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1、抗磷脂综合征的神经系统表现赵久良北京协和医院风湿免疫科Case 1 陈陈*，F/58,入院日期：入院日期：2016年年6月月7日日 主诉主诉：腹胀半年，口角歪斜、左手运动不利10天 现病史：2015.12：腹胀，CTA示门脉高压性腹水，门静脉右后支内血栓形成2016.5.28：调整抗凝过程中，左侧口角歪斜，左手运动不利2016.6.5：左侧肢体麻木，言语含糊、饮水呛咳既往2012：癫痫大发作，MRI：左侧小脑半球小片状长T2信号 辅助检查血常规：WBC正常、HGB 147g/L，PLT 137*109/L凝血：APTT 90.7sESR、hsCRP正常、Ig正常，C3 0.57g/LANA、抗
2、dsDNA、抗ENA、ANCA均阴性Coombs test(-)6-7 6-8 LMWH 4000iu Q12h6-13 LMWH 5000 Q12h+ASACase 2 苗苗*，F/24岁，入院日期：岁，入院日期：2016年年4月月1日日 主诉：主诉：发热、关节痛1年，肢体不自主运动3月 现病史：现病史：2014年12月：产后10天出现，血三系减低，APTT 72s，Coombs test（+），外院曾与IVIG治疗后好转。2015年9月：肢体不自主运动，右侧面部口角抽动，右手持物不能 辅助检查：血三系正常，肝肾功能正常、尿常规：BLD、PRO均阴性外周血涂片正常（未见棘红细胞）铜蓝蛋白阴性
3、hsCRP 1.56mg/L，ESR 32mm/h Ig+补体正常、ANA H1：320腰穿压力145mmH2O，CSF常规、生化均正常Case 2AT1 flairT2T2 flair图示：上图MRI无明显变化，中排图为急性期（左侧舞蹈症）FDG PET，右侧基底节明显代谢增高，第三排为治疗后 FDG PET，基底节代谢已恢复正常Case 2Case3 丁丁*，F/43岁，入院日期：岁，入院日期：2015年年8月月31日日 主诉：恶心呕吐、走路不稳、智能减退3年余 现病史：孕7月胎死宫内流产后出现头晕、恶心、喷射性呕吐 走路不稳、双手笨拙、不能完成精细动作 记忆力下降、不能自行出门买菜 辅助
4、检查 HGB 84g/L，APTT 48.6s Ig正常，C3 0.722g/L，C4 0.089g/L 腰穿压力230mmH2O，常规、生化细胞学均正常 ANA H1：80，抗dsDNA、抗ENA阴性病例特点总结 血栓事件、病态妊娠 伴有抗磷脂抗体中高度阳性的非炎症性自身免疫性疾病APS历史回顾 1983，Graham R.V.Hughes描述，描述，Hughes syndromeAPS历史回顾 1964，Sneddon在英国皮肤病学年会上报告在英国皮肤病学年会上报告6例患者例患者 多发非炎症性脑血管事件+网状青斑 中青年女性多见 网状青斑分布于双大腿（100%），躯干（84-89%）、臀部
5、（68-74%）、双手、足（53-59%）及面部（15-16%）40-50%APL阳性Br J Dermatol,1965.77:p.180-5.EuroEuro-Phospholipid-Phospholipid ProjectProject*Pregnancy=1580 Autoimmun.Rev.7:174(2008)临床表现临床表现病例病例百分比百分比深静脉血栓（深静脉血栓（Deep vein thrombosis）38938.9腿部表浅血栓性静脉炎（腿部表浅血栓性静脉炎（Superficial thrombophlebitis in leg）11711.7脑梗（脑梗（Stroke）1
6、9819.8一过性缺血（一过性缺血（Transient ischemic attack）11111.1肺栓塞（肺栓塞（Pulmonary embolism）14114.1心脏瓣膜病（心脏瓣膜病（Cardiac valve disease）11611.6心肌梗死（心肌梗死（Myocardial infarction）555.5血小板减少症（血小板减少症（Thrombocytopenia）(105/l)29629.6早期流产（早期流产（Early fetal loss）(10 weeks)*26716.9北京协和医院APS队列赵久良，曾小峰，原发性抗磷脂综合征107例临床特点及血栓事件危险因素分析
7、，中华内科杂志2016原发APS的栓塞事件特点静脉栓塞72例（67.3%）微血栓病变12例（11.2%）动脉栓塞29例（27.1%）易多处受累、常复发血栓形成92例（86.0%）注：微血栓病变包括TTP，CAPS、恶性高血压、HELLP综合征赵久良，曾小峰，原发性抗磷脂综合征107例临床特点及血栓事件危险因素分析，中华内科杂志2016APS血栓事件累及脏器14.0%3.7%0.9%29.9%35.5%8.4%10.3%8.4%0.0%5.0%10.0%15.0%20.0%25.0%30.0%35.0%40.0%TIA/CIMIOphthPEDVTCVTGIKidney注：TIA/CI：短暂性脑
8、缺血/脑梗死；MI：心肌梗死;Ophth：眼科病变；PE：肺栓塞；DVT：深静脉血栓；CVT：颅内静脉窦血栓；GI：胃肠道受累；Kidney：肾脏病变 卒中卒中/TIA是是APS三大常见临床症状之一（三大常见临床症状之一（22.9%）青年卒中（3.0）x对于storke：无等级推荐，视出血风险情况而定BCSH/ACCP指南：storke或者TIA+aPLs阳性者x不推荐强化抗凝（INR3.0）x可选择方案：抗凝（INR 2.0-3.0）、氯吡格雷+阿司匹林、Triflusalx青年卒中（Age50岁）+aPLs阳性：抗凝Expert Rev Hematol,2014.7(2):p.169-72
9、.APS特定情形处理 应用抗栓治疗过程中仍有血栓事件再发患者用药医从性如何？是否自行停药？评估药物治疗是否达标？INR 2.0-3.0，不达标原因：有无合并用药？是否存在其他易栓因素？特别需要除外Postphlebitic syndrome 调整抗凝策略提高强度抗凝（INR 2.5-3.5或者4.0）抗凝同时联合抗血小板更换抗凝方式，LMWH、普通肝素、阿加曲班注：目前DOACs尚无此方面证据临床转归Zhao J,Zhang P,Wang Q,Li MT,unpublished dataAPS is a neurological disorder -Graham R.V.Hughes,2016.10北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科
抗磷脂综合征的常见神经系统表现
