PBL重症肌无力

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1、PBL重症肌无力1、神经-肌接头处的兴奋传递过程及其影响因素有哪些？答：当神经冲动传到轴突末梢，膜钙离子通道开放，钙离子内流，接头前膜囊泡前移，与膜融合破裂AC释放，AC与终板膜受体结合，受体蛋白分子构形改变，终板膜钠离子、钾离子通透性升高，钠离子内流，终板膜去极化出现电位变化称为终板电位。电紧张扩布至肌膜，去极化达到阈电位，产生动作电位。影响神经肌肉接头处兴奋传递的的因素主要有四个：一是对乙酰胆碱释放的影响，其中钙离子可以促进释放；肉毒杆菌毒素有阻止释放的作用；二是对乙酰胆碱与接头后膜上的受体结合的影响，箭毒能与乙酰胆碱竞争受体；三是有机磷农药能抑制胆碱脂酶从而阻止乙酰胆碱的清除，延长其作用

2、时间。2、何谓重症肌无力？重症肌无力的发病机制是什么？答：重症肌无力是因为神经肌肉接头处乙酰胆碱受体（Ach-R）减少而引起的神经肌肉传递功能障碍的一种疾病。病人肌肉无力的症状在早晨轻、晚间重，以及运动后加重，休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分缓解。受累的肌肉依次为眼外肌、延髓肌、颈部肌肉、四肢及躯干肌肉。发病率约0.55/10万人口.年，估计全国每年约有新病人6千6万人。正常神经肌肉接头的兴奋传递：（1）运动神经末端内合成乙酰胆碱，并贮存于突触小泡中。每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱。 （2）神经兴奋冲动到达末端时，能引起数百个突触小泡内的乙酰胆碱同时进入突触间隙，使乙酰胆碱弥散到突触后膜。

3、（3）两个分子的乙酰胆碱与突触后膜上一个乙酰胆碱受体结合，引起突触后膜上的离子迁移和膜电位的产生。数百个小终板电位的叠加形成终板电位和动作电位而完成肌肉收缩。 上述传递过程中任何部位的障碍均可引起肌无力症状。 重症肌无力的病因可能为：患者体内产生的乙酰胆碱受体抗体，在补体参与下与乙酰胆碱受体发生应答，使80%的肌肉乙酰胆碱受体达到饱和，经由补体介导的细胞膜溶解作用使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传导障碍而产生肌无力。在80%90%重症肌无力患者外周血中可检测到乙酰胆碱受体特异性抗体，而在其他肌无力中一般不易检出，因此对诊断本病有特征性意义。正常的胸腺是T细胞成熟的场所，T细胞可介导免疫耐受

4、，以免发生自身免疫反应，而乙酰胆碱受体抗体由B细胞在增生的胸腺中产生。重症肌无力患者中，胸腺几乎都有异常，10%15%重症肌无力患者合并胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。另外，在胸腺中已检到乙酰胆碱受体亚单位的mRNA，在正常和增生的胸腺中都能发现具有横纹并载有乙酰胆碱受体的“肌样细胞”，因此推测在一些特定的遗传素质的个体中，由于病毒或其他非特异性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞”表面的乙酰胆碱受体构型发生变化，刺激机体的免疫系统产生乙酰胆碱受体抗体。胸腺激素在正常情况下促进T辅助细胞的分化，但长期过量合成可引起自身免疫反应，可能发生重症肌无力;终板乙酰胆碱受体抗原免疫原性的改变也是

5、可能的诱发因素。重症肌无力患者，常合并其他自身免疫性疾病如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮等，也提示重症肌无力是一种自身免疫病。重症肌无力患者HLA基因型(B8、DR3、DQB1)的频率较高，提示其发病可能与遗传因素有关。3、为什么溴吡斯的明能治疗重症肌无力?除此之外还有什么治疗方法？答:为可逆性的抗胆碱酯酶药，能抑制胆碱酯酶的活性，使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样（M）和烟碱样（N）胆碱受体兴奋作用。此外，对运动终板上的烟碱样胆碱受体（N2受体）有直接兴奋作用，并能促进运动神经末梢释放乙酰胆碱，从而提高胃肠道，支气管

