儿科常见疾病诊疗指南和操作规范方案

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1、 .wd.目 录第一篇 内科常见疾病诊疗指南8第一章 新生儿科8第一节 新生儿呼吸窘迫综合征8第二节 新生儿败血症11第三节 新生儿持续肺动脉高压14第四节 新生儿高胆红素血症16第五节 早产儿管理19第六节 新生儿缺氧缺血性脑病24第七节 新生儿感染性肺炎30第八节 呼吸机相关性肺炎31第九节 新生儿气漏综合征36第十节 新生儿窒息复苏37第十一节 新生儿坏死性小肠结肠炎44第十二节 新生儿休克47第十三节 新生儿肠外营养48第十四节 新生儿输血标准51第十五节 新生儿激素使用标准54第二章 呼吸科57第一节 急性上呼吸道感染57第二节 急性感染性喉炎59第三节 肺 炎62第四节 支气管哮喘

2、67第三章 神经内科72第一节 吉兰-巴雷综合征72第二节 急性横贯性脊髓炎75第三节 热性惊厥79第四节 病毒性脑炎83第五节 瑞氏综合征87第六节 化脓性脑膜炎90第七节 癫痫96第八节 惊厥持续状态103第九节 颅内高压109第十节 神经系统遗传代谢病筛查流程112第四章 心血管内科116第一节 房间隔缺损116第二节 室间隔缺损117第三节 动脉导管未闭120第四节 病毒性心肌炎122第五节 小儿心力衰竭的诊治指南124第五章 血液肿瘤科130第一节 儿童急性淋巴细胞白血病130第二节 儿童急性髓细胞白血病136第三节 免疫性血小板减少症140第四节 儿童急性特发性血小板减少性紫癜14

3、2第五节 中性粒细胞减少伴发热的抗生素使用145第六节 儿童再生障碍性贫血149第七节 儿童血友病156第六章 肾脏、免疫科163第一节 急性肾小球肾炎163第二节 原发性肾病综合征(激素敏感型)165第三节 过敏性紫癜166第四节 先天性肾病综合征169第五节 遗传性肾炎171第六节 肾小管酸中毒172第七节 儿童Bartter综合征175第八节 小儿肾功能衰竭176第九节 川崎病179第十节 渗出性多形红斑180第十一节 幼年特发性关节炎182第十二节 系统性红斑狼疮185第十三节 狼疮性肾炎190第十四节 皮肌炎194第十五节 先天性无丙种球蛋白血症196第十六节 湿疹、血小板减少伴免疫

4、缺陷综合征诊疗指南197第十七节 慢性肉芽肿病199第十八节 严重联合免疫缺陷病200第七章 感染消化科202第一节 麻疹202第二节 流行性腮腺炎205第三节 水痘207第四节 流行性乙型脑炎208第五节 EB病毒感染212第六节 巨细胞病毒感染215第七节 手足口病218第八节 猩红热223第九节 细菌性痢疾226第十节 流行性脑脊髓膜炎228第十一节 结核病231第十二节 梅毒236第十三节 肺吸虫病239第十四节 慢性胃炎242第十五节 消化性溃疡245第十六节 儿童腹泻病248第十七节 发热待查254第十八节 慢性腹泻264第十九节 肝脾肿大原因待查271第二十节、浆膜腔积液原因待查

5、278第二十一节 侵袭性真菌感染280第八章 内分泌科285第一节 矮小症285第二节 儿童糖尿病286第三节 先天性肾上腺皮质增生症290第四节 肥 胖 症292第五节 中枢性尿崩症295第六节 性早熟298第七节 糖尿病酮症酸中毒300第八节 低血糖症303第九节 肾上腺危象305第十节 内分泌特殊检查诊疗标准306第十一节 糖皮质激素临床使用标准312第九章 重症医学科317第一节 心肺脑复苏抢救常规317第二节 脓毒症(感染性)休克抢救常规327第三节 急性呼吸衰竭的抢救常规331第四节 心力衰竭的抢救常规333第五节 急性中毒抢救常规335第十章 康复科342第一节 格林巴利综合症的

6、康复指南342第二节 脊髓炎的康复指南347第三节 弥漫性轴索损伤的康复指南358第四节 脑性瘫痪的康复指南363第五节 各种脑炎的康复指南372第六节 周围神经损伤376第二篇 外科常见疾病诊疗指南379第一章 肝胆外科379第一节 胆道扩张379第二节 肝脏损伤380第三节 小儿肝脏肿瘤381第四节 黄疸384第五节 儿童门静脉高压390第二章 新生儿胃肠外科395第一节 急性肠套叠395第二节 腹股沟疝396第三节 急性阑尾炎397第四节 先天性肠旋转不良398第五节 先天性巨结肠399第六节 先天性肛门直肠闭锁401第七节 先天性幽门肥厚性狭窄402第八节 新生儿肛周脓肿403第三章

7、泌尿外科405第一节 尿道下裂405第二节 肾盂输尿管交界处梗阻所致肾积水408第三节 隐睾411第四节 阴囊急症414第五节 肾母细胞瘤417第六节 肾挫裂伤420第七节 嗜铬细胞瘤危象422第八节 腹膜后神经母细胞瘤424第九节 盆腔泌尿生殖器肿瘤426第四章 心胸外科429第一节 先天性心脏病429第二节 漏斗胸437第三节 心包炎438第四节 脓胸439第五节 心胸外科急诊服务流程440第五章 骨科446第一节 儿童肱骨髁上骨446第二节 儿童髋关节暂时性滑膜炎448第三节 发育性髋关节脱位450第四节 先天性肌性斜颈454第五节 先天性马蹄内翻足457第六节 发育性髋脱位460第七节

