主动脉夹层

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1、急性主动脉夹层分类方法类型 起源及主动脉累及范围DeBakey 型 起源于升主动脉，至少累及主动脉弓，经常累及至降主动脉（或更远处）型 起源于升主动脉并局限于升主动脉型 起源于降主动脉左锁骨下动脉远端开口，通常沿着主动脉向远端延伸StanfordA型 所有累及升主动脉的夹层，不论是否累及降主动脉B型 所有不累及升主动脉的夹层主动脉夹层的危险因素高血压遗传性胸主动脉疾病 马方综合征（MFS） 先天性二叶式主动脉瓣畸形（BAV） Loeys-Dietz综合征（LDS） 遗传性胸主动脉瘤或夹层（FTAA/D） Ehlers-Danlos综合征（vEDS）先天性疾病或综合征 主动脉缩窄 Turner综

2、合征（TS） 法洛四联症动脉粥样硬化 穿透性动脉粥样硬化性溃疡创伤性：钝挫伤或医源性 导管或支架 主动脉球囊反搏泵 主动脉手术或血管相关性手术 车祸 冠脉搭桥术或主动脉瓣置换术可卡因滥用炎症性或感染性疾病 巨细胞性动脉炎 多发性大动脉炎 白塞病（Behcets disease） 主动脉炎 梅毒妊娠主动脉夹层相关的遗传性疾病马方综合征 属于一种FBN1基因突变导致的先天性遗传性结蹄组织病，为常染色体显性遗传，发病率为1人/5000人。表现为多系统病变，包括晶状体脱位、二尖瓣脱垂、主动脉根部动脉瘤。主动脉夹层；骨骼特征（胸廓畸形、脊柱侧凸、蜘蛛指、过度屈曲、身材高大、细长的手指和脚趾）；硬脑膜扩张

3、；自发性气胸。Loeys-Dietz综合征 属于一种TGFBR1和TGFBR2基因突变导致的先天性常染色体显性遗传病，该疾病容易造成主动脉及其分支出现动脉瘤或夹层。临床表现：颅面特征（眼距增宽、颅缝早闭、腭裂、悬雍垂裂），蓝色巩膜，动脉迂曲，天鹅绒般透亮的皮肤，浅表静脉显现，畸形足，胸廓畸形，骨骼变形。家族性主动脉瘤 属于一种常染色体显性遗传性疾病，由于基因突变导致变异表达，从而导致主动脉瘤和夹层，该病可在各年龄段发病，并呈现家族性，常同时伴有主动脉瓣畸形、脑动脉瘤、网状青斑、虹膜变形和主动脉导管未闭等。可导致家族性胸主动脉瘤和夹层的基因突变包括TGFBR1、TGFBR2、FBN1、MYH11

4、和ACTA2Ehlers-Danlos综合征 属于一种COL3A1基因突变导致的先天性常染色体显性遗传病，该基因突变诱发胶原合成障碍，从而导致主动脉及其分支内膜破裂，并形成夹层（病变常在降主动脉和腹主动脉）。临床表现包括：脆薄透亮的皮肤、皮肤弹性过强、浅表静脉显露、静脉曲张、典型面容、自发性子宫或肠破裂。二叶式主动脉瓣畸形 属于先天性疾病，可导致升主动脉扩张，是主动脉夹层的高危因素。主动脉瓣二瓣式畸形在人群中的发生率为1%，其家族人群发病率约为10%。与主动脉瓣二瓣式畸形和升主动脉瘤相关的基因突变包括NOTCH1和位于15q、18q、5q、13q上的基因位点。Turner综合征 是一种缺少部分

5、或整条X染色体的性染色体遗传病（XO, Xp），在活产女婴中其发病率约为1:2000。Turner综合征患者常伴有二叶式主动脉瓣畸形和主动脉缩窄，可导致主动脉扩张，是主动脉夹层的高危因素。急性主动脉夹层的诊断步骤1、 明确主动脉夹层的诊断及其变异性（壁内血肿和穿透性粥样硬化性溃疡）2、 主动脉夹层累及的位置（A型和B型夹层）3、 解剖特征 a.累及的范围 b.破裂内膜的入口和出口 c.假腔的通畅程度、假腔内血栓和局部血栓4、并发症 a. A型夹层 i. 主动脉瓣关闭不全 ii. 冠状动脉受累情况 iii. 心包积液、心包积血 b. 主动脉渗血或破裂 c. 主动脉分支血管受累情况 d. 脏器血管

6、灌注不足急性主动脉夹层的手术治疗、血管介入治疗和药物治疗指征手术治疗 A型急性主动脉夹层 夹层逆行撕裂至升主动脉手术治疗和（或）血管介入治疗 B型主动脉夹层合并下列情况： 重要脏器灌注不足 肢体缺血 破裂或即将破裂 主动脉瘤扩大 难治性疼痛药物治疗 无并发症的B型主动脉夹层 无并发症的孤立性主动脉弓夹层 AS患者AVR术后转归不良的预测因子高龄（70岁）LV功能不全（EF45%或50%）女性 急诊手术心衰CADAF既往CABG手术同期行二尖瓣置换或修复高血压肾衰竭 主动脉夹层的长期治疗原则包括以下：药物治疗，包括降压治疗；筛查个人及一级亲属有无主动脉夹层相关的异常基因；主动脉的影像学随访；改善

