脊髓空洞症

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1、脊髓空洞症概述由于 MR 技术的广泛应用，近年来临床上发现脊髓空洞症并非少见，尤其以颈胸段为多发； 其中不少病例的病变范围可达上颈髓，甚至延髓处。但其病因至今尚不明了，多数学者认为 其属于脊髓本身的进行性缓慢发展的退行性变。脊髓空洞症的主要病理解剖特点是脊髓中央管内积水和胶质组织增生。因此临床表现为分离 性感觉障碍为主的一系列症状；中后期，当压力波及脊髓实质外周时，则出现运动障碍症状， 尤以上肢为重，且早发。脊髓空洞症 发病机制一、病因学对本病的发病原因至今仍不明了，目前仅有以下3 种学说。（一）先天性发育障碍由于本病可伴有脊柱裂、椎管狭窄、扁平颅底、脊椎融合等先天性畸形，因而认为本病可能 于

2、胚胎期神经管关闭不全所引起。（二）机械性压迫认为凡可引起第4 脑室出口不畅的机械性因素（包括扁平颅底、延髓小脑扁桃下疝等）引起 的畸形，如将这种畸形通过手术纠正后，由于改善了第4 脑室出口的阻塞状态，可使本病得 到缓解和好转。因此产生了这种理论。（三）损伤性因素指各种波及颈髓的外伤，由于局部外伤性渗出及出血所继发的纤维化；至后期又因瘢痕组织 收缩，并波及血管支而导致脊髓局部出血、软化及坏死，最后于中央管处形成空腔。二、病理与分型（一）病理改变从大体外观上看，可能有轻度梭形变或正常，亦可有萎缩征。于中央管处形成扩张状，内为 黄色或淡黄色或正常之脑脊液。管壁为环形排列的胶质细胞及纤维组织构成，表面

3、多呈不规 则状。其部位从颈（下）段及上胸段为多发；病变位于脑干处，则称为延髓空洞症。空洞亦 可见于腰骶段，罕有多发者。二）分型1.交通型指空洞与脑脊液循环系统相交通，此时形成单纯性脊髓中央管积水。2. 非交通型指空洞不再与蛛网膜下腔之脑脊液相交通，因此残留的脑脊液多较浓，色泽黄，蛋白含量高， 并多有粘连形成。脊髓空洞症 临床表现（一）一般特点1部位 以颈胸段为多见（下颈髓至上胸髓）。2年龄 以 2030 岁之青春期为多发，亦可散见于学龄前儿童或老年人。3性别 男多于女。（二）起病缓慢一般病程多在数年以上，罕有突然发病者。（三）感觉障碍主要表现为上肢或躯干处的感觉分离征，即痛、温觉消失，而位置觉

4、等深感觉及轻触觉存 在。可为一侧性或双侧对称性，亦可出现根性疼痛。（四）运动障碍空洞扩大后可波及脊髓的前角细胞引起节段性肌力减弱、肌萎缩及瘫痪，亦可因椎体束受 累而下肢呈现痉挛性瘫痪等症状。（五）植物神经症状如侧角细胞受侵犯，可出现颈交感神经症状，如Horner氏征、肢体血管舒缩异常及皮肤营 养障碍等。（六）其他如空洞波及延髓，可出现头面部症状，严重者危及生命中枢。视空洞所在位置不同，临床 上出现相应的表现。脊髓空洞症 辅助检查1X 线平片 虽不能发现脊髓病变，但有利于除外颈椎椎管狭窄症及颈椎病所引起相似症 状的鉴别。同时注意观察颅底及颈椎有无其他畸形等。2. CT扫描及MR技术CT扫描的诊断

5、价值仅次于MR,配合使用Omnipaque等造影剂， 可显示病变的部位、范围及程度。但当前已是MR的时代，大家都希望以无痛、安全的最佳 方式获得诊断，因此应将其作为首选。3. 其他 包括氧气脊髓造影、一般脊髓造影等均有助于本病的诊断。脊髓空洞症 诊断与鉴别诊断诊断依据根据患者临床表现，在当前有MR情况下，对本病的诊断多无困难。但在MR检查以前仍应 先按一般诊断手段进行检查。临床上主要依据。（一）症状特点其临床表现与脊髓型颈椎病相似，但后者少有感觉分离现象；且本病时其运动障碍情况一 般较轻，多在本病发展到一定程度时方才出现。（二）影像学检查：X线平片、CT扫描及MR技术、其他（包括氧气脊髓造影、