8、 内固定取出术461第八节 斜颈手术461第九节 肱骨髁上骨折462第十节 滑膜炎463第十一节 儿童肱骨髁上骨折手术前后操作标准464第六章 烧伤整形科465第一节 烧伤465第二节 先天性唇腭裂470第三节 多、并指畸形474第四节 瘢痕畸形477第五节 皮肤病变与体表包块的整形外科诊疗481第六节 吸入性损伤诊疗指南484第七节 激素注射防治瘢痕的操作标准486第七章 神经外科488第一节 脑震荡488第二节 脑挫裂伤488第三节 弥漫性轴索损伤490第四节 颅内血肿490第五节 开放性颅脑损伤491第六节 小儿后颅窝肿瘤492第七节 小儿脑积水493第八节 脊髓栓系综合症494第九节

9、自发性颅内出血495第十节 难治性癫痫504第八章 肿瘤外科509第一节 儿童非霍奇金淋巴瘤509第二节 畸胎瘤518第三节 软组织感染及淋巴结病变520第四节 肿瘤外科常用化疗药及化疗辅助用药523第三篇 专科科室常见疾病诊疗指南526第一章 口腔科526第一节 乳牙龋病526第二节 乳牙牙髓病527第三节 疱疹性口炎530第四节 牙发育异常531第五节 混合牙列异常539第二章 眼科545第一节 白内障545第二节 结膜炎547第三节 泪道病559第四节 内斜视562第五节 外斜视565第六节 眼睑与睫毛位置异常567第三章 皮肤科572第一节 特应性皮炎572第二节 脓疱疮576第三节

10、荨麻疹577第四节 丘疹性荨麻疹580第五节 湿疹581第四章 耳鼻喉科585第一节 变应性鼻炎585第二节 先天性耳前瘘管587第三节 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征588第四节 儿童鼻窦炎589第五节 中耳炎592第五章 麻醉科596第一节 低体重新生儿麻醉指南596第二节 小儿麻醉气道和呼吸管理指南602第三节 临床麻醉监测指南615第四节 小儿术前禁食指南622第五节 小儿术后镇痛624第六节 围术期输血指南633第四篇 儿科常用操作标准642第一章 常用操作标准642第一节 腹膜腔穿刺术操作规程642第二节 骨髓穿刺术644第三节 腰椎穿刺术646第四节 胸腔穿刺术647第五节 膀胱

11、穿刺术648第六节 人工呼吸术649第七节 心包穿刺术652第八节 心电图操作常规654第九节 胸腔闭式引流术654第十节 胸腔减压术655第十一节 硬膜下穿刺术655第十二节 肿瘤穿刺活检标准操作标准657第二章 口腔科常用操作标准661第一节 根管治疗术操作标准661第二节 玻璃离子材料充填术操作标准665第三节 乳牙拔除术操作标准667第四节 窝洞制备操作标准670第五节 乳牙干髓术操作标准673第三章 皮肤科常用操作标准675第一节 色素激光(MEDLITE C6激光治疗仪)操作常规675第二节 NB-UVB(Waldmam UV-100)紫外光疗仪操作标准676第三节 点刺试验的操作

12、标准677第四节 超脉冲二氧化碳激光治疗仪操作常规678第五节 高频手术系统ELLMAN 治疗仪操作规程679第六节 冷湿敷的操作标准680第七节 连续YAG激光治疗仪操作常规680第八节 赛诺秀脉冲染料激光治疗仪操作常规681第九节 无针高压注射器的操作标准682第十节 氧化锌糊换药的操作标准683第四章 麻醉科常用操作标准686第一节 气管插管操作技术标准686第二节 静脉复合+部位麻醉术中管理技术标准687第三节 椎管内麻醉操作技术标准688第四节 臂丛神经组织操作技术标准690第五节 中心静脉穿刺操作技术标准691第六节 输血技术标准693第七节 术中控制性低血压操作技术标准695第八

13、节 危重病人抢救及根基生命支持技术操作标准697第九节 麻醉复苏室日常工作技术标准698第十节 应急抢救操作技术标准700第十一节 困难气道处理操作技术标准700第十二节 日常麻醉工作技术标准703第十三节 体外循环室工作标准707第五章 输血适应症与输血指南713第一节 手术及创伤输血指南713第二节 内科输血指南718第一篇 内科常见疾病诊疗指南第一章 新生儿科第一节 新生儿呼吸窘迫综合征【NRDS诊断标准】(一).具有发病的高危因素:母孕期患有糖尿病、胆汁淤积、宫内感染、早产、胎膜早破超过24小时、宫内窘迫、剖宫产、产时窒息等。(二).具有NRDS临床病症及体征病症:生后6小时内发生进展

14、性加重的呼吸急促(60/分)。体征:(1)、发绀、鼻扇、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟;(2)、严重时呼吸浅快,呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛;(3)、听诊可闻及双肺呼吸音减低。(三)具有典型的胸部X线检查特征胸片特征性改变是判断NRDS严重程度的重要指标之一,但不是早期诊断的必须条件之一。NRDS胸片特征性改变包括:级:双肺透光度降低,呈毛玻璃样改变。级:双肺透光度降低,见明显支气管充气征,心影及肋膈角清楚。级:双肺透光度明显降低,见明显支气管充气征,心影及肋膈角模糊。级:全肺透光度严重降低,呈“白肺样改变。(四)、辅助检查1、如果可能,应在生后1小时内抽取胃液做泡沫震荡实验。2、在使用肺外

