第九章细胞骨架

《第九章细胞骨架》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第九章细胞骨架（63页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、第二节第二节 微管及其功能微管及其功能微管是由微管蛋白组成微管是由微管蛋白组成的中空管状结构。的中空管状结构。微管在胞质中形成网络微管在胞质中形成网络结构，作为运输路轨并结构，作为运输路轨并起支撑作用。起支撑作用。上世纪上世纪5050年代，首次在超年代，首次在超薄切片中观察到微管薄切片中观察到微管(microtubule microtubule)。(a)(a)脑细胞微管的电镜照片脑细胞微管的电镜照片(b)(b)微管横截面的电镜照片微管横截面的电镜照片 (c)(c)微管纵切面模式图微管纵切面模式图一、一、微管的组成与极性微管的组成与极性、微管蛋白异二聚体，微管蛋白异二聚体，是微管装配的基本单位。

2、是微管装配的基本单位。微管蛋白在生物进化中非常微管蛋白在生物进化中非常稳定。稳定。微管蛋白二聚体具有两个微管蛋白二聚体具有两个GTPGTP结合位点结合位点球蛋白结合球蛋白结合的的GTPGTP从不发生水解或交换。从不发生水解或交换。球蛋白球蛋白是一种是一种G G蛋白，结合蛋白，结合的的GTPGTP可发生水解，结合的可发生水解，结合的GDPGDP可可交换交换为为GTPGTP。微管蛋白二聚体线性排列形成一条微管原纤维。微管蛋白二聚体线性排列形成一条微管原纤维。微微管是由管是由13 13 条原纤维构成的中空管状结构，条原纤维构成的中空管状结构，外径为外径为24nm24nm，内径，内径15nm 15nm

3、。每个装配单位一端是每个装配单位一端是微管蛋白，另一端是微管蛋白，另一端是微管蛋白。微管蛋白。所以原纤维不对称。所以原纤维不对称。SingletDoubleABTripletABC细胞内微管的类型细胞内微管的类型单管单管：1313条原纤条原纤维组成，细胞维组成，细胞质中大部分微质中大部分微管为单管管为单管。三三联管：联管：A A与与B B、B B与与C C各共用三根纤维，各共用三根纤维，主要构成中心粒和主要构成中心粒和基体。基体。二联管二联管：A A管管B B管共用三管共用三根原纤维，主要构成根原纤维，主要构成鞭毛、纤毛。鞭毛、纤毛。131313101010二、微管的组装和去组二、微管的组装和

4、去组装装（一）微管装配的过程：成核（一）微管装配的过程：成核 延伸延伸第一步第一步，两种微管蛋白形成长度为两种微管蛋白形成长度为8nm8nm的二聚体，的二聚体，二聚体二聚体先沿纵向聚合形成一个短的原纤维；先沿纵向聚合形成一个短的原纤维；第二步：以原纤维为基础，经侧面增加二聚体成为弯曲的片第二步：以原纤维为基础，经侧面增加二聚体成为弯曲的片状结构状结构,至至1313根原纤维时根原纤维时,即合拢形成一段微管即合拢形成一段微管;第三步：新的二聚体不断加入新生微管的端点第三步：新的二聚体不断加入新生微管的端点,最终微管蛋最终微管蛋白与微管达到平衡白与微管达到平衡。（二）微管装配的特点（二）微管装配的特

5、点 1 1、与、与GTPGTP结合的微管蛋白二聚体参与装配过程；结合的微管蛋白二聚体参与装配过程；2 2、装配形成的微管具有极性，正极为、装配形成的微管具有极性，正极为微管蛋白，微管蛋白，负极为负极为微管蛋白；微管蛋白；3 3、装配速度两极不同，正极快，负极慢；、装配速度两极不同，正极快，负极慢；4 4、存在踏车现象；、存在踏车现象；The function of GTP-tubulin cap Microtubule disassemble when GDP-tubulin are exposed.（三）微管特异性药物（三）微管特异性药物秋水仙素抑制微管装配，长春花碱具有类似的功能。秋水仙素

6、抑制微管装配，长春花碱具有类似的功能。紫杉醇能促进微管的装配紫杉醇能促进微管的装配,并使已形成的微管稳定。并使已形成的微管稳定。l稳定性对细胞是有害的，使细胞周期停止于有丝分裂期。稳定性对细胞是有害的，使细胞周期停止于有丝分裂期。l紫杉醇类化合物在体内优先杀死肿瘤细胞，已用于癌症的化疗。紫杉醇类化合物在体内优先杀死肿瘤细胞，已用于癌症的化疗。微管的组装与去组装与温度有关微管的组装与去组装与温度有关三、微管组织中心三、微管组织中心（MTOCMTOC）在活细胞内，能够起始微管的成核，并使之延伸的细胞在活细胞内，能够起始微管的成核，并使之延伸的细胞结构称为微管组织中心（结构称为微管组织中心（micr

