皮肤性疾病重点

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1、皮沟与皮嵴皮肤附着于深部组织并受纤维束牵引形成致密的多走向沟纹称皮沟,将皮肤划分为大小不同的细长隆起称皮嵴皮肤由深至浅基底层/棘层/颗粒层/透明层/角质层指纹掌趾及指屈侧的皮沟,皮嵴平行排列并构成特殊的涡纹状图案表皮通过时间和更替时间角质形成细胞由基底层移行至颗粒层约需14天再移至角质层表面而脱落又需14天共28天表皮黑素单元1个黑素细胞可通过其树枝状突起向周围约10-36个角质形成细胞提供黑素形成一个基底膜带位于表皮与真皮之间,PAS染色显示为一条约0.5-1.0um的紫红色均质带银浸法可染成黑色,皮肤附属器与真皮之间,血管周围也存在基底膜带,电镜下由包膜层,透明层,致密层,致密下层组成原发

2、性损害由皮肤的组织病理变化直接产生的皮肤损害,对皮肤性病的诊断和鉴别诊断而言具有特别重要的价值斑疹称斑是限局性的皮肤颜色改变损害既不高起也不凹下皮面与周围皮肤平齐斑块为扁平,隆起的浅表性损害,直径大于1cm多为丘疹扩大或融合而成丘疹为限局性隆起皮面的实性损害直径一般小于1cm(斑丘疹)介于斑疹与丘疹之间的皮损稍隆起的损害风团暂时,隆起性皮损,真皮浅层急性水肿,大小不一,边缘不规则淡红或苍白色,周围有红晕,常伴剧痒,有速起速退,消退后不留痕迹为特点脓疱为高出皮面,内涵脓液的局限性,腔隙性皮损可由细菌或非感染性炎症引起糜烂局限性表皮的缺损常于水疱,脓疱或浸渍后表皮的脱落或丘疹,小结节表皮的破损(如

3、瘙抓)而露出的潮湿面溃疡皮肤缺损达到真皮或真皮以下者,溃疡主要由结节,肿瘤溃破,外伤,循环障碍而形成,愈合后留瘢痕鳞屑脱落的表皮细胞,正常表皮每34周完全更替一次,其最后产物为角质层,其常在不自不觉中脱落浸渍皮肤长时间浸水或处于潮湿状态,角质层吸收较多水分使皮肤变软变白,甚至起皱瘢痕真皮或深部组织缺损或破坏后经新生结缔组织修复而成,瘢痕的表面光滑而无皮嵴,皮沟,无毛发等附属器萎缩为皮肤的退行性变化,可发生于表皮,真皮及皮下组织,由表皮细胞数目或真皮和皮下的结缔组织减少所致痂为创面上浆液,脓液或血液与脱落的表皮碎屑及细菌等混合干涸而成苔藓样变也称苔藓化,皮肤限局性浸润肥厚,皮沟加深,皮嵴隆起,由

4、反复搔抓摩擦所引起/单纯疱疹由单纯疱疹病毒HSV引起的临床以簇集性水疱为特征,有自限性但易复发疱疹性湿疹又称Kaposi水痘样疹多发生于患湿疹或特应性皮炎的婴幼儿常由HSV-1所致表现为皮损区域及周围皮肤突然发生多数脐窝状水疱,脓疱,融合成片,常伴全身症状Ramsay-hunt综合征带状疱疹患者如膝状神经节受累同时侵犯面神经的运动和感觉纤维时可出现面瘫,耳痛及外耳道疱疹三联征带状疱疹由水痘-带状疱疹病毒感染引起,簇集性的小水疱,沿单侧的周围神经分布,常伴神经痛脓疱疮由金葡菌和乙型溶血性链球菌引起的一种急性皮肤化脓性炎症乳剂为油和水加乳化剂乳化而成,包括油包水型,水包油型,油包水包油型,适用于亚

