儿科简答题

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1、儿科学问答题1、试述小儿年龄分期儿童的生长发育是一个连续渐进的动态过程。根据此期不同年龄阶段按儿童解剖、生理和心理的不同特点,可划分为以下若干期: 胎儿期:指从受精卵形成到胎儿出生为止,在母体子宫内孕育约280天。胎儿的周龄即为胎龄。 新生儿期:指自胎儿娩出脐带结扎时起至生后满28天内的时期。国内将胎龄满28周至出生后28天定义为围生期。 婴儿期:指出生后至满1周岁内的时期。 幼儿期:指1周岁至满3周岁内的时期。 学龄前期:指3周岁至67岁入小学前的时期。 学龄期:指从入小学67岁起至青春期前的时期。 青春期:青春期年龄范围一般从10岁20岁,女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早两年左右。

2、青春期的进入和结束年龄存在较大的个体差异,约可相差24岁。2、试述小儿生长发育的规律和影响因素小儿生长发育的规律: 生长发育是一连续的、有阶段性的过程,生长发育在整个儿童时期不断进行,但各年龄阶段生长发育有一定的特点,不同年龄阶段生长速度不同。 各系统器官生长发育不平衡,如神经系统发育较早,脑在生后2年发育较快;淋巴系统在儿童期迅速生长,于青春期前达高峰,以后逐渐下降;生殖系统发育较晚。其它系统如心、肝、肾、肌肉的发育基本与体格生长相平行。 生长发育遵循一定规律,由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂规律。 生长发育的个体差异,儿童生长发育虽按一定总规律发展,但在一定范围内受

3、遗传、环境的影响,存在着相当大的个体差异。影响生长发育的因素: 遗传因素:小儿的身高等特征及某些遗传性疾病均受父母遗传的影响;种族、家族的遗传信息影响小儿皮肤、头发的颜色、面形特征、身材高矮、性成熟的迟早、对营养素的需要量、对传染病的易感性等。性别也影响儿童生长发育。 环境因素:主要包括以下4个方面: 营养:儿童的生长发育,包括宫内胎儿生长发育,需充足的营养素供给; 疾病; 母亲情况; 生活环境。遗传潜力决定了生长发育水平,同时,这种潜力从受精卵开始就受到一系列环境因素的作用和调节,表现出个人的生长发育模式。生长发育水平是遗传与环境共同作用的结果。3、体格生长发育常用的指标正常值: 体重:平均

4、出生体重男婴3.30.4kg 女婴3.20.4kg可选公式:6月龄婴儿体重:出生时体重(kg)月龄0.7 (kg) 712月龄婴儿体重:6 (kg)月龄0.25 (kg) 2岁至青春前期儿童体重:年龄2 (kg)7(或8) (kg)或公式:年龄体重(kg)312月年龄(月)9/216岁年龄(岁)28712岁年龄(岁)57/2 身高(长):代表头部、脊柱与下肢的长度。多数3岁以下儿童立位测量不易准确,应仰卧位测量,称为身长。出生时平均50cm。1周岁时75cm,2周岁85cm。212岁身高(长)的估计公式(cm)= 年龄770。 坐高:从头顶至坐骨结节的长度。坐高增长代表头颅和脊柱的发育。 头围

5、:与脑和颅骨的发育有关。出生时平均34cm,l岁时46cm,2岁时48cm,5岁时50cm,15岁时5458cm。头围测量在2岁以内最有价值。 胸围:代表肺与胸廓的发育。出生时比头围小12cm,平均32.4cm,1岁时头围与胸围相等(46cm),形成头、胸围交叉。l岁以后胸围大于头围,其差数为岁数。 腹围:婴儿期腹围与胸围相近,婴儿期以后腹围较胸围小。4、小儿神经、心理发育及评价?感知、运动、语言发育 感知觉发育:包括视知觉发育、听知觉发育、味觉和嗅觉发育及皮肤感觉发育。 动作发育:包括大运动(包括平衡)和精细运动。粗大运动的发育规律是由上到下,表现为抬头、翻身、坐起、站立、行走等次序。精细动

6、作表现为握物、取物、用笔乱画、用筷子、解衣扣等次序。 语言发育:l1.5岁能说出物品的名称及自身部位如灯、碗、手、眼等。在满3岁时还没有一定的口语表达能力,就要找寻语言发育障碍的原因。 神经反射的发育:归纳为4类情况: 出生即具有,终生存在的反射:如角膜反射等。 出生即有,随后消失的反射:如拥抱反射等。 出生时未能引出,以后逐渐稳定的反射;如肌键反射、腹壁及提睾反射等。 生后一段时间可存在的病理性反射,无临床意义:如克氏征、巴氏征等。心理活动的发展:心理活动分心理过程和心理特征两类,心理過程指一般的心理现象,包括认识过程、情感、意志等;心理特徵指个别心理特征,包括个性倾向性,个性心理特征。新生

7、儿出生时并不具有心理现象,是个体心理活动的起点,一旦条件反射形成,即标志着儿童心理的发生。儿童心理活动的发展主要包括以下几个方面:注意、记忆、思维、想象、意志、情绪/情感、个性与性格、早期的社会行为。儿童神经心理发育评价:智能是可以在受教育中获得的、认识世界和应付环境变化的能力,是各种才能的总和,即是个体对客观事物进行合理分析、判断、有目的地行为和有效地处理周围事物的综合能力。一般智能的量化标准是智商。智商是以智龄(mental age,MA)概念为基础;智龄(MA)是儿童智能发育达到的某个年龄的水平,可高于或低于实际的年龄;IQ(智商)=MA(智年年龄)/CA(实际年龄)100;在评价智商时

8、用Z score(SDS)进行转换,得到离差智商(deviation IQ,DIQ);DIQ=10015Z,可比较不同年龄儿童IQ。发育商用以评价婴幼儿神经心理行为发育水平,包括感知、运动、语言、个人、社会等方面发育;DQ=DA)/CA100;DA为发育龄(Development age)心理测试: 发育单项筛查 视觉-空间定向:以儿童临摹的能力作为判断视觉-空间定向发育; 时间-次序关系; 记忆里的测试; 语言测试。 能力测验 筛查测验:丹佛发育筛查法(DDST),绘人测试(Drawnaman),图片词汇测试(PPVT)。 诊断测验:Gesell发育量表:适用于4周至3岁婴幼儿; Bayle

