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1、肺部少见病的诊断与治疗肺部少见病 种类繁多：肺部本身/全身性疾病表现 间质性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，气道疾病，寄生虫，特殊感染，少见肿瘤等。重点引见：韦格氏肉芽肿，肺泡蛋白冷静症，气道骨化症，复发性多软骨炎，肺泡微石症等。韦格氏肉芽肿Wegeners Granulomatosis)一种 病因不明的综合症，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈坏死性血管炎。可分为局限型和全身型。发病机制 本身免疫性疾病 抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA T细胞浸润，IgG，IgM堆积病理特点 肉芽肿伴坏死性血管炎肺肺wegener肉芽肿肉芽肿临床特点 中年人3040岁，
2、男:女 1.5:1 上呼吸道病症：常见，鼻塞，流涕，咽痛，声嘶，鼻窦炎，中耳炎等 肺部表现：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，气促等，肺部浸润影。肾脏：肾炎的表现。全身病症：发热，疲惫等。全身其它系统：皮肤丘疹，结节；眼结膜炎，巩膜炎；心脏，神经中枢，关节炎等实验室检查 常规：RBC，WBC，ESR，尿蛋白+，血尿，管型等 抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA+IgA，CRP+胸部X线：多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。肺功能：阻塞性或混合性妨碍，弥散功能诊断 典型临床表现：上下呼吸道病症，肾损害等 X光表现和实验室结果 病理改动 鉴别：淋巴瘤样肉芽肿，过敏性血管炎性肉芽肿，肺肾出血综合症
3、，肺炎，肺结核，鼻窦炎等 提高认识是减少漏诊的关键治疗 激素+环磷酰胺 激素：2mg/Kg/天，环磷酰胺:1小剂量口服法：2mg/Kg/天1-3个月，有效后渐减量，总疗程1年左右。2静脉用药法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3个月后改为每2-4周1次，渐过渡到口服维持 其它：百炎净 气道骨化病(骨构成性气管病)Tracheobronchopathia osteochondroplastica 稀有，病因不明 气道骨，软骨化生凸出管腔为特征 不断出现骨化临床特征 发病年龄：平均60岁本所病例4050岁 常见病症：咳嗽66%，咯血60%，气促53%，喘息30%，无病症13%，并发症表
4、现感染，COPD，支扩，气道阻塞，萎缩性鼻炎等辅助检查 胸片：多数无异常 气管断层：珠状钙化性凸出4/12，CT阳性率高 气管镜：卵石样改动，充血，脓性分泌物，活检为骨性 肺功能：阻塞性轻度 实验室检查：无诊断意义诊断根据 CT或气管断层：结节状凸出的钙化 鉴别诊断：软骨炎软骨肿胀伴多发性钙化；淀粉样变结节深部钙化；气道内结石与淋巴结相关的钙化 支气管镜 病理治疗 合并症的治疗：感染等 部分治疗：冷冻，激光，放射，纤支镜钳取复发性多发性软骨炎Relapsing Polychondritis 一种类及支气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病，与本身免疫有关。抗软骨抗体 与SLE，RA等疾
5、病混合存在常见受类部位 耳廓88%鼻82%喉和气管70%肋软骨47%其它内耳，关节等病理改动 部分充血肿胀，肉芽增生 中性粒细胞为主的炎症细胞浸润 软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减少，纤维组织替代软骨临床表现 与受类部位有关，早期无病症 呼吸系统病症：咳嗽，气促，喘息，咳痰等，最终导致气道严重阻塞 体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素冷静，关节软骨肿胀变形等。气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双下肺支气管呼吸音加强等检查 非特异性：ESR，CRP+，IgA，磷酸酶等 本身免疫性目的：多数正常 CT或气管断层：气管，支气管广泛不规那么的狭窄伴部分肿胀 气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分
