疑难血液病涂演示PPT

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1、1疑难血液病形态学及疑难血液病形态学及病例分析病例分析河北医科大学第二医院河北医科大学第二医院 李顺义李顺义2 骨髓细胞形态学检查是血液骨髓细胞形态学检查是血液病诊断的重要内容，常见血液病病诊断的重要内容，常见血液病依靠形态学和细胞化学染色很容依靠形态学和细胞化学染色很容易进行诊断。但疑难血液病常需易进行诊断。但疑难血液病常需要骨髓病理活检、免疫表型、遗要骨髓病理活检、免疫表型、遗传学检验等协助诊断。传学检验等协助诊断。3 有些特殊病例诊断比较困难，有些特殊病例诊断比较困难，常由于形态学不典型而长期误诊，常由于形态学不典型而长期误诊，既影响了及时治疗，也会给患者既影响了及时治疗，也会给患者造成

2、一定经济负担。造成一定经济负担。4 下面的这些病例，主要是贫血、下面的这些病例，主要是贫血、白血病、淋巴瘤及其他相关的特殊病白血病、淋巴瘤及其他相关的特殊病例，从细胞形态学角度考虑为血液病，例，从细胞形态学角度考虑为血液病，结合有关检验，以及临床的特殊表现，结合有关检验，以及临床的特殊表现，最终确定了血液病病因本质，提示我最终确定了血液病病因本质，提示我们需要重视细胞形态学特征，同时又们需要重视细胞形态学特征，同时又要注意患者的临床情况，才能对血液要注意患者的临床情况，才能对血液病作出正确的诊断。病作出正确的诊断。5病例病例4 4 病历资料病历资料6 患者男性，患者男性，7575岁。因全身乏力

3、、岁。因全身乏力、食欲减退食欲减退3 3月余，加重月余，加重2020天，伴面色天，伴面色发黄发黄1 1周而就诊。查血象周而就诊。查血象 WBC WBC 6.46.410109 9/L/L，HGB 68g/LHGB 68g/L，PLT PLT 17317310109 9/L/L，NEU 86.5%NEU 86.5%，MCV MCV 114fl114fl，Ret 2.39%Ret 2.39%。血生化。血生化TBIL TBIL 72.4mol/L72.4mol/L，DBIL 6.2mol/LDBIL 6.2mol/L，LDH 1665U/LLDH 1665U/L，VitB12 66.46pg/ml

4、VitB12 66.46pg/ml。7 查体：中度贫血貌，睑结膜苍查体：中度贫血貌，睑结膜苍白，全身皮肤巩膜轻度黄染。骨髓白，全身皮肤巩膜轻度黄染。骨髓检查显示巨幼细胞性贫血。考虑到检查显示巨幼细胞性贫血。考虑到溶血存在，予激素治疗，并补充叶溶血存在，予激素治疗，并补充叶酸及维生素酸及维生素B12B12，患者症状有所好，患者症状有所好转。后反复发作性意识不清，转入转。后反复发作性意识不清，转入神经科治疗，因脑干梗死及并发神经科治疗，因脑干梗死及并发DICDIC死亡。死亡。89101112 诊断诊断 巨幼细胞性贫血、脑干梗死巨幼细胞性贫血、脑干梗死 评析评析13 患者老年男性，大细胞性贫血。患者

5、老年男性，大细胞性贫血。考虑到病人长期偏食，且考虑到病人长期偏食，且VitB12VitB12检检测结果低，骨髓象检查支持，因此测结果低，骨髓象检查支持，因此巨幼细胞性贫血诊断是明确的。该巨幼细胞性贫血诊断是明确的。该病例特殊之处在于其溶血的特点，病例特殊之处在于其溶血的特点，一般认为巨幼细胞性贫血可有原位一般认为巨幼细胞性贫血可有原位溶血的存在，所以常常伴随一定程溶血的存在，所以常常伴随一定程度的溶血度的溶血 。14 但是该患者溶血的程度较高，但是该患者溶血的程度较高，经补充维生素经补充维生素B12B12、叶酸及铁剂治、叶酸及铁剂治疗疗1 1周后，周后，HGB HGB 及黄疸指数逐渐改及黄疸指