15、表活性物质(PS)治疗前及治疗后检测血气分析3、尽快完成胸片检查,并在使用PS后6-12小时进展复查,必要时增加复查次数。4、严重病例应当完善心脏彩超检查,以明确有无肺动脉高压及动脉导管未必。5、积极完善血糖、乳酸、电解质、肝肾功等检测,了解患儿机体内环境状态。【NRDS治疗】(一)、PS的应用1、胎龄28周50% ,应给与第二或第三剂外表活性物质。4、对需从CPAP改为机械通气治疗的RDS患儿,应给与第二剂PS。5、在有可能的条件下,给药后立即(或早期)拔除气管插管改为CPAP,能缩短机械通气时间,从而有利于患儿稳定。PS:剂量100200mg/kg,肺灌洗液中提取的天然制剂较好,生后24h

16、 (1224h内)应用,由气管内给药可维持815小时, (24次)。612h重复,最多应用4次,除 800g以下,一般给药12次即可。滴入或气雾法。制剂:天然;半合成;人工合成。固尔苏,意大利生产,通用名:猪肺外表活性物质poractantalfa,别名:猪肺磷脂;(二)、机械通气治疗1、机械通气策略:(1)呼吸衰竭的NRDS患儿应使用机械通气提高存活率。(2)低碳酸血症会增加BPD和脑室周围白质软化的不安全性,应尽可能防止。(3)应经常调整呼吸机参数。从而获得最正确肺容量。(4)应尽可能缩短机械通气使用时间,减少肺损伤(5)优先考虑使用CPAP或NIPPV,防止或减少气管插管和机械通气时间。

17、(6) 采用同步和潮气量控制的常频通气模式,及积极的撤机方案能缩短机械通气时间。(7) 撤机后可以承受pH7.22的中等程度的高碳酸血症。2、CPAP的应用: (1)对所有存在RDS高危因素的患儿,如胎龄30周不是必须使用机械通气者都应使用CPAP,直到临床状况被进一步评估。 (2)PEEP至少要保证在5cmH2O的压力。 (3)为了减少机械通气的使用,对RDS患儿应早期使用CPAP和PS。 CPAP: 压力510cmH2O;3、人工呼吸器:用CPAP后PaO2仍50mmHg(6.67kPa), PaCO260mmHg(8kPa)或频发呼吸暂停或体重1500g。吸气峰压2025cmH2O(1.

18、962.45 kPa),呼气末正压45cmH2O(0.390.49kPa),氧浓度开场6生后第1天即可使用全静脉营养。0%80%,以后渐减至40%,呼吸率3040次/min,吸:呼1:12。(三)、败血症的防治1、RDS患儿应常规使用抗生素,直到排除败血症。2、治疗过程中需要考虑到真菌感染可能性。(四)、支持疗法为使RDS患儿到达最好的治疗效果,适合的支持疗法是必要的,包括维持正常体温、合理的液体疗法、良好的营养支持、治疗动脉导管开放及稳定循环功能维持适宜的血压和组织灌注。1.体温控制:体温维持在36.537.22.液体和营养治疗 置于湿化暖箱中的大多数患儿,静脉补液量从7080ml/(kgd

19、)开场; 早产儿液体和电解质疗法应个体化处理,生后5d允许体重每天下降2.54(总共15); 生后数天限制补钠,尿量增多后逐渐增加补钠,需要小心监测液体平衡和电解质水平; 生后第1天即可使用全静脉营养; 生后第1天,如果无特殊情况即可开场微量肠道喂养。3.组织灌注的维持定期监测血压,维持正常的组织灌注,必要时使用血管活性药物。4.PDA的治疗如果有指征(出现PDA早期表现如低血压,特别是舒张压降低,和脉压差增大),可使用药物关闭动脉导管。【预防】产前预防,地塞米松6mg肌注q12h4应于临产24h以前使用。产后预防,外表活性剂的应用,生后1530min给药。【医患沟通】1、费用问题:机械通气,

20、PS的应用费用昂贵等;2、疗程及转归,生后头3天为不安全期,疗程较长;3、并发症:早产儿视网膜病(ROP),支气管肺发育不良(BPD),机械通气相关性肺炎(VAP)等。第二节 新生儿败血症【病原菌】依地区而异,我国一直以葡萄球菌最常见,其次是大肠埃希氏菌。近年来随着极低体重儿存活率的提高和气管插管的较为普遍使用,表皮葡萄球菌、克雷伯杆菌、拘櫞酸杆菌等条件致病菌感染增多。在美国以链球菌感染较多,尤其是B组链球菌较为普遍,现D组链球菌也有所增加。凝固酶阴性葡萄球菌(CNS)主要见于早产儿,尤其是长期动静脉置管者。金黄色葡萄球菌主要见于皮肤化脓性感染,产前及产时感染以大肠埃希氏菌为主的革兰阴性菌较为