5、急性和慢性皮肤损害还有保护滋润皮肤的作用洗剂又称振荡剂,粉悬于液体中,粉与液体的混合物形成振荡剂,有散热,干燥,消炎,止痒的功能,软膏药物与油脂性基质如凡士林,羊毛脂混合而成,有保护,湿润,软化作用用亚急性和慢性皮肤疾病原发性刺激反应接触物对皮肤有强烈的刺激性或毒性任何人接触该物质后均可发生反应接触性致敏反应属于型迟发性变态反应指接触物基本上是无刺激的此类接触性皮炎的抗原,大多数是简单化学物质,属半抗原,必须与表皮细胞膜蛋白(载体蛋白)结合成完全抗原后才能引起机体的敏感荨麻疹俗称“风疹块”是由于皮肤,粘膜小血管扩张及通透性增加而出现的一种限局性水肿反应,产生红斑和风团,伴瘙痒接触性皮炎是由于皮

6、肤或粘膜单次或多次接触外源性物质后在接触部位发生的炎症性反应药疹又称药物性皮炎是药物通过注射,内服,使用栓剂或吸入等任何途径进入人体后在皮肤粘膜上引起的炎症反应严重者尚可累及机体的其它系统重症药疹临床上将病情严重,死亡率较高的重症多形红斑性药疹,大炮性表皮松解性药疹及剥脱性皮炎性药疹成为重症药疹交叉过敏指机体被某种药物致敏后,可能同时对于该种药物化学结构向此或存在共同化学基团的药物产生过敏多价过敏指个体处于高敏状态时可能对某些平常不过敏与致敏药物化学结构不同的药物也产生过敏银屑病一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病以境界清楚的红色斑丘疹,斑块,表面覆以银白色厚屑为主要皮损特征,病程慢性,易复发同形

7、反应称koebner现象指某些皮肤病在急性期时针刺,搔抓,手术,等损伤可导致受损伤部位出现类似皮损玫瑰糖疹母斑称前驱斑指指患者起初皮损为孤立的玫瑰色淡红斑直径可迅速扩大至10cm覆有稀薄的鳞屑痤疮是一种毛囊皮脂腺的慢性炎性疾病,发病与多种因素有关在青少年中发病率高,临床变异较大从生理性粉刺到严重的炎症毁容性皮损均可发生斑秃为一种突然发生的局限性斑片状脱发该处头皮正常无炎症无自觉症状Ramsay-hunt综合征带状疱疹患者如膝状神经节受累同时侵犯面神经的运动和感觉纤维时可出现面瘫,耳痛及外耳道疱疹三联征白癜风是一种常见的后天性色素脱失性皮肤粘膜病我国人群患病率0.1%2%男女发病大致相等从出生婴

8、儿到老年均可发病但以青少年为最多性传染疾病STD指主要通过性接触,类似性行为及间接接触传播的一租传染性疾病淋病是由淋病奈瑟菌引起的泌尿生殖系统的化脓性感染包括眼,咽,直肠感染和播散性淋球菌感染【分型】单纯性淋病(淋菌性尿道炎,淋菌性宫颈炎,淋菌性肛门直肠炎,淋菌性咽炎,淋菌性结膜炎)淋菌并发症(淋菌性前列腺炎,淋菌性精囊炎,淋菌性附睾炎)播散性淋球菌感染尖锐湿疣是由人类乳头瘤病毒引起的性传播疾病，常发生在肛门以及外生殖器等部位，主要通过性接触直接传染皮损：疣体常呈白色、粉红色或污灰色表面易发生糜烂有渗液浸渍及破溃尚可合并出血及感染【鉴别】假性湿疣/扁平湿疣/皮脂腺移位/阴茎珍珠状丘疹梅毒是由梅