6、数逐渐改善，但停药后再次出现善，但停药后再次出现HGBHGB下降、下降、黄疸指数升高，采用激素治疗后溶黄疸指数升高，采用激素治疗后溶血改善明显。血改善明显。15 因此认为该患者是巨幼细胞性因此认为该患者是巨幼细胞性贫血合并有溶血表现，关键在于溶贫血合并有溶血表现，关键在于溶血原因的查找，主要是依靠临床及血原因的查找，主要是依靠临床及溶血试验鉴别。本例溶血原因考虑溶血试验鉴别。本例溶血原因考虑可能与患者入院前药物因素有关。可能与患者入院前药物因素有关。16病例病例 8 8 病历资料病历资料17 患者男，患者男，2828岁。主因发热、岁。主因发热、贫血而入院。查体：面色苍白、乏贫血而入院。查体：面

7、色苍白、乏力，心肺阴性，肝脾未及。实验室力，心肺阴性，肝脾未及。实验室检查：检查：RBC 2.9RBC 2.910101212/L/L，HGB HGB 85g/L85g/L，WBC 3.5WBC 3.510109 9/L/L，PLT PLT 989810109 9/L/L，Ret 12Ret 1210109 9/L/L。18 骨髓象：骨髓有核细胞增生活跃，骨髓象：骨髓有核细胞增生活跃，粒系各期都有，以中晚期为主，幼粒系各期都有，以中晚期为主，幼红细胞明显减少，巨核细胞红细胞明显减少，巨核细胞8 8只，只，血小板成堆可见。血小板成堆可见。19 涂片尾端和边缘多见巨大原始细涂片尾端和边缘多见巨大原

8、始细胞，该细胞胞体大，胞，该细胞胞体大，2060m2060m，圆形，圆形或椭圆形，胞核大，染色质疏松呈网或椭圆形，胞核大，染色质疏松呈网状，核仁状，核仁1212个，大而明显，胞质量少个，大而明显，胞质量少或丰富，深蓝色或灰蓝色，无颗粒或或丰富，深蓝色或灰蓝色，无颗粒或偶见嗜天青颗粒，有的巨大细胞似原偶见嗜天青颗粒，有的巨大细胞似原红细胞，有的似组织细胞，图红细胞，有的似组织细胞，图1414。形。形态学诊断：急性造血功能停滞。态学诊断：急性造血功能停滞。2021222324 诊断诊断 急性造血功能停滞急性造血功能停滞 评析评析25 急性造血功能停滞（急性造血功能停滞（acute arrest a

9、cute arrest of hemopoiesisof hemopoiesis）又称再生障碍危象）又称再生障碍危象（aplastic crisisaplastic crisis）、急性自限性纯红）、急性自限性纯红细胞再生障碍性贫血，是由于多种细胞再生障碍性贫血，是由于多种原因所致的骨髓造血功能停滞。原因所致的骨髓造血功能停滞。26 血中红细胞及网织红细胞减少血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少，骨髓中幼红细胞或全血细胞减少，骨髓中幼红细胞显著减少或消失，涂片尾部可见巨显著减少或消失，涂片尾部可见巨大原始细胞是其突出特点。大原始细胞是其突出特点。27 文献报道，此种巨大细胞呈圆、文献报道，

10、此种巨大细胞呈圆、椭圆或不规则形，小者有的椭圆或不规则形，小者有的1822m1822m，大者有的，大者有的3446m3446m，核，核圆或椭圆形，染色质细点网状，紫红圆或椭圆形，染色质细点网状，紫红色，核仁巨大，胞质深蓝或灰蓝色，色，核仁巨大，胞质深蓝或灰蓝色，不透明，可有空泡。此病可在短期内不透明，可有空泡。此病可在短期内恢复。恢复。28 本例骨髓中可见较多巨大原始本例骨髓中可见较多巨大原始细胞，可支持急性造血功能停滞的细胞，可支持急性造血功能停滞的诊断。诊断。29病例病例15 15 病历资料病历资料30 患者男，患者男，7474岁，主诉乏力、纳差、岁，主诉乏力、纳差、浮肿二月余。查体：贫血