21、常见。气管插管机械通气患儿以革兰阴性菌如绿脓杆菌、克雷伯杆菌、沙雷菌等多见。【感染途径】1、产前感染:孕母细菌很少经胎盘感染胎儿,因母免疫力强,且一发病即承受抗生素治疗,况且胎盘有一定屏障作用。胎盘化脓性病变破入羊水,胎儿再吸入感染者更少见。但结核杆菌、李斯特菌、胎儿空弯菌能经胎盘感染胎儿。羊水穿刺或宫内输血消毒不严时可致医源性败血症。2、产时感染:胎膜早破、产程延长、细菌上行污染羊水,或胎儿通过产道时吸入吞入该处细菌而使胎儿感染。孕母产道特殊细菌定植,淋球菌,B组链球菌。分娩环境不清洁、或接生时消毒不严致胎儿感染。3、产后感染:最常见,尤其是金黄色葡萄球菌,新生儿皮肤感染如脓庖疮、尿布皮炎、

22、及皮肤粘膜破损,脐部、肺部感染是常见病因。对新生儿的不良行为如挑马牙、挤乳房、挤痈疖等,或长期动静脉置管、气管插管破坏皮肤粘膜屏障后使表皮葡萄球菌等易于侵入血循环所致。各种吸痰器、暖箱、雾化器中的水易被绿脓杆菌污染而致医源性感染。【败血症诊断标准】(一)具有发病的高危因素凡有产前/产时/产后感染因素者均应考虑早产儿/极低出生体重儿(二)具有败血症临床病症及体征1局部表现:脐部炎性反响,红肿且伴有脓性分泌物。2全身表现:一般表现为早期出现精神食欲欠佳、哭声减弱、体温不稳定等,开展较快,可迅速进入不吃、不哭、不动、面色不好、神萎、嗜睡。体壮儿常有发热,体弱儿、早产儿常体温不升。如出现以下特殊表现时

23、,常提示败血症。(1)黄疸:有时是敗血症的唯一表现,表现黄疸迅速加重、或退而复现;严重时可发生胆红素脑病。(2)肝脾肿大:出现较晚,一般为轻至中度肿大;(3)出血倾向:皮肤粘膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止,消化道出血、肺出血等;(4)感染性休克:面色苍灰,皮肤呈大理石样花纹,血压下降,尿少或无尿,硬肿症出现常提示预后不良;(5)其他:呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫;(6)可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。(四)辅助检查1病原菌的检出:应在使用抗生素之前作血培养找细菌,抽血时必须严格消毒;同时作各种感染液的涂片镜检非常重要。2外周血象 白细胞20109/

24、L,中性粒细胞杆状核细胞所占比例=0.20,出现中毒颗粒或空泡,血小板计数2kPa(15mmHg)或氧饱和度相差10%,说明导管水平有右向左的分流。3.高氧-高通气试验 可鉴别PPHN与青紫型先心病。用手控加压通气80120次/分,共10分钟,使PaCO2下降,动脉血PH上升,此法可使PPHN患者PaO2上升而青紫型先心病则无反响。(二)辅助检查(1)X线 胸片可见肺血管影减少。(2)心脏超声检查:心脏超声Doppler 既可排除先心病,亦可进展肺动脉血流动力学评估,近年来已广泛应用于PPHN的诊断。可观察卵圆孔或开放的动脉导管水平有否右向左分流,以多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度,流速降低

25、提示肺血管阻力增加,有肺动脉高压。还可以根据肺动脉高压时三尖瓣返流速度计算肺动脉压力。【治疗】(一)稳定患儿1.镇静 苯巴比妥或安定。2.纠正酸中毒、低体温、红细胞增多症、低血糖等。(二)机械通气:高通气法。使PaO2维持在80mmHg,PaCO2维持在3545mmHg,PH保持在7.457.5。如无肺实质性疾病,可用低压、短吸气时间的通气方式,呼吸频率60120次,PIP2025cmH2O,PEEP24cmH2O,吸气时间0.20.4秒, 气流量2030L/分。如有肺实质性疾病应根据肺原发病作相应调整,可用稍低频率及较长吸气时间通气。(三)血管扩张剂治疗1、碱化血液,扩张肺血管:5%碳酸氢钠

26、2、血管扩张剂 1)硫酸镁:镁为钙的拮抗剂,通过作用于前列腺素代谢,抑制儿茶酚胺的释放及减少平滑肌对血管收缩反响起作用。剂量为200mg/kg,静脉30min缓慢输入,然后以2050mg/kg.h静脉滴注。治疗时应监测血浓度,有效血浓度为2.885.67mmol/L。副作用为低血压和低血钙。注意监测血电解质和血压。2)前列腺素 开场剂量为0.02g/kg.min,在412h逐渐增加到0.06g/kg.min;维持量0.030,06g/kg.min,可用34天。3)其他药物:妥拉苏林(我院无药)(四)提高体循环血压,逆转右向左分流保证血容量,缺乏时补以5白蛋白、新鲜血浆或全血;常用多巴胺及多巴酚

27、丁胺以增加心搏出量及维持血压,剂量为35g/kg.min,剂量不宜过大。(五)新疗法(我科室尚未开展)1.体外膜肺法(ECMO) 用于最大限度呼吸机支持加药物治疗无效者。2.NO吸入疗法 NO为内皮细胞衍化舒张因子,是维持血管处于低阻力的重要因素。吸入的NO经肺泡弥散到肺血管平滑肌细胞后,活化局部鸟苷酸环化酶使cGMP增加,cGMP是导致血管平滑肌松弛的重要媒介而引起肺血管扩张。3.NO加高频震荡通气治疗(HFO):用常规呼吸机加NO或单用HFO通气失败者,联合HFO通气+ NO吸入后疗效显著提高,尤其对严重肺实质病变所致的PPHN,可促进NO的有效释放与弥散。第四节 新生儿高胆红素血症【概述