9、毒螺旋体引起的一种性传染病主要通过性接触和血液传播二期梅毒TP由淋巴系统进入血液循环形成菌血症播散全身,引起皮肤黏膜及系统性损害性传染疾病STD【分类】淋病NG/梅毒TPM/尖锐湿疣HPV/软下疳/生殖器疱疹HSV/艾滋病/性病性淋巴肉芽肿CTS/生殖道衣原体感染CTS【传播途径】性行为途径间接接触母婴垂直传播血液和血制品医源性途径器官移植虫媒传播梅毒分期一期梅毒主要变现为硬下疳和硬化性淋巴结炎硬下疳是由TP在侵入部位引起的无痛性炎症反应表现为单个圆形或椭圆形无痛性溃疡,触之有软骨样硬度,内含大量梅毒螺旋体传染性极强硬化性淋巴结炎一般于硬下疳出现1-2周后出现常累及单侧腹股沟或患处附近淋巴结呈

10、质地较硬的隆起,表面无红肿破溃,一般不痛,有大量TP二期梅毒主要表现为皮肤黏膜,骨关节,眼,神经损害,多发性硬化性淋巴结炎和内脏梅毒包括梅毒疹/扁平湿疣/梅毒性脱发/粘膜损害/骨关节损害/眼损坏/神经损害/多发性硬化性淋巴结炎三期梅毒主要变现为皮肤粘膜损害,骨,眼,心血管,神经梅毒银屑病【临类】寻常型/脓疱型/红皮病型/关节病型寻常型银屑病【临表】皮损:红色的丘疹或斑丘疹被覆银白色鳞屑,蜡滴现象,薄膜现象,点状出血现象同型反应,皮损形态多种多样:点滴状,钱币状,地图状;好发于头部,肘,膝伸侧和骶尾部;头部:束状发但毛发正常无折断及脱落;指甲约50%的患者可发生,甲板散在顶针状小凹陷最常见甲板增

11、厚/粘膜较少见常发生在龟头和包皮内面三期皮损浸润炎症明显鳞屑较重皮损稳无新皮损出现炎症较轻皮损缩小或变平,炎症基本消退银屑病【诊断】病史,临床表现和实验室检查,家族发病史及诱因,红斑鳞屑性皮疹,薄膜现象和点状出血,必要时组织病理检查【鉴别】脂溢性皮炎/玫瑰糠疹/二期梅毒疹/头癣/扁平苔藓/慢性湿疹玫瑰糖疹【鉴别】银屑病/二期梅毒疹/花斑癣/体癣/花瓣糖疹/脂溢性皮炎/药疹单纯疱疹【检查】细胞涂片:多核巨细胞,核内嗜酸性包涵体病毒细胞接种培养:金标准单抗免疫荧光染色:检测疱液中病毒抗原PCR:疱液中HSV的DNA血清抗HSV抗体:lgM, lgG单纯疱疹【鉴别】带状疱疹,脓疱疮,手足口病单纯疱疹

12、【治疗】原则:缩短病程,防止继发细菌感染和全身播散,减少复发和传播/核苷类药物是抗HSV感染的首选药物/全身治疗口服或静脉注射抗病毒制剂,如:阿昔洛韦,法昔洛韦,万乃洛韦等局部治疗3阿昔洛韦乳剂,1贲昔洛韦软膏;继发感染时可用莫匹罗星软膏带状疱疹由水痘-带状疱疹病毒感染引起,簇集性的小水疱,沿单侧的周围神经分布,常伴神经痛带状疱疹【临表】发疹前常有轻度的全身症状,如轻度乏力,低热局部神经痛或感觉异常:为刺痛,烧灼样痛,表浅性疼痛,触痛明显,此为本病的特征之一 可出现在发病前或伴随皮损出现,老年患者常更剧烈皮损:红斑,继之集簇性丘疱疹,水疱,疱壁紧张,疱液清,疱群间皮肤正常沿某一神经呈条带状分布