6、平滑肌和全身骨骼肌的肌张力，作用虽较溴化新斯的明弱但维持时间较久。重症肌无力治疗方法1.药物治疗：(1)抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。(2)极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。(3)免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如口服强的松。静滴环磷酰胺。硫唑嘌呤。2.胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴60作放射源行胸腺放射治疗。3.血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。4、重症肌无力会遗传吗?重症肌无力是一种很严重的免疫性疾病，患有重症肌无力的患者会失去肌肉收缩的功能，给患者的生活和工作造成了很大的影响。河南省现代肌病研究中心

7、专家介绍：大约12%20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延1218h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗，根据病情给口服新斯的明15mg，并维持期呼吸功能及营养支持。5、重症肌无力与胸腺瘤的关系？大约85%以上的重症肌无力患者胸腺均有组织学异常，部分伴有胸腺肿瘤或微型胸腺瘤。因此，一旦确诊为重症肌无力后，要进一步检查胸部CT，观察胸腺情况。

8、胸腺位于前上纵隔，在胸骨和心脏大血管之间，是一个重要的免疫器官，T淋巴细胞在此发育成熟。重症肌无力患者胸腺发生病理改变后，使致敏后T细胞通过某些机制，产生可攻击神经肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体抗体并使之失活，以至神经冲动到达时肌肉不能正常收缩，患者就“心有余而力不足”，出现肌无力症状。胸腺瘤是最常见的前上纵隔肿瘤，指细胞学上无恶性表现的胸腺上皮细胞肿瘤，有明显的淋巴细胞侵润。在成人约占纵隔肿瘤的20%-40%，多发于40-50岁，男女比例相当。从明名上而言分为3种，即侵袭性胸腺瘤、非侵袭性胸腺瘤和胸腺癌。 重症肌无力有相当一部分病例存在胸腺瘤，国内资料显示重症肌无力合并胸腺瘤发病率基本在1

9、0%- 30%之间, 而胸腺瘤合并重症肌无力在20%-30%。女性稍多于男性。二者伴发的患者年龄较大。故对于胸腺瘤的诊治不容忽视。胸腺瘤伴MG患者的预后报道不一，有观点认为伴发病例疾病发现早，就医早，恶变率比单纯胸腺瘤的低。非侵袭性胸腺瘤5年和10年生存率分别为80%-95%和60%-80%;侵袭性胸腺瘤5年和10年生存率分别为45%和30%。 6、重症肌无力治疗有何进展？答：1、干细胞治疗是把健康的干细胞移植到病人或自己体内，以达到修复病变细胞或重建功能正常的细胞和组织为目的。干细胞疗法就像给机体注入新的活力，是从根本上治疗重症肌无力的有效方法。因为干细胞是一种未分化未成熟的细胞，其细胞表面

10、的抗原表达很微弱，患者自身的免疫系统对这种未分化细胞的识别能力很低，无法判断它们的属性，从而避免了器官移植引起的免疫排斥反应及过敏反应等，使同种异体移植神经干细胞变得非常安全。干细胞治疗法，干细胞具体很强的自我复制修复能力，能够重建组织、器官。因此，被医学界尊称为“万用细胞”。干细胞移植治疗重症肌无力是将干细胞移植入患者体内，干细胞通过修复、替换坏死的神经元细胞，达到治疗重症肌无力的目的。2、基因全数字肌病定位仪法专业治疗重症肌无力病，首先利用基因全数字肌病定位仪查出病灶，并进行精确定位，运用基因芯片技术进行通过穴位渗透入病灶顶部，运用基因芯片调节调节人体乙酰胆碱受体的数量，可以说使乙酰胆碱受

11、体数目增多，抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生。基因芯片渗透后，由于人体缺少的乙酰胆碱迅速得到补充，神经肌肉接头传递得到通畅，肌神经的传到功能得到恢复。治疗系统中另一项需同时进行的血液磁化技术，将磁，光，氧有机结合形成磁共振作用，以血液为媒介调节机体代谢实现对机体的治疗。可以增进神经细胞的重新生长，恢复肌神经的传导功能，从而使等症状消除。彻底治愈重症肌无力。3、使用中医与西医药物治疗可以取得一定延缓病情的效果。同时一定要做好相关的重症肌无力的保健措施。不过，患者不能胡乱使用药物，以免造成负面效果。肾上腺皮质类固醇类：通常对所有年龄的中至重度MG病人。特别是40岁以上的中年人。都较为有效而安全。常同时