11、貌，肝、脾、浮肿二月余。查体：贫血貌，肝、脾、淋巴结未及，无出血症状。血象，淋巴结未及，无出血症状。血象，Hb Hb 58g/L58g/L，MCV 76flMCV 76fl，MCH 25pgMCH 25pg，MCHC 270g/LMCHC 270g/L，白细胞，白细胞1.71.710109 9/L/L，中，中性粒细胞性粒细胞50%50%、淋巴细胞、淋巴细胞35%35%、单核、单核细胞细胞8%8%、可见晚幼红细胞及病态粒细、可见晚幼红细胞及病态粒细胞，血小板胞，血小板898910109 9/L/L。31 骨髓象，增生明显活跃，粒细骨髓象，增生明显活跃，粒细胞胞38.5%38.5%（原始、早幼细胞

12、（原始、早幼细胞3%3%），），幼红细胞幼红细胞63.0%63.0%（中晚幼红为主），（中晚幼红为主），粒红比例粒红比例0.60.6：1 1，单核细胞，单核细胞8%8%，巨核细胞巨核细胞10561056只只/片。涂片检查髓片。涂片检查髓系系3 3系细胞均呈病态造血，但以红、系细胞均呈病态造血，但以红、巨两系尤其显著。巨两系尤其显著。32 粒系病态细胞占粒系病态细胞占24%24%，幼红细胞，幼红细胞病态细胞（类巨变、核碎裂、点彩）病态细胞（类巨变、核碎裂、点彩）占占46%46%，病态巨核细胞（小、微小和，病态巨核细胞（小、微小和多小核巨核细胞）占巨核细胞的多小核巨核细胞）占巨核细胞的58%58%

13、，CD41CD41染色在涂片尾部见众多淋巴样巨染色在涂片尾部见众多淋巴样巨核细胞。细胞外铁核细胞。细胞外铁+，内铁，内铁80%80%，其中环形铁粒幼细胞（其中环形铁粒幼细胞（RSRS）23%23%，NAPNAP阳性阳性21%21%，积分，积分3535。33 骨髓印片细胞比涂片多，三系增骨髓印片细胞比涂片多，三系增生，巨核系和红系尤其明显，病态细生，巨核系和红系尤其明显，病态细胞显著。骨髓切片增生显著活跃，三胞显著。骨髓切片增生显著活跃，三系细胞均呈明显的异常象。原始细胞系细胞均呈明显的异常象。原始细胞易见，早中期粒细胞多见，细胞成熟易见，早中期粒细胞多见，细胞成熟欠佳；巨核细胞多为异常的淋巴样

14、和欠佳；巨核细胞多为异常的淋巴样和小核细胞，但未见明显的小核细胞，但未见明显的ALIPALIP结构和结构和巨核细胞错位性结构。贮存铁巨核细胞错位性结构。贮存铁+，易见易见RSRS。网状纤维染色弱阳性。网状纤维染色弱阳性。343536373839 诊断诊断 RCMD-RS 评析评析40 RCMD-RS RCMD-RS是是WHOWHO分类中的分类中的MDSMDS新类型。将新类型。将FABFAB的的RARSRARS分为分为仅有单一贫血和红系病态造血的仅有单一贫血和红系病态造血的RARSRARS和有多系血细胞减少和多系和有多系血细胞减少和多系病态造血的病态造血的RARSRARS，即，即RCMD-RSR

15、CMD-RS，前者为低危型，后者为高危型。前者为低危型，后者为高危型。41 WHO WHO诊断标准：外周血，诊断标准：外周血，22系系血细胞减少，原始细胞血细胞减少，原始细胞1%1%，外，外周血单核细胞周血单核细胞11109/L109/L；骨髓，；骨髓，22个髓系病态造血细胞占各系的个髓系病态造血细胞占各系的10%10%以上，原始细胞以上，原始细胞5%15%15%。42 本例具有本例具有WHOWHO分类中描述的分类中描述的形态学特征，但形态学特征，但RCMD-RSRCMD-RS与其他与其他MDSMDS和和MD-MPDMD-MPD有着复杂的关系，有着复杂的关系，需与以下类型作出鉴别诊断：（需与以