13、不超过身体正中线好发于肋间,颈,三叉,腰骶神经支配区域病程一般23周,老年人34周/恢复后,约3050%中老年患者可遗留顽固的神经痛可有顿坐型,大疱型,坏疽型,泛发型带状疱疹.赤有眼部带状疱疹, Ramsay-hunt综合征,带状疱疹,性脑膜炎带状疱疹【诊标】根据典型临表(潮红斑-小丘疹-簇集紧张性水疱-干涸结痂)诊断/疱底刮取物涂片/PCR检测VZV DNA带状疱疹【治疗】本病有自限性/治疗以抗病毒,止痛,减轻炎症,防止继发感染和并发症为原则内用药治疗抗病毒: 口服阿昔洛韦5-10天伐昔洛韦7天泛昔洛韦7天等止痛:去痛片,消炎痛,卡马西平,可待因,度冷丁等营养神经的药物:维生素B1,B12糖

14、皮质激素:合理应用外用药物治疗皮损:炉甘石洗剂,阿昔洛韦软膏,喷昔洛韦软膏等,继发细菌感染可用莫匹罗星软膏眼部:请眼科医生协同处理/3%阿昔洛韦眼膏物理治疗:紫外线,红外线及电磁波等,可促进水疱干涸,结痂,缓解疼痛多形红斑【临表】红斑-丘疹型最常见,皮疹红斑和丘疹为主水肿性红斑,中央暗红,青紫或水疱呈虹膜状或靶形红斑有诊断价值/对称分布四肢远端可累及面耳廓,自觉轻度烧灼感,疼痛或瘙痒,全身症状轻水疱-大疱型由轻症型发展而来,皮损发展为水疱,大疱或血疱,周围有红晕,数目增多,除四肢外向心性扩散至全身常有粘膜损害,累及口鼻眼外生殖器粘膜伴有发热关节痛等全身症状重症型Stevens-Johnson综

15、合症,起病急全身症状重,水肿性红斑,虹膜状损害,水疱,大疱,血疱,瘀斑,尼氏征+广泛分布于全身各处,病程早期即可发生粘膜损害广泛且严重,发生大片糜烂,坏死出现毒血症状全身情况严重短期内可进入衰竭状态可伴发支气管肺炎,消化道出血,心肌炎,脑水肿和肝,肾损害甚至导致死亡5-15%脓疱疮【临表】接触性传染性脓疱疮(寻常型脓疱疮)由金葡菌或与溶血性链球菌混合感染,传染性强,皮损:红斑,丘疹,迅速转变为脓疱,周围有红晕,疱壁薄,易破溃,露出红色糜烂面,脓液干燥后形成蜜黄色厚痂/不留瘢痕深脓疱疮称臁疮主要为乙型溶血性链球菌所致,多见老人儿童/皮损:脓疱,溃疡,黑色蛎壳状结痂,周围红肿,疤痕/好发于下肢和臀

16、部/疼痛明显/病程2-4周新生儿脓疱疮发生于新生儿时起病急,传染性强,皮损为广泛分布的多发性大脓疱,尼氏征阳性,疱周有红晕,破溃后形成红色糜烂面,可伴高热等全身中毒症状大疱性脓疱疮致病菌为噬菌体组71型金葡菌/多见于儿童/皮损为大疱(半月形积脓现象)疱壁薄,大片糜烂面/淡黄色结痂,颜面,四肢,躯干均可发生/新生儿伴全身中毒症状葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征又称新生儿剥脱性皮炎或葡萄球菌性中毒性表皮坏死松懈症由凝固酶阳性,噬菌体组71型金葡菌所产生的表皮剥脱毒素导致皮损常始发于口周,眼周,迅速波及躯干及四肢,特征性的表现是在大片红斑的基础上出现松弛性水疱,表皮松解,潮红糜烂面,呈烫伤样外观,手足皮肤