9、y婴儿发育量表:适用于230个月婴幼儿。StandfordBinet智能量表:适用于218岁儿童;Wechsler学前及初小智能表(WPPSI):适用于46.5岁儿童;Wechsler儿童智能表修订版(WISC-R):适用于616岁儿童。 适应性行为测试 国内多采用日本S-M社会生活能力检查,即“婴儿初中生社会生活能力量表”,适用于6月15岁儿童社会生活能力评定。各年龄阶段包括6种行为能力:独立生活能力;运动能力;作业;交往;参加集体活动;自我管理。5、何谓生长迟缓?在小儿的生长发育过程中,因受各种内外因素的影响,使生长速度减慢或停滞,引起生长延迟或障碍,最终导致身材矮小,也称发育迟缓或侏儒,

10、其判断标准为小儿的身高比相应年龄组人群按年龄的身高均值低两个标准差以下,或在生长百分位曲线的第三百分位数以下。6、何谓小儿肥胖症?肥胖症是由于能量摄入长期超过人体的消耗,使体内脂肪过度积聚、体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病。其可分为单纯性肥胖症、继发性肥胖症。前者无原发疾病,占小儿肥胖症的95以上,常有过食、少动史、体查呈均匀性肥胖而无其他异常表现,化验及X线检查均正常。后者多由器质性疾病所致,如内分泌疾病(柯兴氏综合征)、垂体疾病(脑性肥胖症)等引起。小儿体重超过同性别、同身高正常儿均值20%以上者即可诊断为肥胖症;超过20%29%为轻度肥胖;超过30%39%为中度肥胖;超过40%59%

11、为重度肥胖;超过60%以上为极重度肥胖。或者:BMI同年龄、同性别的第95百分位数或30可诊断为肥胖。7、母乳喂养的主要优点 母乳是婴儿最理想食物和饮料,能满足婴儿生后头46个月生长所需要;母乳中含有最适合婴儿生长发育的各种营养素,并且质和量会随着婴儿的生长发育不断变化以适应婴儿需要,最适合婴儿胃肠功能的消化和吸收。 母乳中含有丰富的抗体、活性细胞和其它免疫活性特质,可增强婴儿抗感染能力,母乳喂养的婴儿1岁内呼吸道、消化道及全身感染发病率远低于人工喂养儿;母乳喂养不会引起过敏。 母乳温度及泌乳速度适宜,新鲜、无细菌污染,直接喂哺手续简便、省时省力,十分经济,对于无现代化家用设备、无消毒水源的家

12、庭和地区尤为重要。 母乳喂养可密切母亲和子女的感情,母亲在哺育过程中,通过对婴儿的触摸、爱抚、微笑和言语,与婴儿进行感情交流,使婴儿在母亲怀中感到十分安全,无比温馨、舒适和快乐,对婴儿早期智力开发和今后身心健康有重要意义。母亲在哺乳时还可密切观察婴儿变化,及时发现某些疾病的发生。 哺乳有利于母亲产后恢复、子宫收缩复原、减少受孕及发生乳腺癌的机会。8、母乳为何具有增进婴儿免疫力的作用? 母乳含有较高浓度的分泌型IgA,可防止微生物粘附肠道粘膜及防止抗原物质的吸收而具有抗感染及抗过敏作用。 母乳含乳铁蛋白,对铁有强大的螯合能力,能夺走大肠杆菌、大多数需氧菌和白色念珠菌赖以生长的铁,从而抑制细菌的生

13、长。 人乳中含有大量免疫活性细胞,初乳中更多,其中8590为巨噬细胞,1015淋巴细胞;免疫活性细胞释放多种细胞因子而发挥免疫调节作用。 人乳中的溶菌酶能水解革兰氏阳性细菌胞壁中的乙酰基多糖,使之破坏并增强抗体的杀菌效能。9、简述人工喂养中奶量的计算方法;婴儿:5个月,体重6公斤,缺乏母乳,需采用牛奶喂养,请为其制定每天喂养方案按乳儿每天所需总能量和总液量计算奶量:婴儿所需热量100110Kcal/kg.d;水量为150ml/kg.d。配方奶粉:是以牛乳为基础改造的奶制品,使宏量营养素成分尽量“接近”于人乳,适合于婴儿的消化能力和肾脏功能;添加一些重要的营养素;强化婴儿生长时所需要的微量营养素

14、;使用时按年龄选用。按规定调配的配方奶蛋白质与矿物质浓度接近人乳,只要奶量适当,总液量可满足需要。配方奶粉摄入量:500Kcal/100g奶粉,100kcal/kg.d(RNI),奶粉摄入20g/kg.d。全牛奶的家庭改建:稀释、加糖(每100ml牛乳中加蔗糖58克)、煮沸(达到消毒、蛋白变性目的)。全牛奶喂养时,因蛋白质与矿物质浓度较高,应在两次之间加水,使奶与水量(总液量)达150ml/kg.d;家庭改建后牛奶摄入量:67Kcal/100ml,8%糖牛乳100Kcal/100ml,牛奶摄入 100ml/kg.d。每日需要总热卡(110Kcal/kg.d):1106 = 660 Kcal每日

15、需要8糖牛奶总量:每100ml牛奶产热100卡,故需要8糖牛奶660毫升。每日需要水分总量(150ml/kg.d):1506 = 900ml。除牛奶外应给水分;900-660 = 240毫升。5个月婴儿每日喂奶5次,故每次喂奶为132毫升;水分可加入牛奶内或于每两次喂奶之间供给。10、小儿过度期食品(换乳食品)添加原则及顺序:小儿辅食添加应依照婴儿的消化功能和营养需要,遵照循序渐进原则进行。由少到多;由稀到稠;由淡到浓;由1种到多种;应在婴儿健康、消化功能正常时添加。附表:添加过度期食品的步骤与方法月 龄食物性状添加的换乳食品餐 数主 餐辅 餐进食技能46月泥状食物米糊、稀粥、蛋黄、豆腐、鱼泥

