凝血和抗凝血平衡紊乱（60页）讲座

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1、烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！凝血和抗凝血平衡紊乱22021/8/12凝血与抗凝血的平衡凝血与抗凝血的平衡32021/8/12 Waterhouse-Friderichsen syndrome42021/8/12凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质F：纤维蛋白原F：凝血酶原：组织因子,TF：Ca2一、凝血系统的激活一、凝血系统的激活第一节第一节 凝血系统功能异常凝血系统功能异常52021/8/12内源性凝血系统内源性凝血系统62021/8/12外源性凝血系统外源性凝血系统72021/8/12凝血系统凝血系统1.

2、因子FX激活成FXa 凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）凝血酶的形成3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：82021/8/12二、凝血因子的异常二、凝血因子的异常 1、遗传性血浆凝血因子缺乏 血友病、血管性假血友病 2、获得性血浆凝血因子减少 Vit K缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少 与出血倾向有关的凝血因子异常 与血栓倾向有关的凝血因子异常 凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。92021/8/12第二节第二节 抗凝系统和纤溶系统功能异常抗凝系统和纤溶系统功能异常抗凝血系统纤

3、溶系统凝血系统102021/8/12一、抗凝系统功能异常一、抗凝系统功能异常 细胞抗凝系统细胞抗凝系统 单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。体液抗凝系统体液抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物类丝氨酸蛋白酶抑制物类 蛋白酶类蛋白酶类 组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物抗凝系统的组成112021/8/129、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.7.2622.7.26Tuesday,July 26,202210、低头要有勇气，抬头要有低气。13:41:10

4、13:41:1013:417/26/2022 1:41:10 PM11、人总是珍惜为得到。22.7.2613:41:1013:41Jul-2226-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。13:41:1013:41:1013:41Tuesday,July 26,202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。22.7.2622.7.2613:41:1013:41:10July 26,202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年7月26日星期二下午1时41分10秒13:41:1022.7.2615、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年7月下午1时41分22.7.2613:41Jul

5、y 26,202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022年7月26日星期二13时41分10秒13:41:1026 July 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。下午1时41分10秒下午1时41分13:41:1022.7.261 1、丝氨酸蛋白酶抑制物类、丝氨酸蛋白酶抑制物类 以抗凝血酶为代表 可灭活Fa，Fa，Fa，a，a等 凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被AT-灭活132021/8/122 2、血栓调节蛋白、血栓调节蛋白-蛋白蛋白C C系统系统142021/8/123 3、组织因子途径抑制物、组织因子途径抑制物152021/8/12抗凝系统功能异常相关疾病抗

6、凝系统功能异常相关疾病162021/8/12(一一)AT-)AT-缺乏与血栓倾向缺乏与血栓倾向172021/8/12(二二)蛋白蛋白C C和蛋白和蛋白S S缺乏与血栓形成倾向缺乏与血栓形成倾向 182021/8/122 2、遗传性缺乏和、遗传性缺乏和APCAPC抵抗抵抗 192021/8/122 2、遗传性缺乏和、遗传性缺乏和APCAPC抵抗抵抗 202021/8/12二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常212021/8/12二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常222021/8/12二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常 纤溶因子的异常 纤溶功能亢进引起的出血倾向：（1）获得性纤溶功

7、能亢进 器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物 某些恶性肿瘤可释放大量tPA入血 肝功障碍时合成PAI减少及tPA灭活减少 DIC时可产生继发性纤溶亢进 溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进（2）遗传性纤溶亢进 232021/8/12二、纤溶系统功能异常二、纤溶系统功能异常纤溶功能降低与血栓形成倾向（1）遗传性原因所致纤溶功能低下 PAI-1基因多态性改变、先天性PLg异常症（2）获得性血浆纤溶活性降低 血栓前状态、动、静脉血栓形成性疾病、高脂血症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有tPA降低及PAI-1增高等纤溶功能降低。242021/8/12血栓形成相关的先天性异常血栓形成相关的先天性异常

8、252021/8/12第三节第三节 血管、血细胞的异常血管、血细胞的异常 262021/8/12一、血管的异常一、血管的异常272021/8/12一、血管的异常一、血管的异常282021/8/12二、血细胞的异常二、血细胞的异常292021/8/121 1、血小板在凝血中的作用、血小板在凝血中的作用 血小板参与凝血过程血小板参与凝血过程 粘附粘附（adhesion）302021/8/12血小板参与凝血过程血小板参与凝血过程 聚集（聚集（aggregation）血小板相互之间的结合血小板相互之间的结合 静息时静息时 无聚集无聚集 刺激时刺激时 聚集聚集 伸出伪足，同时血小板脱颗粒伸出伪足，同时血

9、小板脱颗粒312021/8/12血小板参与凝血过程 释放释放（release）致密颗粒释放致密颗粒释放ADPADP，5-HT5-HT 颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶产生蛋白激酶C C，TXATXA2 2等等 收缩收缩（constrict）血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固 吸附吸附（adsorption）悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面 322021/8/122 2、血小板数量异常、血小板数量异常（1）血小板减少）血小

