代谢性骨病.98.5k

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1、文档供参考,可复制、编制,期待您的好评与关注! 骨质疏松定义2骨质疏松的分类2骨质疏松诊断标准2骨质疏松预防比治疗更重要2脆性骨折的危险性3骨质疏松的危险因素3骨质疏松危险因素的预防方法6条,见课堂笔记3骨质疏松预防和治疗药物3一、骨吸收抑制剂3(一)钙剂(血钙增高,骨吸收减少)3(二)雌激素类(减少骨吸收)3(三)选择性雌激素受体调节剂(SERM)4(四)CT(减少骨吸收)41.抑制骨吸收42.镇痛4不良反应4(五)双磷酸盐类4(六)VD及其衍生物(促进钙吸收)4(七)依普拉封4二、骨形成刺激剂4骨质疏松药物治疗的适应症5软骨病定义5软骨病的临床表现51 骨疼痛和压痛52 骨折和骨骼畸形53

2、 肌无力54 低钙抽搐6软骨病的生化变化6软骨病X线变化6原发性甲旁亢和继发性甲旁亢71.原发性:PTH增高,血钙增高,尿钙增高72.继发性:血钙尿钙减少,PTH升高7软骨病的病因71.VD缺乏71)摄入不足72)吸收障碍73)代谢障碍72.肾小管缺陷和肾小管病变71)低血磷抗VD性佝偻病72)Fanconi综合症83)肾小管酸中毒8软骨病的治疗原则81.缺钙补钙(针对Vd缺乏导致的缺钙)82.缺Vd补Vd83.低磷补磷84.酸中毒:NAHCO3/拘橼酸钠合剂8原发性甲状旁腺功能亢进的分类9骨质疏松定义全身性骨病。低骨强度和微结构破坏造成的骨脆性增加,易发生骨折。骨矿盐和骨基质比例不变,只是总

3、量减少骨质疏松的分类I(绝经后)II(老年)年龄557070性别68:12:1骨量丢失松质骨皮质骨松质骨皮质骨易骨折部位椎体,远端挠骨挠骨、股骨、椎体饮食钙的摄入重要非常重要PTH减少/正常增加(大概30)二羟基VD原发性减少原发性减少肠对钙的吸收降低降低病因雌激素缺乏老龄l 老年人:二羟基VD原发性减少血钙浓度下降PTH增高促进骨吸收l 绝经妇女:雌激素缺乏骨吸收血钙相对上升反馈PTH减少,二羟基VD继发性减少骨质疏松诊断标准与同性别BMD峰值比较正常1SD;骨量减少12.5SD;骨质疏松2.5SD;严重骨质疏松2.5SD一处非暴力性骨折(白人妇女诊断标准)金标准:双能X线(DXA)吸收法骨

4、质疏松预防比治疗更重要治疗只能使骨小梁增粗、增厚、小孔得到修补,但不能使断裂的骨小梁再连接。脆性骨折的危险性1. 骨峰值(BMD):遗传因素占7075,所以从儿童期就开始加强补钙,多做运动(尤其是负重运动),给予合适的饮食、运动和光照2. 减少骨量丢失骨质疏松的危险因素1 女性、瘦小、骨折史、髋部骨折家族史2 嗜烟、酗酒、光照不足3 月经延迟、稀发、过早停经4 低钙摄入、蛋白质过少(营养不良)过多(尿钙结合增加,排出增多)、过多咖啡因和钠的摄入(尿钠排出增加的同时尿钙也随之排出)5 运动过多(造成闭经)过少6 药物:F,抗癫痫药、甲状腺素(代谢增加)、肝素骨质疏松危险因素的预防方法6条,见课堂

5、笔记骨质疏松预防和治疗药物一、 骨吸收抑制剂(一) 钙剂(血钙增高,骨吸收减少)1. 预防治疗必须药2. 基础的,辅助的治疗3. 食物(牛奶)补钙比补钙剂更重要(二) 雌激素类(减少骨吸收)综合评价风险大于疗效,不推荐(三) 选择性雌激素受体调节剂(SERM)风险小,优于直接应用雌激素(四) CT(减少骨吸收)鲑鱼降钙素(益钙宁),鳗鱼降钙素(依降钙素)活性为天然的40倍,清除率慢23倍1. 抑制骨吸收2. 镇痛1) CNS痛阈提高2) CT通过血脑屏障入脑,脑内有其受体3) 血内啡肽水平增高不良反应1) 轻度食欲减退和恶心2) 脸红手红3) 14周内自行消失(五) 双磷酸盐类1. 羟乙磷酸钠

