第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理

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1、第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理 孩子，几岁了，你哪孩子，几岁了，你哪里不舒服啊？里不舒服啊？阿姨，阿姨，我肚子疼我肚子疼。医生，他医生，他7岁了，前天开始在两岁了，前天开始在两个小腿长了一些红色的小疹子，个小腿长了一些红色的小疹子，今天脸上也有了，还说膝盖疼。今天脸上也有了，还说膝盖疼。第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理1、皮疹？2、腹痛？3、膝盖疼？第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理过敏性紫癜患儿的护理过敏性紫癜患儿的护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理v概述概述v病因病因v发病机制发病机制v临床表现临床表现v实验室检查实验室检查 v治疗要点治疗要点v常见护理诊断常见护

2、理诊断v护理措施护理措施教学内容第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理v定义：过敏性紫癜，又称舒定义：过敏性紫癜，又称舒-亨综合征，是一种以亨综合征，是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征 v特点：除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹、关节肿特点：除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现 v年龄：多发于学龄前和学龄期儿童，多见于年龄：多发于学龄前和学龄期儿童，多见于28岁小儿岁小儿v性别：男孩发病率高于女孩性别：男孩发病率高于女孩v季节：四季均有发病，但春秋两季居多季节：四季均

3、有发病，但春秋两季居多一、概述第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理食物：虾、蟹、蛋类食物：虾、蟹、蛋类感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类遗传遗传:HLA DW35，其他因素，其他因素 病病 因因二、病因第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理各种刺激因子各种刺激因子具有遗传背景的个体具有遗传背景的个体B 淋淋 巴巴 细细 胞胞 克克 隆隆 扩扩 增增大大 量量 I g A 和和 I g G三、发病机制系统性血管炎第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理一级护理人数；出入一级护理人数；出入院人数；护理

4、操作工院人数；护理操作工作量统计等作量统计等 多急性起病，多急性起病，起病前起病前13周常有上呼周常有上呼吸道感染史吸道感染史四、临床表现 首发症状首发症状以皮肤紫癜以皮肤紫癜为主，少数为主，少数以腹痛、关以腹痛、关节炎或肾脏节炎或肾脏症状首先出症状首先出现；现；1 132 23 3 可伴有低可伴有低热、食欲差、热、食欲差、乏力等全身乏力等全身症状症状第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理3.关节症状关节症状1.皮肤紫癜皮肤紫癜 2.胃肠道症状胃肠道症状4.肾脏症状肾脏症状5.其他表现其他表现四、临床表现第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理 特点特点 皮肤紫癜皮肤紫癜1 1部位部位病程中反复

5、出现病程中反复出现 皮肤紫癜皮肤紫癜1 1多见于下肢和臀部，对程分布，伸侧较多，多见于下肢和臀部，对程分布，伸侧较多，分批出现，严重者延及上肢和躯干。分批出现，严重者延及上肢和躯干。形态形态伴随症状：伴随症状：初起紫红色，大小不等，高出皮肤，压之初起紫红色，大小不等，高出皮肤，压之褪色，数日后为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。褪色，数日后为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。荨麻疹、多形红斑血管性水肿荨麻疹、多形红斑血管性水肿第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理v约见于约见于2/3患儿，一般以阵发性腹痛为主常位患儿，一般以阵发性腹痛为主常位于脐周或下腹部于脐周或下腹

6、部v伴恶心、呕吐或便血伴恶心、呕吐或便血v偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。死性小肠炎。消化道症状消化道症状2 2第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理v约约1/3患儿出现膝、踝、肘等关节肿痛，患儿出现膝、踝、肘等关节肿痛，活动受限活动受限.呈单发或多发，呈游走性。呈单发或多发，呈游走性。v不伴有发红及皮温升高，关节腔常有积不伴有发红及皮温升高，关节腔常有积液。液。v可在数日内消失，不遗留关节畸形可在数日内消失，不遗留关节畸形。关节症状关节症状3 3第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理v约约30%30%60%60%患儿有肾脏损害的表现患儿

7、有肾脏损害的表现v常在常在1 18 8周内出现，症状轻重不一。周内出现，症状轻重不一。v多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和浮肿，称为紫癜性肾炎。伴血压增高和浮肿，称为紫癜性肾炎。v少数呈肾病综合征表现。少数呈肾病综合征表现。v有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，极少数死于肾功数发展为慢性肾炎，极少数死于肾功能衰竭。能衰竭。肾脏症状肾脏症状4 4第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理v中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，中枢神经系统病变是本病潜在