16、下类型作出鉴别诊断：（1 1）RARA，主要不同是，主要不同是RARA为单系病态造为单系病态造血，且血，且RS15%RS60060010109 9/L/L和和/或白细胞或白细胞131310109 9/L/L，则宜诊断为，则宜诊断为WHOWHO分类的骨髓增生异常分类的骨髓增生异常-骨髓增殖骨髓增殖性疾病（性疾病（MD-MPDMD-MPD）。有价值的评估）。有价值的评估性指标是血象和临床表现；骨髓有核性指标是血象和临床表现；骨髓有核细胞量；原始细胞量和形态；病态造细胞量；原始细胞量和形态；病态造血细胞；铁染色。血细胞；铁染色。45病例病例18 18 病历资料病历资料46 患者女，患者女，5555岁

17、。确诊伴原始岁。确诊伴原始细胞增多难治性贫血（细胞增多难治性贫血（RAEBRAEB）1010个月，近一周来自诉明显乏力和纳个月，近一周来自诉明显乏力和纳差。检查：血象，差。检查：血象，Hb 93g/LHb 93g/L，白细，白细胞胞23.023.010109 9/L/L，原始细胞，原始细胞4545，中性分叶粒细胞中性分叶粒细胞2222，淋巴细胞，淋巴细胞1818，单核细胞，单核细胞1313，幼红细胞，幼红细胞2%2%，血小板血小板11211210109 9/L/L；47 骨髓有核细胞量一般，特征性骨髓有核细胞量一般，特征性所见为三系病态造血和原始细胞增所见为三系病态造血和原始细胞增加。原始细胞

18、加。原始细胞38.038.0、早幼粒细胞、早幼粒细胞3.53.5、嗜碱粒细胞、嗜碱粒细胞0.50.5、幼红细、幼红细胞胞11.011.0、单核细胞、单核细胞5.0%5.0%，全片巨，全片巨核细胞核细胞176176只，一半以上为多小核只，一半以上为多小核巨、小核巨和淋巴样巨核细胞。巨、小核巨和淋巴样巨核细胞。48 CD41 CD41染色微小巨核细胞阳性，染色微小巨核细胞阳性，分类分类100100只粒细胞只粒细胞61%61%为少分叶、为少分叶、类巨变、少颗粒及其他病态细胞，类巨变、少颗粒及其他病态细胞，有核红细胞中有核红细胞中29%29%为类巨变、核碎为类巨变、核碎裂和双核等异常；细胞化学和免疫裂

19、和双核等异常；细胞化学和免疫化学染色，化学染色，POXPOX阳性阳性56%56%，SBBSBB阳阳性性78%78%，NBENBE阳性阳性36%36%，CECE阳性阳性31%31%，抗，抗MPOMPO阳性阳性46%46%；49 骨髓切片，原始细胞异常增生，呈骨髓切片，原始细胞异常增生，呈结节状分布于造血主质，并易见小结节状分布于造血主质，并易见小巨核细胞。诊断符合伴多系病态造巨核细胞。诊断符合伴多系病态造血血AMLAML（MDSMDS转化，转化，M4M4）。化疗）。化疗多个疗程后才获得缓解，多个疗程后才获得缓解，2 2个月后个月后又复发，又复发，1010个月后死于肺部感染。个月后死于肺部感染。5

20、0515253545556 诊断诊断 伴多系病态造血伴多系病态造血AML 评析评析57 伴多系病态造血伴多系病态造血AMLAML是是WHOWHO分类分类的独立类型，由形态学定义，诊断标的独立类型，由形态学定义，诊断标准为：（准为：（1 1）外周血或骨髓中原始细胞）外周血或骨髓中原始细胞20%20%；（；（2 2）22系（一般都有巨核系（一般都有巨核细胞）细胞病态造血，占各系细胞的细胞）细胞病态造血，占各系细胞的50%50%以上。与典型以上。与典型AMLAML比较，具有原比较，具有原始细胞偏低，病态细胞多始细胞偏低，病态细胞多/杂，化疗缓杂，化疗缓解率低和预后差的特点，多见于解率低和预后差的特点