17、可呈手套,袜套样剥脱,口角放射状裂纹但无口腔粘膜损害,皮损疼痛明显有触痛,尼氏征,重者可并发败血症,肺炎而危及生命脓疱疮【鉴别】寻常型脓疱疮有事需与丘疹性荨麻疹,水痘鉴别/ssss应与非金葡菌所致的中毒性表皮坏死性松懈症鉴别外用药治疗原则根据病因选择药物,不明者根据病变性质选择药物正确选用剂型.急性皮炎无渗液时可选用粉剂或洗剂,糜烂渗出严重用溶液湿敷,有糜烂但渗出不多者可用糊剂,亚急性皮炎渗出不多用糊剂或油剂,慢性皮炎可选用乳剂,软膏,硬膏,酊剂,涂抹剂等单纯瘙痒无皮损者可选用乳剂,醑剂药物浓度要适当,刺激性药物要从低浓度开始滴增,小儿不宜使用强效激素,皮肤黏膜部位不宜使用高浓度及刺激性药物过

18、敏性休克治疗一旦发生,立即就地枪就用0.1%肾上腺素0.5-1ml肌肉注射可加葡萄糖静脉注射地塞米松5-10ml肌注或静注或将氢化可的松200-400mg加入5%-10%葡萄糖溶液500-1000ml静脉注射使用抗组胺药物如苯海拉明20mg肌注上述处理后收缩压仍低于80mmhg给升压药如多巴胺支气管痉挛时静注0.25g氨茶碱心跳呼吸骤停时进行心肺复苏,在治疗过程中应密切检测生命体征和尿量变化超敏反应药疹特点:有一定潜伏期/直发生于少数过敏体质者服药者/皮损及病情轻重与药物的药理及毒理作用,剂量无相关性/临表复杂皮损形态各种各样/高敏状态下发生交叉过敏及多节过敏现象/有一定的自限性接触性皮炎【诊

19、断】发病前有明确接触史在接触的部位突然发生境界清楚的急性皮炎,除去病因后,经适当处理皮损很快消退,再次接触后很快复发斑贴试验阳性湿疹【临表】急性湿疹皮疹为多形性表现为红斑基础上针头至粟粒大小的丘疹,丘疱疹或小水疱,搔抓后出现糜烂,渗出,可发生于身体的任何部位,常对称分布,多见于面,手,足,前臂小腿等外露部位,自觉瘙痒剧烈亚急性湿疹因急性湿疹炎症减轻或适当处理后时间较久发展而来,皮损以小丘疹,鳞屑和结痂为主可有轻度浸润,有剧烈瘙痒慢性湿疹好发于手,足,小腿,肘窝,股部,乳房,外阴及肛门等处,多对称发病,自觉亦有明显的瘙痒,常呈阵发性,患部皮肤皮肤肥厚,表面粗糙有不同程度的苔藓样变特殊类型的湿疹:

20、手部/乳房/阴囊,外阴/.钱币状/自身敏感性皮炎/感染性湿疹样皮炎/婴儿湿疹/郁积性皮炎/汗疱疹【鉴别】脓疱型银屑病/体癣/梅毒/掌跖脓疱病/银屑病/扁平苔癣/皮肤淋巴瘤特应性皮炎诊断标准:必备标准瘙痒辅助标准(大于或等于3个)2岁前发病(4岁以下小儿不适用)屈侧皮肤受累史(10岁以下儿童包括面部)全身皮肤干燥史个人或一级亲属有过敏性疾病史屈侧皮肤有湿疹(或4岁以下儿童额面部和远端肢体皮炎) 湿疹治疗内用药:目的在于抗炎,止痒,可用抗组胺药,镇静安定剂不宜用糖皮质激素外用药急性期无渗液或渗出不多者可用氧化锌油渗出多着可用3%硼酸溶液作湿敷,渗出减少后用糖皮质激素霜剂,可和油剂交替使用亚急性期可

