耐药性无交叉耐药性4.4.无积蓄毒性无积蓄毒性5.5.使用方便使用方便我国目前所有的药物的组合我国目前所有的药物的组合 双汰芝双汰芝+施多宁施多宁 双汰芝双汰芝+佳息患佳息患 双汰芝双汰芝+NVP+NVP 惠妥滋惠妥滋+赛瑞特赛瑞特+施多宁施多宁 惠妥滋惠妥滋+赛瑞特赛瑞特+佳息患佳息患 ddI+d4T+NVPddI+d4T+NVP 施多宁施多宁+佳息患佳息患 AZT+3TC+ABCAZT+3TC+ABC 联合治疗现存在的问题：联合治疗现存在的问题：费用高费用高 毒副作用较大毒副作用较大 需长期用药需长期用药 可出现药物抗性可出现药物抗性选择治疗方案时需要考虑的因素选择治疗方案时需要考虑的因素 配伍禁忌配伍禁忌 毒副作用毒副作用 价格价格 依从性依从性 疗效疗效