21、，多见于M5bM5b、M6M6、M4M4和和M2M2类型。类型。58 按有无按有无MDSMDS或骨髓增殖性疾病或骨髓增殖性疾病（MPDMPD）病史分为：）病史分为：MDSMDS（或（或MPDMPD）-AML-AML（有（有MDSMDS或或MPDMPD病史病史6 6个月以上）和原发（无个月以上）和原发（无MDSMDS或或MPDMPD病史）的多系病态造血病史）的多系病态造血AMLAML。59 本例有本例有MDSMDS病史病史1010个月，外周血个月，外周血和骨髓原始细胞全在和骨髓原始细胞全在20%20%以上，髓系以上，髓系病态造血明显，巨核细胞和粒系病态病态造血明显，巨核细胞和粒系病态细胞各占该系

22、细胞的一半以上，符合细胞各占该系细胞的一半以上，符合诊断条件。核小、多个、圆形和无丝诊断条件。核小、多个、圆形和无丝相连的多小核巨核细胞是病态巨核细相连的多小核巨核细胞是病态巨核细胞中最常见的细胞，典型的淋巴样巨胞中最常见的细胞，典型的淋巴样巨核细胞虽较少见，但其评判髓系恶性核细胞虽较少见，但其评判髓系恶性增生的意义则大。增生的意义则大。60 本病需与以下疾病鉴别诊断：本病需与以下疾病鉴别诊断：（1 1）RAEB-IIRAEB-II（原始细胞或原、幼（原始细胞或原、幼单核细胞单核细胞20%1110109 9/L/L，原、幼单，原、幼单核细胞核细胞20%20%）；（）；（3 3）aCMLaCML

23、（原（原始细胞或原、幼单核细胞始细胞或原、幼单核细胞20%20%）；）；61 （4 4）MPDMPD转化期或加速进展期（原转化期或加速进展期（原始细胞或原、幼单核细胞始细胞或原、幼单核细胞20%20%20%标记有标记有抗血型糖蛋白（抗血型糖蛋白（GPAGPA）62.44%62.44%、CD71 58.86%CD71 58.86%、CD45 31.09%CD45 31.09%、CD38 26.34%CD38 26.34%、CD7 21.86%CD7 21.86%、CD2 28.09%CD2 28.09%，其他各系列单抗标，其他各系列单抗标记阳性率大多在记阳性率大多在10%10%以下。诊断符以下。

24、诊断符合为急性红血病（合为急性红血病（WHOWHO分类的分类的M6bM6b）。）。6768697071 诊断诊断 急性红血病（急性红血病（AML-M6b）评析评析72 WHO WHO将将FABFAB的急性红血白病的急性红血白病（M6M6）分为）分为M6aM6a，将急性红血病，将急性红血病或真性幼红细胞白血病分为或真性幼红细胞白血病分为M6bM6b。M6bM6b为罕见为罕见AMLAML，细胞形态学标，细胞形态学标准为幼红细胞准为幼红细胞8080（有核细胞分（有核细胞分类，类，ANCANC），原始细胞），原始细胞2080%80%，抗血型糖，抗血型糖蛋白标记阳性率高，符合蛋白标记阳性率高，符合M6b

25、M6b。M6bM6b需与需与巨幼细胞性贫血鉴别，后者骨髓幼红细胞巨幼细胞性贫血鉴别，后者骨髓幼红细胞常在常在40%69%40%69%区间，原红细胞和早幼红区间，原红细胞和早幼红细胞常细胞常15%20%25%25%。85 WHO WHO（20012001）将原始淋巴细胞肿）将原始淋巴细胞肿瘤分为原始淋巴细胞白血病（即瘤分为原始淋巴细胞白血病（即ALLALL）和原始淋巴细胞淋巴瘤，诊断的基本和原始淋巴细胞淋巴瘤，诊断的基本标准是：当疾病过程被界定为大瘤块标准是：当疾病过程被界定为大瘤块浸润，无或轻度血液和骨髓累及（原浸润，无或轻度血液和骨髓累及（原始淋巴细胞始淋巴细胞25%25%）时，诊断为淋巴）