28、】新生儿高胆红素血症又称新生儿黄疸。生后1周内黄疸发生率:足月儿60%,早产儿80%。有生理性和病理性黄疸之分,区分目的在于及时处理病理性黄疸,防止胆红素脑损伤和肝硬化等。【病史采集】1黄疸出现时间及特点:出现时间生后7天常常由母乳性黄疸、败血症、肝炎和胆道闭锁引起。开展速度快或面色苍白,多提示溶血症;起病隐匿或缓慢进展多考虑肝炎和胆道闭锁。2询问神经系统(胆红素脑病)表现:嗜睡、吮吸无力、尖叫、呼吸暂停、抽搐、发热等。3二便颜色:粪便变浅或白陶土样多提示胆道阻塞,尿颜色深提示尿胆元或/和胆红素增高,常见于肝炎和胆道闭锁。4易感因素:有无围产期缺氧、感染史、摄入缺乏(开奶延迟、体重明显下降)、

29、胎便排出延迟或便秘等加重黄疸的因素,有否用过引起黄疸的药物。5家族史:前几胎有无患过新生儿溶血症,G6PD缺陷病家族史,母亲肝炎史。有否长期黄疸患者。6妊娠史:有无流产、死胎、孕期感染、胎膜早破,产程延长等产时感染的不安全因素。7喂养及环境史:母乳还是配方奶。有否接触过樟脑丸、Vit K3、K4等易致溶血的物质。【体格检查】1可根据皮肤黄疸部位估计血清胆红素水平:表1-1 皮肤黄疸估计血清胆红素对应表黄 疸 部 位血清胆红素 umol/L(50)头颈部100躯干上半部150躯干下半部及大腿200臂及膝关节以下250手、脚心2502肝脾:注意大小和质地。3有无贫血及感染相关体征:皮肤黏膜苍白、苍

30、白与黄疸是否呈比例、水肿、心衰、头部包快、淤斑淤点、脐部、皮粘膜感染灶。4注意神经系统(胆红素脑病)体征:肌张力减弱或增高、双眼凝视、角弓反张、原始反射减弱。【辅助检查】1、急查血胆红素水平:血清总胆红素(TB)、结合或直接胆红素(DB)。2、常规检查:(1)血常规、肝功能和TORCH筛查。(2)备选检查:疑诊新生儿溶血症,做新生儿溶血病筛查;疑诊败血症,测外周血I/T,PCT(降钙素原),CRP(C-反响蛋白)和血培养,必要时,尿培养和脑脊液检查;疑诊肝胆道病变,肝胆道超声,必要时,MRCP检查;疑诊G-6-PD缺陷症,测G-6-PD活性和基因;疑诊胆红素脑病,行听觉诱发电位(BAEP),颅

31、脑CT或MRI检查。【治疗原则】治疗要求:尽快降低血清胆红素水平,积极防治胆红素脑病;胆道阻塞应在2-3月内有效诊疗,积极控制胆汁淤积性肝炎,防止胆汁淤积性肝硬化、肝功能衰竭等。1光照疗法: 以波长425-475nm(蓝色)、或510-530nm(绿色) 甚至日光均可。可选用光疗箱、光疗灯、光疗毛毯等设备进展。主要用眼罩以防视网膜损伤,穿尿布以防尿液损伤设备电路。光疗指征: 早产儿出现黄疸, 足月儿TB12.9mg/dL, 新生儿溶血病黄疸出现。副作用包括发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏和青铜症。2药物疗法:(1)补液、纠酸。(2)白蛋白或血浆:白蛋白1g/kg.次或血浆25ml/次可增加与未结合

32、胆红素的联结,减少核黄疸发生。换血前24h使用可增加胆红素的换出。(3)静脉免疫球蛋白(IVIG):用于新生儿溶血症,0.6-1.0 g/kg。(4)减少肠肝循环:肠道微生态制剂,思密达以及茵栀黄等中药。3换血疗法:严重高胆红素血症的抢救治疗措施。换血指征:产前已诊断溶血症,出生时已黄疸,Hb342mol/L(20mg/dl);已有核黄疸早期表现;早产儿,放宽指征。血源可用同型血、或O型红细胞+AB型血浆,换血量为2倍血(285ml)可换出85%致敏红细胞,60%胆红素及抗体,采用经静脉、或动静脉双管同步换血。4纠正不利因素:应早开奶;通便,尤其应促进胎便排出。尽快纠正缺氧和脱水。积极控制感染

33、。【病情观察及随访要点】1、黄疸演变:皮肤黄疸累及范围、深浅变化、对光疗者应观察眼眶罩和尿布遮盖处皮肤。根据情况动态检测血清胆红素水平,如微量血胆红素。2、警觉胆红素脑病。对确诊或疑诊胆红素脑病患儿及严重黄疸之早产儿,出院后定期随访:1月内(早产儿以纠正日龄为准),随访新生儿神经行为评分(NBNA);日龄满50天后,随访发育商(DQ);日龄42天后,复查听力筛查,未通过者,建议做BAEP检查;1月龄,完善颅脑MRI检查,必要时,1-2月复查;假设DQ或影像学提示脑损伤较重,尽早到康复中心开场康复训练。3、如为感染性黄疸:注意肝脾大小和肝功能检查随访,新生儿败血症的非特异性检查的动态检测。4、阻

