儿童川崎病的诊断与治疗探讨

《儿童川崎病的诊断与治疗探讨》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿童川崎病的诊断与治疗探讨（6页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、最新资料推荐儿童川崎病的诊断与治疗探讨儿童川崎病的诊断与治疗探讨 江苏省徐州电力医院221007 川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报 道，曾称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种病因及发病机制尚 未明确的以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的小儿急性发热 性疾病，发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下1。虽然川崎病为自限性疾病，多数预后良好，但是约15%20%未经 治疗的患儿发生冠状动脉损害（CAL）。部分KD患儿临床表现不典型，早期诊断困难，并发CAL的可 能性更大。本文回顾了 2007年1月2019年12月我院KD住院患儿 48例临床资料，

2、总结临床特点、诊断和治疗经验。1资料与方法1.1 一般资料：选取2007年1月2019年12月48例川崎病住院患儿，男28例， 女20例，年龄4个月1岁14例，13岁23例，312岁11 例。1.2临床表现：发热48例（100%） 23 d出现，持续515 d；皮疹28例 （58.3%），25 d出现，1周内消退，呈向心性、多形性，表现为 猩红热样、荨麻疹样及麻疹样皮疹，无疱疹及结痂，不留下色素沉着; 结膜充血38例（79.1%），23d出现，持续27d；卡痕发红12 例（25%）； 口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅舌36例（75%）；指（趾） 端硬性水肿，710 d后出现指（趾）端脱皮37例（

3、77.1%），肛周 脱皮38例（79.1%），410 d出现，持续515 d；颈淋巴结肿大 39例（81.2%）；肝肿大30例（62.5%）；惊厥昏迷4例（8.3%）； 口腔黏膜脱落1例（17.2%），关节肿痛3例（6.25%），卡痕发红22 例（45.8%）。全身硬性水肿2例（3%）。黄疸1例。1.3实验室辅助检查：血常规白细胞增高40例，以中性增高为主，伴核左移。血小板增多39例；血小板减少 3例，明显减少1例V 20times;109/L； C-反应蛋白增快35例，ALT增高18例，直接胆 红素增高1例；血沉增快40例；尿素氮及肌酐增高2例；尿沉渣 白细胞增多及蛋白轻微增高3例。心脏彩色

4、多普勒超声检查冠状动脉扩张8例，冠状动脉瘤1 例。4例脑脊液检查，脑脊液压力均增高，4例脑脊液常规及生化均 无异常。心电图8例有ST-T改变。1.4诊断标准：均符合日本KD研究委员会2019年修订第五版的诊断标准 2：不明原因发热，持续5d以上；双侧结膜充血(无渗出物) 口唇皲裂、潮红，杨梅舌，口腔黏膜及咽部弥漫性充血；四肢末 端改变：发病初期手足硬肿、掌红斑，恢复期指趾端膜样脱皮；躯干部 多形红斑，但无水疱及结痂；颈淋巴结非化脓性肿大，直径大于 1.5cm。具备上述诊断中的5项即可诊断川崎病。具备四项者，若二维超声心动图或冠状动脉造影发现CAA或冠 状动脉扩张者也可诊断。不完全川崎病(IKD

5、)诊断标准为仅具备以上24项，排除其 他疾病者。1.5治疗及转归：48例使用阿司匹林肠溶片3080 mg/ (kgbull;d)，分3 4次口服，热退5 d后改为1015 mg/ (kgbull;d)，分23次 口服，2周后改为35 mg/ (kgbull;d)，一次顿服，致血小板、血 沉恢复正常，约68周；如有冠状动脉病变，则延长用药时间至冠 状动脉病正常；42例使用注射静脉免疫丙种球蛋白(IVIG) 1 g/ (kgbull;d)， 1012 h输完，连用2 d，23 d体温逐渐降至正 常；对难治性病例可连用35 d；对丙种球蛋白治疗无反应或有 冠状动脉病变采用甲基氢化泼尼松冲击疗法153