26、时，诊断为淋巴瘤；有广泛骨髓或血液累及（原始淋瘤；有广泛骨髓或血液累及（原始淋巴细胞巴细胞25%25%）者，诊断为）者，诊断为ALLALL（包括（包括淋巴瘤细胞性白血病），但这一划分淋巴瘤细胞性白血病），但这一划分可有例外。可有例外。86病例病例48 48 病历资料病历资料87 患者男，患者男，3030岁。因发热岁。因发热4040天，天，血便血便9 9天入院。查体：体温天入院。查体：体温39.8C39.8C，心率心率9898次次/min/min，血压，血压115/45mmHg115/45mmHg。神智清，精神差，贫血面容，皮肤无神智清，精神差，贫血面容，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结无黄

27、染、皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大，腹软，肝脾未及。做骨髓穿刺肿大，腹软，肝脾未及。做骨髓穿刺涂片检查及骨髓细菌培养。涂片检查及骨髓细菌培养。88 骨髓象显示有核细胞增生明显活跃，骨髓象显示有核细胞增生明显活跃，各系比例大致正常，可见多数马尔尼菲青各系比例大致正常，可见多数马尔尼菲青霉菌孢子，成圆形或椭圆形，表面光滑，霉菌孢子，成圆形或椭圆形，表面光滑，两端钝圆，有横壁，有的被组织细胞和粒两端钝圆，有横壁，有的被组织细胞和粒细胞吞噬，血涂片中亦可检出。见图细胞吞噬，血涂片中亦可检出。见图1414。骨髓培养：骨髓培养：25C25C培养形成典型帚状枝菌丝培养形成典型帚状枝菌丝及孢子链。临床治疗无效

28、，最终死于真菌及孢子链。临床治疗无效，最终死于真菌性败血症，多器官功能衰竭。性败血症，多器官功能衰竭。8990919293 诊断诊断 马尔尼菲青霉菌感染马尔尼菲青霉菌感染 评析评析94 马尔尼菲青霉菌为条件致病菌，马尔尼菲青霉菌为条件致病菌，侵入人体的通道最可能是肺，可以在侵入人体的通道最可能是肺，可以在单核吞噬细胞中繁殖蔓延，造成全身单核吞噬细胞中繁殖蔓延，造成全身多器官功能损害，病情多极为严重。多器官功能损害，病情多极为严重。马尔尼菲青霉菌的诊断除根据临床上马尔尼菲青霉菌的诊断除根据临床上有感染中毒症状、白细胞增高、多器有感染中毒症状、白细胞增高、多器官病变、皮肤及多器官脓疡外，尚依官病变

29、、皮肤及多器官脓疡外，尚依靠病理检查及分离培养。但因其临床靠病理检查及分离培养。但因其临床表现复杂，且无特异性，容易漏诊、表现复杂，且无特异性，容易漏诊、误诊误诊。95 因马尔尼菲青霉菌病是深部感染，因马尔尼菲青霉菌病是深部感染，检材不易取得，这是早期诊断难和常误检材不易取得，这是早期诊断难和常误诊的原因之一。较好和较易取的检材是诊的原因之一。较好和较易取的检材是浅表淋巴结活检和骨髓穿刺浅表淋巴结活检和骨髓穿刺,但需与组织但需与组织胞浆菌鉴别，本病例血涂片中可以找到胞浆菌鉴别，本病例血涂片中可以找到马尔尼菲青霉菌。对不明原因发热的病马尔尼菲青霉菌。对不明原因发热的病人血涂片、骨髓片应耐心细致寻

30、找并初人血涂片、骨髓片应耐心细致寻找并初步鉴别病原菌，以免延误病情。步鉴别病原菌，以免延误病情。96 在形态学上需与组织胞浆菌、黑在形态学上需与组织胞浆菌、黑热病杜利小体等鉴别。马尔尼菲青霉热病杜利小体等鉴别。马尔尼菲青霉菌大小不一，类圆形、长圆形或腊肠菌大小不一，类圆形、长圆形或腊肠状，有状，有1 12 2个紫红色小核，胞质淡蓝个紫红色小核，胞质淡蓝色，繁殖中的菌体多为双核，分别位色，繁殖中的菌体多为双核，分别位于菌体两侧，中间可见一浅染的横膈于菌体两侧，中间可见一浅染的横膈膜。而组织胞浆菌内容物不着色，无膜。而组织胞浆菌内容物不着色，无腊肠状细胞，无横隔。腊肠状细胞，无横隔。97 黑热病杜