16、、莱泥、水果泥6次奶(断夜间奶)逐渐加至12次用勺喂79月末状食物粥、烂面、碎菜、全蛋、鱼、肝泥、肉沫、饼干等4次奶1餐饭1次水果学用杯1012月碎食物厚粥、软饭、面条、馒头、豆制品、碎菜、碎肉、豆制品、带馅食品等3餐饭23次奶1次水果抓食,断奶瓶,自用勺11、各年龄期保健原则及重点: 胎儿期:胎儿发育与母亲健康密切相关,保健重点是孕母保健,即保证母亲足够的营养,重视孕妇心理卫生与劳动保护,重视产前检查及产前诊断,预防先天畸形,防止早产、减少低出生体重儿。 新生儿期: 做好围产期保健,提高接生技术,做好新生儿出生时的处理,预防和及时处理产伤、窒息、感染等情况; 开展新生儿筛查,对可治疗的遗传病

17、早期诊断,早期治疗; 建立新生儿访视制度,及时了解生后健康、喂养、疾病等情况,并及时咨询指导。 婴幼儿期: 提倡母乳喂养,指导按时添加辅食和断奶,并合理安排断奶后的饮食; 每13个月健康检查一次,及早发现问题,及时矫治; 按时进行预防接种; 合理安排生活,培养良好卫生习惯; 促进感知运动发育。 学龄前期:学前教育;合理膳食;加强体格锻炼,定期体格检查;加强传染病管理,注意预防意外事故发生。 学龄期及青春期:注意保证营养,加强体格锻炼;重视思想品德教育,培养良好生活及卫生习惯;注意劳逸结合,防治近视,龋齿及肠道寄生虫病;对中学生进行正面青春期生理卫生及心理卫生知识教育,进行法制教育。12、预防接

18、种的注意事项与禁忌症: 注意事项: 接种前应了解接种对象,说明预防的意义与接种后的反应,填好接种卡; 接种前检查好标签,过期变质或标签不清楚者不用; 严格按照规定的剂量、途径、次数、间隔时间接种 严格掌握禁忌症;严格消毒技术,防止交叉感染。 禁忌症: 有急性传染病接触史而未过检疫期者; 急性传染病及其恢复期; 发热或严重的慢性病,如:心、肝、肾疾病或活动期肺结核者,无并发症的先心病患者仍应按期预防接种 有过敏史、变态反应性疾病或免疫缺陷病者。附表:我国卫生部规定的儿童计划免疫程序年 龄 接种疫苗出生卡介苗、乙肝疫苗1个月 乙肝疫苗2个月 脊髓灰质炎三价混合疫苗3个月 脊髓灰质炎三价混合疫苗、百

19、白破混合制剂4个月 脊髓灰质炎三价混合疫苗、百白破混合制剂5个月 百白破混合制剂6个月 乙肝疫苗8个月 麻疹疫苗1.52岁 百白破混合制剂复种4岁 脊髓灰质炎三价混合疫苗7岁 麻疹疫苗复种、百白破混合制剂复种12岁 乙肝疫苗复种13、试述小儿体液平衡的特点: 体液总量与分布:年龄愈小,体液总量相对愈多,这主要是间质液的比例较高,而血浆和细胞内液量的比例则与成人相近。 体液组成:小儿体液电解质组成与成人相似但出生数日的新生儿,除血钠与成人相近外,血钾、氯、磷及乳酸根多偏高,碳酸氢根和钙较低。 水的交换:儿童水的需要量大,交换率快,其主要原因为小儿生长发育快;活动量大、机体新陈代谢旺盛;摄人热量、

20、蛋白质和经肾排出的溶质量均较高;体表面积大、呼吸频率快使不显性失水较成人多。 体液调节功能差:缓冲系统、肺、肾及神经内分泌的调节功能均不如成人。14、小儿水、电解质和酸碱平衡紊乱的主要表现? 脱水程度:指发病后累积的体液损失量: 轻度脱水:约为35体重或50毫升/kg减少。 中度脱水:约为510的体重或50100毫升/kg减少。 重度脱水:约为10以上的体重或100120毫升/kg减少。 脱水性质:指体液渗透压改变。 等渗脱水:水与电解质成比例地损失,血清钠浓度为130150mmol/L; 低渗脱水:失钠比例大于水,血清钠浓度130mmol/L。 高渗性脱水:失水比例大于钠,血清钠浓度I50m

21、mol/L。 常见电解质紊乱有: 低钾血症:血清钾3.0mmol/L,a神经肌肉:神经肌肉兴奋性降低,如肌肉软弱无力,重者出现呼吸肌麻痹或麻痹性肠梗阻、胃扩张;膝反射、腹壁反射减弱或消失;b心血管:出现心律紊乱、心肌收缩力降低、血压降低、甚至发生心力衰竭;心电图表现为T波低宽、出现U波、Q-T间期延长,T波倒置以及ST段下降等;c肾损害:低钾使肾脏浓缩功能下降,出现多尿,重者有碱中毒症状,长期低钾可致肾单位硬化、间质纤维化。高钾血症:血清钾浓度5.5mmol/L时称为高钾血症。高钾血症时心率减慢而不规则,可出现室性早搏和心室颤动,甚至心搏停止。低钙血症:血清钙1.751.88mmol/L(77

22、.5mg/dl)。低镁血症:血清镁0.58mmol/L(1.4mg/dl)。 常见酸碱平衡紊乱有:代谢性酸中毒:主要由于H+增加或HCO-丢失所致,为最常见酸碱平衡紊乱。代谢性碱中毒:主要由于H+减少或者HCO-增加所致。呼吸性酸中毒:主要由于CO2储留和 H2CO3增加所致。呼吸性酸中毒并代谢性酸中毒:这是较常见的一种混合性酸中毒。呼吸性碱中毒:主要由于过度通气使血中CO2过度减少所致。15、小儿液体疗法小儿液体疗法方式有口服补液和静脉补液;口服补液主要适用于轻度和中度脱水,无明显呕吐和腹胀者,主要用于补充累积损失和继续损失的液体。静脉补液的适应症为: 口服补液适用于能口服且脱水不严重的急性