7、otubule centermicrotubule center，MTOCMTOC）。）。常见的常见的MTOCMTOC：l间期细胞：中心体（动态微管）；间期细胞：中心体（动态微管）；l鞭毛、纤毛细胞：基体（永久性微管）。鞭毛、纤毛细胞：基体（永久性微管）。MTOCMTOC决定微管的极性，负极指向决定微管的极性，负极指向MTOCMTOC，正极背向，正极背向MTOCMTOC。The Orientation of Microtubules in a Cell 中心中心体体(centrosome(centrosome)中心体中心体(centrosome(centrosome)结构结构：中心体中心体由两

8、个相互垂直的中心粒构成，周由两个相互垂直的中心粒构成，周围是一些无定形物质，叫做外中心围是一些无定形物质，叫做外中心粒物质（粒物质（PCMPCM）。）。中心粒中心粒(centriole(centriole)直径直径0.2mm0.2mm，长，长0.4mm0.4mm，由，由9 9组间距均匀组间距均匀3 3联微管构联微管构成，不直接参与微管蛋白的核化，成，不直接参与微管蛋白的核化，具有召集具有召集PCMPCM的作用。的作用。成核模型成核模型-微管蛋白在细胞内的含量极微，位于中微管蛋白在细胞内的含量极微，位于中心体周围的基质中，形成环形结构为心体周围的基质中，形成环形结构为微管蛋白二聚体提供起始装配位

9、点，所以微管蛋白二聚体提供起始装配位点，所以又叫成核位点又叫成核位点 。1313个个-微管蛋白微管蛋白在中心体的周围基质中呈在中心体的周围基质中呈螺旋状排列形成螺旋状排列形成一个开放的环状模板，一个开放的环状模板，微微管组装时，管组装时，微管蛋白二聚体有序的加微管蛋白二聚体有序的加到到-微管蛋白微管蛋白构成的环上，且构成的环上，且-微管蛋微管蛋白白只与只与微管蛋白结合。微管蛋白结合。微管蛋白在中心体上的聚合微管蛋白在中心体上的聚合微管的增长与缩短微管的增长与缩短红色箭头：新的微管不断生成；蓝色箭头：旧的微管不断缩短红色箭头：新的微管不断生成；蓝色箭头：旧的微管不断缩短基体基体位于鞭毛和纤毛根部

10、的结构称为基体。位于鞭毛和纤毛根部的结构称为基体。纤毛纤毛/鞭毛轴丝的结构。鞭毛轴丝的结构。可见轴心的可见轴心的“9 92 2”结构：结构：外周的外周的9 9组二联管组二联管（13+1013+10）和）和2 2条中央微管（完整微管）。条中央微管（完整微管）。四、微管的动力学性质四、微管的动力学性质1 1、微管的动态不稳定性：、微管的动态不稳定性：在间期细胞，大部分微管与中心体相连，呈辐射状向在间期细胞，大部分微管与中心体相连，呈辐射状向细胞四周延伸。一些微管向中心体方向缩短，另一些不细胞四周延伸。一些微管向中心体方向缩短，另一些不断伸长，到达一定程度又开始缩短或再次伸长，还有一断伸长，到达一定

11、程度又开始缩短或再次伸长，还有一些新的微管从中心体部位产生。些新的微管从中心体部位产生。进入分裂期，细胞进入分裂期，细胞 质微管几乎全部解聚，质微管几乎全部解聚，而装配形成星微管和而装配形成星微管和 纺锤体微管。纺锤体微管。四、微管的动力学性质四、微管的动力学性质2 2、微管的稳定性差异：微管的稳定性差异：l 源于中心体的微管时刻处于动态平衡中，并对各种源于中心体的微管时刻处于动态平衡中，并对各种理化因素和化学药物敏感；理化因素和化学药物敏感；l 源于基体的微管，结构稳定；源于基体的微管，结构稳定；l 神经突起内的微管，结构稳定神经突起内的微管，结构稳定五、微管结合蛋白对微管网络的调节五、微管