34、塞性黄疸:大小便颜色、肝脾大小、DB/TB比值变化、尿二胆变化、有无眼结膜枯燥斑及出血趋向。随访肝胆超声或MRI。第五节 早产儿管理【概述】早产儿是指出生时胎龄37周的新生儿,其中出生体重1500g者为极低出生体重儿(VLBW), 1000g为超低出生体重儿(ELBW)。在早产儿中, 胎龄32周或出生体重1500g者临床问题较多、病死率较高,是早产儿管理的重点。【出生前和出生时处理】1了解病史:对可能发生早产者,新生儿医师要尽早参与,详细询问病史,了解孕期母亲和胎儿情况,早产的可能原因,有否促胎肺成熟的措施,评估分娩时可能发生的情况,作好出生时的处理准备。2积极复苏:产科合并症可能较多,窒息发

35、生率较高,对窒息儿出生时要积极复苏。 【保暖】 产房温度应保持2728。出生后迅速将全身擦干,放在预热棉毯中,尽量不让患儿裸露,在复苏处理后尽快放在预热的暖箱中。暖箱相对湿度一般为60%80%,胎龄和出生体重越低,暖箱相对湿度要高一些,对超低出生体重儿,暖箱湿度对维持体液平衡非常重要,对出生体重较大(超过2000g)的早产儿也可以用开放式辐射式保暖床并盖以塑料薄膜进展保暖。 表1-2 不同出生体重早产儿适中温度(暖箱)出生体重(kg)暖箱温度353433321.01.52.0初生10d10d初生10d初生2d3周10d2 d5周4周3周表1-3超低出生体重早产儿暖箱温度和湿度日龄(d)1101

36、11221303140温度()35343332湿度(%)100908070 【呼吸管理】 1.吸氧:头罩、鼻导管和暖箱吸氧。 吸室内空气时经皮血氧饱和度(TcSO2)低于85%87%并有呼吸困难者,应给予吸氧。早产儿吸氧必须监测经皮血氧饱和度,严格控制吸入氧浓度,根据TcSO2或血气 检测调整吸入氧浓度,一般将TcSO2维持在88%93%左右即可,不宜高于95%。 2.持续气道正压呼吸:对有呼吸困难的轻度或早期新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)、湿肺、感染性肺炎及呼吸暂停等病例可使用鼻塞持续气道正压呼吸(CPAP),CPAP能使肺泡在呼气末保持正压,有助于萎陷的肺泡重新张开。CPAP压力以46

37、H2 O为宜,吸入氧浓度根据TcSO2 尽快调整至6070Hg、PaO2下降0.4或平均气道压 8cm H2 O,可考虑重复给药,有些重症病例需给23次。对轻度和早期NRDS可采用PS+CPAP方法。预防用药:对胎龄小于28周和出生体重小于1000g的早产儿,出生时可考虑给PS预防。 5呼吸暂停的防治: (1)颈部姿势自然。 (2)刺激呼吸:托背、弹足底,出现青紫需气囊给氧。 (3)药物治疗:安茶碱:负荷量46mg/kg,静脉滴注,12h后给维持量每次2mg/kg,每天23次,保持血药浓度在515g/ml,疗程57d。枸橼酸咖啡因、纳洛酮。 (4)频发的阻塞性或混合性呼吸暂停,可使用鼻塞CPA

38、P。继发性呼吸暂停者,应积极治疗原发病。 6支气管肺发育不良(BPD)的防治:(1)呼吸支持。 (2)限制液体量。 (3)糖皮质激素。 (4)抗感染。 (5)营养支持。 【动脉导管开放(PDA)的治疗】 心脏超声检查确定诊断,对合并心功能不全的PDA应给予治疗。 1.限制液体量:一般每天80100(ml/kg)。 2.消炎痛:一般静脉滴注,也可口服或栓剂灌肠。布洛芬:布洛芬对肾脏的副作用较消炎痛少。 3.手术治疗:假设药物使用2个疗程还不能关闭动脉导管,并严重影响心肺功能时,可考虑手术结扎。【早产儿脑损伤的防治】 1.颅内出血:主要表现为室管膜下脑室内出血,预防产儿颅内出血的主要措施包括:维持

39、血压稳定和血气正常,保持安静。生后常规用VitK,1mg静脉滴注,给1次。影像学检查是诊断早产儿颅内出血的重要手段,对出生体重1500g者在生后第34天可进展床旁头颅B超检查,生后第14天和30天随访B超,以后还要定期随访,必要时头颅CT检查。 2脑室周围白质软化(PVL):PVL与早产、缺氧缺血、机械通气、低PaCO2、低血压、产前感染等因素有关,临床病症不明显,可表现为抑制、反响冷淡、肌张力低下、喂养困难,严重者发生脑瘫。B超是诊断的重要手段,一般损伤4周左右软化灶明显。PVL尚无有效的治疗方法,要重视预防。强调在新生儿期开场早期干预和康复治疗,尽可能减少后遗症。 【感染的防治】 1诊断:

40、早产儿产前感染发生率较高,感染部位以败血症和肺炎为多,其他有尿路感染和中枢感染,常发生院内感染。早产儿感染的临床表现不典型,对可疑感染者应做检查,及时诊断。 2预防:早产儿感染应以预防为主,要严格遵守消毒隔离制度,尽可能减少接触患儿,减少侵袭性操作,每次检查患儿或超作前,都必须认真洗手。各种监护治疗仪器(监护仪、呼吸机、保暖箱等)要严格消毒 3治疗:根据病原特点和药敏结果选用抗感染药物。 【保持血糖稳定】1低血糖症:凡血糖低于2.6mmol/L为低血糖症,早产儿出生后应常规检测血糖,每天34次,直到血糖稳定。低血糖易导致脑损伤,应积极防治:(1)早期喂养:对可能发生低血糖症者生后1h即开场喂5