10、板减少 少于少于10010010109 9/L/L 生成障碍生成障碍 破坏或消耗增多破坏或消耗增多 分布异常分布异常 332021/8/122 2、血小板数量异常、血小板数量异常 多于多于40040010109 9/L/L 原发性增多原发性增多 慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、原发性血小板增多症等维化、原发性血小板增多症等 继发性增多继发性增多 急性感染、溶血等，某些癌症病人急性感染、溶血等，某些癌症病人 342021/8/123 3、血小板功能的异常、血小板功能的异常 GPb/a先天异常:Glanzmann血小板无力症血小板功

11、能降低：血小板功能增强：352021/8/12（二）白细胞异常（二）白细胞异常362021/8/12（三）红细胞异常（三）红细胞异常372021/8/12第四节第四节 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是指在某些致病因子作用下是指在某些致病因子作用下,大量促凝物质入血大量促凝物质入血,凝凝血因子和血小板被激活血因子和血小板被激活,凝血酶增加，引起血管内凝血酶增加，引起血管内微血栓形微血栓形成成(高凝状态高凝状态)同时又因微血栓形成同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血消耗了

12、大量凝血因子和血小板小板或或继发纤溶亢进继发纤溶亢进（低凝状态）（低凝状态）,使机体止凝血功能障碍，使机体止凝血功能障碍，从而出现从而出现出血出血,贫血，休克甚至多器官功能障碍贫血，休克甚至多器官功能障碍的病理过的病理过程程.382021/8/12DICDIC凝血与抗凝的变化过程凝血与抗凝的变化过程392021/8/12一、一、DICDIC的原因和发病机制的原因和发病机制医学全在线（）402021/8/12病病 例例412021/8/12（二）（二）DICDIC的发病机制的发病机制422021/8/12DICDIC的发病机制的发病机制 损伤的VEC释放TF，启动外源性凝血系统 VEC的抗凝作用

13、降低 产生tPA减少，PAI-1增多，纤溶活性降低 NO、PGI2、ADP酶产生减少，抑制PLT粘附，聚 集的功能降低 胶原暴露，激活F，启动内源性凝血系统432021/8/12DICDIC的发病机制的发病机制 RBC破坏，释放大量ADP，促进血小板粘附，聚集 WBC破坏释放TF样物质，WBC受刺激表达TF PLT激活、粘附、聚集，促进凝血 442021/8/12DICDIC的发病机制的发病机制急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原蛇毒激活F，F等，促进DIC发生肿瘤细胞分泌促凝物质羊水中含有组织因子样物质内毒素刺激VEC表达TF，损伤VEC 452021/8/12严重感染引起严重感染引起

14、DICDIC的发病机制的发病机制1234感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使TF表达增加；而同时又可使内皮细胞上的TM、HS的表达明显减少内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板激活剂，促进血小板的活化、聚集。白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细胞细胞因子可使血管内皮细胞产生tPA减少，而PAI-1产生增多。462021/8/12二、影响二、影响DICDIC发生发展的因素发生发展的因素吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物清除纤溶酶，FDP，内毒素等坏死组织，细菌等“封闭”其功能全身性Shwartzman反应 472021/8/12影响影响DICDIC发生发展的因素发生发展的因素 4

15、82021/8/12影响影响DICDIC发生发展的因素发生发展的因素 492021/8/12影响影响DICDIC发生发展的因素发生发展的因素 502021/8/12三、三、DICDIC的分期的分期512021/8/12四、四、DICDIC的功能代谢变化的功能代谢变化522021/8/12四、四、DICDIC的功能代谢变化的功能代谢变化 532021/8/122021/8/12四、四、DICDIC的功能代谢变化的功能代谢变化 FDP在DIC诊断中的意义542021/8/12（二）器官功能障碍（二）器官功能障碍Waterhouse-Friderichsen syndromeSheehans syn

16、drome552021/8/12（三）休（三）休 克克562021/8/12（四）贫（四）贫 血血572021/8/12五、五、DICDIC防治的病理生理学基础防治的病理生理学基础582021/8/12课后练习592021/8/12课后练习602021/8/12填 空 题 612021/8/12单 选 题622021/8/129、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.7.2622.7.26Tuesday,July 26,202210、低头要有勇气，抬头要有低气。13:41:1313:41:1313:417/26/2022 1:41:13 PM11、人总是珍惜为得到。22.7.2613:41

17、:1313:41Jul-2226-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。13:41:1313:41:1313:41Tuesday,July 26,202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。22.7.2622.7.2613:41:1313:41:13July 26,202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年7月26日星期二下午1时41分13秒13:41:1322.7.2615、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年7月下午1时41分22.7.2613:41July 26,202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022年7月26日星期二13时41分13秒13:41:132

18、6 July 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。下午1时41分13秒下午1时41分13:41:1322.7.26谢谢大家谢谢大家632021/8/129、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.7.2622.7.26Tuesday,July 26,202210、低头要有勇气，抬头要有低气。13:41:1413:41:1413:417/26/2022 1:41:14 PM11、人总是珍惜为得到。22.7.2613:41:1413:41Jul-2226-Jul-2212、人乱于心，不宽余请。13:41:1413:41:1413:41Tuesday,July 26,202213、

19、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。22.7.2622.7.2613:41:1413:41:14July 26,202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年7月26日星期二下午1时41分14秒13:41:1422.7.2615、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年7月下午1时41分22.7.2613:41July 26,202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022年7月26日星期二13时41分14秒13:41:1426 July 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。下午1时41分14秒下午1时41分13:41:1422.7.26谢谢大家谢谢大家642021/8/12