6、一般脊髓造 影等）均有助于本病的诊断。鉴别诊断【过伸性损伤】此种中央管受损症候群的脊髓症状与本病相似，但二者之治疗方法不同，因此需要鉴别， 可从以下几点加以区别：1. 外伤史 过伸性损伤时均有明显之外伤史，并多可从额面部发现表皮或皮下损伤征。2. 发病速度 过伸性损伤后立即发病，而空洞症时发病缓慢。3. 影像学检查 于X线平片上过伸性损伤不仅显示椎体前软组织阴影增宽，且伤处椎间隙 前缘亦呈增宽状；而脊髓空洞症则无此种所见。必要时可参考MR及CT扫描（多选用CTM 技术）确诊。【脊髓型颈椎病】 亦易混淆，尤其在空洞症后期，症状大多相似。两者鉴别主要依据：1. 年龄 颈椎病多见于50岁以后，而空洞

7、症则以青壮年者为多。2. 脊髓受累情况 空洞症者病变范围明显大于颈椎病者，且早期即可出现感觉分离现象， 植物神经受累亦多较早；而颈椎病时则以12节为多，感觉分离征及植物神经紊乱较少发 生。3影像学检查 于 X 线平片上，空洞症病例椎管矢状径大多正常；而脊髓型颈椎病者椎管 矢状径一般多呈狭窄状，且于椎体后缘有骨赘形成。MR检查，两者显示各自不同特点。【颈椎椎管狭窄症】 亦易与脊髓空洞症相混淆，但本病时具有以下可资鉴别的特点：1.椎管矢径明显狭窄，多在1012mm以下。2发病年龄 一般多在40岁以后出现症状，且易伴有脊髓型颈椎病。3. 感觉分离 可出现，但一般较晚。4. 其他 CT 扫描及 MR

8、均有助于诊断；此外，本病时植物神经症状出现较晚。【髓内肿瘤】 亦可引起与脊髓空洞症完全相似之症状，应注意鉴别。但髓内肿瘤具有以下特点：1. 发展快 多在数周之内出现之脊髓受损症状。2. 疼痛剧烈 患者剧痛，尤以夜晚非用强止痛剂而无法安眠。3. 年龄 可见于任何年龄组。4. 其他 MR、脊髓造影及CTM等均有助于本病的确诊。【其他疾患】尚应注意与继发性、粘连性蛛网膜炎、麻风病及颈肋等疾患鉴别。脊髓空洞症 治疗此类患者需否治疗，主要依据有无症状及症状之轻重而定，凡无症状、仅在MR影像显示者， 应长期随访观察。依据本病之自然史，其临床发病无预测性；因此，为防其突发，必需密切 观察。对有症状者可酌情选

9、用相应之疗法。（一）非手术疗法除传统的X线照射疗法外，近年来发现口服同位素131碘具有一定疗效。（二）手术疗法 主要为脊髓空洞引流术。有关手术适应证及术式见本书颈后路手术一章；此种手术简便有效。 此外尚有人主张采用空洞蛛网膜下腔分流术、脊神经根切断引流术等，均有一定难度及不足 之处。位于下位的脊髓空洞症尚可酌情选用空洞腹腔引流术及终丝末端切开术等。1.手术病例选择无严格手术适应证及禁忌证，我们发现在以下情况下施术较好。(1) 诊断明确 指临床上已确诊者。目前有MR技术易于诊断。( 2)全身情况尚好 指脊髓受压症状尚未达到完全瘫痪，并保留一般生活自理能力者。(3)病变局限、症状明显者 可从脊髓造

10、影或 MR 影像中发现脊髓中央空洞形成大致形 态。范围过长、中央管扩大不明显者疗效不佳。2. 不宜施术者指全身情况不佳、合并症(褥疮等)尚未控制及已完全瘫痪者不宜施术。3. 手术步骤( 1)显露脊髓 按前述方法切开硬膜，显露病变节段脊髓，两侧以棉保护之，仅留中央部。(2) 中线切开 选择向后隆起最明显部位，于中线处纵形切一0.51.0cm小口，放出空腔中淡黄色液体，并将其引至稍远处吸引干净。对诊断不明确者，亦可先行穿刺再行切开。( 3)留置引流管(片) 将中央管内液体引流干净后，取一取细的硅橡胶管(或片)留置于中央管内(0.81.2cm),外口与蛛网膜下腔相通，并在缝合硬膜囊时稍许带上一针固定之。