23、腹泻病人; 静脉补液中度以上脱水或吐泻严重或腹胀者。包括以下三个部分:A累积损失量的补充: 液体量:根据脱水程度而定。轻度脱水补给3050ml/kg;中度脱水50100ml/kg;重度脱水 100150ml/kg。 液体种类:决定于脱水性质。低渗性脱水补2/3张至等张含钠液,等渗脱水补1/2张至2/3张含钠液;高渗性脱水补1/3张至1/5张合钠液。、 补液速度;累积损失于开始812小时补足。伴有明显周围循环衰竭者应先用2:l等张含钠液20ml/kg于半小时至1小时内补入以迅速改善血循环和肾功能。B继续损失量的补充:按实际损失量估计,一般为1040ml/kg/日,用1/3l/2张含钠液于24小时

24、内均匀滴入。C供给生理需要量:液量按6080ml/kg/日,一般用生理维持液于补完累积损失量后1216小时内均匀滴入或者口服。16、液体疗法常用溶液的种类和成份如下:口服补液盐(ORS)其理论基础是基于小肠的Na+-葡萄糖偶联转运吸收机制,小肠上皮细胞刷状缘的膜上存在着Na+-葡萄糖共同载体,此载体上有Na+-葡萄糖两个结合位点,当Na+-葡萄糖同时与结合位点相结合时即能运转、并显著增加钠和水的吸收。ORS适用于轻度和中度脱水,无明显呕吐和腹胀者,主要用于补充累积损失和继续损失的液体。WHO推荐的口服补液盐中各种电解质浓度为Na+90mmol/L,K+20mmol/L,C1-80mmol/L,

25、HCO3-30mmol/L,葡萄糖111mmol/L。可用NaCl 3.5g,NaHCO32.5g,枸橼酸钾1.5g,葡萄糖20.0g,加水到1000ml配成。其电解质的渗透压为220mmol/L,约(2/3张),总渗透压为310 mosm/L。附表:常用溶液成分溶 液每100ml含溶质或液量Na+K+Cl-HCO3-或乳酸根Na+/C1-渗透压或相对于血浆的张力血浆1425103243:2300mosm/L0.9%氯化钠0.9g1541541:1等张5或10葡萄糖5或10g5碳酸氢钠5g5955953.5张1.4碳酸氢钠1.4g167167等张11.2乳酸钠11.2g100010006张1.

26、87乳酸钠1.87g167167等张10氯化钾10g134213428.9张0.9氯化铵0.9g167NH4 +167等张1:1含钠液50ml,50ml77771:11/2张1:2含钠液35ml,65ml54541:11/3张1:4含钠液20ml,80ml30301:11/5张2:1含钠液65ml,或35ml158100583:2等张2:3:1含钠液 33ml, 50ml,或17ml7951283:21/2张4:3:2含钠液45ml,33ml,或22ml10669373:22/3张17、小儿腹泻病的补液。总原则:先快后慢、先盐后糖、先浓后淡、见尿补钾总步骤:定量、定性、定时补液要求:一般累积损

27、失在第一日即可完全纠正,第二天以后的补液可根据该日的继续损失和生理需要补充。三补:见酸补碱, 见尿补钾, 见惊补钙三观察:尿量(34小时增多);酸中毒(612小时纠正);皮肤弹性(12小时恢复) 第一天补液液体总量:包括累计损失、继续损失和生理需要量,一般轻度脱水约为90120ml/kg、中度脱水约为120150ml/kg、重度脱水约为150180ml/kg,对少数营养不良,肺炎、心、肾功能不全的患儿尚应根据具体病情分别作较详细的计算。溶液种类:电解质和非电解质溶液全日容量比例,大约相当于等渗脱水用3:2:1液(1/2张);低渗脱水用4:3:2液(2/3张);高渗脱水用1:2液(1/3张)。补

28、液方法与速度:口服补液:轻和中度脱水可以口服补液。累积损失及继续损失可用ORS补给,生理需要量可通过进饮进食补充。静脉补液:1)扩容阶段:重度脱水有明显周围循环障碍者,用2:1等张含钠液20ml/kg,于半小时至1小时内补入。2)以补充累积损失为主的阶段:应用总量的一半,于812小时内补入,速度810m1/kg/小时。高渗性脱水按58m1/kg/小时。3)维持补液阶段:余量1216小时内补入,速度稍慢,5ml/kg/小时。纠正酸中度:轻、中度酸中毒不必另行纠正。重度酸中毒可按5%碳酸氢钠6m1/kg可提高CO2cp5mmo1/L(约10VOL%)低钾血症处理:低钾时补钾需注意有尿或6小时内排过

29、尿可补钾。补钾量:一般按34mmol/kg/日(相当10氯化钾23ml/kg/日)。方法:补钾尽量口服,严重缺钾或呕吐频繁者可静脉滴注,氯化钾浓度不超过0.3,速度慢,应在8小时以上。钙和镁的补充;低钙时用10葡萄糖酸钙每次12ml/kg(最大量10ml),用10葡萄糖稀释后静滴或慢推。低镁时可用25硫酸镁每次0.1mg/kg深部肌肉注射,每日34次,症状缓解后停用。 第二天补液:一般补给生理需要量,按6080ml/kg/日,用生理维持液。若继续损失,酌情补充部分1/2l/3张含钠液。18、营并不良伴腹泻脱水时液体疗法 按实际体重补液,总量比计算量减少1/3;补充用积损失量常用 2/3张溶液,