41、%葡萄糖,生后23h开场喂奶。(2)静脉滴注葡萄糖:血糖低于2.6mmol/L,不管有无病症,应给10%葡萄糖68mg/(kg.min)静脉滴注,如血糖低于1.7 mmol/L,应给10%葡萄糖810mg/(kg.min)静脉滴注,维持血糖在正常范围。对反复发生或顽固性低血糖症,应积极查找病因,进展病因治疗。2高血糖症:血糖超过7 mmol/L为高血糖症。如血糖持续超过15 mmol/L,其他治疗方法未奏效时,可应用胰岛素,开场剂量每小时0.1U/kg,静脉滴注维持,密切监测血糖,根据血糖结果调节剂量。 【消化问题的处理】 1胃食管反流的防治:胎龄和出生体重越小发生率越高,常伴有吸入和呼吸暂停

42、。治疗措施主要有:(1)体位:喂奶速度要缓慢,喂奶后多抱一会,头部和上身抬高30度,右侧卧位。(2)药物:可以使用吗叮林、小计量红霉素或西米替丁。2坏死性小肠结肠炎(NEC)的防治:早产儿易发生。主要防治措施有:(1)禁食。胃肠减压,肠外营养,胃中有积乳(可从胃管抽取积乳量大于前一次入量1/3量来衡量)则不加量或降至前一次量。 (2)防治感染:可用第三代头孢加灭滴灵。(3)改善循环功能。(4)外科治疗。【营养支持】 1能量需求:生后第1天30kcal/kg.d),以后每天增加10kcal/(kg.d),直至100120kcal/(kg.d)。 2喂养途径和方法:(1)经口喂养。(2)胃管喂养:

43、适用于吸吮、吞咽功能不协调的小早产儿,包括间歇胃管法和持续胃管法。(3)十二指肠喂养:适用于胃潴留较明显和频繁胃食道反流的患儿。 3乳类选择:母乳对早产儿有利,但需补充母乳强化剂。可选用早产儿配方乳。 4肠道外营养:脂肪和氨基酸用量,从1.0g/(kg.d)开场,一般最大剂量3.03.5g/(kg.d)。外周静脉中心置管(PICC)输注营养液,应注意非营养性吸吮。【保持液体平衡】表1-4 保持液体平衡1500g1500g第1天80 ml/kg.d60 ml/kg.d第2天100 ml/kg.d80 ml/kg.d第3天120 ml/kg.d100 ml/kg.d第4天140 ml/kg.d12

44、0 ml/kg.d第5天160 ml/kg.d140 ml/kg.d第6天180 ml/kg.d150 ml/kg.d【早产儿贫血的防治】 急性贫血通常为失血所致,慢性贫血常发生能够在生后23周。应注意减少医源性失血,每天记录取血量。药物治疗:用重组促红细胞生成素(EPO),每次250IU/kg,每周3次,皮下注射或静脉滴注,疗程46周,维生素E10mg/d,分2次口服。1周后再给铁剂。输血:对急性贫血,失血超过血容量的10%,对慢性贫血,如血红蛋白低于8090g/L。【早产儿黄疸的治疗】 1积极防治早期黄疸,因为早产儿易发生胆红素脑病。 2早产儿胆汁淤滞综合征的防治:常在生后34周开场出现阻

45、塞。防治措施包括:尽可能早期肠内喂养,减少肠道外营养的量和时间,防治感染。 【早产儿视网膜病(ROP)的防治】1 积极预防:要积极治疗早产儿各种合并症,减少对氧的需要。合理用氧,监测经皮血氧饱和度,不宜超过95%,防止血氧分压波动过大。2 早期诊断:ROP早期诊断的关键在于开展筛查,出生体重2000g的早产儿,不管是否吸过氧都应列为筛查对象。筛查时机:生后第4周或矫正胎龄32周开场。3 早期治疗:、期为早期,一密切观察为主,期是早期治疗的关键。【听力筛查】 早产儿易发生许多并发症,需机械通气、长时间在NICU监护治疗,这些因素可促使发生听力障碍,生后3d、30d各查1次,如筛查未通过,需做脑干

46、诱发电位检查,做到早期发现早期治疗。 【积极护理】 环境舒适,灯光柔和,在保暖箱上盖深颜色的小被单,减少光线刺激,同时要减少噪音。减少不良刺激,尽量减少不必要的操作,必须的操作尽量集中在一起进展。严格消毒各种仪器,各种操作要严格无菌。用心电监护仪随时监护,仔细观察,每小时记录1次病情变化。第六节 新生儿缺氧缺血性脑病【HIE的定义】新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是指围产期窒息导致脑的缺氧缺血性损害,临床出现一系列中枢神经系统异常的表现。【HIE的诊断标准】 本诊断标准仅适用于足月新生儿HIE的诊断1临床表现:是诊断HIE的主要依据,同时具备以下4条者可确诊,第4条暂时不能确定者可作为拟诊病例。