6、泌物，坏死物流速流速容量容量流速流速容量容量诊断诊断 临床表现 气管镜改动 CT或气管断层改动 病理治疗 激素：1mg/Kg/天，环磷酰胺。氨苯砜：从25mg/天100mg/天3-6月 环胞素A：硫唑嘌呤：100mg/天，维持：50mg/天 支架肺泡蛋白堆积症Pulmonary Alveolar Proteinosis)一种以无形的不可溶性富磷脂蛋白质堆积在肺泡和细支气管腔为特征的疾病，病因和发病机制未明，能够与型肺泡上皮的代谢和分泌异常有关。部分病例继发于其它疾病矽肺，感染等病理 大体：肺实变，灰黄色，切面有黄色的液体 镜下：肺泡及细支气管充溢无形状的富磷脂蛋白质，H-E染色呈红色，过碘酸雪
7、夫PAS染色阳性。肺泡间隔正常，可合并纤维化或感染 电镜：型肺泡上皮层状体。临床表现 活动性气促，咳嗽，咯痰。全身病症细微 可继发感染和纤维化 呼吸用力，发绀，肺部湿啰音和捻发音呼吸稍增快影像学改动 双肺弥漫性磨砂玻璃样影，伴微小点状改动，多数膈面明晰 HRCT：肺泡充盈性弥漫性影，支气管造影征辅助检查 常规和生化：LDH2同功酶，球蛋白 痰：PAS染色阳性物 肺功能：PaO2，DLco ，限制性通气功能妨碍 BAL：混浊乳状物，PAS染色阳性，蛋白含量高诊断 临床表现 影响学 BAL和肺活检治疗 全肺灌洗 Mucosolven，胰蛋白酶吸入等肺泡微石症(Pulmonary Alveolar
8、Microlithiasis肺内构成以钙为主要成分的小结石的稀有而独特的弥漫性肺疾病特点 病因未明，病变只限于肺，全身骨代谢正常 X光：双肺弥漫性粟粒性钙化影，以下肺为著 病理：肺泡内同心圆状小结石 病症体征不明显，后期导致气促、缺氧、肺心病等 1/2有家族史女性 与职业无关 肺功能：正常限制性损害 实验室：无异常 开展缓慢病理特点病理特点 微小结石位于肺泡腔，结石大小微小结石位于肺泡腔，结石大小0.01-2.8mm，洋葱皮样构造。，洋葱皮样构造。可伴有间质纤维化。可伴有间质纤维化。诊断 临床特点 实验室检查：无异常 X光影像学 肺功能:正常/轻度限制,DLco 同位素骨扫描 痰液/灌洗液:沙
9、粒 肺活检 排除：粟粒性肺结核、真菌感染、尘肺、肺含铁血黄素冷静症等肺泡微石症T99骨扫描治疗 无特殊治疗 对症处置 全肺灌洗总结 肺部少见病种类繁多，临床表现非特异性。提高诊断程度的关键：1提高认识 2临床与实验室的配合结节病结节病 结核样结节；结核样结节；无干酪样坏死；无干酪样坏死；抗酸染色抗酸染色-；需与增殖型结核鉴别。需与增殖型结核鉴别。肺特发性含铁血黄素冷静症肺特发性含铁血黄素冷静症 缘由不明，多见于青年人，有咯血及难缘由不明，多见于青年人，有咯血及难治性贫血。治性贫血。肺泡腔及间质见大量含铁血黄素及含铁肺泡腔及间质见大量含铁血黄素及含铁血黄素细胞，可伴有间质纤维化及肺泡血黄素细胞，
10、可伴有间质纤维化及肺泡上皮增生。上皮增生。应排除：应排除：Goodpasture综合症、结节性动综合症、结节性动脉周围炎、红斑性狼疮、二尖瓣狭窄等。脉周围炎、红斑性狼疮、二尖瓣狭窄等。淋巴瘤样肉芽肿病淋巴瘤样肉芽肿病 肉芽肿背景；肉芽肿背景；坏死；坏死；淋巴细胞、组织细胞、浆细胞等浸润；淋巴细胞、组织细胞、浆细胞等浸润；血管炎；血管炎；有恶变倾向；有恶变倾向；激素治疗反响差，化疗效果好。激素治疗反响差，化疗效果好。肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病 仅见于育龄妇女；仅见于育龄妇女；广泛肺淋巴管、血管平滑肌异常增广泛肺淋巴管、血管平滑肌异常增生；生；平滑肌细胞雌激素受体平滑肌细胞雌激素受体ER
11、和和孕激素受体孕激素受体PR阳性。阳性。幼年性黄色肉芽肿幼年性黄色肉芽肿 多发于婴儿和儿童；多发于婴儿和儿童；好发皮肤，肺较少见；好发皮肤，肺较少见；双肺结节状阴影，进展慢；双肺结节状阴影，进展慢；镜下由大量组织细胞组成，其中可见镜下由大量组织细胞组成，其中可见巨细胞，细胞无明显异型性；巨细胞，细胞无明显异型性；绝大多数青春期后消逝。绝大多数青春期后消逝。恶性间皮瘤恶性间皮瘤 发生部位主要在胸膜；发生部位主要在胸膜；镜下为双向分化的恶性肿瘤，即上皮镜下为双向分化的恶性肿瘤，即上皮性和间叶性肿瘤混合；性和间叶性肿瘤混合；必需排除肺来源的肿瘤，特别是腺癌。必需排除肺来源的肿瘤，特别是腺癌。肺透明膜
12、病肺透明膜病 多发于早产儿；多发于早产儿；镜下肺泡外表覆盖透明膜。镜下肺泡外表覆盖透明膜。与与ARDS病变一样。病变一样。AIDSAIDS的肺的肺 Carinii肺囊虫性肺炎，留意与肺泡蛋肺囊虫性肺炎，留意与肺泡蛋白冷静症鉴别；白冷静症鉴别；间质性肺炎；间质性肺炎；Kaposi肉瘤常见。肉瘤常见。纤维素纤维素结节病结节病结节病结节病结节病结节病肺隐球菌病肺隐球菌病腺癌腺癌腺癌腺癌特发性含铁血黄素冷静症特发性含铁血黄素冷静症肺隐球菌病肺隐球菌病肺隐球菌病肺隐球菌病肺深部真菌感染肺深部真菌感染肺深部真菌感染肺深部真菌感染结节病治疗前结节病治疗前结节病治疗后结节病治疗后肺泡蛋白沉著症肺含铁血黄素冷静症泛细支气管炎泛细支气管炎结节病
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