肺心病相关病理生理

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1、肺心病相关病理生理摘要 肺心病(慢性肺源性心脏病或慢性肺心病)是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织 结构(或)功能异常,产生肺血管阻力增加,肺动脉压力升高,使右心室扩张或(和)肥厚,伴或不伴 右心功能衰竭的一类心脏病。肺心病在我国是常见病、多发病,具有高流行性、高患病率、 高死亡率和高费用的四高特点,是成人患病和死亡的重要原因之一。SummaryPulmonary heart disease (chronic pulmonary heart disease or chronic pulmonary heart disease) is a lung tissue, chronicpulm

2、onary vascular changes caused by thoracic or lung tissuestructure (or) dysfunction, resulting in increased pulmonary vascular resistance, pulmonary artery pressure increases, the right ventricleexpansion or (and) hypertrophy, with or without right ventricularfailure of a class of heart disease. Pulm

3、onary heart disease inChina is a common disease with high prevalence, high prevalence, high mortality and high costs of the four characteristics of adultmorbidity and mortality is a major reason.关键词：肺心病，肺功能不全，心功能不全肺心病的病因1支气管-肺疾病:阻塞性疾病:以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见，占80%90%,其次 为支气管哮喘、支气管扩张等。限制性疾病:如弥漫性肺间质纤维化、重症肺

4、结核、肺尘埃沉着症、结节病、硬皮病、间质 性肺泡炎、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病等。2. 胸廓运动障碍性疾病:神经肌肉疾病:如重症肌无力、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 脊髓灰质炎等。胸壁疾病:如广泛胸膜粘连、类风湿性关节炎、胸廓和脊柱畸形等。通气驱 动失常性疾病:如肥胖-低通气综合征、睡眠呼吸暂停低通气综合征、原发性肺泡通气不足等。 以肺血管病变为主的疾病:反复肺动脉栓塞、广泛结节性肺动脉炎、结缔组织疾病如系统性 红斑狼疮(SLE)等。肺心病的发病机制肺心病的病理变化主要表现为肺动脉高压(PAH)和心脏病变两方面。其中PAH的发生是 肺心病发病机制的中心环节和先决条件,而心脏

5、病变是肺心病的最终归宿和集中体现。1. 肺动脉高压的形成:PAH可分为两种:一种是显性肺动脉高压，即静息时肺动脉平均压 20mmHg;种是隐性肺动脉高压，即静息时肺动脉平均压20mm Hg,而运动后肺动脉平均 压30mmHg。正常肺循环具有低压、低阻、高容的特点当肺小动脉收缩时,肺循环阻力增 加各种病因造成肺的功能和结构的改变导致PAH。2. 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒:缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒均可使肺血管收缩，导致PAH。缺氧可引起肺小动脉持续收缩，从而使肺血管口径缩小，阻力增加，导致PAH。肺血管的器质性改变:长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近的肺小动脉,引起血管炎，腔壁

6、增厚,管腔狭窄或纤维化,甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生PAH。3. 肺血管重构:肺血管重构是 PAH 的一个重要病理生理机制,它使得肺动脉压力升高变得 持续且不可逆，对PAH的病程进展有着重要意义。肺血管重构主要表现为较大的肺小动脉内 膜和中膜弹力纤维和胶原纤维增生;肌型小动脉中膜肥厚,内膜出现纵行肌束;无肌型细动脉因肺动脉高压出现中膜肌层和内、外弹力 层,即发生了无肌性细动脉肌化。4. 肺毛细血管床的毁损:随肺气肿的加重,肺泡内压增高,压迫肺毛细血管,造成毛细血管管 腔狭窄或闭塞,肺泡破裂造成毛细血管网的毁损。当肺泡毛细血管床减损70%时,肺循环阻 力可进一步增大。肺微小动脉血栓形成P

7、AH时，部分肺心病急性发作期患者存在肺微小动脉 原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重PAH。5血液黏稠度增加和血容量增多:肺心病可出现长期慢性缺氧，促红细胞生成素（EPO）分泌 增加,导致继发性红细胞生成增多。当血细胞比容055060 时,血液黏稠度明显增高,肺血流 阻力增大。缺氧还可使醛固酮分泌增加,导致水、钠潴留;使肾小动脉收缩,肾血流减少,也加重 水、钠潴留,血容量增多。肺心病患者还存在肺毛细血管床面积减少和肺血管顺应性下降等 因素,导致肺容量血管的代偿能力明显下降在肺血流量增加时,PA H加重。6. 心脏病变和心力衰竭右心病变:肺循环阻力增加时,右心发挥其代偿功能,以克服肺动脉压 升