21、用糖皮质激素乳剂,糊剂,为防止和控制继发性感染可加用抗生素类慢性期可选用软膏,硬膏,涂膜剂,顽固性局限型皮损可用糖皮质激素作皮损内注射急性湿疹接触性皮炎病史病因(复杂,多数内因外因,有接触史)好发部位(任何部位主要接触部位)皮损特点(多形性,对称,无大炮及坏死,炎症较轻单一形态,可有大炮及坏死,炎症较重)皮损境界(不清清)自觉表现(瘙痒,一般不痛瘙痒,灼热或疼痛)病程(较长,易复发较短,去除病因后迅速自愈,不接触不复发)斑贴试验(阴阳)手足湿疹手足癣好发部位(手,足背,掌跖掌跖或跖间)皮损性质(多形性,境界不清,对称分布,渗出深在水疱,境界清楚,常单发)甲损害(甲病变少见常伴甲增厚变形)真菌检

22、查(阴性阳性) 带状疱疹单纯疱疹鉴别病因(水痘-带状疱疹病毒单纯疱疹病毒)部位(沿神经呈单侧分布皮肤黏膜交界处)皮损(成簇的红斑水痘簇集的)自觉症状(神经痛灼痒)预后(众生免疫易于复发)荨麻症临表【急性】起病常较急,皮肤突然瘙痒,大小不等的风团,数小时内风团减轻渐消失病情严重者烦燥,心慌,恶心,呕吐等症状甚至血压下降发生过敏性休克样症状累及胃肠道粘膜:腹痛,恶心,呕吐腹泻,有的甚似急腹症食道水肿有进食困难,累及喉头粘膜,可出现呼吸困难,甚至窒息但不断有新的风团出现系统症状全身不适,发热,头痛,食欲差等【慢性】全身症状一般较轻,风团时多时少,反复发生病程在6周以上大多数患者不能找到病因约20%患

23、者病程可长达20年以上【特类】皮肤划痕症称人工荨麻疹,表现为用手搔抓或用钝器花过皮肤后沿划痕出现条状隆起伴瘙痒,不久后可自行消退,可单独发生或与荨麻症伴发寒冷性荨麻疹分家族性和获得性;好发于面部手背等暴露部位,在接触冷物,冷空气,冷风,食冷物后，发生红斑,风团,轻到中等度瘙痒胆碱能性荨麻疹好发于青年人,在热水浴,进食辛辣的食物,饮料,饮酒,情绪紧张,工作紧张,剧烈运动等/风团直径为23mm周围有轻重不等的红晕/风团互不融合3060分钟内消退日光性荨麻疹皮肤日光照后发生红斑和风团伴痒或疼,可由于中波和长波紫外线或可见光的电磁辐射所引起,风团除发生于暴露日光部位的皮肤外也可发生于非暴露部位压迫性荨

24、麻疹身体受压部位如臀部,上肢,掌跖等处受一定压力后约46小时局部发生812小时后可消退荨麻症【鉴别】荨麻疹需与丘疹性荨麻疹等鉴别伴有腹痛或腹泻者应与急腹症及胃肠炎等相鉴别伴高热和中毒症状者应考虑是严重感染的伴随症状之一急性荨麻症【治疗】首选没有镇静作用的H1受体拮抗剂治疗维C及钙剂可降低血管通透性与抗组胺药有协调作用伴腹痛可给予解痉药物脓毒血症或败血症引起者应立即使用抗生素控制感染休克,喉头水肿,呼吸困难者治疗法立即抢救皮下注射0.1%肾上腺素0.51ml静脉滴注糖皮质激素升压药支气管痉挛者:吸氧,可缓慢静脉滴注氨茶碱250mg(加5%10%葡萄糖液中)必要时作气管切开或气管插管心肺复苏药疹的