30、输液速度每小时每公斤体重约35ml,重度脱水伴周围循环障碍者宜先扩充血容量,每次每公斤体重20ml,于1小时内静脉滴入。 补钾:在扩充血容量后及时补钾,按每日每公斤体重0.20.3g(含口服量);静脉滴注浓度为0.3;给钾时间710天。 钙、镁的补充:宜早用补钙,尤其是对合并佝偻病者;有缺镁时,可给25硫酸镁。每次每公斤体重0.10.2ml,每日深部肌肉注射2次共l2天。 注意补充热量和蛋白质。 如肝功能不好,纠正酸中毒宜用碳酸氢钠液。19小儿肺炎时的液体疗法。 热量计算:每日每公斤体重5060Kcal,水量每日每公斤体重6080ml,高热喘息者不显性失水增多,总液量可偏多;重症肺炎有水、钠潴

31、留倾向,且合并心功能不全,液量不宜多。 输液成分:以2:1等张含钠液代替生理盐水,选用1/41/5张含钠液,可不必常规静脉补钾。 补液速度:每小时每公斤体重35ml均匀滴注。20、维生素D缺乏佝偻病的病因、临床表现及治疗 病因: 围生期维生素D不足,母亲妊娠期,特别是妊娠后期维生素D营养不足; 日光照射不足,使内源性维生素D生成不足; 维生素D摄入不足; 生长速度快,维生素D和钙的需要量增加;疾病或及药物的影响,胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等,肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍,1,25-(OH)2D生成不足而引起佝偻病;长

32、期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足, 糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用。 佝偻病的临床表现:初期(早期): 多见6个月以内,特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状,仅作为临床早期诊断的参考依据。活动期:主要为骨骼改变。其它如肌肉松驰,大脑皮层功能异常,反应迟缓,表情淡漠、语言发育迟缓等,骨骼改变有: 头部:颅骨软化、方颅、前囟门闭合延迟,出牙延迟,顺序颠倒,牙质差; 胸廓:肋骨串珠、肋缘外翻、漏斗胸或鸡胸; 四肢:腕踝畸形,出现佝搂病手镯或脚镯;下肢畸形,形成“O”型或“X”型腿; 其他:脊柱弯曲变形,骨盆变形

33、。恢复期:以上任何期经日光照射或治疗后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。后遗症期:多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病,残留不同程度的骨骼畸形。 主要的治疗措施:维生素D制剂治疗:口服法 l)活动早期:VitD20005000IU/日,口服,一个月后改为预防量。2)活动期:VitD500010000万IU/日,口服,一个月后改为预防量。3)恢复期:一般采用预防量(400 IU/日)维持。如需大量长期服用维生素D制剂时,不宜用鱼肝油,以防维生素A中毒。大剂量突击疗法:适于重度佝偻病,有并发症或不能口服者。VitD2030万,肌注一次三个月后改为预防量,尽可能避免重复注射以免中毒。钙剂:应用V

34、itD期间,同时口服元素钙 200400mg/日。矫形疗法:轻度畸形多可自行恢复。重度畸形应手术矫治。21、先天性佝偻病的诊断及预防。 诊断:在我国极北地区发病率较高,母孕期少见阳光,膳食维生素D明显缺乏,母亲妊娠期多有手脚发麻,腰酸,腿肌痉挛等低钙表现。病儿可于生后12月出现低钙抽搐。骨骼改变特征:囟门特大,前后囟通连,颅骨软化,胸部左右两面失去正常的外形而呈平坦面。X线检查:临时钙化带消失,干骺端呈毛絮状改变,可出现骨膜增厚。血生化改变:血钙、血磷降低,碱性磷酸酶升高,以血清25-OHD水平测定为最可靠的断标准,血清25-OHD在早期明显降低。 预防:围生期 孕妇应多户外活动,食用富含钙、

35、磷、维生素D以及其它营养素的食物。妊娠后期适量补充维生素D(800IU/日);妊娠后期出现低钙症状者应是预防本病的重点对象。22、维生素D缺乏性手足搐搦症的发病主要原因和治疗维生素D缺乏症血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加;血钙继续降低,当总血钙低于 1.751.88mmol/L(77.5mg/dl)或游离钙低于lmmol/L(4mg/dl)时,神经肌肉兴奋性增高而致手足搐溺。 主要原因:维生素D摄入不足,日照不足,生长过速,食物中钙,磷比例不适宜,过多食用含大量植酸的谷类,滥用药物和某些疾病如慢性呼吸道感染,肝肾疾患等影响钙磷吸收代谢。 治疗:急救处理:氧气吸入:惊厥期应立即吸氧,喉痉挛

36、者须立即将舌头拉出口外,并进行口对口呼吸或加压给氧,必要对作气管插管以保证呼吸道通畅;迅速控制惊厥或喉痉挛:可用地西泮每次0.30.5mg/kg肌肉或静脉注射,或10水合氯醛,每次0.40.5ml/kg,保留灌肠;钙剂疗法:采取止痉措施后应立即给钙剂,10葡萄糖酸钙510ml加等量或23倍生理盐水或1025葡萄糖稀释后,缓慢静脉注射或点滴(10分钟以上),重症反复发作者,每日可重复23次,直至发作停止;钙剂治疗的同时可口服维生素D,按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。23、维生素D缺乏性佝偻病应与哪几种抗维生素D佝偻病相鉴别。 低血磷抗生素D佝偻病:本病多为性连锁遗传,亦可为常染色体显性或隐性

37、遗传,也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁后,因而23岁后仍有活动性佝偻病表现;血钙多正常,血磷明显降低,尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量钠、钾、钙,继发甲状腺功能亢进,骨质脱钙,出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著,身材矮小,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿(尿pH不低于6),除低血钙、低血磷之外,血钾亦低,血氨增高,并常有低血钾症状。 维生素D依赖性佝偻病:为常染色体隐性遗传,可分二型:型为肾脏1-羟化酶缺陷,使25-OHD转变为1,25- (OH)2D发生障碍,