6、0 mg/ (kgbull;d)，23 h输完，连用13 d；用药期间注意检测血压、血糖及预防应激性胃黏膜病变；抗凝治疗:对阿司匹林不耐受者，双密达膜35 mg/ (kgbull;d)，分2 3次口服。如有冠状动脉瘤，则延长用药时间至冠状动脉瘤消失；有肝及 心肌损害的辅以ATP、COA、磷酸肌酸钠等。有合并无菌性脑炎的予降颅压及脑康复治疗；预防及控制感 染，注意维持水、电解质平衡。2结果冠状动脉受累的8例中，经过3个月3年随访观察，随访心脏彩色多普勒超声开始1次/月，3次后1次/3 个月，冠状动脉扩张多在13个月内恢复 正常，1例冠状动脉瘤 在2年后才恢复正常。血小板及血沉多在12个月恢复，无

7、死亡病例。3讨论随着对川崎病的认识加深，符合诊断的典型川崎病已很少被误诊。由于缺乏特异性诊断，KD发病早期及非典型病例常易被误诊(急 性扁桃体炎、败血症、猩红热、淋巴结炎、类风湿性关节炎、药物过 敏综合征，EB病毒感染等)而延误治疗引起冠状动脉病变，故应提 高警惕3。完全型KD最常见的临床症状是发热、球结膜充血，而IKD最 为常见的症状是发热，其他特征性的临床症状如肛周黏膜潮红脱屑、 恢复期指端膜状脱屑及卡介苗接种处红肿等也有助于IKD的诊断。持续发热患儿出现诊断标准中的2项或3项，血小板异常升 高，ESR升高、CRP升高时，应该及时进行心脏彩超检查，诊断上可 以适当放宽标准，争取早期治疗，减

8、少冠状动脉损害（CAL）的发生 4。冠状动脉扩张的8例中，部分是因为病初症状不典型，就诊前 发热时间较长，未及时使用免疫丙种球蛋白和阿司匹林治疗所致，1 例冠状动脉瘤患者是因使用丙种球蛋白治疗5 d无反应发热时间超 过12 d未及时使用甲基氢化泼尼松冲击疗法所致。完全型KD诊断已有明确的标准，而IKD的诊断，尤其是早期 诊断对医师来说仍然存在挑战，临床中，对于发热gt;5 d的患儿， 首先要想到IKD的可能，再结合本文中提及的临床表现及有关辅助 检查在排除其他疾病的基础上确诊。KD的早期（发病710 d）使用丙种球蛋白（IVIG） 可明显减少冠状动脉病变的发生。其作用机制可能是封闭了单核细胞、

9、血小板或血管内皮细胞表面 的IgFc受体，阻断了 IgFc受体的免疫反应，或者是提供了某种特 异性抗体中和抗原及毒素，诱导抑制性T细胞亚群，抑制氧化应激 减轻全身血管炎性反应5。从而使急性炎性反应迅速恢复达到减少冠状动脉损伤的目的。近年研究发现，本病在急性期存在明显免疫失调，而IVIG含有 多种天然抗体，具有中和免疫复合物，中和过敏原及促进调理吞噬作 用，反馈抑制抗体产生，减轻免疫功能紊乱，消除潜在感染，提高机 体免疫力作用6。而阿司匹林能抑制环氧化酶，减少前列腺素生成，从而阻断血小 板产生血栓素A2具有抗感染和抗血小板聚集作用。甲基氢化泼尼松具有较强的抗感染作用可使KD患儿体内的 细胞因子白

10、细胞介素(IL)-2、IL-6、IL-8、IL-10降低。虽有促进血栓形成的危险，但如果同时联合使用阿司匹林，可使 CRP迅速降低，病程缩短，且有助于预防冠状动脉损害的发生7。综上所述，治疗川崎病关键是早诊断，及时联合使用 免疫丙种球蛋白和阿司匹林治疗控制血管炎，防止冠状动脉病变。对免疫丙种球蛋白无反应或有冠状动脉病变应者适时使用甲基 氢化泼尼松冲击疗法。参考文献：1沈小明，王卫平.儿科学M.第7版.北京：人民卫生出版社，2008：184-186. 2Ayusawa M，Sonobe T， Uemura S， et al. Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease (the 5th revised edition) J.Pediatr Int， 2005， 47 (2)：232-234. 3沈忱，邓佳平.川崎病患者早期识别与诊断的临床 分析J.中国现代医生，2019, 51 (1)：129-132. 4李晓慧.川崎病诊断与治疗新进展J.中华实用儿 科临床杂志，2019，28 (1)：9-13. 5李彩霞.静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病的疗效观察J.实用药物与临床，2019, 16 (3)：252-253. 6唐琴琴，余唯琪.川崎病治疗新进展J.临床儿科杂志，2019，31(5)：488-490.