25、【临类】固定型/麻疹样或猩红热样/湿疹型/多形红斑性/大炮性表皮松懈型/剥脱性皮炎型/座疮样及光感性药疹的【诊断依据】有明确的药疹史/有一定的潜伏期/皮疹常对称,发红,固定型除外/常有明显瘙痒/排出与皮损相似的其他皮肤病和传染病重症药疹【治疗】立即停用可疑致敏药物,并避免使用化学结构相似的药物尽早足量使用糖皮质类固醇加强全身支持疗法加强局部治疗和护理防治感染和并发症天疱疮【临表】寻常型最常见及最严重的类型,好发口腔,胸,背,头部,口腔粘膜受累/典型皮损为外观正常,皮肤上发生水泡或大炮或红斑基础上出现大疱疱壁薄尼氏征+易破溃形成糜烂面,渗液较多,可结痂若继发感染则伴有难闻臭味/用糖皮质激素治疗前

26、死亡率75%,用药后21%,主要死因长期大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多器官衰竭增殖型好发于腋窝,乳房下,腹股沟,外阴,肛门周围/皮损最初为薄壁的水疱,尼氏征+破溃后在糜烂面形成乳头状肉芽增殖,有臭味,病程慢,预后好落叶型好发头面及胸背上部,口腔粘膜受累少,水疱发上在红斑基础上,尼氏征+疱壁更薄,更易破裂,在表浅糜烂面上覆有黄褐色,油腻性,疏松的剥脱表皮,痂和鳞屑如落叶红斑型好发于头面,躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位,不累及下肢与粘膜,皮损有糜烂,结痂与水疱外更多是红斑鳞屑性损害,伴有角化过度,面部皮损多呈碟形分布,血清中可出现抗核抗体和类风湿因子预后好特殊类型副

27、肿瘤性药物诱导性IgA性疱疹样天疱疮【诊断依据】典型临表:皮肤发生松弛性水疱或大疱,尼氏征+,易破裂形成不易愈合的糜烂,常伴口腔粘膜糜烂组织病理:显示棘层松解,表皮内裂隙和水疱,疱腔内有示棘层松解细胞直接免疫荧光:显示IgG,IgA,IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积,寻常型天疱疮主要沉积在棘层中下方,落叶型天疱疮主要沉积在棘层上方甚至颗粒层间质免疫荧光:80-90%患者血清中存在天疱疮抗体天疱疮【治疗】控制新皮损发生,防治继发病变,关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂合理应用及防止并发症一般:支持疗法营养易消化饮食,对粘膜损伤重,皮肤渗出多者补充血浆和蛋白质局部护理对皮肤,粘膜糜烂面的护理

28、防治继发感染是降低死亡率,提高疗效的重要环节内用药:糖皮质激素首选,波尼松0.5-2ml/kg.d治疗是否有效易是否有新水泡出现为标准/其他免疫抑制剂如环磷酰胺,甲氨蝶呤,环孢素等/大剂量静脉丙种球蛋白其他治疗顽固病理可试用免疫吸附,血浆置换,体外光化学疗法大炮型天疱疮【临表】老年人多见好发于胸腹布和四肢近端在外观正常或红斑皮肤上出现紧张性水疱或大疱,薄壁较厚呈半球状疱液清亮,疱不易破坏,尼氏征,少数有口腔粘膜损害【诊断依据】临表组织病理:表皮下水疱,水疱为单房性,疱顶多为正常皮肤,疱腔内有嗜酸性粒细胞,电镜下可见水疱发生在基底膜带的胞膜层或透明层直接免疫荧光:显示IgG和C3沉积偶见IgA,IgM沉积间质免疫荧光:显示IgG型基底膜带自身抗体结合表皮侧天疱疮&类天疱疮鉴别好发年龄(壮年幼儿及老年)部位(头部,躯干四肢)水疱及内容(松弛易破男自愈紧张难破易自愈)皮疹多形性(-+/-)尼氏征(阳性阴性多数阳性)发热(有时发热)痒感(不明显或稍痒)