38、血中25-OHD浓度正常;型为靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷,血中1,25-(OH)2D浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征,低钙血症、低磷血症,碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进,I型患儿可有高氨基酸尿症;型患儿的一个重要特征为脱发。 肾性佝偻病:由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍,导致钙磷代谢紊乱,血钙低,血磷高,甲状旁腺继发性功能亢进,骨质普遍脱钙,骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期状逐渐明显,形成侏儒状态。 肝性佝偻病:肝功能不良可能使25-OHD生成障碍。若伴有胆道阻塞,不仅影响维生素D吸收,而且由于钙皂形成,进一步抑制钙的吸收。急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏或其它肝脏

39、疾病时,循环中25-OHD可明显降低,出现低血钙性、抽搐和佝偻病的体征。24、维生素D中毒的诊断 病因:短期内多次给以大剂量维生素D治疗佝偻病;将其它骨骼代谢性疾病或内分泌疾病诊为佝偻病而长期大剂量摄入维生素D。 临床表现:初期主要为厌食、低热、倦怠、烦躁,年长儿可诉头痛。有时有恶心、呕吐、腹泻或便秘。重症可出现惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿、甚至脱水、酸中毒;尿中出现蛋白质、红细胞、管型等改变,随即发生慢性肾功能衰竭。 实验室检查:早期血钙升高3mmol/L,尿钙强阳性,尿常规检查示尿蛋白阳性,严重时可见红细胞、白细胞、管型,血磷和碱性磷酸酶可正常或降低。 X线检查:X线检查可见

40、长骨干骺端钙化带增宽,致密,骨干皮质增厚,骨质疏松或骨硬化;颅骨增厚,呈现环形密度增深带;重症时大脑、心、肾、大血管、皮肤有钙化灶。25、蛋白质-热能营并不良分型、分度及治疗原则蛋白质-热能营并不良是指缺乏热量和(或)蛋白质所致一种营养缺乏症。其临床特征为体重下降,渐进性消瘦或水肿、皮下脂肪减少,伴有各器官不同程度功能紊乱。主要见于3岁以下婴幼儿。根据临床表现可分为消瘦型、浮肿型和消瘦-浮肿型。 消瘦型:多见于1岁以内婴儿,最早出现症状为体重不增或体重下降;长期营养不良可使身高低于正常;皮肤干燥、苍白,无弹性;皮下脂肪逐渐减少、消失。严重者出现水肿;精神状态:烦躁不安/萎靡烦躁与抑制交替、对外

41、界反应差、智力发育呆滞;肌张力明显低下、肌肉松驰;同时,还可有低体温,脉搏缓慢,基础代谢率低,便秘,饥饿性腹泻,大便带有粘液等表现。 水肿型:蛋白质严重缺乏所致,又称为恶性营养不良病(Kwashiorkor),常见于13岁幼儿,不能以体重评价其营养状况,表现为程度不等的水肿、肝大、毛发稀疏、易脱落、躯干及四肢常见过度色素沉着及角化的红斑疹、严重者在全身受压处可有表皮脱屑。 消瘦-水肿型:临床表现介于上述两型之间。目前最常用的分型分度指标有以下三项:体重低下:儿童的年龄别体重(WA)低于同年龄、同性别参照人群值正常变异范围。生长迟缓:儿童的年龄别身高(HA)低于同年龄、同性别参照人群值正常变异范

42、围。消瘦:儿童的身高别体重(WH)低于同年龄、同性别参照人群值正常变异范围。凡符合上述一项指标即可诊断为蛋白质-热能营养不良。轻度:WA、HA、WH分别低于中位数减1个标准差,但高于或等于中位数减2个标准差分别为:轻度体重低下、生长迟缓、消瘦。中度:WA、HA、WH低于中位数减2个标准差,但高于或等于中位数减3个标准差分别为:中度体重低下、生长迟缓、消瘦。重度:WA、HA、WH低于中位数减3个标准差分别为:重度体重低下、生长迟缓、消瘦。 蛋白质-热能营养不良治疗原则: 消除病因,加强护理,积极查明并治疗原发疾病,改进喂养方法。 调理饮食; 热量供给:第12度营养不良消化能力尚可,可以调整饮食,

43、供应足够热量,第三度营养不良者,消化功能低下,热量供给需由少到多,逐渐增加。开始可给4060kcal/kg/日,以后渐增加至120150kcal/kg/日,待体重接近正常后再恢复正常生理需要热量。 食物选择;原则上选适于患儿消化力的高蛋白,高热量和富有维生素的食物。 促进和改善代谢功能: 应用各种帮助消化药品,如消化酶及口服或注射各种维生素,或应用蛋白同化类固醇制剂如苯丙酸诺龙,1025mg/次,肌注,每周l2次。连续23周。 重症者可小量多次输血或血浆、小儿氨基酸等。 中医中药治疗。 治疗并发症:及时发现和纠正电解质紊乱及酸中毒、预防和治疗继发感染;特别是预防和抢救自发性低血糖、角膜软化及心

44、力衰竭。26、如何评定一个正常足月新生儿?早产儿外观与足月儿有何区别? 胎龄满37和42周,体重2500g和4000g,无畸形和疾病的活产婴儿。 皮肤红润,皮下脂肪丰满,胎毛少;头大(占全身比例1/4),头发分条清楚;耳壳软骨发育好、耳舟成形、直挺;指、趾甲达到或超过指、趾端;跖纹遍及整个足底;乳腺结节4mm,平均7mm;外生殖器男婴睾丸已降到阴囊,女婴大阴唇完全覆盖小阴唇。 呼吸、心跳及体温平稳,哭声有力。附表:足月儿与早产儿外观特点早产儿足月儿皮肤绛红、水肿和毳毛多红润、皮下脂肪丰满和毳毛少头部头更大(占全身比例1/3),头发细软 头大(占全身比例1/4),头发分条清楚耳壳软、缺乏鲜牛奶:

45、软骨、耳舟不清楚软骨发育好、耳舟成形直挺指、趾甲未达指、趾端达到或超过指、趾端跖纹足底纹理少足纹 遍及整个足底乳腺无结节或结节4mm,平均7mm外生殖器男:睾丸未降或未全降女:大阴唇不能遮盖小阴唇睾丸已降至阴囊大阴唇遮盖小阴唇27、正常足月新生儿有哪些生理特点? 呼吸:胎儿肺内充满液体,出生后如吸收延迟,则出现湿肺闰症状;主要是腹式呼吸,快而表浅,每分钟4060次;肺储备功能不足:肺内气道和肺泡为成人10%,肺泡表面面积为成人3%,肺血管丰富-含气少,含血多,呼吸道管腔狭窄,粘膜柔嫩,血管丰富,纤毛运动差,易致气道阻塞、感染、呼吸困难及拒乳。 循环:出生后血液循环动力学发生重大改变:胎盘-脐血

46、循环终止;肺循环阻力下降,肺血流增加;回流至左心房血量明显增多,体循环压力上升;卵圆孔、动脉导管功能上关闭。新生儿心率波动范围较大,通常为每分钟90140次,足月儿血压平均为70/50mmHg。 消化系统:吞咽功能完善,但胃呈水平位、容量小,贲门松幽门紧,易出现溢奶;肠管长、管壁薄、通透性高,消化道适合消化吸收流质食物;除淀粉酶外,消化酶已成熟;肝脏尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶的量和活力不足;胎便:生后24小时内排出胎便,23天排完,排便延迟应排除消化道畸形。 泌尿系统:出生时肾脏结构发育完成;但浓缩功能差,稀释功能接近成人;肾功能不完善:肾血流量少,肾小球滤过率低;对钠的调节幅度有限-既易钠

47、贮留和水肿,又易低钠血症。排尿时间:生后12h内,不超过24h,20次/天(1周内)。 血液系统:血容量 80100ml/kg,与脐带结扎早迟有关。出生时Hb 为140200g/L(平均170180g/L);如果毛细胞血管血Hb14.5g/L,静脉血Hb130g/L则为贫血。足月儿出生时HB以HBF为主,HbF占70%,HbA占有30%,逐渐向HBA转变。WBC:出生时高达15109/L20109/L, N为主;出生后第46天出现第一个交叉。血小板接近成人。 神经系统:胎龄越小,脑相对越大。头围生长速率:1.1cm/月,40周后减缓。脑沟、脑回未完全形成,大脑皮层兴奋性低,睡眠时间长。脊髓末端

48、第3、4腰椎下缘:腰穿在第4、5腰椎间隙。大脑对下级中枢抑制较弱,锥状体和纹状体发育不全,常出现不自主和不协调动作。生后暂时性原始反射:觅食反射(rooting reflex),吸吮反射(sucking reflex),握持反射(grasp reflex),拥抱反射(Moro reflex);Kernig、Babinski 征可呈阳性反应,腹壁反射、提睾反射不稳定。 免疫系统:新生儿非特异性和特异性免疫功能均不成熟。T细胞免疫功能低下是免疫应答无能的主要原因。IgG、SIgA缺乏易发生呼吸道和消化道感染。血脑屏障不完善,易患脑膜炎。 体温:生后环境温度显著低于宫内温度,体温调节中枢发育未完善,

49、体表面积相对大,易散热,皮下脂肪薄保温差,若保暖不好,易体温不升,容易出现低氧血症、低血糖、寒冷损伤综合症。夏季室温高,入水量不足,可发生一过性脱水热。 皮肤:新生儿皮肤覆有胎脂,有保护皮肤和防止散热的作用。皮肤柔嫩,角质层很薄,毛细血管丰富,易感染,外用药也能经皮肤吸收而引起中毒。 能量及液体代谢:新生儿每日:总热量418502kj/kg,生后第1天需水量为60100ml/kg,以后每天增加30ml/kg,直到每天150180ml/kg;生后水分丧失导致体重下降,约在7天时最低(出生体重10),10天左右恢复,称为生理性体重下降。足月儿钠需要量为12mmol/kg;出生后10天内一般不需补钾

50、,10天后钾需要量为12mmol/kg。 常见的几种特殊生理状态:生理性黄疸;“马牙”和“螳螂嘴”;乳腺肿大和假月经;新生儿红斑和粟粒疹;生理性体重下降。28、新生儿分哪几类,如何划分? 根据胎龄分类:胎龄:是从最后一次正常月经第一天起至分娩时为止,通常以周表示。足月儿:胎龄满37周至不满42周(260293天)的新生儿。早产儿:胎龄满28周至不满37周的新生儿(196259天),其中第37周(253260天之间的早产儿成熟度已接近足月儿故又称过渡足月儿)。过期产儿:胎龄满42周(294天)以上的新生儿。其中有的是由于宫内发育迟缓引起,羊水被胎粪污染者,新生儿瘦小,又称过熟儿。 根据出生体重分

51、:出生体重:指出生1小时内的体重。 正常出生体重儿:指体重在25003999g之间的新生儿; 低出生体重儿:指体重在2500g以下者; 极低出生体重儿:指出生体重1500g者; 超低出生体重儿:指出生体重在1000g以下者; 超出生体重儿(巨大儿):指体重在4000g以上者。 按出生体重和胎龄的关系分类: 小于胎龄儿:指出生体重小于同胎龄儿平均体重第10个百分位数以下的婴儿,胎龄足月但体重小于2500g者称“足月小样儿”; 等于胎龄儿:指出生体重在同胎龄儿平均体重第1090个百分位之间的婴儿; 大于胎龄儿:指出生体重在同胎龄儿平均体重第90个百分位以上的婴儿。 根据出生后周龄分类:早期新生儿:

52、生后1周以内新生儿,其发病率和死亡率在整个新生儿期最高。晚期新生儿:出生后第2周至第4周末的新生儿。 高危儿:指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。常见以下情况:母亲疾病史:糖尿病、感染、慢性心肺疾患、吸烟吸毒或酗酒史,母亲为Rh阴性血型,过去有死胎、死产或性传播病史等;母孕史:年龄40岁或16岁,孕期有阴道流血、妊高征、先兆子痫、子痫、羊膜早破、胎盘早剥、前置胎盘等;分娩史:难产、手术史、急产、产程延长、分娩过程中使用镇静和止痛药物史;新生儿:窒息、多胎、早产、小于胎龄儿、巨大儿、宫内感染和先天畸形等29、新生儿颅内出血有哪些临床表现,怎样治疗?临床表现与出血部位、出血量有关。轻者可