12、合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理。4、免疫抑制剂：激素治疗半年内无改善。应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。与食物一起服用以防恶心。应注意其骨髓抑制和感染的易感性。应定期检查血象。肾功能。5、血浆置换：血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理。以避免或改善术后呼吸危象。绝大多数患者症状都有程度不等的改善。可持续数天或数月。该法虽安全。但费用昂贵。6、免疫球蛋白：0.4g/(kgd)静脉滴注。连用5d疗法。用于各种类型的危象。副作用有头痛。无菌性脑膜炎。感冒样症状。l2d内症状可缓解。7、心理疗法。（1）以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促

13、进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。（2）环境爽神法：是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。（3）文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。8、重症肌无力患者的日常注意事项：起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。饮食要有节，痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度同时各种营养要调配恰当，不能偏食。避风寒、防感冒，肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机

14、体对疾病的抵抗力。注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩防止褥疮的产生。在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心，减少病人的心里负担，避免精神剌激和过度脑力或体力劳累。注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类、豆制品及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要。同时应该注意食物的易消化性。还要记住忌口的东西：生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激，一定要记着

15、。服餐其间不能吃绿豆。 重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，临床诊断时，可通过多种手段对其进行检测。病例分析新斯的明试验：新斯的明试验是诊断重症肌无力(MG)的重要手段之一，但目前对试验结果的判定缺乏量化标准，本研究旨在确立此试验的准确评定方法。方法54例确诊MG患者及6例其他神经系统疾病患者给予甲基硫酸新斯的明1.5 mg及阿托品1.0 mg肌肉注射。儿童剂量酌减。各项指标在新斯的明注射前及注射后每10 min测定1次，注射后每1

16、0 min记录1次该时与注射前数据的差值。试验结束后，每项求出注射后6次记录值的均值，取均值小数点后1位数作为该项的阳性界值。各项指标中只要有1项阳性就定为新斯的明试验阳性。 结果该方法重复性好，经Kappa 检验，K值均在0.60以上；采用本判定标准，MG患者的敏感性为90.7%，6例非MG患者无1例阳性，特异性为100。 结论本研究确立的新斯的明判定标准为临床提供了一种客观、精确、可靠、稳定的诊断手段。Hoffmann sign：Hoffmann征为上肢的锥体束征，检查方法是用左手托住病人一侧的腕部，并使腕关节略背屈，各手指轻度屈曲，医生以右手食、中两指夹住病人中指远侧指间关节，以拇指迅速

17、向下弹刮病人中指甲，正常时无反应，如病人拇指内收，其余各指也呈屈曲动作即为阳性。在部分正常人可出现双侧对称性阳性，并无诊断意义。在物理诊断教学中，我们也体会到此病理征出现假阳性或假阴性与腕关节不同屈伸角度有关。Babinski sign:医生临床神经反射检查中的一项,属于病理反射。属于锥体束病理反射Babinski征：为锥体束病损时，大脑失去了对脑干的脊髓的抑制功能，而释放出的踝和趾背伸的反射作用。 检查方法：用竹签沿患者足底外侧缘，由后向前至小趾跟部并转向内侧。 阳性反射特征：阳性反应为足母趾背伸，余趾呈扇形展开。肌力的分级： 0级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉完全无收缩力。级 肌肉有主动收缩力，但不能带动关节活动。【可见肌肉轻微收缩】 级 可以带动关节水平活动，但不能对抗地心引力。【肢体能在床上平行移动】 级 能对抗地心引力做主动关节活动，但不能对抗阻力，肢体可以克服地心吸收力，能抬离床面。级 能对抗较大的阻力，但比正常者弱。【肢体能做对抗外界阻力的运动】 级 正常肌力。【肌力正常，运动自如】Osserman分型：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。脉搏正常：80-120次/分，呼吸：17-20次/分，收缩压：90-140mmHg，舒张压：60-90mmHg.