6、,阿伦磷酸钠2. 已有多处骨折特别是股骨上端髋部骨折有效3. 药物对实物刺激:开水冲服,半小时内不禁食(不影响吸收)不平躺(防止反流)(六) VD及其衍生物(促进钙吸收)罗盖全(七) 依普拉封二、骨形成刺激剂1. 氟化物2. 甲状旁腺素3. 蛋白合成剂4. VD及其衍生物(促进钙吸收)5. 依普拉封骨质疏松药物治疗的适应症1. 椎体骨折2. 髋部骨折3. 椎体外骨折且BMD1.5SD(非外伤或轻度外伤后)4. BMD2.0SD,且不存在危险因素5. BMD65,BMD1.0SD软骨病定义1. 新形成的骨基质不能正常矿化,类骨质的增多和增宽2. 成人:软骨病;儿童:佝偻病3. 佝偻病:骨骺尚未愈

7、合;骨骺软骨(主要)和骨骨化障碍;导致干骺端增宽,影响长骨生长和身高软骨病的临床表现1 骨疼痛和压痛从载重部位发展到全身2 骨折和骨骼畸形1) 全身都可发生骨折2) 脊柱萎缩身材日渐矮小3) 骨盆严重畸形,分娩困难或不可能3 肌无力1) 近端肌肉明显2) 低血磷和疼痛造成的反射性运动抑制有关4 低钙抽搐1. 血钙抵御7mg/dl(1.75mmol/l)2. 助产士手:大拇指屈曲内收,其余四指强直3. Chvosteks征阳性:按压耳垂到口角连线外三分之一,引起嘴角和口角抽搐4. Trousseaus征阳性:血压维持在高位(缺血):抽搐软骨病的生化变化1. Ca,P减低或正常2. 二羟VD早期即

8、出现降低3. 尿钙50mg/天(体内缺钙,排钙减少以保钙)4. PTH升高(缺钙,继发性)5. ALP升高6. 尿磷变化视病因而定软骨病X线变化1. 骨密度普遍降低,呈毛玻璃状2. 儿童腕关节干骺端增宽,杯口状,边缘不清,毛刷状3. 假骨折:Looser区,营养动脉侵蚀软骨层形成沟槽,对称分布,肩胛骨外缘、肋骨、尺骨近端三分之一、耻骨、坐骨支、髂骨翼、股骨上三分之二 74. 载重骨弯曲:脊柱双凹变形;骨盆狭窄变形原发性甲旁亢和继发性甲旁亢1. 原发性:PTH增高,血钙增高,尿钙增高2. 继发性:血钙尿钙减少,PTH升高软骨病的病因1. VD缺乏1) 摄入不足2) 吸收障碍3) 代谢障碍l 双羟

9、减少:抗癫痫药物;严重肝脏疾病l VD依赖性佝偻病1型:1羟化酶缺陷l VD依赖性佝偻病2型:靶器官不反应l 肾性骨营养不良:双羟在肾中形成,现在生成受阻2. 肾小管缺陷和肾小管病变1) 低血磷抗VD性佝偻病l X染色体显性遗传l 低血磷,高尿磷l 肾小管重吸收减少,肾肠中磷的转运均有障碍l 男性传递,女病男健;女性传递,健病各一半;男性病症比女性严重2) Fanconi综合症3) 肾小管酸中毒软骨病的治疗原则1. 缺钙补钙(针对Vd缺乏导致的缺钙)2. 缺Vd补Vd1) 普通:作用缓慢,便宜,适用于肝肾功能好的人2) 活性:起效快(36天),停药后维持36天,适用于肝肾功能不全患者3. 低磷补磷中性磷酸溶液4. 酸中毒:NAHCO3/拘橼酸钠合剂原发性甲状旁腺功能亢进的分类原发性,继发性,三发性、假性9 / 9

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