12、结合蛋白对微管网络的调节微管结合蛋白（微管结合蛋白（microtubule microtubule associated proteins MAPsassociated proteins MAPs）MAPMAP分子至少包含一个结合微分子至少包含一个结合微管的结构域和一个向外突出的管的结构域和一个向外突出的结构域。突出部位伸到微管外结构域。突出部位伸到微管外与其它细胞组分（如微管束、与其它细胞组分（如微管束、中间纤维、质膜）结合。中间纤维、质膜）结合。Organization of MT bundles by MAPs.Spacing of MTs depends on MAPsInsect c

13、ell expressing MAP2Insect cell expressing tauMAPMAP的功能的功能使微管相互交联成束，也可使微管同质膜、微丝和使微管相互交联成束，也可使微管同质膜、微丝和中间纤维交联。中间纤维交联。通过与微管成核点作用促进微管的聚合。通过与微管成核点作用促进微管的聚合。在细胞内沿微管转运囊泡和颗粒。在细胞内沿微管转运囊泡和颗粒。提高微管的稳定性。提高微管的稳定性。六、微管对细胞结构的组织作用六、微管对细胞结构的组织作用细胞形态的维持细胞形态的维持 作为动态支架，提供结构支撑，作为动态支架，提供结构支撑，决定细胞形态和抵抗细胞变形。决定细胞形态和抵抗细胞变形。微管

14、从细胞的核周区域呈放射状微管从细胞的核周区域呈放射状向外伸展，各条微管逐渐弯曲并向外伸展，各条微管逐渐弯曲并与细胞形状一致。与细胞形状一致。大而扁平的培养小鼠细胞中微管的定位大而扁平的培养小鼠细胞中微管的定位大鼠结肠分泌黏液的大鼠结肠分泌黏液的杯状细胞的极化结构图杯状细胞的极化结构图细胞器的定位和分布细胞器的定位和分布 细胞器沿着从顶端到基底端的轴以细胞器沿着从顶端到基底端的轴以 确定的模式排列确定的模式排列物质运输物质运输七、细胞内依赖于微管的物质运输七、细胞内依赖于微管的物质运输细胞中的马达蛋白细胞中的马达蛋白(motor proteinsmotor proteins)将将 ATP ATP

15、 的化学能转变的化学能转变为机械能，转运与马达蛋白结合的货物。为机械能，转运与马达蛋白结合的货物。l运输小泡、分泌颗粒、色素颗粒、线粒体、溶酶体和染色体等运输小泡、分泌颗粒、色素颗粒、线粒体、溶酶体和染色体等单个细胞含有几十种不同的马达蛋白，分为三大家族：单个细胞含有几十种不同的马达蛋白，分为三大家族：l动力蛋白动力蛋白(dyneinsdyneins )沿微管运动沿微管运动l驱动蛋白驱动蛋白(kinesinkinesin )沿微管运动沿微管运动l肌球蛋白肌球蛋白(myosin myosin)沿微丝运动沿微丝运动每种马达蛋白用于运输细胞特定区域的一类特定物质。每种马达蛋白用于运输细胞特定区域的一

16、类特定物质。l它们结合的纤维不同、移动的方向不同、携带的它们结合的纤维不同、移动的方向不同、携带的“货物货物”不同。不同。驱动蛋白沿着微管运输小泡的示意图驱动蛋白沿着微管运输小泡的示意图驱动蛋白驱动蛋白负责从胞体向轴突末端运输小泡负责从胞体向轴突末端运输小泡和细胞器。和细胞器。由由2 2条重链和条重链和2 2条轻链组成的四聚条轻链组成的四聚体。体。一对球状头部（水解一对球状头部（水解 ATP ATP 产生能产生能量）与微管结合。每个头部与一个量）与微管结合。每个头部与一个颈部、一个杆状的柄部和一个结合颈部、一个杆状的柄部和一个结合运载运载“货物货物”的扇形尾部相连。的扇形尾部相连。动力蛋白动力

17、蛋白两条相同的重链和一些轻链两条相同的重链和一些轻链及结合蛋白构成及结合蛋白构成(鞭毛二联微鞭毛二联微管外臂的动力蛋白具有三个管外臂的动力蛋白具有三个重链重链)。2 2个产力的球状头部（个产力的球状头部（具有具有 ATP ATP 水解酶活性）水解酶活性）、1 1个柄部个柄部和基部的许多小亚基。小亚和基部的许多小亚基。小亚基介导马达蛋白与要转运的基介导马达蛋白与要转运的“货物货物”结合。结合。作用主要有：作用主要有：A.A.在有丝分裂中推动染色体的分离在有丝分裂中推动染色体的分离;B.B.驱动鞭毛的运动驱动鞭毛的运动;C.C.向着微管（向着微管（-）极运输小泡，与驱动蛋白运输方向）极运输小泡，与