31、利小体经瑞黑热病杜利小体经瑞-姬染液姬染液染色后染色后 原虫胞质呈淡蓝色至灰蓝原虫胞质呈淡蓝色至灰蓝色，内有一个圆形或椭圆形的核，色，内有一个圆形或椭圆形的核，呈红色或浅紫红色，约占整个胞体呈红色或浅紫红色，约占整个胞体的的1/31/31/21/2；此外，核旁可见；此外，核旁可见1 1个小个小而深染的动基体，染为深紫黑色，而深染的动基体，染为深紫黑色，圆形、椭圆形或短杆状。圆形、椭圆形或短杆状。98左上利士曼原虫右上组织胞浆菌左下马尔尼菲菌99左上利士曼原虫右上组织胞浆菌左下马尔尼菲菌100 下图下图 黑热病骨髓涂片，示黑热病骨髓涂片，示巨噬细胞中的杜利小体，大巨噬细胞中的杜利小体，大小较一致

32、，虫体内见细胞核小较一致，虫体内见细胞核及深染的动基体。及深染的动基体。1000 1000 101102 下图下图 组织胞浆菌病骨髓涂组织胞浆菌病骨髓涂片，巨噬细胞中的组织胞浆片，巨噬细胞中的组织胞浆菌，大小较一致，菌体呈卵菌，大小较一致，菌体呈卵圆形，核呈圆形或半圆形。圆形，核呈圆形或半圆形。1000 1000 103104 下图下图 马尔尼菲青霉菌病骨马尔尼菲青霉菌病骨髓涂片，示巨噬细胞中的马髓涂片，示巨噬细胞中的马尔尼菲青霉菌，分裂繁殖，尔尼菲青霉菌，分裂繁殖，有的可见横膈膜有的可见横膈膜 ，有的呈腊，有的呈腊肠状结构。肠状结构。1000 1000 105106病例病例52 52 病历资

33、料病历资料107 患儿男，患儿男，9 9个月。因间断发热、皮个月。因间断发热、皮疹疹5050天、咳嗽天、咳嗽2020天入院。查体：面天入院。查体：面色苍白，躯干部皮肤可见大量大小不色苍白，躯干部皮肤可见大量大小不等的红色斑丘疹，触之有毛刺感，腋等的红色斑丘疹，触之有毛刺感，腋窝、腹股沟处可触及数个窝、腹股沟处可触及数个0.30.30.3cm0.3cm的淋巴结，双耳流黄色的淋巴结，双耳流黄色分泌物，双肺可闻及哮鸣音及小水泡分泌物，双肺可闻及哮鸣音及小水泡音，肝肋下音，肝肋下5cm5cm，脾肋下，脾肋下10cm10cm。108 血常规：血常规：RBC 2.63RBC 2.6310101212/L/

34、L，HGB 87g/LHGB 87g/L，WBC5.6WBC5.610109 9/L/L，N 0.32N 0.32，L 0.57L 0.57，M 0.11M 0.11，PLT 70PLT 7010109 9/L/L。骨髓象提示朗格罕细胞增。骨髓象提示朗格罕细胞增多，图多，图1313，过氧化物酸酶（，过氧化物酸酶（POXPOX）染色）染色及苏丹黑及苏丹黑B B（SBBSBB）染色阴性，非特异性酯）染色阴性，非特异性酯酶（酶（NSENSE）染色弱阳性，图）染色弱阳性，图4646。皮肤印片。皮肤印片显示少量组织细胞。诊断朗格汉斯细胞组显示少量组织细胞。诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症。经治疗症状有改善

35、，自动织细胞增生症。经治疗症状有改善，自动出院。出院。109110111112113114115 诊断诊断 郎格汉斯郎格汉斯细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症 评析评析116 近年近年WHOWHO推出了一个新的造血和淋推出了一个新的造血和淋巴组织肿瘤分型方案，该分型力求反映疾巴组织肿瘤分型方案，该分型力求反映疾病的本质，已成为国际上一种新的分型诊病的本质，已成为国际上一种新的分型诊断标准。新方案将组织细胞和树突细胞单断标准。新方案将组织细胞和树突细胞单独列出，树突细胞肿瘤中包括有郎格汉斯独列出，树突细胞肿瘤中包括有郎格汉斯细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell

36、(Langerhans cell hisfiocytosishisfiocytosis，LCH)LCH)、郎格汉斯细胞肉瘤、郎格汉斯细胞肉瘤(LCS)(LCS)、并指状树突状细胞肉瘤、并指状树突状细胞肉瘤/肿瘤肿瘤(IDC)(IDC)、滤泡树突状细胞肉瘤滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤肿瘤(DFCS)(DFCS)及树突状及树突状细胞肉瘤未特定分型等。细胞肉瘤未特定分型等。117 其中其中LCHLCH约约1/31/3病例可侵犯骨病例可侵犯骨髓，骨髓受累时，有核细胞增生活髓，骨髓受累时，有核细胞增生活跃，可见郎格汉斯细胞增多。郎格跃，可见郎格汉斯细胞增多。郎格汉斯细胞的克隆性增生在临床上表汉斯细胞的克隆性

37、增生在临床上表现有现有3 3型型:118 多系统多灶性病变（多系统多灶性病变（Leterer-SiweLeterer-Siwe病），其特点为多器官受累，包括骨病），其特点为多器官受累，包括骨骼、皮肤、肝脏、脾脏、淋巴结及肺。骼、皮肤、肝脏、脾脏、淋巴结及肺。多系统多病灶常见于婴儿，患儿可有多系统多病灶常见于婴儿，患儿可有发热、皮肤表现、肝脾肿大，淋巴结发热、皮肤表现、肝脾肿大，淋巴结肿大，骨病变和全血细胞减少。成人肿大，骨病变和全血细胞减少。成人肺部肺部LCHLCH可表现为两肺多个结节，直可表现为两肺多个结节，直径一般小于径一般小于2 cm 2 cm。119 单系统多灶性病变（单系统多灶性病变

38、（Hand-Hand-Schller-ChristianSchller-Christian病），单系统多病），单系统多灶性病变是在一个系统的器官内有灶性病变是在一个系统的器官内有多个病灶，其中大多数位于骨骼，多个病灶，其中大多数位于骨骼，多发生于年龄较小的儿童，常表现多发生于年龄较小的儿童，常表现为多发性骨破坏，伴有邻近的软组为多发性骨破坏，伴有邻近的软组织肿块。患者常有颅骨破坏、眼球织肿块。患者常有颅骨破坏、眼球突出及牙齿脱落等。约半数病人累突出及牙齿脱落等。约半数病人累及下丘脑垂体后叶柄，导致尿崩症。及下丘脑垂体后叶柄，导致尿崩症。120 单一病灶病变单一病灶病变(孤立性嗜酸性肉孤立性嗜酸

39、性肉芽肿芽肿)，大多数病例为单发性，常，大多数病例为单发性，常发生于骨发生于骨(特别是颅骨、股骨、盆特别是颅骨、股骨、盆骨及肋骨骨及肋骨)，偶尔可位于淋巴结、，偶尔可位于淋巴结、皮肤及肺。多发生于年龄较大的儿皮肤及肺。多发生于年龄较大的儿童或成人。常表现为骨干的溶骨性童或成人。常表现为骨干的溶骨性病变，伴有邻近骨皮质的破坏，或病变，伴有邻近骨皮质的破坏，或者在结外部位者在结外部位(如皮肤如皮肤)有病灶。有病灶。121 过去过去LCHLCH多注意皮肤印片或病理切多注意皮肤印片或病理切片中的细胞形态学，而骨髓穿刺涂片片中的细胞形态学，而骨髓穿刺涂片中的细胞形态学图象较少。本例骨髓中的细胞形态学图象较少。本例骨髓中中LCLC胞体较大，胞体较大，3040m3040m，胞核圆，胞核圆形或椭圆形，核仁不明显；胞质丰富，形或椭圆形，核仁不明显；胞质丰富，边缘不规则，红紫色不透明，可见空边缘不规则，红紫色不透明，可见空泡。泡。122 结合临床特点和细胞化学染色结合临床特点和细胞化学染色可诊为郎格汉斯细胞组织细胞增生可诊为郎格汉斯细胞组织细胞增生症，属于勒症，属于勒雪病。雪病。123谢谢124125126127