8、威胁之一，患儿偶可因颅内出血导致惊厥，失语、患儿偶可因颅内出血导致惊厥，失语、瘫痪、昏迷，以及肢体麻痹。瘫痪、昏迷，以及肢体麻痹。v可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、牙龈出血、咯血等出血表现。鼻衄、牙龈出血、咯血等出血表现。v心肌炎及睾丸炎等。心肌炎及睾丸炎等。其他症状其他症状5 5第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理v无确诊的特异性检查无确诊的特异性检查血常规：血常规：WBCWBC可增高、可增高、PLTPLT正常；正常；大便常规：大便常规：OBOB（+）尿液检查：尿常规、尿液检查：尿常规、1212小时小时AddisAddis计数计数等出现等出现相应改

9、变相应改变血块退缩实验：正常血块退缩实验：正常毛细血管脆性实验：阳性毛细血管脆性实验：阳性其他其他:心电图、胸片、脑电图、心电图、胸片、脑电图、B B超、腹部平片、超、腹部平片、肾活检肾活检肾脏受累的筛查五、实验室检查第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理v本病无特效疗法本病无特效疗法1.1.尽可能寻找并去除诱因，并避免接触过敏原尽可能寻找并去除诱因，并避免接触过敏原2.2.对症处理对症处理F抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿F解痉剂：腹痛解痉剂：腹痛F西咪替丁西咪替丁:（20204040）mg/(kg.d)mg/(kg.d)F维生素维生素C C：

10、改善血管脆性：改善血管脆性六、治疗要点第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理3.肾上腺皮质激素与免疫制剂肾上腺皮质激素与免疫制剂 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素:急性期可迅速缓解腹痛和关节痛症状急性期可迅速缓解腹痛和关节痛症状 但不能预防肾脏损害的发生但不能预防肾脏损害的发生 亦不能防止复发亦不能防止复发 泼泼 尼尼 松松:（12）mg/(kg.d)，分次口服，分次口服 症状缓解后即可停用症状缓解后即可停用 紫癜性肾炎紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂环磷酰胺或留唑嘌呤等联合免疫抑制剂环磷酰胺或留唑嘌呤等六、治疗要点第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理激素使用的指征：激素使用的指征：v 严重的消化道病

11、变，如消化道出血严重的消化道病变，如消化道出血v 肾病综合症表现肾病综合症表现v 急进性肾炎急进性肾炎v 关节肿痛关节肿痛六、治疗要点第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理4.4.抗凝治疗抗凝治疗 以肾脏病变为主要表现者尤其肾小以肾脏病变为主要表现者尤其肾小球肾炎患者，抗凝治疗更为重要。球肾炎患者，抗凝治疗更为重要。可选用阿斯匹林、潘生丁、肝素等。可选用阿斯匹林、潘生丁、肝素等。尿激酶、腹蛇抗栓酶静滴也有疗效。尿激酶、腹蛇抗栓酶静滴也有疗效。六、治疗要点第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理v5.中药 中药治疗本病的原则：清热解毒 活血化瘀 疏通经络 健脾除湿 利血消肿 补肾益气等。丹参丹参六

12、、治疗要点第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理1.皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与变态反应、血管炎有与变态反应、血管炎有关。关。2.2.疼痛疼痛 与关节和肠道变态反应性炎症有与关节和肠道变态反应性炎症有关。关。3.3.潜在并发症潜在并发症 (1)(1)消化道出血：与肠道粘膜受损有关。消化道出血：与肠道粘膜受损有关。(2)(2)紫癜性肾炎：与肾毛细血管变态反紫癜性肾炎：与肾毛细血管变态反 应性炎症有关。应性炎症有关。七、常见护理诊断第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理v一般护理一般护理v病情观察病情观察v对症护理对症护理v药物护理药物护理v健康教育健康教育八、护理措施第十五章免疫缺陷病和结缔

13、组织病患儿护理1.饮食护理饮食护理医生，得了这种医生，得了这种病我们该注意什病我们该注意什么呢？我们吃什么呢？我们吃什么才不会复发呢？么才不会复发呢？第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理1.1.饮食护理饮食护理这些我们能吃吗？这些我们能吃吗？第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理勿食致敏性食物勿食致敏性食物发病初期发病初期病情缓解期病情缓解期皮疹消退期皮疹消退期鱼、虾、蟹、鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等蛋、牛奶等;植物性食物，植物性食物，如蚕豆、菠如蚕豆、菠萝等。萝等。以清淡易消以清淡易消化食物为主，化食物为主，如米汤、稀如米汤、稀饭、烂面条、饭、烂面条、软米饭、软软米饭、软馒头等。馒头等。先少量加