18、驱动蛋白运输方向相反。相反。动力蛋白动力蛋白驱动蛋白驱动蛋白(kinesin(kinesin):):通常通常朝微管的正极方朝微管的正极方向运动向运动动力蛋白动力蛋白(dynein(dynein)：朝微管的负极运动朝微管的负极运动 在体外培在体外培养的非极养的非极性细胞中，性细胞中，驱动蛋白驱动蛋白和动力蛋和动力蛋白介导的白介导的小泡和细小泡和细胞器运输胞器运输的示意图。的示意图。红色：驱动向外的物质运输；红色：驱动向外的物质运输；蓝色：驱动向内的物质运输，由轴突顶端摄入的物质和蛋白降解产物。蓝色：驱动向内的物质运输，由轴突顶端摄入的物质和蛋白降解产物。依赖微管物质运输的特点依赖微管物质运输的特

19、点微管在快速运输中充当微管在快速运输中充当“轨道轨道”的作用。的作用。物质沿着单根微管进行双向运输。物质沿着单根微管进行双向运输。不同方向的运输所需提供动力的蛋白质不同。一种是驱不同方向的运输所需提供动力的蛋白质不同。一种是驱动蛋白，利用动蛋白，利用ATPATP水解释放的能量向微管的水解释放的能量向微管的(+)(+)极运输；极运输；另一种是胞质动力蛋白，它利用另一种是胞质动力蛋白，它利用ATPATP水解释放的能量向微水解释放的能量向微管的管的(-)(-)极运输。极运输。八、纤毛和鞭毛的结构与功能八、纤毛和鞭毛的结构与功能（一）鞭毛和纤毛的结构（一）鞭毛和纤毛的结构纤毛和鞭毛运动的微管滑动模型纤

20、毛和鞭毛运动的微管滑动模型:A A管上的动力蛋白与相邻二联管管上的动力蛋白与相邻二联管B B管接触管接触,使动力蛋白结合的使动力蛋白结合的ATPATP水解水解,并释放出并释放出ADP+PiADP+Pi;ATPATP水解改变了动力蛋白头部的构象和角度水解改变了动力蛋白头部的构象和角度,使头部向相邻使头部向相邻二联管的正端滑动二联管的正端滑动,使相邻二连管间产生弯曲力使相邻二连管间产生弯曲力;新结合的新结合的ATP,ATP,促使动力蛋白头部与促使动力蛋白头部与B B管脱离管脱离;ATPATP水解使动力蛋白头部角度复原水解使动力蛋白头部角度复原,与相邻二联管的与相邻二联管的B B管上的管上的另一位点

21、结合另一位点结合,开始下一循环。开始下一循环。九、纺锤体与染色体运动九、纺锤体与染色体运动细胞分裂过程中染色体的分离是靠纺锤体的形成、细胞分裂过程中染色体的分离是靠纺锤体的形成、运动和解聚开完成的运动和解聚开完成的纺锤体又称有丝分裂器，它是在有丝分裂期间，从纺锤体又称有丝分裂器，它是在有丝分裂期间，从中心粒形成的各种微管：动粒微管、极微管、星微中心粒形成的各种微管：动粒微管、极微管、星微管等管等九、纺锤体与染色体运动九、纺锤体与染色体运动染色体的运动染色体的运动 中心中心体循环始于体循环始于G1G1期，两个子代中心粒达到了足够期，两个子代中心粒达到了足够长度，但仍处于同一中心体，有丝分裂早期，

22、中心体长度，但仍处于同一中心体，有丝分裂早期，中心体裂开，每对中心粒移向细胞相反的两端，然后装配成裂开，每对中心粒移向细胞相反的两端，然后装配成有丝分裂器。有丝分裂器。第三节第三节 中间纤维中间纤维中间纤维中间纤维(intermediate filament,IF)的直径为的直径为10nm左右，介左右，介于粗肌丝和细肌丝之间。于粗肌丝和细肌丝之间。IF是最稳定的细胞骨架是最稳定的细胞骨架 成分，主要起支撑作用。成分，主要起支撑作用。IF在细胞中围绕着细胞在细胞中围绕着细胞 核分布，成束成网，并核分布，成束成网，并 扩展到细胞质膜，与质扩展到细胞质膜，与质 膜相连结。膜相连结。中间纤维是丝状蛋白