8、高的阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期,右心室尚能代偿,舒张末压仍正常。随着病 情的进展,特别是急性加重期,肺动脉压持续升高且严重,超过右心室的负荷,右心失代偿,右心 排血量下降,右室收缩末期残留血量增加,舒张末压增高,促使右心室扩大和右心室功能衰竭。 右心功能代偿期:肺动脉高压早期,机体通过一系列适应性调整,动员心脏本身的储备功能（如 心肌收缩力加强、心率增快和心肌肥大等）以及心脏以外的代偿功能（如血容量增加、血液再 分配等）来维持右心输出量、肺循环灌注的稳定和搏出量与回心血量的平衡。7. 右心功能失代偿期:心肌肥大是一种强有力的代偿方式,然而随着肺部原发疾病的不断进 展,肺动脉压力的持续

9、升高,肥大心肌的功能不能长期维持正常,终将由代偿转为失代偿而发 生心力衰竭。心力衰竭的解剖基础是心肌的不平衡生长,而长期慢性缺氧、心肌重构和冠脉 微循环障碍,均可加重心肌的能量生成和利用障碍以及兴奋-收缩耦联障碍,导致心肌收缩力 下降而发生心力衰竭。左心病变:肺心病除发现右心室改变外,也有少数可见左心室肥厚。肺 心病时由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素持续加重,可发生左、右心 室肥厚,甚至导致左心衰竭。此外,心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低,使心功能受损, 反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用以及酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常 等,均可影响心肌,促进心力衰竭形成

10、。8呼吸功能变化和呼吸衰竭:通气障碍:在肺心病中，最常见的病因为COPD而这些疾病可 以引起气道阻塞,阻力增加,肺泡过度膨胀破裂,使肺活量减少,残气量和肺总量增大。由于残气 增加,降低了吸入气体中的氧浓度,使肺泡氧分压下降,引起低氧血症。另有一类为限制性通气 功能障碍,这些疾病使胸廓活动受限,可引起肺活量、残气量和肺总量均降低,造成肺泡通气不 足,亦可导致低氧血症。9换气功能障碍:换气功能障碍可由以下两方面引起气体弥散功能障碍:患者有COPD、肺 内炎症改变、肺纤维化、肺血管壁增厚和部分血管栓塞等 ,都可以使肺泡总面积减少,肺泡- 毛细血管膜增厚而影响气体弥散量。当肺泡、毛细血管膜度达到使弥散

11、过程075 秒,或肺泡 总面积减少至正常的 50%时,就可引起换气功能障碍,造成缺氧。通气-血流比值失调:由于 支气管周围炎症累及邻近的肺小动脉 ,引起部分血管壁炎性变化增厚,管腔变小,甚至纤维化 而完全闭锁,导致肺毛细血管的总面积大为缩减或因部分肺血管栓塞而使生理死腔量因之增 加。这种情况下,肺泡通气量可能正常而部分肺血流量减少,使二者的比值增大,病变区域的气 体未能充分进行交换,严重时可引起低氧血症。此外,肺心病患者由于严重肺气肿、细支气管 阻塞,甚或小叶性肺不张 ,可使部分肺泡通气量减少或完全丧失通气功能 ,此时若病变区肺血 流仍正常,则因肺泡通气减少使通气-血流比值减少,静脉血未经充分

12、氧合便进入了体循环,造 成肺循环右向左分流增加,氧分压则相应下降,因而引起低氧血症。在呼吸衰竭的发病机制中, 单纯的通气不足、弥散障碍或单纯的肺泡通气与血流比例失调是较少的,这些因素往往同时 存在或相继发生作用。10. 其他重要器官的损害:缺氧和高碳酸血症除对心脏影响外,尚对其他重要器官如脑、肝、 肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等产生影响,使这些脏器发生相应的病理改变,甚至引起多 脏器的功能损害。肺心病的分期和分级标准（一）心功能不全标准I级参加较重体力劳动则有症状，体力活动稍有限制。口级进行轻微体力活动即有明显症状，休息后稍减轻，体力活动大受限制。皿级即使在安静休息状态下亦有明显症状，体力活