14、一先少量加一些普通蔬菜些普通蔬菜如炒土豆、如炒土豆、西红柿等，西红柿等，先给一种，先给一种，逐步加量，逐步加量，增加品种。增加品种。消退消退24周，周，可添加少量新可添加少量新鲜的瘦肉类饮鲜的瘦肉类饮食。食。至至3-4月后可月后可添加鸡蛋，先添加鸡蛋，先水煮，水煮，1月后可月后可炒。炒。病情稳定病情稳定6个个月后才能加牛月后才能加牛奶。奶。在在1-2年后年后才才能加海产品。能加海产品。1.饮食护理饮食护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理2、病情观察观察患儿有无发热观察患儿关节肿痛情况观察患儿消化道症状情况及时了解实验室检测结果第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理 观察皮疹形态、数量、部

15、位，是否观察皮疹形态、数量、部位，是否反复出现，可绘人体图形记录皮疹逐日反复出现，可绘人体图形记录皮疹逐日变化情况。变化情况。皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防小儿抓伤，如有破溃及时处理，擦伤，防小儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。防止出血和感染。除去可能存在的各种致敏原。遵医除去可能存在的各种致敏原。遵医嘱使用止血药、脱敏药等。嘱使用止血药、脱敏药等。3.对症护理 皮肤的护理皮肤的护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理 对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适保持患肢功能位置，协助患儿

16、选用舒适体位，做好日常生活护理。体位，做好日常生活护理。使用肾上腺皮质激素，对缓解关节痛效使用肾上腺皮质激素，对缓解关节痛效果好。果好。3.对症护理 关节肿痛的护理关节肿痛的护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理 患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。观察有无腹绞痛、呕吐、血便。观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状，有时外观正常但潜血阳性。注意大便性状，有时外观正常但潜血阳性。有血便者应详细记录大便次数及性状，留取大有血便者应详细记录大便次数及性状，留取大便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予

17、无动物蛋白、无渣的腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质，严重者禁食，经静脉供给营养，静脉滴流质，严重者禁食，经静脉供给营养，静脉滴注皮质类固醇、输血等。注皮质类固醇、输血等。3.对症护理对症护理 腹痛的护理腹痛的护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理4、药物护理 关节肿痛时遵医嘱应用糖皮质激素，观察药物的不良反应第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理 过敏性紫癜可反复发作或并发肾损过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患儿及家属带来不安和痛苦，应害，给患儿及家属带来不安和痛苦，应根据具体情况尽量予以解释，树立战胜根据具体情况尽量予以解释，树立战胜疾病的信心。疾病的信心。应做好出院指导，使

18、家长学会继续应做好出院指导，使家长学会继续观察病情、合理调配饮食。嘱出院后必观察病情、合理调配饮食。嘱出院后必须定期来院复查，及早发现肾脏并发症须定期来院复查，及早发现肾脏并发症5.心理护理心理护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理5.其他其他v限制活动量，急性期绝对卧床休息，避限制活动量，急性期绝对卧床休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。免劳累，避免情绪波动及精神刺激。v应尽量少去公共场所，减少细菌病毒的应尽量少去公共场所，减少细菌病毒的感染机会。感染机会。v如无特殊情况，患儿如无特殊情况，患儿1年内不可接种任年内不可接种任何疫苗。何疫苗。第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理小小

19、结结 过敏性紫癜的典型临床表现是什么？过敏性紫癜的典型临床表现是什么？治疗要点中激素使用的指征是什么？治疗要点中激素使用的指征是什么？饮食中该注意什么？饮食中该注意什么？第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理谢谢！第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理 川崎病患儿的护理川崎病患儿的护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理案例案例v患儿明明，男，4岁。发热和全身皮疹7天入院。入院7天前出现发热，当时测体温38.7，全身出现大量红色皮疹，压之褪色，入院5天前体温再次上升到39，同时双眼充血明显，対侧手心和脚心红肿明显，目前出现双手指端膜状脱皮。v查体：体温37.1，脉搏80次/分，呼吸20次/分