23、多聚体，具有一个由中间纤维是丝状蛋白多聚体，具有一个由310310个氨基酸组个氨基酸组成的成的螺旋杆状区，两端是非螺旋的头部和尾部。螺旋杆状区，两端是非螺旋的头部和尾部。lN N 端的头部和端的头部和 C C 端的尾部高度可变端的尾部高度可变lIF IF 的主要区别取决于头和尾的长度及氨基酸顺序的主要区别取决于头和尾的长度及氨基酸顺序一、一、IF的主要类型和组成成分的主要类型和组成成分IFIF成分复杂，具有组织特异性。不同类型成分复杂，具有组织特异性。不同类型IFIF在形态在形态上相似，而化学组成有明显的差别。上相似，而化学组成有明显的差别。根据其组织分布、生化、遗传及免疫学标准分为六根据其组

24、织分布、生化、遗传及免疫学标准分为六大类。大类。角蛋白、结蛋白、胶质原纤维酸性蛋白、波形纤维蛋白、角蛋白、结蛋白、胶质原纤维酸性蛋白、波形纤维蛋白、神经纤丝蛋白、核纤层蛋白神经纤丝蛋白、核纤层蛋白(lamin(lamin)。中间纤维蛋白的表达具有严格的组织特异性。中间纤维的类型中间纤维的类型IF蛋白序列类型 主要组织分布酸性角蛋白酸性角蛋白I I 上皮上皮 中性中性/碱性角蛋白碱性角蛋白IIII 上皮上皮 波形蛋白波形蛋白 IIIIII 间充质细胞间充质细胞结蛋白结蛋白 IIIIII 肌肉肌肉外周蛋白外周蛋白胶质原纤维酸性蛋白胶质原纤维酸性蛋白IIIIIIIIIIII外周神经元外周神经元神经胶

25、质细胞神经胶质细胞 神经丝蛋白神经丝蛋白(NF-L,M,NF-L,M,H H)IVIV 中枢神经元和外周神经中枢神经元和外周神经核纤层蛋白核纤层蛋白 (l laminamin)(L Laminamin A,B,C A,B,C)V V 所有细胞类型（核被膜）所有细胞类型（核被膜）巢蛋白巢蛋白VIVI 多样的异质来源多样的异质来源角蛋白：人类上皮细胞有角蛋白：人类上皮细胞有2020余种不同的角蛋白，分为余种不同的角蛋白，分为和和两类。两类。l根据组成氨基酸的不同，也可分为酸性角蛋白根据组成氨基酸的不同，也可分为酸性角蛋白(I(I型型)、中性、中性/碱性角碱性角蛋白蛋白(II(II型型)。通过两者的

26、异二聚体形成角蛋白纤维通过两者的异二聚体形成角蛋白纤维结蛋白（结蛋白（desmindesmin）：又称骨骼蛋白，存在于肌肉细胞中，）：又称骨骼蛋白，存在于肌肉细胞中，主要功能是主要功能是为肌球、肌动蛋白丝提供支架为肌球、肌动蛋白丝提供支架。胶质原纤维酸性蛋白：存在于神经胶质细胞，主要起支撑胶质原纤维酸性蛋白：存在于神经胶质细胞，主要起支撑作用。作用。波形纤维蛋白：存在于间质细胞及中胚层来源的细胞。波波形纤维蛋白：存在于间质细胞及中胚层来源的细胞。波形蛋白一端与核膜相连，另一端与细胞表面处的桥粒或半形蛋白一端与核膜相连，另一端与细胞表面处的桥粒或半桥粒相连，将细胞核和细胞器维持在特定的空间。桥粒

27、相连，将细胞核和细胞器维持在特定的空间。神经纤丝蛋白：由三种分子量不同的多肽组成的异聚体，神经纤丝蛋白：由三种分子量不同的多肽组成的异聚体，NF-L NF-L、NF-MNF-M 、NF-HNF-H 。功能：提供弹性使神经纤维易于伸。功能：提供弹性使神经纤维易于伸展、防止断裂。展、防止断裂。核纤层蛋白核纤层蛋白 ：真核细胞内核膜内表面连接的一层致密的纤：真核细胞内核膜内表面连接的一层致密的纤维网络结构。维网络结构。核纤层纤维核纤层纤维核纤层冰冻蚀刻电镜照片核纤层冰冻蚀刻电镜照片核纤层（红色），核基质（绿色）核纤层（红色），核基质（绿色）二、中间纤维的组装与表达二、中间纤维的组装与表达处于细胞分裂