53、无症状,大量出血者要顺短期内死亡。非特异表现有低体温、无其它原因可解释的贫血与黄疸、频繁呼吸暂停,严重时可发生失血性休克。神经系统表现有: 意识改变:早期可激惹与抑制交替出现,严重者昏迷; 呼吸节律改变; 颅内压增高征:前囟隆起,血压升高,抽搐,角弓反张,脑性尖叫; 眼征:凝视、斜视、眼球震颤等; 瞳孔不等大和对光反应消失; 拥抱反射减弱或消失,肌张力降低。出血主要分为以下5种临床类型:脑室周围-脑室内出血;小脑出血;原发性蛛网膜下腔出血;脑实质出血;硬膜下出血。治疗:支持治疗:保暖,保持患儿安静,避免搬动,密切观察呼吸情况,保持呼吸道通畅。维持血压,保证热量供给,注意液体平衡,纠正酸中毒;止

54、血:可选择使用新鲜血浆,每次10ml/kg,维生素K、止血敏和立止血等;对症治疗:有脑水肿和颅内压增高症状者可选用呋塞米、白蛋白与地塞米松等抗脑水肿药,以降低颅内压,惊厥时应用苯巴比妥和地西泮等抗惊厥药,贫血、休克时输洗涤红细胞和新鲜冰冻血浆。外科处理。30、新生儿缺血缺氧性脑病临床诊断、分度及出生三天内治疗原则新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是指围产期窒息导致脑的缺氧缺血性损害,临床出现一系列中枢神经异常的表现。其诊断根据临床表现,同时具备以下4条者可确诊,第4条暂时不能确定者可作为拟诊病例。 有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科

55、病史,以及严重的胎儿宫内窘迫表现(胎心100次/min,持续5min以上;和/或羊水III度污染)或者在分娩过程中有明显窒息史; 出生时有重度窒息,指Apgar评分1min3分,并延续至5min时仍5分;和/或出生时脐动脉血气pH 7.00; 出生后不久出现神经系统症状、并持续至24h以上,如意识改变(过度兴奋、嗜睡、昏迷),肌张力改变(增高或减弱),原始反射异常(吸吮、拥抱反射减弱或消失),病重时可有惊厥,脑干征状(呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失)和前囟张力增高; 排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐,以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。脑电图、

56、振幅整合脑电图、B超、CT及MRI等辅助检查可协助临床了解HIE时脑功能和结构的变化及明确HIE的神经病理类型,有助于对病情的判断,作为估计预后的参考。HIE的神经症状在出生后是变化的,症状可逐渐加重,一般于72h达高峰,随后逐渐好转,严重者病情可恶化。临床应对出生3d内的新生儿神经症状进行仔细的动态观察,并给予分度。HIE的临床分度见附表1。临床分度意识肌张力原始反射惊厥 中枢性呼吸衰竭瞳孔改变EEG病程及预后拥抱反射吸吮反射轻度兴奋抑制交替正常或稍增高活跃正常可有肌阵挛无正常或扩大正常症状在72h内消失,预后好中度嗜睡减低减弱减弱常有有常缩小低电压,有癫样放电症状在14d内消失,可能有后遗

57、症重度昏迷松软,或间歇性肌张力增高消失消失有,可呈持续状态明显不对称扩大,对光反射迟纯爆发抑制,等电线症状可持续数周,病死率高,存活者多有后遗症生后3天内的治疗:此阶段治疗主要针对窒息缺氧所致多器官功能损害,保证机体内环境稳定,积极控制各种神经症状,治疗重点是三项支持疗法和三项对症处理。三项支持疗法为:维持良好的通气、换气功能,使血气和pH值保持在正常范围;维持周身和各脏器足够的血液灌流,使心率和血压保持在正常范围;维持血糖在正常高值(5.0mmol/L),以保证神经细胞代谢所需。三项对症处理:控制惊厥;降低颅内压;消除脑干症状。31、试述新生儿黄疸干预方案新生儿黄疸是指未结合胆红素为主的新生

58、儿黄疸。新生儿血清胆红素水平对个体的危害性受机体状态和环境多种因素的影响。首先,在某些情况下,低于现行生理性黄疸标准,也有形成胆红素脑病的可能,而超过生理性黄疸水平的健康足月儿不一定会造成病理性损害。第二,新生儿生后血脑屏障的发育和胆红素水平是一个动态发育的过程,胎龄及日龄越小,出生体重越低,血清胆红素超过一定限度对新生儿造成脑损害的危险性越大。所以,不能用一个固定的界值作为新生儿黄疽的干预标准。新生儿黄疽的干预标准应为:随胎龄、日龄和出生体重而变化的多条动态曲线。新生儿黄疽的干预方案应建立在病史、病程、体检和权衡利弊的基础上。推荐适合我国国情的新生儿黄疸干预标准见表l、2,并做以下说明。表1

59、 不同出生时龄的足月新生儿黄疸干预推荐指标时龄(小时)总血清胆红素水平(mol/L)考虑光疗光疗光疗失败换血换血加光疗24103( 6)154( 9)205(12)257(15)48154( 9)205(12)291(17)342(20)72205(12)257(15)342(20)428(25)72257(15)376(17)376(22)428(25)注:指光疗46小时后血清胆红素上升速度仍8.6mol/L/小时括号内数值为mg/dl值,1mg/dl=17.1mol/L表2 不同胎龄/出生体重的早产儿黄疸干预推荐标准(总血清胆红素界值,mol/L)胎龄/出生体重出生24小时48小时72小时光疗换血光疗换血光疗换血28周/1000g1786(15)86120(57)86120(57)120154(79)120(7)154171(910)2831周/10001500g17103(16)86154(59)103154(69)137222(813)154(9)188257(1115)3234周/15002000g17103(16)86171(510)103171(610)171257(

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