20、，神情，咽充血，双侧扁桃体肿大，可见少许白色渗出物，心肺听诊无异常，腹平软，无压痛。双手指端膜状脱皮和双手掌心脱皮，四肢关节无肿痛，病理征阴性。v实验室检查：血常规示WBC 14.210/L，N 66.4%，L 25.4%,CRP上升，血沉上升，体液免疫功能IgA下降，第一次查心脏彩超未见异常，6天后复查心脏示左冠状动脉起始部内径0.34cm,右冠状动脉起始部内径0.32cm,B超示双侧颈部、腋窝、腹股沟和腹腔肠系膜淋巴结肿大。v入院诊断：川崎病。第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理 川崎富作先生第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理定义定义v是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性

21、出疹性小儿疾病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合症。第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理概述概述v好发于婴幼儿（1-2岁多见）v小于5岁的占80%v男：女 1.5：1v冬春季节为高峰期（12-5月发病较多）v有自限性v多数康复，预后良好v约15%-20%的患儿发生冠状动脉改变第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理病理改变病理改变第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理按病程分为四期按病程分为四期第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理临床表现临床表现v病程6-8周v有心血管症状时可持续数月或

22、数年 主要表现为心血管症状和体征 其他系统症状与伴随症状第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理主要表现主要表现v发热v皮肤黏膜表现（皮疹，肢端变化，粘膜变化）v淋巴结肿大第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理发热发热v最多见v最早出现vT38-40,热型不定，多为稽留热，少为弛张热，持续1-2周v抗菌治疗无效第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现1、皮疹：发热同时或热后不久 向心性，多形性 以躯干，四肢为多 无色素沉着 无结痂，水泡 第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理皮肤黏膜的表现皮肤黏膜的表现第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿

23、护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理皮肤黏膜的表现皮肤黏膜的表现第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理皮肤黏膜的表现皮肤黏膜的表现第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理淋巴结肿大淋巴结肿大第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理心血管症状与体征心血管症状与体征v在发病1-6周出现v急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD)、冠状动脉瘤（CAA)v心肌炎，心包炎vCAA是最重要定时炸弹，可致人猝死vCAA破裂时KD患儿死亡的主要原因第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理其他系统伴随症状其他系统伴

24、随症状vKD可致多系统多脏器功能损害v呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎v神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐、无菌性脑膜炎v消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸v其他：关节痛、关节炎第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理KD治疗治疗v治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞1、一般治疗：补充水分、营养、纠正电解质、休息2、阿司匹林（首选）3、静脉丙种球蛋白4、糖皮质激素第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理主要护理诊断/合作性问题1、体温过高 与感染、免疫反应等因素有关2、皮肤黏膜完整性受损 与血管炎有关3、潜在并发症 心脏受损第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理护理要点护

25、理要点v急性期应绝对卧床休息v给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食v注意药物的不良反应v保持皮肤清洁，预防感染v注意心血管损害症状第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理护理措施护理措施1、一般护理、一般护理 根据患儿的饮食习惯和喜 好给予高热量，高蛋白，高维生素，营养丰富且易 消化的半流质饮食及充足 的水分，不要过冷或过热，以减少对口腔溃疡面的刺激第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理护理措施护理措施3、对症护理 发热的护理 1、密切监测体温 2、物理降温或药物降温 3、注意有无高热惊厥第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理2、病情观察、病情观察 密切观察患儿生命体征密切观察患

26、儿生命体征 观察皮肤受损的情况观察皮肤受损的情况 观察是否有心血管损害的表现观察是否有心血管损害的表现第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理护理措施护理措施3、对症护理 口腔黏膜的护理 做好口腔护理，保持口腔 清洁，避免口腔黏膜造成 机械性损伤第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理护理措施护理措施3、对症护理 皮肤的护理 1、保持皮肤清洁，保持床单位清 洁、平整、干燥，被褥衣裤轻 软。2、剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。3、对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪 除，并嘱家长及患儿避免人力 撕脱，应待其自然脱落以免引 起感染。第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理护理措施护理措施4、药物的治疗观察与护理1、丙种球蛋白：密切观察有无过敏 反应，输注丙球后9个月不宜进行 麻疹，腮腺炎，和风疹疫苗的接 种2、阿司匹林：密切观察有无出血倾 向，观察患儿大便的色、量及性质，应饭后服用本药，不可随意增减药物3、甲基泼尼松龙：密切观察患儿恶心呕 吐及消化道出血现象第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿护理护理措施护理措施5、健康教育 心理护理 1、解答患儿家长的疑惑 2、昂贵的药品费用 3、患儿的心理状态