28、周期的细胞内，中间纤维网络在细处于细胞分裂周期的细胞内，中间纤维网络在细胞分裂前解体，分裂结束后重新组装；胞分裂前解体，分裂结束后重新组装；动态过程与中间纤维蛋白的磷酸化和去磷酸化有动态过程与中间纤维蛋白的磷酸化和去磷酸化有关；关；在细胞分化过程中，细胞内的中间纤维类型随细在细胞分化过程中，细胞内的中间纤维类型随细胞的分化过程而发生变化。胞的分化过程而发生变化。组装特点：组装特点：IFIF不具有极性；不具有极性；相邻超螺旋中的相邻超螺旋中的螺旋是反向平行的；螺旋是反向平行的；装配与温度和蛋白浓度无关；装配与温度和蛋白浓度无关；不需要不需要ATPATP、GTPGTP或结合蛋白的辅助。或结合蛋白的

29、辅助。三、中间纤维与其他细胞结构的关系三、中间纤维与其他细胞结构的关系 在细胞内形成完整的网状骨架系统：中间纤维在靠近核区在细胞内形成完整的网状骨架系统：中间纤维在靠近核区域多次分支，且与核纤层相连，整个纤维网架穿过胞质终域多次分支，且与核纤层相连，整个纤维网架穿过胞质终止于质膜。止于质膜。中间纤维中间纤维微管微管成纤维细胞局部细胞骨架的冰冻蚀刻电镜照片（已选择性去除微丝）成纤维细胞局部细胞骨架的冰冻蚀刻电镜照片（已选择性去除微丝）为细胞提供机械支持：细胞内的中间纤维通过桥粒相互连接为细胞提供机械支持：细胞内的中间纤维通过桥粒相互连接形成贯穿于整个组织的网络，支持该组织并抵抗外界压力与形成贯穿

30、于整个组织的网络，支持该组织并抵抗外界压力与张力。张力。参与细胞连接：中间纤维通过锚定在桥粒和半桥粒上，把一参与细胞连接：中间纤维通过锚定在桥粒和半桥粒上，把一些器官和皮肤表皮细胞连接在其他细胞或固着在基底膜上。些器官和皮肤表皮细胞连接在其他细胞或固着在基底膜上。参与细胞内信息传递及物质运输：中间纤维连接质膜及参与细胞内信息传递及物质运输：中间纤维连接质膜及胞外基质，并与核纤层相连，形成一个跨膜的信息通道。胞外基质，并与核纤层相连，形成一个跨膜的信息通道。维持细胞核膜稳定：核纤层为核被膜提供机械支持，维维持细胞核膜稳定：核纤层为核被膜提供机械支持，维持细胞核的形态。持细胞核的形态。参与细胞分化

31、：不同的中间纤维蛋白在各类组织中有特参与细胞分化：不同的中间纤维蛋白在各类组织中有特异的表达，表明中间纤维与细胞的分化有密切关系。异的表达，表明中间纤维与细胞的分化有密切关系。细胞骨架与疾病细胞骨架与疾病 单纯性疱性表皮松解症单纯性疱性表皮松解症是是一种罕见的显性遗传疾病，表一种罕见的显性遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。大约种病不传染。大约5 5万个新生儿中会有一个患病，所有的种万个新生儿中会有一个患病，所有的种族都会患病，并且男女比例相同。族都会患病，并且男女比例相同。主要症状：皮损为大小不等的大

32、疱和水疱，无棘层松解征，主要症状：皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。致病原因：单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的致病原因：单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的结构蛋白结构蛋白角蛋白角蛋白5 5或角蛋白或角蛋白1414的缺陷所致。的缺陷所致。微管装配的过程：成核微管装配的过程：成核 延伸延伸第一步第一步，两种微管蛋白形成长度为两种微管蛋白形成长度为8nm8nm的二聚体，的二聚体，二聚体二聚体先沿纵向聚合形成一个短的原纤维；先沿纵向聚合形成一个短的原纤维；第二步：以原纤维为基础，经侧面增加二聚体成为弯曲的片第二步：以原纤维为基础，经侧面增加二聚体成为弯曲的片状结构状结构,至至1313根原纤维时根原纤维时,即合拢形成一段微管即合拢形成一段微管;第三步：新的二聚体不断加入新生微管的端点第三步：新的二聚体不断加入新生微管的端点,最终微管蛋最终微管蛋白与微管达到平衡。白与微管达到平衡。