7、生活方式；宣传教育。主动脉夹层的一个长期目标是控制高血压，大多数患者血压需控制在120/80mmHg以下。研究证实，主动脉夹层患者血压控制不佳会导致极高的早期致残率和死亡率。受体阻滞剂具有降低主动脉压力和dP/dt作用，因此它是首选降压压物，也被推荐用于不伴有高血压的患者。控制吸烟、减少动脉粥样硬化疾病的危险因素，对治疗主动脉夹层同样非常重要。治疗主动脉夹层的长期措施包括定期性主动脉及其分支的影像学检查，排除相关并发症。通畅对急性夹层患者随访的内容包括在出院后的第1、2、6、12、18及24个月性CT或MRI检查扫描。夹层分离突然发生时，大多数患者突感疼痛。A型多在前胸，B型多在背部、腹部。疼

8、痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割样或撕裂样。初诊时B型患者70%有血压高。血压常不低甚至增高，如外膜破裂出血则血压降低，不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更高。神经症状 主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神智模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。2% 7%可有晕厥，但未必有其他神经症状。压迫症状 主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便等；压迫颈交感神经节引起Horner综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉导致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。80%以上主动脉夹层分离者

9、有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。心血管症状 夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音。A型主动脉夹层 尽可能谨慎的开放式手术，是防止升主动脉夹层出现致命并发症的有效治疗手段。外科治疗尽可能切除撕裂的内膜，封闭假腔近端和远端的入口，并且在相应位置植入升主动脉替代物。手术治疗的患者死亡率只有26%，而仅仅药物治疗的患者死亡率高达58%。B型主动脉夹层 通常情况下，无并发症且病情稳定的B型主动脉夹层患者只需内科药物治疗，因为手术治疗有较高的死亡率。对于所有高度怀疑急性主动脉夹层的患者必须立

10、即予以急诊监测治疗，保持病情稳定，控制疼痛，降低收缩压，控制心室率或减弱左心室收缩力（dP/dt）等措施。降低血压可减少主动脉夹层延伸和主动脉破裂的风险。降压治疗首要的治疗目的在于解除疼痛并将收缩压将至100 120mmHg或是维持重要脏器的最低灌注水平。无论是否存在收缩期高血压均需要使用受体阻滞剂，使心率达到60次/分或更低的效果。短效受体阻滞剂艾司洛尔是首选治疗药物，通常采用500g/kg静脉推注作为起始剂量，并以50 200g/(kgmin)持续静脉滴注。当存在受体阻滞剂禁忌证时，可以考虑使用钙通道阻滞剂维拉帕米或地尔硫来降低动脉压和左心室收缩力。这些药物具有负性变时和负性肌力作用，可以

11、通过静脉注射给药来治疗急性主动脉夹层。地尔硫起始剂量为0.25mg/kg、2分钟以上静脉推注，然后根据药物疗效以5 15mg/h静脉注射维持。硝普钠必须和受体阻滞剂联用来治疗急性主动脉夹层。硝普钠开始剂量为20g/min，以0.5 5g/(kgmin)静脉滴注维持。主动脉瓣狭窄（aortic stenosis, AS）最常见的病因是先天性主动脉瓣畸形、老年性主动脉瓣钙化和风湿性AS。欧美国家以前两者为主，我国仍以风湿性多见。“老年退行性”狭窄多见于老龄患者，近年来发生率呈上升趋势。与冠心病有相似的危险因子，如老龄、男性、肥胖、高血压、高血脂、吸烟、糖尿病等。一旦发生，病变呈进行性发展直至最终需

12、要进行瓣膜置换。先天性AS可为单叶式、二叶式或三叶式，其中二叶式主动脉瓣（bicuspid aortic valve, BAV）最多，约占50%。普通人群中BAV的发生率为1 2%，部分有家族史（染色体显性遗传）。心尖区可触及收缩期抬举样搏动，左侧卧位时可呈双重搏动。胸骨右缘第2肋间可闻及低调、粗糙、响亮的喷射性收缩期杂音，呈递增递减型，第一心音（S1）后出现，收缩中期最响，以后渐减弱，主动脉瓣关闭（第二心音S2）前终止。杂音越长，越响，收缩高峰出现越迟，狭窄程度越重。常可在心尖区闻及第四心音（S4），提示LV肥厚和左心室舒张末期压力（left ventricular end-diastoli

13、c pressure, LVEDP）升高。LV扩大和心衰时可有第三心音（舒张期奔马律）。超声心动图技术可以明确瓣膜的解剖，包括AS的病因和瓣膜钙化的严重程度，有时还能直接观测瓣口面积。超声心动图检查对于LV肥厚和收缩功能的评估也有巨大价值，同时计算EF，测量主动脉根部腔径并探测有无合并的二尖瓣疾病。主动脉瓣硬化为钙化性AS的早期表现，主动脉瓣增厚，回声增强，可伴有局部钙化，多始于瓣叶根部，逐渐向瓣尖扩展；瓣膜活动略显僵硬，跨瓣Vmax 1.5 2.5m/s。随着病程进展，瓣膜钙化加重（但极少累及交界），活动受限，瓣口变形狭小，开放呈星形，跨瓣血流速度升高。风湿性AS表现为交界粘连，瓣叶增厚钙化，游离缘尤为突出，瓣口开放呈三角形。80%的BAV为右冠瓣和左冠瓣融合而形成大的前瓣（发出两支冠状动脉）和小的后瓣，约20%为右冠瓣和无冠瓣融合而形成大的右瓣和小的左瓣（各发出一支冠状动脉），左冠瓣与无冠瓣融合非常罕见。收缩期短轴图像见2个瓣膜及2个交界，瓣口开放呈“橄榄状”即可明确诊断。