47、(1)有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史,以及严重的胎儿宫内窘迫表现(胎心100次/min,持续5 min以上;和/或羊水度污染),或者在分娩过程中有明显窒息史;(2)出生时有重度窒息,指Apgar评分1 min3分,并延续至5 min时仍5分,和/或出生时脐动脉血气pH 700;(3)出生后不久出现神经系统病症,并持续至24 h以上,如意识改变(过度兴奋、嗜睡、昏迷),肌张力改变(增高或减弱),原始反射异常(吸吮、拥抱反射减弱或消失),病重时可有惊厥,脑干征(呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反响迟钝或消失)和前囟张力增高;(4)排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐,以及宫内感染、

48、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。【HIE的临床分度】HIE的神经病症在出生后是变化的,病症可逐渐加重,一般于72 h达顶峰,随后逐渐好转,严重者病情可恶化。临床应对出生3 d内的新生儿神经病症进展仔细的动态观察,并给予分度。临床分度表 参见实用新生儿第四版及2005年HIE诊断指南。【辅助检查】可协助临床了解HIE时脑功能和构造的变化及明确HIE的神经病理类型,有助于对病情的判断,作为估计预后的参考。由于生后病变继续进展,不同病程阶段影像检查所见不同,通常生后3天内 脑水肿为主,也可检查有无颅内出血。如要检查脑实质缺氧缺血性损害及脑室内出血,则以生后4 10天检查为宜。34周后检

49、查仍有病变存在,与预后关系较密切1、脑电图:脑电图可反映疾病时脑功能障碍改变,在HIE 的早期谚所及预后判断中起一定作用。(1)HIE 的脑电图表现以背景活动异常为主,以低电压(任何状态下电压都少于1015V),等电位(电静息现象)和爆发抑制为量多见。(2)生后1周内检查脑电图异常程度与临床分度 根本一致,23周后脑电图仍无显著好转,对判断预后有一定意义。(3)在脑电图检查过程中,要注意清洁头皮,去除胎脂,假设能做24小时动杰脑电圈更能提高临床应用价值2、B超:可在HIE病程早期(72 h内)开场检查。有助于了解脑水肿、脑室内出血、基底核、丘脑损伤和脑动脉梗死等HIE的病变类型。脑水肿时可见脑

50、实质不同程度的回声增强,构造模糊,脑室变窄或消失,严重时脑动脉搏动减弱;基底核和丘脑损伤时显示为双侧对称性强回声;脑梗死早期表现为相应动脉供血区呈强回声,数周后梗死部位可出现脑萎缩及低回声囊腔。B超具有可床旁动态检查、无放射线损害、费用低廉等优点。但需有经历者操作。HIE 的B超检查所见(1)脑实质内广泛均匀分布的轻度圊声增强,伴脑室、脑沟及半球裂隙的变窄或消失和脑动脉搏动减弱,提示存在脑水肿。(2)基底神经节和丘脑里双侧对称性强回声反射,提示存在基底神经节和丘脑损伤(3)在脑动脉分布区见局限性强回声反射,提示存在大脑犬动脉及其分支的堵塞。(4)在冠状切面中见翻脑室前角外上方里倒三角形双侧对称

51、性强回声区,矢状切面中沿侧脑室外上方呈不规剐分布强回声区提示存在脑室周围白质软化3、CT:待患儿生命体征稳定后检查,一般以生后47 d为宜。脑水肿时,可见脑实质呈弥漫性低密度影伴脑室变窄;基底核和丘脑损伤时呈双侧对称性高密度影;脑梗死表现为相应供血区呈低密度影。有病变者34周后宜复查。要排除与新生儿脑发育过程有关的正常低密度现象。CT图像清晰,价格适中。但不能作床旁检查,且有一定量的放射线。CT检查所见:(1)CT扫描时要测定定脑实质的CT值,正常足月儿脑白质CT值在20以上,18为低密度。(2)要排除与新生儿脑发育有关的正常低密度现象,即在早产儿的额一枕区和足月儿的额区呈现低密度为正常表现。

52、(3)双侧大脑半球呈弥漫性低密度影,脑室变窄甚至消失,提示存在脑水肿(4)双侧基底神经节和丘脑呈对称性密度增高,提示存在基底神经节和丘脑损伤,常与脑水肿并存。(5)在脑大动脉分布区见脑组织密度降低,提示存在大动脉及其分支的堵塞。(6)在脑室周围,尤其是侧脑室前角外上方呈对称性低密度区,提示脑室周围白质软化,常伴有脑室内出血,早产儿多见。(7)根据CT检查脑白质低密度分布范围可分为轻、中、重3度,CT 分度并不与临床分度完全一致,23周后出现的严重低密度(CT 值8 10Hu)则与预后有一定关系。轻度:散在局灶低密度影分布2个脑叶内。 中度:低密度影超过2个脑叶,白质灰质比照模糊。重度,弥漫性低密度影,灰质白质界限消失,但基底节、小脑尚有正常密度。中、重度常伴有蛛网膜下腔出血、脑室内出血或脑实质出血。 4、MRI:对HIE病变性质与程度评价方面优于CT,对矢状旁区和基底核损伤的诊断尤为敏感,有条件时可进展检查。常规采用T。Wl,脑水肿时可见脑实质呈弥漫性高信号伴脑室变窄;基底核和丘脑损伤时呈双侧对称性高信号;脑梗死表现为相应动脉供血区呈低信号;矢状旁区损伤时皮质呈高信号、皮质下白质呈低信号。弥散成像(DW)所需时间短,对缺血脑组织的诊断更敏感,病灶在生后第1天即可显示为高信号。MRI可多轴面成像、分辨率高

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