13、动完全受限。（二）呼吸功能不全临床标准 根据呼吸困难、发绀等临床表现分为三级。肺功能检查及 血气分析可作为参考。I级（轻度）中度劳动时即感呼吸困难，轻度发绀。口级（中度）轻度活动时即感呼吸困难，中度发绀。皿级（重度）静息时即感呼吸困难，重度发绀。肺动脉高压的概念：一般认为健康人静息时，肺动脉收缩压22土4mmHg（1mmHg=0.133kPa，下同），舒张压12土3mmHg，平均压 10-18mmH8，如收 缩压30mmHg或平均压20mmHg者为肺动脉高压。正常肺血管总阻力为0.02-0.03N , 如0.03N即说明阻力增加。轻度肺动脉高压：收缩压30-40mmHg，阻力中度肺动脉高压：收

14、缩压40-70mmHg，阻力重度肺动脉高压：收缩压70mmHg，阻力0.08N肺动脉高压的形成主要取决于肺血管阻力和肺血容量即P=RV（P=肺动脉压，R二阻力，V=肺血容量）。肺心病相关病理生理学基础肺循环的变化：正常的肺循环由顺应性较高的肺血管和丰富的毛细血管网组成，即使血流 量突然增大，P Pa值也不会大量升高。1. 缺氧性肺血管收缩:一些刺激可以导致毛细血管前血管收缩，导致肺动脉高压。目前来 说肺泡缺氧是最严重的刺激，尽管它也可能发生在正常人的肺部，比如高原地区的居民。2肺血管重建：慢性低氧血症和通气功能不全的慢性呼吸系统疾病患者都会导致肺血管重 塑，特点是平滑肌增厚和肺小血管平滑肌增生

15、并伴有轻度的内膜变化。缺氧性血管收缩会增 加肺血流的阻力和血管壁的压力，导致肺血管重建过程中的细胞变化。右心室的变化：由于肺动脉高压，右心室代偿性地增生和肥大，同时心肌的耗氧量增加。 呼吸性酸中毒使心肌细胞逐渐受损，失代偿，导致右心衰竭。神经体液调节的变化：肺心病患者神经激素分泌异常，儿茶酚胺水平明显上升，交感神 经兴奋性增高，肾素-血管紧张素-醛固酮水平升高。最近的研究发现血管活性肠肽（VIP）在 肺部疾病或者低氧血症，肺动脉高压的机制中可能发挥作用。利钠肽家族包括心房利钠肽（ANP）, B型钠尿肽（BNP）, C型利钠肽（CNP）在肺心病患者的左心室功能受损的情 况下，血液中ANP和BNP

16、水平升高了几倍，据推测，右心的后负荷增加，心肌的肥大或 者过度兴奋刺激它们的释放。各种刺激,包括血管拉伸,切应力,神经激素,细胞因子,生长因子，和凝血酶都会导致内皮素-1 (ET - 1 )的释放。ET - 1的影响，包括血管收缩，增生，肥大，纤维化，血管通透性增加。肺心病治疗治疗肺心病的目标，包括缓解症状，改善功能，减缓疾病进展，减少发病率和死亡率。 需要解决的主要病理生理问题：低氧血症，酸中毒，肺动脉高压，和神经激素的调节。 关于心血管的治疗：(1)减少右心室内部和外部的负荷(右心室壁压力和肺血管阻力)。(2)缓解心室的紧张，减少右心室壁压力和改善左室充盈(用利尿剂)。 慢性肺心病的治疗过

17、程中，饮食和生活方式的改善非常重要 。 包括：戒烟，限钠，减 肥，运动等。结构化的康复方案和呼吸训练已被证明是有效的。重度肺动脉高压，尤其是那些有晕厥史的患者，应避免过度劳累。此外，也应避免怀孕 和前往高海拔地区。口服抗凝剂被认为是中度至重度肺动脉高压患者的护理标准之一。在慢性肺心病右心室过度充盈的控制上，利尿是治疗的主体，以减轻呼吸困难，肝充血， 血管神经性水肿。参考文献：1. Dana McGlothlin,MD,Teresa De Marco,MD.Cor Pulmonale.Saunders, An Imprint of Elsevier Mason: Murray and Nadel

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